Point de Mittendorf

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• Le point de Mittendorf est une anomalie congénitale où l’extrémité antérieure de l’artère hyaloïde fœtale ne régresse pas et persiste sur la capsule postérieure du cristallin.
• Il est considéré comme la forme la plus bénigne de persistance du système vasculaire fœtal (PFV).
• Observée comme une petite opacité circulaire du côté inféro-nasal de la capsule postérieure du cristallin.
• Observé chez 1 à 2 % des personnes normales, non progressif et n’affectant généralement pas la vision.
• Chez les prématurés, des vestiges vitréens sont observés dans jusqu’à 95 % des cas, mais ils persistent seulement dans environ 3 %.
• Une intervention thérapeutique est rarement nécessaire ; une surveillance par des examens ophtalmologiques réguliers est recommandée.

1. Qu’est-ce que le point de Mittendorf ?

Le point de Mittendorf (Mittendorf dot) est un vestige vasculaire congénital de l’artère hyaloïde fœtale, dont l’extrémité antérieure n’a pas régressé et persiste sur la capsule postérieure du cristallin. Il a été décrit par William Frederick Mittendorf.

Il s’agit d’une petite opacité circulaire située dans le quadrant inféronasal de la capsule postérieure du cristallin. Elle est présente chez 1 à 2 % des sujets normaux et n’est pas progressive. Dans la plupart des cas, elle n’affecte pas la vision.

Cette maladie fait partie d’un groupe de troubles qui surviennent lorsque le système vasculaire vitréen fœtal ne régresse pas, appelé « persistance du système vasculaire fœtal (PFV) ». La PFV comprend la persistance de l’hyperplasie vitréenne primitive (PHPV), la papille de Bergmeister, la persistance de l’artère hyaloïde, la persistance de la membrane pupillaire, etc. Le point de Mittendorf est la modification la plus légère parmi celles-ci.

Traditionnellement, on pensait que le point de Mittendorf était attaché à la capsule postérieure du cristallin. Cependant, des rapports récents suggèrent qu’il pourrait être situé en arrière du cristallin dans le vitré antérieur. On pense qu’il peut exister en arrière de l’espace d’Erggelet (l’espace entre la capsule postérieure du cristallin et le vitré).

Q J'entends dire que cela est fréquent chez les prématurés, mais est-ce que cela persiste après la croissance ?

A

Chez les prématurés, jusqu’à 95% présentent un résidu vitréen incluant le point de Mittendorf. Cependant, avec la croissance du nourrisson, il disparaît généralement et ne persiste que dans environ 3% des cas.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Le point de Mittendorf, à lui seul, ne provoque généralement aucun symptôme subjectif. Comme il s’agit d’une opacité congénitale, les patients ne ressentent presque jamais de myodésopsies. Rarement, si l’opacité est importante, ils peuvent se plaindre de myodésopsies ou de vision trouble.

Signes cliniques

La caractéristique est un vestige artériel blanc en forme de cordon dont l’extrémité antérieure est attachée à la face postérieure du cristallin et l’extrémité postérieure flotte dans le vitré.

• Position : observée dans le quadrant inféro-nasal de la capsule postérieure du cristallin.
• Taille : petite, facile à négliger.
• Forme : se présente comme une opacité locale ronde. Dans de rares cas, elle peut se manifester par une grande opacité s’étendant à toute la capsule postérieure du cristallin.
• Formation en étoile de mer : lorsqu’elle est anastomosée avec d’autres vaisseaux fœtaux résiduels, elle peut prendre une forme étoilée appelée « brittle-star ».

Q La vision est-elle affectée ?

A

Le point de Mittendorf est non progressif et affecte rarement la vision seul. Cependant, lorsqu’il est associé à un PFV étendu, des complications telles qu’une cataracte ou une hémorragie du vitré peuvent entraîner une déficience visuelle. Pour plus de détails, voir la section « Traitement standard ».

3. Causes et facteurs de risque

La cause du point de Mittendorf est une régression incomplète de l’extrémité antérieure de l’artère hyaloïdienne pendant la période fœtale.

Le développement et la régression normaux de l’artère hyaloïdienne suivent le processus suivant.

• Semaines 4 à 6 de la gestation : L’artère hyaloïdienne se ramifie à partir de l’artère carotide interne via l’artère ophtalmique dorsale. Elle pénètre dans le vitré primaire à travers la fissure fœtale et atteint la face postérieure du cristallin.
• À partir de la 6e semaine de gestation : Le vitré secondaire se forme du côté rétinien.
• Semaines 13 à 15 de la gestation : La régression de l’artère hyaloïdienne commence.
• Fin de la gestation à avant la naissance : L’artère hyaloïdienne perd sa fonction et régresse. Le vitré primaire est comprimé et reste sous forme de canal de Cloquet.

Le mécanisme de régression est considéré comme une apoptose due à une combinaison de l’activation des macrophages et de l’arrêt du flux sanguin dans l’artère hyaloïdienne. Les voies de signalisation contrôlant la régression ne sont pas encore complètement élucidées.

Le VEGF, le FGF, l’angiopoïétine-2, les gènes suppresseurs de tumeurs et le collagène de type 18 sont suspectés d’être des molécules impliquées dans le développement de la PFV.

Prévention et soins quotidiens

Le point de Mittendorf est une anomalie congénitale et il n’existe aucun moyen de prévention. Lorsqu’il est détecté lors d’un examen ophtalmologique chez l’enfant, il s’agit le plus souvent d’une découverte bénigne sans impact sur la fonction visuelle. Suivez les instructions de votre médecin et effectuez des contrôles réguliers.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Le point de Mittendorf peut être diagnostiqué par observation directe à l’aide d’un examen à la lampe à fente, en raison de sa nature d’origine. Il est identifié par une petite opacité sur la face inféro-nasale du cristallin postérieur.

Les méthodes d’examen auxiliaires utilisées lorsque l’observation directe est difficile sont présentées ci-dessous.

Méthode d’examen	Caractéristiques
Échographie en mode B	Détection possible de tissu cordiforme
Angiographie OCT	Confirmation de la perméabilité de l’artère hyaloïde persistante
CT-IRM	Visualisation de la persistance de l’artère hyaloïde

L’utilisation d’une lentille pré-cornéenne avec le microscope à lampe à fente peut permettre d’observer directement le tissu cordiforme allant de la face postérieure du cristallin au vitré.

Diagnostic différentiel

Le point de Mittendorf est la modification la plus légère de la PFV, mais il est nécessaire de la différencier d’une PFV plus étendue (persistance de l’hyperplasie du vitré primitif). En cas de leucocorie, la différenciation avec le rétinoblastome est importante.

• Persistance de l’hyperplasie du vitré primitif : microphtalmie, tissu fibrovasculaire étendu sur la face postérieure du cristallin. Classée en types antérieur, postérieur et mixte.
• Rétinoblastome : confirmer la calcification intraoculaire par tomodensitométrie. Généralement sans microphtalmie.
• Maladie de Norr et rétinopathie exsudative familiale : à envisager en cas de décollement rétinien total bilatéral ou de prolifération fibreuse rétrolentale.

5. Traitement standard

Le point de Mittendorf ne nécessite généralement aucune intervention thérapeutique. Il est non progressif et le pronostic est très favorable.

Une surveillance régulière par examen ophtalmologique (y compris la gonioscopie) est recommandée.

Complications rares

Les complications liées à un point de Mittendorf isolé sont rares. Cependant, lorsqu’il est associé à une PFV plus étendue, les complications suivantes peuvent survenir.

• Hémorragie du vitré : peut survenir lorsque le vestige de l’artère hyaloïde postérieure maintient une circulation sanguine.
• Décollement de la rétine
• Bombement du cristallin
• Glaucome

Dans la forme antérieure de la PFV, une bonne acuité visuelle peut parfois être obtenue par chirurgie du cristallin et vitrectomie antérieure. Les formes postérieures et mixtes s’accompagnent souvent d’une dégénérescence maculaire et d’un pronostic visuel défavorable.

Q Un traitement est-il nécessaire ?

A

Un point de Mittendorf isolé est non progressif et ne nécessite généralement pas de traitement. Une surveillance régulière par examen ophtalmologique est suffisante. Une intervention chirurgicale n’est envisagée qu’en cas de complications rares associées à une forme étendue de PFV.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

L’artère hyaloïdienne est un vaisseau temporaire qui s’étend de la papille optique au pôle postérieur du cristallin au cours du développement fœtal. Elle fournit des nutriments aux tissus oculaires au début de l’embryogenèse et forme le vitré primaire. De l’artère hyaloïdienne se ramifie et prolifère un réseau dense de vaisseaux intraoculaires qui s’anastomose avec la membrane vasculaire recouvrant le cristallin (tunique vasculaire du cristallin).

Le processus de régression de ce système vasculaire est présenté chronologiquement.

• Fin de la 4e semaine embryonnaire : Formation de l’artère carotide interne → artères ophtalmiques dorsale et ventrale → artère hyaloïdienne.
• Semaines 5-6 de gestation : L’artère hyaloïdienne progresse à travers le vitré primaire et atteint la face postérieure du cristallin. Elle s’anastomose avec le réseau vasculaire recouvrant la face antérieure du cristallin pour former le plexus vasculaire péri-lenticulaire.
• À partir de la 6e semaine de gestation : Le vitré secondaire se forme à partir du côté rétinien, entourant le vitré primaire.
• Semaines 13-15 de gestation : La régression des vaisseaux hyaloïdiens commence.
• Avant la naissance : L’artère hyaloïdienne régresse et disparaît, laissant la gaine périvasculaire sous forme de canal de Cloquet.

Le mécanisme fondamental de la régression est théorisé comme étant l’activation des macrophages suivie de l’apoptose due à l’arrêt du flux sanguin dans l’artère hyaloïdienne. Les détails de la signalisation cellulaire menant à l’activation des macrophages ne sont pas encore complètement élucidés.

Le point de Mittendorf résulte de l’échec de régression de l’extrémité antérieure de l’artère hyaloïdienne. L’extrémité antérieure persiste sous forme d’une petite opacité blanche sur la capsule postérieure du cristallin, tandis que l’extrémité postérieure flotte dans le vitré. En contraste, si l’extrémité postérieure de l’artère hyaloïdienne ne régresse pas, elle persiste sous forme de papille de Bergmeister sur la papille optique. Les deux peuvent parfois être observés en continuité.

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8. Références

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