मिट्टेंडॉर्फ बिंदु

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• मिट्टेंडॉर्फ बिंदु एक जन्मजात असामान्यता है जिसमें भ्रूणीय हायलॉइड धमनी का अग्र सिरा पीछे नहीं हटता और लेंस के पश्च कैप्सूल पर बना रहता है।
• इसे भ्रूणीय संवहनी अवशेष (PFV) का सबसे हल्का परिवर्तन माना जाता है।
• लेंस के पीछे के कैप्सूल के निचले-नाक की ओर एक गोल छोटी धुंधली जगह के रूप में देखा जाता है।
• सामान्य लोगों में 1-2% में देखा जाता है, यह गैर-प्रगतिशील है और आमतौर पर दृष्टि को प्रभावित नहीं करता है।
• समय से पहले जन्मे शिशुओं में 95% तक कांचाभ अवशेष देखे जाते हैं, लेकिन केवल लगभग 3% में यह बना रहता है।
• चिकित्सीय हस्तक्षेप की शायद ही कभी आवश्यकता होती है; नियमित नेत्र परीक्षण द्वारा निगरानी की जाती है।

1. मिट्टेंडॉर्फ बिंदु क्या है?

मिटेंडॉर्फ बिंदु (Mittendorf dot) एक जन्मजात संवहनी अवशेष है, जो भ्रूणीय अवस्था में हायलॉइड धमनी (hyaloid artery) के अग्र सिरे के प्रतिगमन न होने के कारण लेंस के पश्च कैप्सूल पर बना रहता है। इसका वर्णन विलियम फ्रेडरिक मिटेंडॉर्फ द्वारा किया गया था।

यह लेंस के पीछे के कैप्सूल के निचले-नाक वाले चतुर्थांश (inferonasal quadrant) में एक गोल छोटी धुंधली जगह के रूप में पहचाना जाता है। यह सामान्य व्यक्तियों के 1-2% में पाया जाता है और प्रगतिशील नहीं होता है। अधिकांश मामलों में यह दृष्टि को प्रभावित नहीं करता है।

यह रोग उन रोगों के समूह का हिस्सा है जो भ्रूणीय कांचीय संवहनी तंत्र के प्रतिगमन न होने पर उत्पन्न होते हैं, जिसे ‘भ्रूणीय संवहनी अवशेष (persistent fetal vasculature: PFV)’ कहा जाता है। PFV में प्राथमिक कांचीय अतिवृद्धि अवशेष (PHPV), बर्गमिस्टर पैपिला, कांचीय धमनी अवशेष, प्यूपिलरी झिल्ली अवशेष आदि शामिल हैं, लेकिन मिट्टेंडॉर्फ बिंदु इनमें से सबसे हल्का परिवर्तन है।

परंपरागत रूप से, मिट्टेंडॉर्फ बिंदु लेंस के पीछे के कैप्सूल से जुड़ा हुआ माना जाता था। हालांकि, हाल के वर्षों में यह भी बताया गया है कि यह पूर्वकाल कांच के भीतर लेंस के पीछे स्थित हो सकता है। ऐसा माना जाता है कि यह एर्गेलेट स्थान (लेंस के पीछे के कैप्सूल और कांच के बीच का स्थान) के पीछे मौजूद हो सकता है।

Q यह समय से पहले जन्मे बच्चों में अधिक होता है, लेकिन क्या यह बड़े होने पर भी रहता है?

A

समय से पहले जन्मे शिशुओं में से 95% तक में मिट्टेंडॉर्फ बिंदु सहित कांच के शेष भाग पाए जाते हैं। लेकिन शिशु के बढ़ने के साथ ये आमतौर पर गायब हो जाते हैं, और केवल लगभग 3% में बने रहते हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

मिट्टेंडॉर्फ बिंदु अकेले आमतौर पर कोई व्यक्तिपरक लक्षण उत्पन्न नहीं करता। यह जन्मजात अपारदर्शिता है, इसलिए रोगी लगभग कभी भी मायोडेसोप्सिया (फ्लोटर्स) महसूस नहीं करते। शायद ही कभी, यदि अपारदर्शिता बड़ी हो, तो वे फ्लोटर्स या धुंधली दृष्टि की शिकायत कर सकते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

विशेषता यह है कि एक सफेद डोरी जैसी अवशिष्ट धमनी का अग्र सिरा लेंस की पिछली सतह से जुड़ा होता है और पिछला सिरा कांच के द्रव में तैरता रहता है।

• स्थान : लेंस के पश्च कैप्सूल के निचले-नाक चतुर्थांश में देखा जाता है।
• आकार : छोटा, आसानी से अनदेखा किया जा सकता है।
• आकार : यह एक गोलाकार स्थानीय धुंधलापन के रूप में प्रकट होता है। दुर्लभ मामलों में, यह लेंस के पीछे के कैप्सूल पर फैला हुआ एक बड़ा धुंधलापन भी प्रस्तुत कर सकता है।
• तारामछली जैसी आकृति : अन्य अवशिष्ट भ्रूणीय रक्त वाहिकाओं के साथ एनास्टोमोसिस होने पर, यह ‘ब्रिटल-स्टार’ नामक तारे के आकार की आकृति दिखा सकता है।

Q क्या दृष्टि प्रभावित होती है?

A

मिट्टेंडॉर्फ बिंदु गैर-प्रगतिशील होता है और अकेले दृष्टि को शायद ही कभी प्रभावित करता है। हालांकि, व्यापक PFV से जुड़े होने पर, मोतियाबिंद या कांच के रक्तस्राव जैसी जटिलताओं के कारण दृष्टि हानि हो सकती है। विवरण के लिए, « मानक उपचार » अनुभाग देखें।

3. कारण और जोखिम कारक

मिट्टेंडॉर्फ बिंदु का कारण भ्रूण अवधि के दौरान हायलॉइड धमनी के अग्र सिरे का अपूर्ण प्रतिगमन है।

काचाभ धमनी का सामान्य विकास और प्रतिगमन निम्नलिखित प्रक्रिया का अनुसरण करता है।

• गर्भावस्था के 4-6 सप्ताह : आंतरिक कैरोटिड धमनी से पृष्ठीय नेत्र धमनी के माध्यम से काचाभ धमनी शाखा निकलती है। यह भ्रूणीय विदर के माध्यम से प्राथमिक काचाभ में प्रवेश करती है और लेंस की पिछली सतह तक पहुँचती है।
• गर्भावस्था के 6 सप्ताह के बाद : द्वितीयक काचाभ रेटिना की ओर से बनता है।
• गर्भावस्था के 13-15 सप्ताह : काचाभ धमनी का प्रतिगमन शुरू होता है।
• गर्भावस्था के अंत से जन्म से पहले : काचाभ धमनी अपना कार्य खो देती है और समाप्त हो जाती है। प्राथमिक काचाभ संकुचित हो जाता है और क्लोके नलिका के रूप में रह जाता है।

प्रतिगमन का तंत्र मैक्रोफेज सक्रियण और काचाभ धमनी में रक्त प्रवाह की समाप्ति के संयोजन से एपोप्टोसिस माना जाता है। प्रतिगमन को नियंत्रित करने वाले सिग्नलिंग मार्ग अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं।

PFV के विकास में शामिल अणुओं के रूप में VEGF, FGF, एंजियोपोइटिन-2, ट्यूमर सप्रेसर जीन और टाइप 18 कोलेजन का अनुमान लगाया गया है।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

मिट्टेंडॉर्फ बिंदु एक जन्मजात असामान्यता है और इसकी कोई रोकथाम नहीं है। यदि आपके बच्चे की आँखों की जाँच में यह पाया जाता है, तो अक्सर यह एक सौम्य निष्कर्ष होता है जो दृष्टि कार्य को प्रभावित नहीं करता। डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें और नियमित रूप से अनुवर्ती जाँच करवाएँ।

4. निदान और जाँच के तरीके

मिट्टेंडॉर्फ बिंदु का निदान इसकी उत्पत्ति की प्रकृति के कारण स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी द्वारा प्रत्यक्ष अवलोकन से किया जा सकता है। यह लेंस के पीछे के कैप्सूल के निचले-नाक की ओर एक छोटी अपारदर्शिता के रूप में पहचाना जाता है।

प्रत्यक्ष अवलोकन कठिन होने पर उपयोग की जाने वाली सहायक जाँच विधियाँ नीचे दी गई हैं।

जांच विधि	विशेषता
अल्ट्रासाउंड बी-मोड	रज्जु जैसे ऊतक का पता लगाने योग्य
OCT एंजियोग्राफी	अवशिष्ट कांचीय धमनी की धैर्यता की पुष्टि
सीटी-एमआरआई	हायलॉइड धमनी के अवशेष का चित्रण

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप के साथ प्री-लेंस का उपयोग करने पर, लेंस के पीछे से कांच के शरीर तक रेशेदार ऊतक को सीधे देखा जा सकता है।

विभेदक निदान

मिट्टेंडॉर्फ बिंदु PFV का सबसे हल्का परिवर्तन है, लेकिन व्यापक PFV (प्राथमिक कांच के शरीर के अतिविकास के अवशेष) से अंतर करना आवश्यक है। सफेद पुतली के मामलों में रेटिनोब्लास्टोमा से अंतर करना महत्वपूर्ण है।

• प्राथमिक कांच के शरीर के अतिविकास के अवशेष : छोटी आंख, लेंस के पीछे व्यापक रेशेदार संवहनी ऊतक। पूर्वकाल, पश्च और मिश्रित प्रकारों में वर्गीकृत।
• रेटिनोब्लास्टोमा : सीटी द्वारा अंतःनेत्र कैल्सीफिकेशन की पुष्टि करें। आमतौर पर माइक्रोफ्थाल्मिया के बिना।
• नॉरी रोग और पारिवारिक एक्सयूडेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी : द्विपक्षीय पूर्ण रेटिना डिटेचमेंट या लेंस के पीछे रेशेदार प्रसार होने पर विभेदक निदान में विचार करें।

5. मानक उपचार पद्धति

मिट्टेंडॉर्फ बिंदु को आमतौर पर चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती। यह गैर-प्रगतिशील है और इसका पूर्वानुमान बहुत अच्छा है।

नियमित नेत्र परीक्षण (गोनियोस्कोपी सहित) द्वारा अनुवर्ती निगरानी की सिफारिश की जाती है।

दुर्लभ जटिलताएं

पृथक मिट्टेंडॉर्फ बिंदु से जटिलताएं दुर्लभ हैं। हालांकि, अधिक व्यापक PFV से जुड़े होने पर निम्नलिखित जटिलताएं हो सकती हैं।

• कांचाभ रक्तस्राव : तब हो सकता है जब पश्च कांचाभ धमनी का अवशेष रक्त संचार बनाए रखता है।
• रेटिना विच्छेदन
• लेंस उभार
• ग्लूकोमा

PFV के पूर्वकाल प्रकार में, लेंस सर्जरी और पूर्वकाल कांचाभ शल्य चिकित्सा से कभी-कभी अच्छी दृष्टि प्राप्त की जा सकती है। पश्च और मिश्रित प्रकार अक्सर मैक्युला अध:पतन के साथ होते हैं और दृष्टि का पूर्वानुमान खराब होता है।

Q क्या उपचार आवश्यक है?

A

पृथक मिट्टेंडॉर्फ़ बिंदु गैर-प्रगतिशील होता है और सिद्धांत रूप में उपचार की आवश्यकता नहीं होती। नियमित नेत्र परीक्षण द्वारा निगरानी की जाती है। केवल दुर्लभ मामलों में जहां PFV के व्यापक रूप से जटिलताएं उत्पन्न होती हैं, सर्जरी जैसे हस्तक्षेप पर विचार किया जाता है।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

हायलॉइड धमनी भ्रूण के विकास के दौरान ऑप्टिक डिस्क से लेंस के पीछे के ध्रुव तक फैली एक अस्थायी वाहिका है। यह प्रारंभिक भ्रूण अवस्था में नेत्र ऊतकों को पोषण प्रदान करती है और प्राथमिक कांच का निर्माण करती है। हायलॉइड धमनी से अंतःनेत्र वाहिकाओं का एक सघन नेटवर्क शाखाएं और प्रसार करता है, जो लेंस को ढकने वाली संवहनी झिल्ली (ट्यूनिका वैस्कुलोसा लेंटिस) से जुड़ता है।

इस संवहनी तंत्र के प्रतिगमन की प्रक्रिया को कालानुक्रमिक रूप से प्रस्तुत किया गया है।

• भ्रूण सप्ताह 4 के अंत में : आंतरिक कैरोटिड धमनी → पृष्ठीय और उदर नेत्र धमनियां → हायलॉइड धमनी का निर्माण।
• गर्भावस्था के 5-6 सप्ताह : हायलॉइड धमनी प्राथमिक कांच में आगे बढ़ती है और लेंस की पिछली सतह तक पहुँचती है। यह लेंस की सामने की सतह को ढकने वाली संवहनी झिल्ली से जुड़कर लेंस के चारों ओर संवहनी जाल बनाती है।
• गर्भावस्था के 6 सप्ताह के बाद : द्वितीयक कांच रेटिना की ओर से प्राथमिक कांच को घेरते हुए बनता है।
• गर्भावस्था के 13-15 सप्ताह : हायलॉइड वाहिकाओं का प्रतिगमन शुरू होता है।
• जन्म से पहले : हायलॉइड धमनी प्रतिगमन कर गायब हो जाती है, और संवहनी आवरण क्लॉकेट नलिका के रूप में रह जाता है।

प्रतिगमन का मूल तंत्र मैक्रोफेज सक्रियण और उसके बाद हायलॉइड धमनी में रक्त प्रवाह रुकने से एपोप्टोसिस माना जाता है। मैक्रोफेज सक्रियण की ओर ले जाने वाले कोशिकीय संकेतन का विवरण अभी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

मिट्टेंडॉर्फ बिंदु हायलॉइड धमनी के केवल अग्र सिरे के प्रतिगमन में विफलता के परिणामस्वरूप होता है। अग्र सिरा लेंस के पश्च कैप्सूल पर एक छोटी सफेद अपारदर्शिता के रूप में रह जाता है, जबकि पश्च सिरा कांच में तैरता रहता है। इसके विपरीत, यदि हायलॉइड धमनी का पश्च सिरा प्रतिगमन में विफल रहता है, तो यह ऑप्टिक डिस्क पर बर्गमिस्टर पैपिला के रूप में रह जाता है। दोनों कभी-कभी एक साथ देखे जा सकते हैं।

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8. संदर्भ

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