Los quistes vítreos son enfermedades raras que forman lesiones quísticas flotantes o fijas dentro de la cavidad vítrea. Fueron reportados por primera vez por Tansley en 1899 como “quistes esféricos irregulares con líneas de pigmento en la superficie”. Se consideran una “curiosidad ocular” debido a su rareza, y pueden encontrarse incidentalmente en ojos normales o asociados con otras enfermedades oculares.
La edad de aparición varía de 5 a 68 años, y la mayoría de los pacientes son jóvenes de 10 a 20 años, aunque también se han reportado casos menores de 10 años o mayores de 40. 2) La mayoría son unilaterales y generalmente asintomáticos, a menudo descubiertos incidentalmente durante exámenes para otros fines como estrabismo o ambliopía. 1)
El código ICD-10 es H43.89 (otros trastornos del vítreo).
Los quistes vítreos son tan raros que se les llama “curiosidad ocular” en oftalmología. Se desconoce la prevalencia exacta, pero los informes son principalmente casos clínicos y no existen datos epidemiológicos a gran escala. La mayoría se descubren incidentalmente.
Los quistes vítreos suelen ser asintomáticos y a menudo no afectan la visión. Cuando el quiste invade el eje visual y obstruye la vía de la luz, pueden notarse los siguientes síntomas.
Quiste congénito
Color: No pigmentado, quiste translúcido de color gris perla a gris amarillento.
Superficie: Lisa y móvil. Sésil o pediculado.
Localización: Frecuentemente anterior al disco óptico, en el área del conducto de Cloquet.
Hallazgos asociados: Puede acompañarse de punto de Mittendorf o papila de Bergmeister.
Quiste adquirido
Color: Pigmentado (marrón) o no pigmentado.
Origen: La mayoría son quistes pigmentados derivados del epitelio pigmentario del iris o del cuerpo ciliar.
Movilidad: Típicamente de flotación libre, moviéndose con los movimientos oculares.
Tamaño: Varía ampliamente de 0.15 a 12 mm. 1)
Morfológicamente, los quistes pueden ser esféricos, ovalados o lobulados, con una superficie lisa o crenada. Durante el examen con oftalmoscopio indirecto, se puede observar que el quiste se mueve con los movimientos oculares del paciente.
En la OCT, se puede observar una pared quística delgada e hiperreflectiva y tabiques hiperreflectivos que dividen el interior en múltiples compartimentos (estructura multilobular). 1) La ecografía en modo B ha informado que la ecogenicidad de la pared del quiste es similar a la de la cápsula posterior del cristalino. 1)
Generalmente unilaterales, pero se han reportado casos bilaterales, especialmente cuando se asocian con retinitis pigmentosa. También pueden ocurrir múltiples quistes en un solo ojo.
Los quistes vítreos se clasifican ampliamente en congénitos y adquiridos.
Se originan a partir de restos del sistema vascular hialoideo durante el desarrollo embrionario. La arteria hialoidea pierde su función alrededor del sexto mes de gestación y normalmente se regresa antes del nacimiento; se cree que una regresión incompleta conduce a la formación de quistes. A menudo se localizan a lo largo del conducto de Cloquet o cerca del disco óptico, y pueden encontrarse junto con el punto de Mittendorf o las papilas de Bergmeister.
Por lo general, son estables, no progresivos y rara vez afectan la visión.
Ocurren secundariamente a las siguientes enfermedades o condiciones:
Los quistes vítreos a menudo se descubren por primera vez durante un examen clínico con lámpara de hendidura o examen de fondo de ojo. Se necesitan pruebas sistemáticas para diferenciarlos de otras enfermedades infecciosas o malignas.
Asegúrese de verificar los siguientes antecedentes:
A continuación se muestran las características de las principales pruebas de imagen.
| Prueba | Propósito / Hallazgos |
|---|---|
| Ecografía modo B | Pared del quiste hiperecogénica, interior anecoico. Presencia de escólex. |
| OCT | Evaluación detallada de la pared y estructura interna del quiste1) |
| Microscopía ultrasónica biomicroscópica | Excluir anomalías del cuerpo ciliar y la cara posterior del iris |
Se realizan los siguientes para descartar infección parasitaria o neoplasia maligna:
El diagnóstico definitivo de un quiste vítreo primario se realiza excluyendo traumatismo, cirugía, infección e inflamación, e identificando una estructura quística translúcida o pigmentada dentro de la cavidad vítrea. 1)
La diferenciación es importante porque los quistes pigmentados se asemejan al melanoma maligno en apariencia. La ecografía en modo B confirma la cavitación acústica interna, y la RM de órbita/cabeza y la ecografía abdominal verifican la presencia de metástasis. Además, se realizan pruebas serológicas para parásitos como cisticercosis y equinococosis para descartar infección.
