Cistos vítreos (vitreous cysts) são uma doença rara que forma lesões císticas flutuantes ou fixas na cavidade vítrea. Foram relatados pela primeira vez por Tansley em 1899 como “cistos esféricos irregulares com linhas de pigmento na superfície”. São tão raros que são considerados uma “ocular curiosity” (curiosidade ocular) em oftalmologia, podendo ser achados incidentais em olhos normais ou associados a outras doenças oculares.
A idade de início varia de 5 a 68 anos, sendo a maioria dos pacientes jovens entre 10 e 20 anos, mas há relatos em menores de 10 anos e acima de 40 anos. 2) A maioria é unilateral e geralmente assintomática, sendo frequentemente descoberta incidentalmente durante exames para outros fins, como avaliação de estrabismo ou ambliopia. 1)
O código CID-10 é H43.89 (Outras doenças do vítreo).
QQuão raros são os cistos vítreos?
A
Os cistos vítreos são tão raros que são chamados de “ocular curiosity” em oftalmologia. Não há dados epidemiológicos em larga escala, e o conhecimento baseia-se principalmente em relatos de casos. Frequentemente são descobertos incidentalmente.
Os cistos vítreos geralmente são assintomáticos e frequentemente não afetam a visão. Se o cisto invadir o eixo visual e obstruir o caminho da luz, os seguintes sintomas podem ser percebidos.
Moscas volantes: Sensação de objetos flutuantes devido ao movimento do cisto no campo visual. Sintoma subjetivo mais comum.
Turvação visual transitória: Embaçamento temporário da visão quando o cisto cruza o eixo visual.
Defeito de campo visual móvel: Ocorre com a mudança de posição do cisto.
Origem: A maioria dos cistos pigmentados origina-se do epitélio pigmentar da íris ou corpo ciliar.
Mobilidade: O tipo flutuante livre que se move com os movimentos oculares é típico.
Tamanho: varia de 0,15 a 12 mm. 1)
Morfologicamente, os cistos são esféricos, ovais ou lobulados, com superfície lisa ou serrilhada. Durante o exame com oftalmoscópio binocular indireto, observa-se o cisto se movendo com os movimentos oculares do paciente.
No exame de OCT, pode-se observar uma parede cística fina e hiperrefletiva, e septos hiperrefletivos dividindo o interior em múltiplos compartimentos. 1) Na ultrassonografia modo B, relata-se que a ecogenicidade da parede do cisto é equivalente à da cápsula posterior do cristalino. 1)
QOs cistos vítreos podem ocorrer em ambos os olhos?
A
Geralmente são unilaterais, mas casos bilaterais foram relatados, especialmente em pacientes com retinite pigmentosa. Também existem casos múltiplos em um único olho.
Originam-se de remanescentes do sistema vascular hialoide embrionário. A artéria hialoide perde sua função por volta do sexto mês de gestação e regride antes do nascimento, mas se a regressão for incompleta, acredita-se que o cisto se forme. Frequentemente localizados no canal de Cloquet ou ao redor do disco óptico, podendo ser encontrados junto com o ponto de Mittendorf ou as papilas de Bergmeister.
Geralmente são estáveis, não progressivos e raramente afetam a visão.
Ocorrem secundariamente às seguintes doenças ou condições:
Trauma: Danos ao epitélio pigmentar do corpo ciliar desencadeiam cistos pigmentados. Cerca de 2,7% dos pacientes têm histórico de trauma. 2)
Inflamação intraocular e uveíte: Uveíte intermediária, toxoplasmose, equinococose, etc.
Doenças da retina: Retinite pigmentosa apresenta maior frequência de cistos vítreos em comparação com normais. Atrofia coroidal, retinosquise, miopia alta com coloboma uveal, neovascularização diabética regredida. Também foram relatados casos associados à miopia alta e estafiloma posterior. 2)
O cisto vítreo é frequentemente descoberto pela primeira vez durante o exame clínico com lâmpada de fenda ou fundoscopia. Exames sistemáticos são necessários para diferenciar de outras doenças infecciosas ou malignas.
A seguir, as características dos principais exames de imagem.
Exame
Objetivo / Achados
Ultrassom modo B
Confirmação de parede cística hiperecoica, ausência de eco interno. Presença ou ausência de escólex
OCT
Detalhamento da parede cística e estrutura interna1)
Microscopia ultrassônica biomicroscópica
Exclusão de anormalidades no corpo ciliar e atrás da íris
Ultrassom modo B: A parede do cisto é hiperecoica e o interior é anecoico (acusticamente oco), e o cisto flutuante livre é confirmado por não estar conectado a nenhuma parte do olho. A presença ou ausência de escólex na cisticercose também pode ser avaliada.
Tomografia de Coerência Óptica (OCT): Útil para detalhar a estrutura interna do cisto. Pode mostrar uma parede cística fina hiperrefletiva e septos hiperrefletivos dividindo o lúmen em múltiplos compartimentos.1)
Microscopia Ultrassônica Biomicroscópica (UBM): Exclui anormalidades no corpo ciliar e atrás da íris.
Imagem de Reflectância Infravermelha (Infrared Reflectance): Em cistos pigmentados, uma área hiperrefletiva devido aos melanossomos pode ser observada.1)
Cistos pigmentados: Podem se assemelhar a tumores oculares pigmentados, como melanoma maligno.
Cistos não pigmentados: Podem se assemelhar a cistos parasitários como cisticercose (Cysticercosis) e equinococose (Echinococcosis). Na cisticercose, é possível diferenciar pela presença de escólex e ventosas dentro do cisto turvo. 1)
Cistos secundários: Cistos secundários a trauma, inflamação retiniana ou degeneração são excluídos por história detalhada e achados da doença primária.
O diagnóstico definitivo de cisto vítreo primário é feito pela exclusão de trauma, cirurgia, infecção e inflamação, e pela identificação de uma estrutura cística semitransparente ou pigmentada dentro da cavidade vítrea. 1)
QComo diferenciar cisto vítreo de melanoma maligno?
A
Cistos pigmentados são importantes de diferenciar do melanoma maligno devido à aparência semelhante. Com ultrassom modo-B, confirme a cavidade acústica interna e verifique metástases por RM de órbita/crânio e US abdominal. Além disso, realize testes sorológicos para parasitas como cisticercose e equinococose para excluir infecção.
Observação periódica e acompanhamento regular são a base para garantir que não haja alterações nas características do cisto ou na visão do paciente. Cistos assintomáticos localizados fora do eixo visual não necessitam de intervenção terapêutica. 1)
Cistotomia a Laser de Argônio: É uma opção eficaz para cistos sintomáticos. No entanto, para cistos próximos ao polo posterior, há risco de coagulação retiniana inadvertida devido à transparência do cisto, e foram relatados danos à fóvea.
Cistotomia a Laser Nd:YAG: Usado para destruir mecanicamente a parede do cisto. Ondas de choque acústicas podem se propagar para a retina, causando rasgo retiniano, e há risco de formação de buraco macular devido à contração perifoveal. Complicações de catarata iatrogênica também foram relatadas. 1)
Laser Diodo de Micropulso 577 nm: Relatado como uma nova tecnologia de alta segurança devido à irradiação multiponto. Pode evitar os riscos associados ao laser de argônio convencional e ao laser Nd:YAG. 1)
Em casos de comprometimento visual grave resistente ao tratamento medicamentoso, pode ser necessária a remoção do cisto por vitrectomia. Em pacientes jovens com cristalino natural, há risco de desenvolvimento de catarata.
Em cistos pigmentados que causam comprometimento grave, uma combinação de laser e vitrectomia pode ser recomendada, pois o laser isolado pode causar concentração de pigmento. 1)
A artéria hialoide (sistema vascular hialoide) perde sua função por volta do sexto mês de gestação e desaparece antes do nascimento, mas acredita-se que resquícios devido à regressão incompleta estejam envolvidos na formação de cistos. O canal de Cloquet é uma estrutura tubular formada pela compressão do vítreo primário regredido no centro da cavidade vítrea, sendo um local propenso a cistos congênitos. Os cistos congênitos são definidos patologicamente como coristomas (choristoma) do sistema vítreo primário.
As três principais hipóteses sobre o mecanismo de surgimento são apresentadas a seguir.
Hipótese 1 (Origem do epitélio da íris e corpo ciliar): O epitélio da íris ou corpo ciliar se desprende durante a vida embrionária e migra para a cavidade vítrea, formando um cisto. Em cistos pigmentados, a microscopia eletrônica revela uma camada de células cuboides contendo melanossomos maduros grandes e imaturos, sugerindo origem do epitélio pigmentar.1)
Hipótese 2 (Origem do epitélio pigmentar da retina): Possibilidade de o cisto derivar do epitélio pigmentar da retina. No entanto, há casos em que a lipofuscina não é detectada no interior do cisto por exame de autofluorescência, e alguns relatos indicam maior probabilidade de origem no epitélio pigmentar do corpo ciliar.1)
Hipótese 3 (Origem da artéria hialoide e tecido mesenquimal): O cisto se forma a partir de resquícios da artéria hialoide ou do tecido mesenquimal do vítreo primário. Cistos de origem mesodérmica são considerados opacos e com vasos residuais.1)
Para cistos não pigmentados, foram relatados achados de imuno-histoquímica indicando possível origem em células da glia (positividade para GFAP, S100 e sinucleína; negatividade para marcadores de melanócitos, epitélio e macrófagos).
Há a opinião de que cistos pigmentados se originam da íris, enquanto cistos não pigmentados se originam de resquícios da artéria hialoide.1)
A estrutura multicameral interna detectada na OCT é presumivelmente formada por células epiteliais residuais, e o eco da parede do cisto na ultrassonografia modo-B ser equivalente ao da cápsula posterior do cristalino sugere associação com células epiteliais do cristalino.1)
O trauma pode danificar o epitélio pigmentar do corpo ciliar e causar cistos pigmentados. Além disso, outros mecanismos patológicos sugeridos incluem reação vítrea à degeneração retiniana subjacente, ruptura de adenoma do corpo ciliar para dentro do vítreo e entrada de crescimento cístico em área de coloboma para o vítreo.
Lu et al. (2024) realizaram uma avaliação multimodal de imagem em um homem de 37 anos com cisto vítreo primário pigmentado, utilizando OCT, oftalmoscópio de varredura a laser (SLO), fotografia colorida de fundo de olho, imagem multicolorida e imagem de reflexão infravermelha (IR).
O exame de OCT revelou múltiplos septos hiperrefletivos no interior do cisto, confirmando que o lúmen interno apresenta uma estrutura multilobular. Este é o segundo relato de caso a capturar detalhadamente a estrutura interna do cisto com OCT. A imagem infravermelha também confirmou áreas hiperrefletivas devido aos melanossomos, apoiando a possível origem do epitélio pigmentar. A ultrassonografia modo B mostrou que a ecogenicidade da parede do cisto era equivalente à da cápsula posterior do cristalino, sugerindo uma possível associação com células epiteliais do cristalino. 1)
Este paciente manteve boa acuidade visual durante 6 meses de acompanhamento e foi observado sem intervenção. Espera-se que a combinação de imagens multimodais contribua para a compreensão da patologia de doenças raras. 1)
Relatos de casos pediátricos e casos com doenças sistêmicas
Al Qattan et al. (2024) relataram um cisto vítreo anterior pigmentado e lobulado de 3 mm no olho esquerdo de uma menina de 2 anos e 6 meses com tetralogia de Fallot e miopia alta (-14D).
Em um olho com miopia alta e estafiloma posterior, o cisto flutuava no vítreo anterior e permaneceu estável sem crescimento durante 2 meses de acompanhamento. Sugere-se uma associação entre miopia alta, estafiloma posterior e cisto vítreo, mas a fisiopatologia é desconhecida. Além disso, havia anormalidades sistêmicas combinadas, como tetralogia de Fallot, dentes duplos, ponte nasal baixa e protrusão esternal, exigindo diferenciação de síndromes conhecidas como síndrome de Carpenter. Essa combinação de sintomas sistêmicos não foi relatada anteriormente, e o teste genético foi recomendado. 2)
Mais acúmulo de casos e pesquisas são necessários sobre a relação entre cisto vítreo e doenças sistêmicas.
Lu S, Cai N, Yang D. Multimodal imaging observation of primary vitreous cysts. BMC Ophthalmol. 2024;24:216.
Al Qattan AJ, Alasqah A, Babgi R. A case of pediatric myopia complicated by vitreous cyst: a unique ophthalmic challenge. Case Rep Ophthalmol Med. 2024;2024:4083031.
Yoshida N, Ikeda Y, Murakami Y, Nakatake S, Tachibana T, Notomi S, et al. Vitreous cysts in patients with retinitis pigmentosa. Jpn J Ophthalmol. 2015;59(6):373-7. PMID: 26314744.
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