Titik Mittendorf

Poin penting sekilas

Ringkasan penyakit ini

• Titik Mittendorf adalah kelainan bawaan di mana ujung anterior arteri hialoid embrionik tidak mengalami regresi dan tetap berada di kapsul posterior lensa.
• Ini dianggap sebagai perubahan paling ringan dari persistensi vaskular fetal (PFV).
• Diamati sebagai kekeruhan kecil berbentuk lingkaran di sisi inferonasal kapsul posterior lensa.
• Ditemukan pada 1-2% individu normal, bersifat non-progresif dan biasanya tidak memengaruhi penglihatan.
• Pada bayi prematur, sisa hialoid ditemukan hingga 95%, tetapi hanya sekitar 3% yang menetap.
• Jarang memerlukan intervensi terapeutik; dilakukan observasi dengan pemeriksaan mata rutin.

1. Apa itu Bintik Mittendorf?

Bintik Mittendorf (Mittendorf dot) adalah sisa vaskular kongenital dari ujung anterior arteri hialoid (hyaloid artery) embrional yang tidak mengalami regresi dan menetap di kapsul posterior lensa. Pertama kali dideskripsikan oleh William Frederick Mittendorf.

Dikenali sebagai kekeruhan kecil berbentuk lingkaran di kuadran inferonasal (inferonasal quadrant) kapsul posterior lensa. Terdapat pada 1-2% individu normal dan tidak progresif. Sebagian besar tidak mempengaruhi penglihatan.

Penyakit ini termasuk dalam kelompok penyakit yang terjadi ketika sistem pembuluh darah vitreus embrional tidak mengalami regresi, yang disebut persistent fetal vasculature (PFV). PFV mencakup persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV), papilla Bergmeister, persistensi arteri hialoid, persistensi membran pupil, dan lain-lain. Di antara semua itu, titik Mittendorf merupakan perubahan yang paling ringan.

Secara tradisional, titik Mittendorf dianggap melekat pada kapsul posterior lensa. Namun, baru-baru ini dilaporkan kemungkinan terletak di posterior lensa di dalam vitreus anterior. Dikatakan dapat berada di posterior ruang Erggelet (ruang antara kapsul posterior lensa dan vitreus).

Q Saya dengar ini sering terjadi pada bayi prematur, apakah akan menetap setelah dewasa?

A

Pada bayi prematur, hingga 95% ditemukan sisa vitreus termasuk titik Mittendorf. Namun, seiring pertumbuhan bayi, biasanya menghilang dan hanya bertahan pada sekitar 3%.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala Subjektif

Titik Mittendorf biasanya tidak menimbulkan gejala subjektif jika berdiri sendiri. Karena merupakan kekeruhan kongenital, hampir tidak pernah menimbulkan floaters. Jarang, jika kekeruhan besar, dapat menyebabkan floaters atau penglihatan kabur.

Temuan Klinis

Temuan khas adalah sisa arteri hialoid yang berbentuk tali putih, dengan ujung anterior menempel pada permukaan posterior lensa dan ujung posterior mengapung di dalam vitreus.

• Lokasi: Diamati di kuadran inferonasal kapsul posterior lensa.
• Ukuran: Kecil dan mudah terlewatkan.
• Bentuk: Muncul sebagai kekeruhan lokal berbentuk lingkaran. Jarang, dapat berupa kekeruhan besar yang meluas ke seluruh kapsul posterior lensa.
• Pembentukan seperti bintang laut: Jika beranastomosis dengan sisa pembuluh darah janin lainnya, dapat menunjukkan bentuk bintang yang disebut “brittle-star”.

Q Apakah mempengaruhi penglihatan?

A

Titik Mittendorf bersifat non-progresif dan jarang mempengaruhi penglihatan secara mandiri. Namun, jika terkait dengan PFV yang luas, komplikasi seperti katarak atau perdarahan vitreus dapat menyebabkan gangguan penglihatan. Lihat bagian “Metode Pengobatan Standar” untuk detailnya.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab titik Mittendorf adalah kegagalan regresi ujung anterior arteri hialoid selama periode embrionik.

Perkembangan normal dan regresi arteri hialoid mengikuti proses berikut.

• Minggu ke-4 hingga ke-6 kehamilan: Arteri hialoid bercabang dari arteri karotis interna melalui arteri oftalmika dorsalis. Ia memasuki vitreus primer melalui celah embrionik dan mencapai permukaan posterior lensa.
• Setelah minggu ke-6 kehamilan: Vitreus sekunder terbentuk dari sisi retina.
• Minggu ke-13 hingga ke-15 kehamilan: Regresi arteri hialoid dimulai.
• Akhir kehamilan hingga sebelum lahir: Arteri hialoid kehilangan fungsi dan mengalami regresi. Vitreus primer terkompresi dan tersisa sebagai kanal Cloquet.

Mekanisme regresi dianggap sebagai apoptosis akibat kombinasi aktivasi makrofag dan penghentian aliran darah ke arteri hialoid. Jalur sinyal yang mengontrol regresi belum sepenuhnya dipahami.

Molekul yang diduga terlibat dalam terjadinya PFV meliputi VEGF, FGF, Angiopoietin-2, gen penekan tumor, dan kolagen tipe 18.

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

Titik Mittendorf adalah kelainan bawaan dan tidak ada cara pencegahannya. Jika terdeteksi pada pemeriksaan mata anak Anda, biasanya merupakan temuan jinak yang tidak memengaruhi fungsi penglihatan. Harap lakukan pemantauan rutin sesuai petunjuk dokter.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Titik Mittendorf dapat didiagnosis melalui pengamatan langsung dengan pemeriksaan slit-lamp karena sifat asalnya. Hal ini ditandai dengan adanya kekeruhan kecil di sisi inferonasal kapsul posterior lensa.

Berikut adalah metode pemeriksaan tambahan yang digunakan ketika pengamatan langsung sulit dilakukan:

Metode Pemeriksaan	Karakteristik
Ultrasonografi B-mode	Dapat mendeteksi jaringan seperti tali
OCT Angiografi	Memastikan patensi arteri hialoid persisten
CT/MRI	Visualisasi sisa arteri hialoid

Dengan menggunakan lensa prekorneal bersama slit lamp, kadang-kadang dapat diamati langsung jaringan seperti tali dari permukaan belakang lensa ke badan vitreus.

Diagnosis Banding

Titik Mittendorf adalah perubahan PFV yang paling ringan, tetapi perlu dibedakan dari PFV yang lebih luas (persistensi hiperplastik vitreus primer). Jika terdapat pupil putih, penting untuk membedakannya dari retinoblastoma.

• Persistensi hiperplastik vitreus primer: Disertai mikrofthalmia, jaringan fibrovaskular luas di permukaan belakang lensa. Diklasifikasikan menjadi tipe anterior, posterior, dan campuran.
• Retinoblastoma: Kalsifikasi intraokular dikonfirmasi dengan CT. Biasanya tidak disertai mikrofthalmia.
• Penyakit Norrie dan Vitreoretinopati Eksudatif Familial: Perlu dibedakan jika terdapat ablasi retina total bilateral atau proliferasi fibrosa di belakang lensa.

5. Metode pengobatan standar

Titik Mittendorf biasanya tidak memerlukan intervensi terapeutik. Bersifat non-progresif dan prognosisnya sangat baik.

Pemantauan rutin melalui pemeriksaan mata berkala (termasuk gonioskopi) dianjurkan.

Komplikasi yang jarang terjadi

Komplikasi dari titik Mittendorf yang terisolasi jarang terjadi. Namun, jika terkait dengan PFV yang lebih luas, komplikasi berikut dapat terjadi.

• Perdarahan vitreus: Dapat terjadi jika sisa arteri hialoid posterior masih mempertahankan sirkulasi darah.
• Ablasio retina
• Pembengkakan lensa
• Glaukoma

Pada PFV tipe anterior, penglihatan yang baik dapat diperoleh melalui operasi lensa atau vitrektomi anterior. Tipe posterior dan campuran disertai degenerasi makula, dan prognosis penglihatan sering buruk.

Q Apakah pengobatan diperlukan?

A

Bintik Mittendorf yang terisolasi bersifat non-progresif dan pada prinsipnya tidak memerlukan pengobatan. Pemantauan dilakukan melalui pemeriksaan mata rutin. Intervensi seperti operasi hanya dipertimbangkan jika terjadi komplikasi yang terkait dengan kondisi PFV yang luas, yang jarang terjadi.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail

Arteri hialoid adalah pembuluh darah sementara yang membentang dari diskus optikus ke kutub posterior lensa selama perkembangan janin. Pembuluh ini memasok nutrisi ke jaringan mata pada awal embriogenesis dan membentuk vitreus primer. Dari arteri hialoid, jaringan padat pembuluh darah intraokular bercabang dan berproliferasi, beranastomosis dengan membran vaskular yang menutupi lensa (lamina vaskulosa vitreus propria).

Proses regresi sistem vaskular ini diurutkan secara kronologis.

• Akhir minggu ke-4 kehamilan: Arteri karotis interna → arteri oftalmika dorsal dan ventral → arteri hialoid terbentuk.
• Minggu ke-5 hingga ke-6 kehamilan: Arteri hialoid maju melalui vitreus primer dan mencapai permukaan posterior lensa. Arteri ini beranastomosis dengan membran vaskular yang menutupi permukaan anterior lensa untuk membentuk jaringan pembuluh darah di sekitar lensa.
• Setelah minggu ke-6 kehamilan: Vitreus sekunder terbentuk dari sisi retina, mengelilingi vitreus primer.
• Minggu ke-13 hingga ke-15 kehamilan: Regresi pembuluh darah vitreus dimulai.
• Sebelum lahir: Arteri hialoid mengalami regresi dan menghilang, meninggalkan selubung perivaskular sebagai kanal Cloquet.

Mekanisme dasar regresi diduga adalah aktivasi makrofag yang diikuti apoptosis akibat penghentian aliran darah ke arteri hialoid. Detail transduksi sinyal seluler yang mengarah ke aktivasi makrofag belum sepenuhnya dipahami.

Titik Mittendorf terjadi akibat kegagalan regresi hanya pada ujung anterior arteri hialoid. Ujung anterior menetap sebagai kekeruhan putih kecil pada kapsul posterior lensa, sedangkan ujung posterior mengambang di vitreus. Sebaliknya, jika ujung posterior arteri hialoid gagal mengalami regresi, akan menetap sebagai papilla Bergmeister pada diskus optikus. Keduanya kadang terlihat bersambung.

---

8. Referensi

1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
2. Prakhunhungsit S, Berrocal AM. Diagnostic and Management Strategies in Patients with Persistent Fetal Vasculature: Current Insights. Clin Ophthalmol. 2020;14:4325-4335. doi:10.2147/OPTH.S236117. PMID: 33335385. PubMed
3. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed