Точка Миттендорфа

Основные моменты

Точка Миттендорфа — это врожденная аномалия, при которой передний конец эмбриональной гиалоидной артерии не регрессирует и остается на задней капсуле хрусталика.
Она считается наиболее легким проявлением персистирующего фетального сосудистого русла (PFV).
Наблюдается как небольшое круглое помутнение на нижне-носовой стороне задней капсулы хрусталика.
Встречается у 1–2% здоровых людей, не прогрессирует и обычно не влияет на зрение.
У недоношенных детей в 95% случаев наблюдаются остатки стекловидного тела, но они сохраняются лишь примерно в 3% случаев.
Терапевтическое вмешательство требуется редко; наблюдение проводится с помощью регулярных офтальмологических осмотров.

1. Что такое точка Миттендорфа?

Точка Миттендорфа (Mittendorf dot) — это врождённый сосудистый остаток переднего конца гиалоидной артерии (hyaloid artery) эмбрионального периода, который не регрессировал и сохранился на задней капсуле хрусталика. Она была описана Уильямом Фредериком Миттендорфом.

Представляет собой небольшое круглое помутнение в нижне-носовом квадранте задней капсулы хрусталика. Встречается у 1–2% здоровых людей и не прогрессирует. В большинстве случаев не влияет на зрение.

Данное заболевание относится к группе нарушений, возникающих при отсутствии регресса эмбриональной сосудистой системы стекловидного тела, называемой «персистирующее фетальное сосудистое русло (persistent fetal vasculature: PFV)». PFV включает персистирующую гиперплазию первичного стекловидного тела (PHPV), сосок Бергмейстера, персистирующую гиалоидную артерию, персистирующую зрачковую мембрану и другие. Точка Миттендорфа является самым легким изменением среди них.

Традиционно считалось, что точка Миттендорфа прикреплена к задней капсуле хрусталика. Однако в последние годы также сообщалось, что она может располагаться в переднем стекловидном теле позади хрусталика. Считается, что она может находиться позади пространства Эрггелета (пространства между задней капсулой хрусталика и стекловидным телом).

Q Я слышал, что это часто встречается у недоношенных детей, но остается ли это после взросления?

У недоношенных детей до 95% случаев наблюдается остаток стекловидного тела, включая точку Миттендорфа. Однако по мере роста ребенка он обычно исчезает и сохраняется лишь примерно в 3% случаев.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Точка Миттендорфа сама по себе обычно не вызывает субъективных симптомов. Поскольку это врожденное помутнение, пациенты почти никогда не ощущают миодезопсии (мушек). В редких случаях, если помутнение большое, они могут жаловаться на мушки или затуманивание зрения.

Клинические признаки

Характерным признаком является белый тяж — остаток артерии, передний конец которого прикреплен к задней поверхности хрусталика, а задний конец свободно плавает в стекловидном теле.

Расположение : Наблюдается в нижне-носовом квадранте задней капсулы хрусталика.
Размер : Маленький, легко пропустить.
Форма: Проявляется в виде круглого локального помутнения. В редких случаях может наблюдаться обширное помутнение, распространяющееся на всю заднюю капсулу хрусталика.
Звездчатое образование: При анастомозе с другими остаточными эмбриональными сосудами может иметь звездчатую форму, называемую «brittle-star».

Q Влияет ли это на зрение?

Точка Миттендорфа является непрогрессирующей и редко влияет на зрение сама по себе. Однако при обширном ПФС могут возникнуть такие осложнения, как катаракта или кровоизлияние в стекловидное тело, приводящие к нарушению зрения. Подробнее см. в разделе «Стандартное лечение».

3. Причины и факторы риска

Причиной точки Миттендорфа является неполная регрессия переднего конца гиалоидной артерии в эмбриональном периоде.

Нормальное развитие и регресс гиалоидной артерии протекают следующим образом.

4–6 недели эмбриогенеза: Гиалоидная артерия ответвляется от внутренней сонной артерии через дорсальную глазную артерию. Она проникает в первичное стекловидное тело через эмбриональную щель и достигает задней поверхности хрусталика.
С 6-й недели эмбриогенеза: Вторичное стекловидное тело формируется со стороны сетчатки.
13–15 недели эмбриогенеза: Начинается регресс гиалоидной артерии.
Поздний эмбриональный период до рождения: Гиалоидная артерия теряет функцию и регрессирует. Первичное стекловидное тело сжимается и остается в виде канала Клоке.

Механизм регресса считается апоптозом, вызванным комбинацией активации макрофагов и прекращения кровотока в гиалоидной артерии. Сигнальные пути, контролирующие регресс, еще полностью не изучены.

Предполагается, что молекулами, участвующими в развитии PFV, являются VEGF, FGF, ангиопоэтин-2, гены-супрессоры опухолей и коллаген 18 типа.

4. Диагностика и методы обследования

Точка Миттендорфа может быть диагностирована при прямом наблюдении с помощью щелевой лампы из-за ее происхождения. Она определяется как небольшое помутнение на нижне-носовой стороне задней капсулы хрусталика.

Вспомогательные методы обследования, используемые при затруднении прямого наблюдения, приведены ниже.

Метод исследования	Особенности
УЗИ В-режим	Возможно обнаружение тяжистой ткани
ОКТ-ангиография	Подтверждение проходимости персистирующей гиалоидной артерии
КТ/МРТ	Визуализация остатков гиалоидной артерии

При использовании предлинзовой линзы с щелевой лампой можно непосредственно наблюдать тяжистую ткань от задней поверхности хрусталика до стекловидного тела.

Дифференциальная диагностика

Пятно Миттендорфа является наиболее легким изменением ПГСТ, однако необходимо дифференцировать его с более распространенной ПГСТ (персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело). При лейкокории важна дифференциация с ретинобластомой.

Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело: микрофтальм, обширная фиброваскулярная ткань на задней поверхности хрусталика. Классифицируется на передний, задний и смешанный типы.
Ретинобластома : подтвердить внутриглазную кальцификацию с помощью КТ. Обычно без микрофтальма.
Болезнь Норри и семейная экссудативная витреоретинопатия : следует дифференцировать при двусторонней тотальной отслойке сетчатки или фиброзной пролиферации за хрусталиком.

5. Стандартное лечение

Точка Миттендорфа обычно не требует терапевтического вмешательства. Она не прогрессирует, и прогноз крайне благоприятный.

Рекомендуется регулярное наблюдение с помощью офтальмологического обследования (включая гониоскопию).

Редкие осложнения

Осложнения от изолированной точки Миттендорфа встречаются редко. Однако при ассоциации с более распространенной ПГС могут возникнуть следующие осложнения.

Кровоизлияние в стекловидное тело: может возникнуть, если задний остаток гиалоидной артерии сохраняет кровообращение.
Отслойка сетчатки
Выбухание хрусталика
Глаукома

При передней форме ПГС иногда можно добиться хорошей остроты зрения с помощью хирургии хрусталика и передней витрэктомии. Задняя и смешанная формы часто сопровождаются дегенерацией макулы и плохим зрительным прогнозом.

Q Требуется ли лечение?

Изолированная точка Миттендорфа является непрогрессирующей и, как правило, не требует лечения. Рекомендуется регулярное наблюдение у офтальмолога. Хирургическое вмешательство рассматривается только в редких случаях осложнений, связанных с распространенной формой ПГС.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Гиалоидная артерия — это временный сосуд, который в процессе эмбрионального развития тянется от диска зрительного нерва к заднему полюсу хрусталика. Она обеспечивает питание тканей глаза на ранних этапах эмбриогенеза и формирует первичное стекловидное тело. От гиалоидной артерии ответвляется и разрастается густая сеть внутриглазных сосудов, анастомозирующая с сосудистой оболочкой, покрывающей хрусталик (tunica vasculosa lentis).

Процесс регресса этой сосудистой системы представлен в хронологическом порядке.

Конец 4-й недели эмбриогенеза: Формирование внутренней сонной артерии → дорсальной и вентральной глазных артерий → гиалоидной артерии.
5–6 неделя эмбрионального развития: Гиалоидная артерия продвигается через первичное стекловидное тело и достигает задней поверхности хрусталика. Она анастомозирует с сосудистой оболочкой, покрывающей переднюю поверхность хрусталика, формируя перилентикулярную сосудистую сеть.
После 6 недели эмбрионального развития: Вторичное стекловидное тело формируется со стороны сетчатки, окружая первичное стекловидное тело.
13–15 неделя эмбрионального развития: Начинается регресс гиалоидных сосудов.
До рождения: Гиалоидная артерия регрессирует и исчезает, а периваскулярное влагалище остается в виде канала Клоке.

Основной механизм регресса теоретически связывают с активацией макрофагов и последующим апоптозом вследствие остановки кровотока в гиалоидной артерии. Детали клеточной сигнализации, приводящей к активации макрофагов, еще полностью не выяснены.

Точка Миттендорфа возникает в результате неудачи регресса только переднего конца гиалоидной артерии. Передний конец остается в виде небольшого белого помутнения на задней капсуле хрусталика, а задний конец свободно плавает в стекловидном теле. Для сравнения, если задний конец гиалоидной артерии не регрессирует, он остается в виде соска Бергмейстера на диске зрительного нерва. Иногда оба могут наблюдаться в виде непрерывной структуры.

8. Список литературы

Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
Prakhunhungsit S, Berrocal AM. Diagnostic and Management Strategies in Patients with Persistent Fetal Vasculature: Current Insights. Clin Ophthalmol. 2020;14:4325-4335. doi:10.2147/OPTH.S236117. PMID: 33335385. PubMed
Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed