Mittendorf noktası

Bir Bakışta Önemli Noktalar

Bu hastalığın özeti

• Mittendorf noktası, embriyonik dönemdeki hyaloid arterin ön ucunun gerilemeyip lensin arka kapsülünde kalması sonucu oluşan konjenital bir anomalidir.
• Persistan fetal vaskülatür (PFV) içinde en hafif değişiklik olarak kabul edilir.
• Lensin arka kapsülünde, nazal alt tarafta yuvarlak, küçük bir opasite olarak gözlenir.
• Normal bireylerin %1-2’sinde görülür, ilerleyici değildir ve genellikle görmeyi etkilemez.
• Prematüre bebeklerin %95’inde vitreus kalıntısı görülür, ancak kalıcı olan yaklaşık %3’tür.
• Tedavi müdahalesi nadiren gerekir; düzenli göz muayeneleri ile takip edilir.

1. Mittendorf Noktası Nedir?

Mittendorf noktası, embriyonik dönemdeki hyaloid arterin ön ucunun gerilemeyip lens arka kapsülünde kalmasıyla oluşan konjenital bir damar kalıntısıdır. William Frederick Mittendorf tarafından tanımlanmıştır.

Arka lens kapsülünün inferonazal kadranında yuvarlak, küçük bir opasite olarak görülür. Normal bireylerin %1-2’sinde bulunur ve ilerleyici değildir. Çoğu durumda görme keskinliğini etkilemez.

Bu durum, fetal vitreus vasküler sisteminin gerilememesi sonucu oluşan bir dizi hastalık olan persistan fetal vaskülatür (PFV) içinde yer alır. PFV, persistan hiperplastik primer vitreus (PHPV), Bergmeister papillası, persistan hyaloid arter, persistan pupiller membran gibi durumları içerir; Mittendorf noktası bunların en hafif değişikliğidir.

Geleneksel olarak Mittendorf noktasının arka lens kapsülüne yapıştığı düşünülüyordu. Ancak son yıllarda, ön vitreus içinde lensin arkasında yer alabileceği de bildirilmiştir. Erggelet boşluğunun (arka lens kapsülü ile vitreus arasındaki boşluk) arkasında bulunabileceği belirtilmektedir.

Q Prematüre bebeklerde sık görüldüğünü duydum, büyüdükten sonra da kalır mı?

A

Prematüre bebeklerin %95’inde Mittendorf noktası dahil olmak üzere bir miktar vitreus kalıntısı görülür. Ancak bebek büyüdükçe bu genellikle kaybolur ve yalnızca yaklaşık %3’ünde kalıcı olur.

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Öznel belirtiler

Mittendorf noktası tek başına genellikle öznel belirtilere yol açmaz. Doğuştan bir bulanıklık olduğu için uçuşan cisimler (floaters) nadiren fark edilir. Nadiren bulanıklık büyükse uçuşan cisimler veya bulanık görme şikayeti olabilir.

Klinik Bulgular

Beyaz, iplik benzeri bir kalıntı arterin ön ucunun lensin arka yüzeyine yapışması ve arka ucunun vitreus içinde serbestçe yüzmesi karakteristik bir bulgudur.

• Konum: Lensin arka kapsülünün alt-nazal kadranında gözlenir.
• Boyut: Küçüktür ve kolayca gözden kaçabilir.
• Şekil: Yuvarlak, lokalize bir bulanıklık olarak görülür. Nadiren lensin arka kapsülünün tamamını kaplayan geniş bir bulanıklık da gösterebilir.
• Denizyıldızı benzeri oluşum: Diğer kalıntı fetal damarlarla anastomoz yaptığında, “brittle-star” olarak adlandırılan yıldız şeklinde bir görünüm sergileyebilir.

Q Görmeyi etkiler mi?

A

Mittendorf noktası ilerleyici değildir ve tek başına görmeyi nadiren etkiler. Ancak, yaygın PFV ile birlikte olduğunda katarakt veya vitreus kanaması gibi komplikasyonlar nedeniyle görme bozukluğuna yol açabilir. Ayrıntılar için “Standart Tedavi Yöntemleri” bölümüne bakın.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Mittendorf noktasının nedeni, embriyonik dönemde hyaloid arterin ön ucunun gerileme yetersizliğidir.

Hyaloid arterin normal gelişimi ve gerilemesi aşağıdaki aşamaları izler.

• Embriyonik 4-6. hafta: İnternal karotid arterden dorsal oftalmik arter yoluyla hyaloid arter dallanır. Embriyonik yarıktan geçerek primer vitreusa girer ve lensin arka yüzeyine ulaşır.
• Gebeliğin 6. haftasından itibaren: İkincil vitreus retina tarafından oluşmaya başlar.
• Gebeliğin 13-15. haftaları: Hyaloid arterin gerilemesi başlar.
• Gebeliğin son dönemi - doğum öncesi: Hyaloid arter işlevini kaybeder ve geriler. Birincil vitreus sıkışarak Cloquet kanalı olarak kalır.

Gerileme mekanizmasının, makrofaj aktivasyonu ve hyaloid arterdeki kan akışının durması kombinasyonuyla apoptoz olduğu düşünülmektedir. Gerilemeyi kontrol eden sinyal yolları henüz tam olarak aydınlatılamamıştır.

PFV gelişiminde rol oynayan moleküller arasında VEGF, FGF, anjiyopoietin-2, tümör baskılayıcı genler ve tip 18 kollajen yer aldığı düşünülmektedir.

Önleme ve Günlük Bakım

Mittendorf noktası doğuştan gelen bir anomalidir ve önlenmesi mümkün değildir. Çocuğunuzun göz muayenesinde tespit edilse bile, çoğu durumda görme işlevini etkilemeyen iyi huylu bir bulgudur. Doktorunuzun talimatlarına uyarak düzenli takip yaptırın.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Mittendorf noktası, kökeni itibarıyla yarık lamba biyomikroskopisi ile doğrudan gözlemle teşhis edilebilir. Lens arka kapsülünün alt-nazal kısmında küçük bir opasite görülmesiyle tanımlanır.

Doğrudan gözlemin zor olduğu durumlarda kullanılan yardımcı test yöntemleri aşağıda verilmiştir.

Test yöntemi	Özellik
Ultrason B-mod	Kord benzeri yapı tespit edilebilir
OCT anjiyografi	Persistan hyaloid arterin açıklığı doğrulanır
BT/MRG	Persistan hyaloid arterin görüntülenmesi

Yarık lamba mikroskobuna ön lens eklenmesi, lensin arkasından vitreusa uzanan ipliksi dokunun doğrudan gözlenmesine bazen olanak tanır.

Ayırıcı Tanı

Mittendorf noktası PFV’nin en hafif değişikliğidir, ancak daha yaygın PFV (primer vitreus hiperplazisi kalıntısı) ile ayırıcı tanı gereklidir. Beyaz pupilla durumunda retinoblastom ile ayırıcı tanı önemlidir.

• Primer vitreus hiperplazisi kalıntısı: Mikroftalmi, lens arkasında yaygın fibröz vasküler doku ile birliktedir. Anterior, posterior ve mikst tiplere ayrılır.
• Retinoblastom: İntraoküler kalsifikasyon BT ile doğrulanır. Genellikle mikroftalmi eşlik etmez.
• Norrie hastalığı, familyal eksüdatif vitreoretinopati: Bilateral total retina dekolmanı veya lens arkası fibröz proliferasyon varlığında ayırıcı tanı gerekir.

5. Standart tedavi yöntemleri

Mittendorf noktası genellikle tedavi gerektirmez. İlerleyici değildir ve prognozu oldukça iyidir.

Düzenli göz muayeneleri (goniyoskopi dahil) ile takip önerilir.

Nadir komplikasyonlar

İzole Mittendorf noktasında komplikasyon nadirdir. Ancak daha yaygın PFV ile ilişkili olduğunda aşağıdaki komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

• Vitreus kanaması: Posterior hyaloid arter kalıntısının kan dolaşımını sürdürmesi durumunda oluşabilir.
• Retina dekolmanı
• Lens şişkinliği
• Glokom

PFV’nin ön tipinde lens cerrahisi veya ön vitrektomi ile iyi görme keskinliği elde edilebilir. Arka tip ve karışık tip, makula dejenerasyonu ile birlikte olup görme prognozu genellikle kötüdür.

Q Tedavi gerekli mi?

A

İzole Mittendorf lekesi ilerleyici değildir ve prensip olarak tedavi gerektirmez. Düzenli göz muayeneleri ile takip edilir. Nadiren PFV’nin yaygın patolojisine bağlı komplikasyonlar geliştiğinde cerrahi gibi müdahaleler düşünülür.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Patogenez

Hyaloid arter, fetal gelişim sırasında optik diskten lensin arka kutbuna kadar uzanan geçici bir damardır. Erken fetal dönemde oküler dokulara besin sağlar ve primer vitreusu oluşturur. Hyaloid arterden intraoküler damarların yoğun bir ağı dallanır ve çoğalarak lensi kaplayan vasküler membran (tunica vasculosa lentis) ile anastomoz yapar.

Bu vasküler sistemin gerileme süreci kronolojik olarak aşağıda özetlenmiştir.

• Gebeliğin 4. haftasının sonu: İnternal karotid arter → dorsal ve ventral oftalmik arterler → hyaloid arter oluşur.
• Embriyonik 5-6. hafta: Vitreus arteri primer vitreus içinde ilerleyerek lensin arka yüzeyine ulaşır. Lensin ön yüzeyini kaplayan vasküler membran ile anastomoz yaparak lens çevresinde bir damar ağı oluşturur.
• Embriyonik 6. haftadan itibaren: Sekonder vitreus, retina tarafından primer vitreusu çevreleyecek şekilde oluşur.
• Embriyonik 13-15. hafta: Vitreus damarlarının gerilemesi başlar.
• Doğum öncesi: Vitreus arteri gerileyerek kaybolur ve damar çevresindeki kılıf Cloquet kanalı olarak kalır.

Temel gerileme mekanizmasının makrofaj aktivasyonu ve ardından hyaloid artere kan akışının durmasına bağlı apoptoz olduğu teorize edilmiştir. Makrofaj aktivasyonuna yol açan hücresel sinyal iletiminin detayları henüz tam olarak aydınlatılamamıştır.

Mittendorf noktası, hyaloid arterin yalnızca ön ucunun gerilemede başarısız olması sonucu oluşur. Ön uç, lensin arka kapsülünde beyaz küçük bir opasite olarak kalırken, arka uç vitreus içinde yüzer. Karşılaştırma olarak, hyaloid arterin arka ucu gerilemede başarısız olursa, Bergmeister papillası olarak optik disk üzerinde kalır. İkisi birlikte de görülebilir.

---

8. Kaynaklar

1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
2. Prakhunhungsit S, Berrocal AM. Diagnostic and Management Strategies in Patients with Persistent Fetal Vasculature: Current Insights. Clin Ophthalmol. 2020;14:4325-4335. doi:10.2147/OPTH.S236117. PMID: 33335385. PubMed
3. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed