نقطه میتندورف
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”۱. نقطه میتندورف چیست
Section titled “۱. نقطه میتندورف چیست”نقطه میتندورف (Mittendorf dot) یک باقیمانده عروقی مادرزادی است که در آن انتهای قدامی شریان زجاجیه (hyaloid artery) جنینی بدون پسرفت روی کپسول خلفی عدسی باقی میماند. این پدیده توسط ویلیام فردریک میتندورف توصیف شده است.
به صورت یک کدورت کوچک دایرهای در ربع تحتانی-داخلی (inferonasal quadrant) کپسول خلفی عدسی مشاهده میشود. در ۱ تا ۲٪ افراد طبیعی وجود دارد و غیرپیشرونده است. اغلب بر بینایی تأثیر نمیگذارد.
این بیماری بخشی از گروهی از بیماریها به نام «باقیماندههای عروقی جنینی» (persistent fetal vasculature: PFV) است که در نتیجه عدم پسرفت سیستم عروقی زجاجیه در دوره جنینی ایجاد میشود. PFV شامل هیپرپلازی اولیه زجاجیه پایدار (PHPV)، پاپیلای برگمایستر، باقیمانده شریان زجاجیه، و باقیمانده غشای مردمک است، اما نقطه میتندورف خفیفترین تغییر در میان آنها است.
پیشتر تصور میشد که نقطه میتندورف به خود کپسول خلفی عدسی چسبیده است. اما اخیراً گزارش شده که ممکن است در زجاجیه قدامی و پشت عدسی قرار گیرد. گفته میشود که میتواند پشت فضای ارگلت (Erggelet’s space: فضای بین کپسول خلفی عدسی و زجاجیه) وجود داشته باشد.
در نوزادان نارس، تا ۹۵٪ موارد نوعی باقیمانده زجاجیه از جمله نقطه میتندورف دیده میشود. اما با رشد نوزاد معمولاً ناپدید میشود و تنها در حدود ۳٪ موارد پایدار میماند.
۲. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “۲. علائم اصلی و یافتههای بالینی”علائم ذهنی
Section titled “علائم ذهنی”نقطه میتندورف به تنهایی معمولاً بدون علامت ذهنی است. از آنجا که یک کدورت مادرزادی است، به ندرت باعث احساس مگسپران میشود. به ندرت، اگر کدورت بزرگ باشد، ممکن است بیمار از مگسپران یا تاری دید شکایت کند.
یافتههای بالینی
Section titled “یافتههای بالینی”یافته مشخصه، وجود یک طناب سفید از شریان باقیمانده است که انتهای قدامی آن به سطح خلفی عدسی چسبیده و انتهای خلفی آن در زجاجیه شناور است.
- موقعیت: در ربع تحتانی-بینی کپسول خلفی عدسی مشاهده میشود.
- اندازه: کوچک است و به راحتی نادیده گرفته میشود.
- شکل: به صورت کدورت موضعی دایرهای ظاهر میشود. به ندرت ممکن است کدورت بزرگی که تمام کپسول خلفی عدسی را بپوشاند، دیده شود.
- تشکیل ستارهای (شبیه ستاره دریایی): در صورت آناستوموز با سایر عروق جنینی باقیمانده، ممکن است شکلی ستارهای به نام «brittle-star» (ستاره شکننده) نشان دهد.
نقطه میتندورف غیرپیشرونده است و به تنهایی به ندرت بر بینایی تأثیر میگذارد. با این حال، در صورت همراهی با PFV گسترده، ممکن است عوارضی مانند آب مروارید یا خونریزی زجاجیه باعث اختلال بینایی شود. برای جزئیات بیشتر به بخش «روشهای درمان استاندارد» مراجعه کنید.
3. علل و عوامل خطر
Section titled “3. علل و عوامل خطر”علت نقطه میتندورف، عدم پسرفت کامل انتهای قدامی شریان هیالوئید در دوره جنینی است.
رشد طبیعی و پسرفت شریان هیالوئید مراحل زیر را طی میکند:
- هفته ۴ تا ۶ جنینی: شریان هیالوئید از شریان کاروتید داخلی از طریق شریان پشتی چشم منشعب میشود. از طریق شکاف جنینی وارد زجاجیه اولیه شده و به سطح پشتی عدسی میرسد.
- هفته ۶ جنینی به بعد: زجاجیه ثانویه از سمت شبکیه تشکیل میشود.
- هفته ۱۳ تا ۱۵ جنینی: پسرفت شریان زجاجیه آغاز میشود.
- اواخر دوره جنینی تا قبل از تولد: شریان زجاجیه عملکرد خود را از دست داده و محو میشود. زجاجیه اولیه فشرده شده و به عنوان مجرای کلوکه باقی میماند.
مکانیسم پسرفت، آپوپتوز ناشی از ترکیب فعال شدن ماکروفاژها و توقف جریان خون به شریان زجاجیه در نظر گرفته میشود. مسیرهای سیگنالدهی کنترلکننده پسرفت هنوز به طور کامل شناخته نشده است.
مولکولهایی مانند VEGF، FGF، آنژیوپوئتین-2، ژنهای سرکوبگر تومور و کلاژن نوع ۱۸ به عنوان عوامل دخیل در بروز PFV مطرح شدهاند.
۴. روشهای تشخیص و آزمایش
Section titled “۴. روشهای تشخیص و آزمایش”نقطه میتندورف به دلیل ماهیت منشأ خود با معاینه با لامپ شکافدار (بیومیکروسکوپی) از طریق مشاهده مستقیم قابل تشخیص است. این نقطه با مشاهده یک کدورت کوچک در سمت تحتانی-بینی کپسول خلفی عدسی شناسایی میشود.
روشهای کمکی که در صورت دشواری مشاهده مستقیم به کار میروند در زیر آورده شدهاند.
| روش معاینه | ویژگی |
|---|---|
| اولتراسوند B-mode | قابلیت تشخیص بافت طنابی شکل |
| OCT آنژیوگرافی | تأیید بازماندن شریان هیالوئید باقیمانده |
| CT و MRI | نمایش شریان هیالوئید باقیمانده |
در میکروسکوپ اسلیت لمپ با استفاده از لنز جلویی، گاهی میتوان بافت طنابی شکل را از پشت عدسی تا زجاجیه مستقیماً مشاهده کرد.
تشخیص افتراقی
Section titled “تشخیص افتراقی”نقطه میتندورف خفیفترین تغییر PFV است، اما باید از PFV گستردهتر (باقیمانده هیپرپلازی زجاجیه اولیه) افتراق داده شود. در صورت وجود مردمک سفید، افتراق از رتینوبلاستوما اهمیت دارد.
- باقیمانده هیپرپلازی زجاجیه اولیه: همراه با میکروفتالمی، بافت فیبروواسکولار گسترده در پشت عدسی. به انواع قدامی، خلفی و مختلط تقسیم میشود.
- رتینوبلاستوما: کلسیفیکاسیون داخل چشمی با CT تأیید میشود. معمولاً با میکروفتالمی همراه نیست.
- بیماری نوری و رتینوپاتی اگزوداتیو فامیلیال زجاجیهای-شبکیهای: در صورت وجود جداشدگی کامل شبکیه دوطرفه یا پرولیفراسیون فیبروزی پشت عدسی، نیاز به افتراق دارد.
۵. روشهای درمانی استاندارد
Section titled “۵. روشهای درمانی استاندارد”نقطه میتندورف معمولاً نیاز به مداخله درمانی ندارد. غیرپیشرونده است و پیشآگهی بسیار خوبی دارد.
پیگیری منظم با معاینات چشمپزشکی (شامل گونیوسکوپی) توصیه میشود.
عوارض نادر
Section titled “عوارض نادر”عارضه در یک نقطه میتندورف مجزا نادر است. با این حال، در موارد مرتبط با PFV گستردهتر، عوارض زیر ممکن است رخ دهد.
- خونریزی زجاجیه: ممکن است زمانی رخ دهد که بقایای خلفی شریان زجاجیه گردش خون را حفظ کرده باشد.
- جداشدگی شبکیه
- برآمدگی عدسی
- گلوکوم
در نوع قدامی PFV، جراحی عدسی یا ویترکتومی قدامی ممکن است منجر به دید خوب شود. نوع خلفی و مختلط اغلب با دژنراسیون ماکولا همراه بوده و پیشآگهی بینایی ضعیفی دارند.
نقطه میتندورف ایزوله غیرپیشرونده است و اصولاً نیازی به درمان ندارد. پیگیری با معاینات منظم چشم پزشکی کافی است. تنها در موارد نادر که عوارض ناشی از PFV گسترده ایجاد شود، مداخلاتی مانند جراحی در نظر گرفته میشود.
۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری
Section titled “۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری”شریان هیالوئید یک رگ موقتی است که در طول رشد جنین از دیسک بینایی تا قطب خلفی عدسی امتداد مییابد. این شریان در اوایل دوره جنینی به بافتهای چشم تغذیه میرساند و زجاجیه اولیه را تشکیل میدهد. از شریان هیالوئید، شبکه متراکمی از رگهای داخل چشمی منشعب و تکثیر میشود و با غشای عروقی پوشاننده عدسی (صفحه عروقی اختصاصی زجاجیه) آناستوموز میکند.
روند پسرفت این سیستم عروقی به ترتیب زمانی به شرح زیر است:
- پایان هفته چهارم جنینی: شریان کاروتید داخلی ← شریانهای چشمی پشتی و شکمی ← شریان هیالوئید تشکیل میشود.
- هفتههای ۵ تا ۶ جنینی: شریان هیالوئید از طریق زجاجیه اولیه به سمت جلو حرکت کرده و به سطح خلفی عدسی میرسد. با غشای عروقی پوشاننده سطح قدامی عدسی آناستوموز شده و شبکه عروقی اطراف عدسی را تشکیل میدهد.
- بعد از هفته ۶ جنینی: زجاجیه ثانویه از سمت شبکیه تشکیل شده و زجاجیه اولیه را احاطه میکند.
- هفتههای ۱۳ تا ۱۵ جنینی: پسرفت عروق زجاجیه آغاز میشود.
- قبل از تولد: شریان هیالوئید پسرفت کرده و ناپدید میشود و غلاف عروقی اطراف آن به عنوان مجرای کلوکه باقی میماند.
مکانیسم اساسی تحلیل به صورت نظری فعال شدن ماکروفاژها و به دنبال آن آپوپتوز ناشی از توقف جریان خون در شریان زجاجیه فرض شده است. جزئیات انتقال پیام سلولی منجر به فعال شدن ماکروفاژها هنوز به طور کامل شناخته نشده است.
نقطه میتندورف نتیجه فقط انتهای قدامی شریان زجاجیه است که در تحلیل شکست خورده است. انتهای قدامی به صورت کدورت کوچک سفید روی کپسول خلفی عدسی باقی میماند و انتهای خلفی در زجاجیه شناور است. در مقابل، اگر انتهای خلفی شریان زجاجیه در تحلیل شکست خورده باشد، به عنوان پاپیلای برگمایستر روی دیسک بینایی باقی میماند. گاهی اوقات هر دو به صورت متصل دیده میشوند.
۸. منابع
Section titled “۸. منابع”- Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
- Prakhunhungsit S, Berrocal AM. Diagnostic and Management Strategies in Patients with Persistent Fetal Vasculature: Current Insights. Clin Ophthalmol. 2020;14:4325-4335. doi:10.2147/OPTH.S236117. PMID: 33335385. PubMed
- Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
- Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed