Autres noms
Cholesterolosis bulbi : également appelée cholestérolose oculaire. Désigne un état où le vitré est rempli de cristaux de cholestérol.
Synchisis scintillans
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Qu’est-ce que la synchysis scintillans ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce que la synchysis scintillans ? »La synchysis scintillans est une maladie oculaire dégénérative caractérisée par l’accumulation de cristaux de cholestérol dans le vitré dégénéré. Elle a été décrite pour la première fois en 1828 par Parfait-Landrau 1). On l’appelle également « cholesterolosis bulbi ».
La prévalence est d’environ 0,003 %, ce qui est extrêmement rare 1), et la trentaine est l’âge le plus fréquent d’apparition. Les données claires sur la différence entre les sexes sont limitées. La plupart des cas sont unilatéraux et surviennent chez des patients ayant des antécédents de maladie oculaire.
Âge de prédilection
Trentaine : âge le plus fréquent d’apparition. La tranche d’âge est large car elle survient dans le contexte d’une maladie oculaire préexistante (traumatisme, hémorragie du vitré, etc.).
Nature des cristaux
Cristaux de cholestérol : précipités de composants sanguins dégénérés. Ils se présentent sous forme de plaques plates avec un éclat doré à blanc.
Circonstances de découverte
Maladie oculaire préexistante : traumatisme, hémorragie du vitré, décollement de la rétine, etc. Les cristaux se forment par dégénérescence des composants sanguins.
Q
Quelle est la différence entre la synchisis scintillans et l'astéroïd hyalosis ?
A
Dans la synchisis scintillans, les cristaux de cholestérol précipitent sous l’effet de la gravité, tandis que dans l’astéroïd hyalosis, les complexes calcium-savon restent fixés aux fibres vitréennes sans bouger. Voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen » pour plus de détails.
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »La majorité des cas de synchisis scintillans sont asymptomatiques. Les cristaux eux-mêmes ne provoquent généralement pas de trouble visuel. Les symptômes suivants, s’ils surviennent, sont souvent dus à des complications ou à la maladie sous-jacente.
- Myodésopsies : les cristaux en mouvement peuvent être perçus comme des ombres dans le champ visuel.
- Baisse de l’acuité visuelle : souvent due à une maladie sous-jacente (rétinopathie diabétique, maladie de Coats, etc.).
Signes cliniques
Section intitulée « Signes cliniques »L’examen à la lampe à fente et le fond d’œil révèlent les caractéristiques suivantes.
- Cristaux flottants dorés à blancs : ils s’élèvent dans le vitré lors des mouvements oculaires et précipitent vers le bas au repos (phénomène de « boule à neige »). Les cristaux de cholestérol en forme de plaques réfléchissent la lumière, donnant un éclat doré ou cuivré.
- Pseudo-hypopyon de la chambre antérieure : lorsque les cristaux se propagent du vitré à la chambre antérieure, ils sont visibles sous forme de dépôts stratifiés blancs à jaunes dans la partie inférieure de la chambre antérieure. Un diagnostic différentiel avec l’hypopyon inflammatoire est nécessaire1)2).
- Liquéfaction du vitré : le vitré dégénéré est liquéfié, permettant aux cristaux de se déplacer librement.
Q
Qu'est-ce que le pseudo-hypopyon de la chambre antérieure ? Pourquoi survient-il ?
A
Il s’agit d’une condition où les cristaux migrent du segment postérieur vers la chambre antérieure et précipitent dans sa partie inférieure. L’apparence ressemble à un hypopyon inflammatoire (accumulation de pus), mais il s’en distingue par l’absence de signes inflammatoires1). La continuité anatomique intraoculaire et la gravité sont en cause.
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »La synchysis scintillans est causée par la dégénérescence et la précipitation chroniques des composants sanguins dans le vitré. La forme primaire (idiopathique) est rare, et la plupart des cas sont secondaires aux maladies préexistantes suivantes1).
- Traumatisme oculaire : cause la plus fréquente d’entrée de composants sanguins dans le vitré.
- Hémorragie vitréenne : les saignements chroniques secondaires à la rétinopathie diabétique, à l’occlusion veineuse rétinienne, etc., entraînent la précipitation de cristaux.
- Décollement de la rétine : les modifications dégénératives associées à un décollement rétinien de longue durée constituent un facteur prédisposant.
- Maladie de Coats : parmi les rétinopathies exsudatives, l’accumulation de composants sanguins et lipidiques dans le vitré favorise la formation de cristaux.
- Rétinopathie diabétique : l’hémorragie vitréenne chronique associée aux modifications prolifératives conduit à cette affection.
En 2025, Aleshawi et al. ont rapporté le premier cas de cholesterolosis bulbi secondaire à un hémangiome capillaire rétinien2). Cela signifie que l’hémangiome a été ajouté comme nouvelle cause de cette maladie.
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »Diagnostic clinique
Section intitulée « Diagnostic clinique »Le diagnostic repose principalement sur l’examen à la lampe à fente et l’examen du fond d’œil : il s’agit d’un diagnostic clinique. Le phénomène de boule à neige (diffusion des cristaux après les mouvements oculaires et sédimentation gravitationnelle au repos) est caractéristique de cette maladie et peut souvent être confirmé par l’observation d’un ophtalmologiste expérimenté.
L’utilisation d’un filtre polarisant permet de confirmer la nature cholestérolique des cristaux. Si une confirmation histologique est nécessaire, la coloration oil red O est utilisée pour mettre en évidence les cristaux de cholestérol1).
Dans le cas rapporté par Aleshawi et al., l’analyse chimique de l’humeur vitrée a confirmé quantitativement la teneur en cholestérol 2). Cela est utile comme moyen de diagnostic définitif dans des situations particulières (par exemple lors d’une chirurgie).
Diagnostic différentiel
Section intitulée « Diagnostic différentiel »Le diagnostic différentiel le plus important est la distinction avec l’hyalose astéroïde.
| Caractéristique | Synchisis scintillans | Hyalose astéroïde |
|---|---|---|
| Composant cristallin | Cholestérol | Complexe calcium-savon |
| Comportement au repos | Précipite par gravité | Adhère aux fibres vitréennes |
| Humeur vitrée sous-jacente | Liquéfiée (dégénérée) | Structure normale conservée |
En cas de pseudohypopion de la chambre antérieure, il est nécessaire de différencier une endophtalmie bactérienne ou fongique, un hyphéma et une uvéite (hypopion associé à une uvéite), et la présence ou non de signes inflammatoires est la clé du diagnostic différentiel1).
Q
Pourquoi est-il important de distinguer l'astéroïde hyalose ?
A
L’astéroïde hyalose survient généralement dans des yeux sains, ne nécessite pas de traitement et a un bon pronostic. La synchysis scintillans survient dans le contexte d’une maladie oculaire préexistante et nécessite la prise en charge de la maladie sous-jacente. Par conséquent, les distinguer est directement lié à la décision thérapeutique.
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »Principe : Surveillance
Section intitulée « Principe : Surveillance »La synchysis scintillans elle-même est souvent asymptomatique et ne nécessite en principe aucun traitement actif. La base est une surveillance régulière et la gestion de la maladie sous-jacente.
Traitement des cas avec complications
Section intitulée « Traitement des cas avec complications »Voici les traitements rapportés dans la littérature pour les cas avec complications.
Cas 1 : Avec NVG
Résumé : Cas de synchysis scintillans compliqué de précipitation de cristaux de cholestérol dans la chambre antérieure et de glaucome néovasculaire (NVG)1).
Traitement : Injection intracamérulaire de bévacizumab (anti-VEGF). Les cristaux de cholestérol dans la chambre antérieure ont disparu et le contrôle de la pression intraoculaire a été obtenu.
Signification : Rapport rare où le traitement anti-VEGF a contribué à la résolution des cristaux intracamérulaires.
Cas 2 : Avec hémangiome
Résumé : Cas de cholesterolosis bulbi (premier rapport) sur fond d’hémangiome capillaire rétinien2).
Traitement : Lavage de la chambre antérieure pour éliminer les cristaux de cholestérol et photocoagulation au laser de l’hémangiome rétinien.
Signification : approche combinée associant le traitement de la maladie sous-jacente et les soins locaux.
Q
Est-il nécessaire de retirer les cristaux par chirurgie ?
A
Les troubles visuels causés uniquement par les cristaux sont généralement légers, et la chirurgie (vitrectomie) n’est pas recommandée de manière systématique. Cependant, elle peut être envisagée si nécessaire pour traiter des complications (glaucome, maladies rétiniennes, etc.).
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanismes détaillés »Mécanisme de formation des cristaux de cholestérol
Section intitulée « Mécanisme de formation des cristaux de cholestérol »Dans la synchysis scintillans, les cristaux de cholestérol se forment par la dégénérescence chronique des composants sanguins ayant pénétré dans le vitré 1). Les voies suivantes seraient impliquées.
| Voie | Contenu | Maladies impliquées |
|---|---|---|
| Dégénérescence sanguine | Le cholestérol des membranes érythrocytaires est libéré et précipite | Traumatisme, hémorragie du vitré |
| Précipitation des composants exsudatifs | Accumulation de cholestérol dérivé des lipoprotéines plasmatiques | Maladie de Coats, rétinopathie diabétique |
| Dégénérescence de la paroi vasculaire | Exsudation des vaisseaux anormaux et accumulation de produits de dégénérescence | Hémangiome capillaire rétinien |
Le vitré liquéfié n’empêche pas le déplacement des cristaux, ce qui entraîne une sédimentation par gravité (phénomène de boule de neige). Ce phénomène est moins susceptible de se produire lorsque la structure normale du gel vitréen est préservée.
Propriétés physiques des cristaux de cholestérol
Section intitulée « Propriétés physiques des cristaux de cholestérol »Les cristaux de cholestérol ont une forme plate (aplatie) et pointue, et présentent un éclat doré ou cuivré en raison de leurs propriétés réfléchissantes. Cette forme est fondamentalement différente des cristaux sphériques de l’astéroïde hyalose (complexe calcium-savon). Les cristaux plats réfléchissent la lumière à des angles spécifiques, ce qui donne un scintillement polychrome observé à l’ophtalmoscope.
La liquéfaction du vitré est une condition préalable à cette maladie ; dans le vitré liquéfié, les cristaux de cholestérol peuvent flotter et se déposer librement. En revanche, dans l’astéroïde hyalose, le vitré n’est pas liquéfié et les cristaux de cholestérol sont fixés, ce qui contraste avec cette maladie.
Échographie en mode B
Section intitulée « Échographie en mode B »En échographie mode B, on observe un motif dynamique : après les mouvements oculaires, des particules hyperéchogènes se dispersent dans la cavité vitréenne et, au repos, s’accumulent dans la direction de la gravité (partie inférieure du globe). Ce « motif de sédimentation gravitaire » aide à différencier l’astéroïde hyalose (où les particules sont uniformément réparties dans tout le vitré). En cas de décollement de la rétine ou d’hémorragie vitréenne, l’échographie est essentielle pour une évaluation détaillée du segment postérieur.
Hypothèse du stress oxydatif
Section intitulée « Hypothèse du stress oxydatif »La présence chronique de composants sanguins peut augmenter le stress oxydatif dans le vitré et favoriser la peroxydation des lipides. Les esters de cholestérol oxydés deviennent insolubles dans l’eau et précipitent plus facilement sous forme de cristaux.
Preuves par analyse chimique
Section intitulée « Preuves par analyse chimique »Dans le rapport d’Aleshawi et al. (2025), l’analyse chimique de l’humeur vitrée prélevée lors de la chirurgie a quantifié la teneur en cholestérol et a confirmé que les composants d’exsudation provenant de l’hémangiome sont la cause directe de la formation de cristaux 2). Il s’agit de l’un des premiers rapports à étayer chimiquement la physiopathologie de cette maladie.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche) »Premier rapport de cas avec hémangiome
Section intitulée « Premier rapport de cas avec hémangiome »Aleshawi et al. (2025) ont rapporté le premier cas mondial de cholesterolosis bulbi secondaire à un hémangiome capillaire rétinien 2). L’analyse chimique a quantifié le cholestérol dans l’humeur vitrée et a confirmé que les composants d’exsudation provenant de l’hémangiome sont la cause de la formation de cristaux. Une combinaison de lavage de la chambre antérieure et de photocoagulation au laser a donné de bons résultats.
Ce rapport élargit la liste des causes de la synchysis scintillans, et chez les patients atteints d’hémangiome, il est nécessaire de garder à l’esprit la possibilité de cette complication.
Cas avec NVG et thérapie anti-VEGF
Section intitulée « Cas avec NVG et thérapie anti-VEGF »Bayraktar et al. (2024) ont rapporté un cas de synchysis scintillans compliqué de précipitation de cristaux de cholestérol dans la chambre antérieure et de glaucome néovasculaire (NVG) 1). La disparition des cristaux de la chambre antérieure après injection intravitréenne de bévacizumab suggère que la thérapie anti-VEGF pourrait avoir favorisé la réabsorption des cristaux en supprimant l’inflammation et l’exsudation d’origine néovasculaire.
Des études supplémentaires et une élucidation des mécanismes sont nécessaires concernant la relation de cause à effet entre la thérapie anti-VEGF et la disparition du cholestérol dans la chambre antérieure.
Q
Le développement de nouvelles méthodes de traitement progresse-t-il ?
A
À l’heure actuelle, les connaissances se limitent au niveau des rapports de cas, et il n’existe pas de preuves de haut niveau telles que des essais contrôlés randomisés. Bien que la thérapie anti-VEGF et l’analyse chimique progressent dans l’élucidation de la pathologie 1)2), l’établissement d’un traitement standard nécessitera des recherches futures.
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Bayraktar S, et al. Anterior chamber synchysis scintillans with neovascular glaucoma: a case report and review of the literature. J Ophthalmic Vis Res. 2024.
- Aleshawi A, et al. Cholesterolosis bulbi secondary to retinal capillary hemangioma: first reported case with chemical analysis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025.
- Hasnaoui I, Hassina S, Krichen MA, Elhassan A, Berraho A. Synchysis scintillans: Nature’s snow globe. J Fr Ophtalmol. 2023;46(9):1117-1119. PMID: 37414669.