La observación regular y el seguimiento son la base para monitorear cambios en las características del quiste o en la agudeza visual del paciente. Para quistes asintomáticos ubicados fuera del eje visual, no se requiere intervención terapéutica. 1)
Cuando los síntomas son significativos, están disponibles las siguientes opciones de tratamiento.
En casos graves de pérdida de visión resistentes al tratamiento médico, puede ser necesaria la extracción del quiste mediante vitrectomía. En pacientes jóvenes fáquicos, existe el riesgo de desarrollo de catarata.
Para quistes pigmentados que causan deterioro severo, a veces se recomienda una combinación de láser y vitrectomía, ya que el láser solo puede causar concentración de pigmento. 1)
Se han propuesto varias hipótesis sobre la patogenia de los quistes vítreos, y un solo mecanismo no puede explicar todos los casos.
Durante el período embrionario, la arteria hialoidea (sistema vascular hialoideo) pierde su función alrededor del sexto mes de gestación y normalmente se regresa y desaparece antes del nacimiento. Se cree que la regresión incompleta contribuye a la formación de quistes. El conducto de Cloquet es una estructura tubular formada cuando el vítreo primario regresado se comprime en el centro de la cavidad vítrea, y es un sitio común para los quistes congénitos. Los quistes congénitos se definen patológicamente como coristomas del sistema vítreo primario.
A continuación se describen tres hipótesis principales sobre la patogenia.
Se han informado hallazgos de inmunohistoquímica en quistes no pigmentados que sugieren un origen en células gliales (positivo para GFAP, S100 y sinaptofisina; negativo para marcadores de melanocitos, marcadores epiteliales y marcadores de macrófagos).
Algunas opiniones sugieren que los quistes pigmentados se originan en el iris, mientras que los quistes no pigmentados se originan en restos de la arteria hialoidea. 1)
La estructura interna multicompartimental con tabiques altamente reflectantes observada en la OCT se presume que está formada por células epiteliales residuales. El hallazgo de que el eco de la pared del quiste en la ecografía modo B es similar al de la cápsula posterior del cristalino sugiere una asociación con las células epiteliales del cristalino. 1)
El traumatismo puede dañar el epitelio pigmentario del cuerpo ciliar y provocar quistes pigmentados. Otros mecanismos propuestos incluyen la reacción vítrea a la degeneración retiniana subyacente, la ruptura de un adenoma del cuerpo ciliar hacia el vítreo y la extensión de la proliferación quística en un sitio de coloboma hacia la cavidad vítrea.
En la retinitis pigmentosa, se sabe que la frecuencia de quistes vítreos y hialosis asteroide es mayor que en individuos sanos.
Lu et al. (2024) realizaron una evaluación de imagen multimodal combinando OCT, oftalmoscopia de barrido láser (SLO), fotografía de fondo de ojo a color, imagen multicolor e imagen de reflectancia infrarroja (IR) en un varón de 37 años con quiste vítreo pigmentado primario.
El examen de OCT reveló múltiples tabiques hiperreflectivos en el interior del quiste, con una estructura multilobulada de la luz. Este es el segundo caso reportado en el que la OCT capturó en detalle la estructura interna del quiste. La imagen de reflectancia infrarroja mostró áreas hiperreflectivas debidas a melanosomas, apoyando la posibilidad de un origen epitelial pigmentario. La ecografía en modo B mostró que el brillo ecográfico de la pared del quiste era equivalente al de la cápsula posterior del cristalino, sugiriendo una asociación con las células epiteliales del cristalino. 1)
El paciente mantuvo una buena agudeza visual durante 6 meses de seguimiento, y se continúa la observación sin intervención terapéutica. Se espera que la combinación de imágenes multimodales contribuya a la comprensión de la patología de esta enfermedad rara. 1)
Al Qattan et al. (2024) reportaron un quiste pigmentado lobulado de 3 mm en el vítreo anterior del ojo izquierdo en una niña de 2 años y 6 meses con tetralogía de Fallot y miopía alta (-14D).
En un ojo con miopía alta y estafiloma posterior, el quiste flotaba en el vítreo anterior y se mantuvo estable sin aumento de tamaño durante 2 meses de seguimiento. Se sugirió una asociación entre miopía alta, estafiloma posterior y quiste vítreo, pero la fisiopatología sigue sin aclararse. Además, la paciente presentaba múltiples anomalías sistémicas como tetralogía de Fallot, dientes en doble hilera, puente nasal bajo y protrusión esternal, lo que requirió diferenciación de síndromes conocidos como el síndrome de Carpenter. Esta afectación sistémica no se había reportado previamente, y se recomendó la realización de pruebas genéticas. 2)
Se necesitan más acumulación de casos e investigación sobre la asociación entre los quistes vítreos y las enfermedades sistémicas.
