Andere Namen
Cholesterolosis bulbi: auch als okuläre Cholesterose bezeichnet. Beschreibt einen Zustand, bei dem der Glaskörper mit Cholesterinkristallen gefüllt ist.
Synchisis scintillans
Auf einen Blick wichtige Punkte
Abschnitt betitelt „Auf einen Blick wichtige Punkte“1. Was ist Synchysis scintillans?
Abschnitt betitelt „1. Was ist Synchysis scintillans?“Synchysis scintillans ist eine degenerative Augenerkrankung, bei der sich Cholesterinkristalle im degenerierten Glaskörper ansammeln. Erstmals beschrieben wurde sie 1828 von Parfait-Landrau 1). Sie wird auch als „Cholesterolosis bulbi“ bezeichnet.
Die Prävalenz beträgt etwa 0,003 % und ist extrem selten 1), das häufigste Erkrankungsalter ist das 3. Lebensjahrzehnt. Klare Daten zu Geschlechtsunterschieden sind begrenzt. Die meisten Fälle sind einseitig und treten bei Patienten mit vorausgegangenen Augenerkrankungen auf.
Häufigkeitsalter
3. Lebensjahrzehnt: Häufigstes Erkrankungsalter. Die Altersspanne ist breit, da die Erkrankung im Zusammenhang mit einer vorausgegangenen Augenerkrankung (Trauma, Glaskörperblutung usw.) auftritt.
Natur der Kristalle
Cholesterinkristalle: Ausgefällte degenerierte Blutbestandteile. Sie erscheinen als flache Plättchen mit goldenem bis weißem Glanz.
Entdeckungsanlass
Vorausgegangene Augenerkrankung: Trauma, Glaskörperblutung, Netzhautablösung usw. Die Kristalle bilden sich durch Degeneration von Blutbestandteilen.
Q
Was ist der Unterschied zwischen Synchisis scintillans und Asteroid-Hyalose?
A
Bei der Synchisis scintillans sedimentieren Cholesterinkristalle aufgrund der Schwerkraft, während bei der Asteroid-Hyalose Kalzium-Seife-Komplexe an den Glaskörperfasern haften bleiben und sich nicht bewegen. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“.
2. Hauptsymptome und klinische Befunde
Abschnitt betitelt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“Subjektive Symptome
Abschnitt betitelt „Subjektive Symptome“Die Mehrzahl der Fälle von Synchisis scintillans ist asymptomatisch. Die Kristalle selbst verursachen in der Regel keine Sehstörungen. Treten die folgenden Symptome auf, sind sie meist auf Komplikationen oder die Grunderkrankung zurückzuführen.
- Mouches volantes: Die sich bewegenden Kristalle können als Schatten im Gesichtsfeld wahrgenommen werden.
- Sehverschlechterung: Häufig aufgrund einer Grunderkrankung (diabetische Retinopathie, Morbus Coats usw.).
Klinische Befunde
Abschnitt betitelt „Klinische Befunde“Spaltlampenmikroskopie und Fundusuntersuchung zeigen die folgenden charakteristischen Befunde.
- Goldene bis weiße schwebende Kristalle: Sie wirbeln bei Augenbewegungen im Glaskörper auf und sinken in Ruhe nach unten (Schneekugel-Phänomen). Die plattenförmigen Cholesterinkristalle reflektieren Licht und zeigen einen goldenen oder kupferfarbenen Glanz.
- Pseudo-Hypopyon der Vorderkammer: Wenn Kristalle vom Glaskörper in die Vorderkammer gelangen, sind sie als weiße bis gelbe schichtartige Ablagerungen im unteren Teil der Vorderkammer sichtbar. Eine Abgrenzung zum entzündlichen Hypopyon ist erforderlich1)2).
- Glaskörperverflüssigung: Der degenerierte Glaskörper ist verflüssigt, sodass sich die Kristalle frei bewegen können.
Q
Was ist ein Pseudo-Hypopyon der Vorderkammer? Warum tritt es auf?
A
Dies bezeichnet einen Zustand, bei dem Kristalle vom hinteren Augenabschnitt in die Vorderkammer wandern und sich dort unten absetzen. Äußerlich ähnelt es einem entzündlichen Hypopyon (Eiteransammlung), unterscheidet sich jedoch durch das Fehlen von Entzündungszeichen1). Die anatomische Kontinuität im Auge und die Schwerkraft spielen eine Rolle.
3. Ursachen und Risikofaktoren
Abschnitt betitelt „3. Ursachen und Risikofaktoren“Die Synchysis scintillans entsteht durch chronische Degeneration und Ausfällung von Blutbestandteilen im Glaskörper. Die primäre (idiopathische) Form ist selten; die meisten Fälle treten sekundär zu folgenden Vorerkrankungen auf1).
- Augentrauma : häufigste Ursache für das Eindringen von Blutbestandteilen in den Glaskörper.
- Glaskörperblutung : Chronische Blutungen infolge diabetischer Retinopathie, retinaler Venenverschlüsse usw. führen zur Ausfällung von Kristallen.
- Netzhautablösung : Degenerative Veränderungen im Zusammenhang mit einer lang bestehenden Netzhautablösung sind ein prädisponierender Faktor.
- Morbus Coats : Bei exsudativen Retinopathien fördert die Ansammlung von Blut- und Lipidbestandteilen im Glaskörper die Kristallbildung.
- Diabetische Retinopathie : Chronische Glaskörperblutung im Rahmen proliferativer Veränderungen führt zu dieser Erkrankung.
Im Jahr 2025 berichteten Aleshawi et al. über den ersten Fall einer Cholesterolosis bulbi sekundär zu einem retinalen kapillären Hämangiom2). Dies bedeutet, dass das Hämangiom als neue Ursache dieser Erkrankung hinzugekommen ist.
4. Diagnose und Untersuchungsmethoden
Abschnitt betitelt „4. Diagnose und Untersuchungsmethoden“Klinische Diagnose
Abschnitt betitelt „Klinische Diagnose“Die Diagnose erfolgt hauptsächlich mittels Spaltlampen- und Fundusuntersuchung – es handelt sich um eine klinische Diagnose. Das Schneekugelphänomen (Ausbreitung der Kristalle nach Augenbewegungen und gravitationsbedingte Sedimentation in Ruhe) ist charakteristisch für diese Erkrankung und kann oft durch die Beobachtung eines erfahrenen Augenarztes bestätigt werden.
Die Untersuchung mit einem Polarisationsfilter kann die Cholesterinnatur der Kristalle bestätigen. Falls eine histologische Bestätigung erforderlich ist, wird die Oil-Red-O-Färbung verwendet, um Cholesterinkristalle anzufärben1).
Im Fall von Aleshawi et al. wurde der Cholesteringehalt durch chemische Analyse des Glaskörpers quantitativ bestätigt 2). Dies ist in besonderen Situationen (z. B. während einer Operation) als definitive Diagnosemethode nützlich.
Differenzialdiagnose
Abschnitt betitelt „Differenzialdiagnose“Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die Abgrenzung zur asteroiden Hyalose.
| Merkmal | Synchisis scintillans | Asteroid Hyalose |
|---|---|---|
| Kristallbestandteil | Cholesterin | Kalzium-Seifen-Komplex |
| Verhalten in Ruhe | Setzt sich durch Schwerkraft ab | An Glaskörperfasern haftend |
| Hintergrundglaskörper | Verflüssigt (degeneriert) | Normale Struktur erhalten |
Bei einem Pseudohypopyon der Vorderkammer muss zwischen bakterieller/fungaler Endophthalmitis, Hyphäma und Uveitis (Hypopyon bei Uveitis) unterschieden werden, wobei das Vorhandensein oder Fehlen von Entzündungszeichen der Schlüssel zur Differenzialdiagnose ist1).
Q
Warum ist die Abgrenzung zur Asteroidenhyalose wichtig?
A
Die Asteroidenhyalose tritt meist in gesunden Augen auf, ist behandlungsfrei und hat eine gute Prognose. Die Synchysis scintillans tritt vor dem Hintergrund einer vorausgehenden Augenerkrankung auf und erfordert die Behandlung der Grunderkrankung. Daher ist die Unterscheidung beider direkt für die Therapieentscheidung relevant.
5. Standardtherapie
Abschnitt betitelt „5. Standardtherapie“Prinzip: Beobachtung
Abschnitt betitelt „Prinzip: Beobachtung“Die Synchysis scintillans selbst ist oft asymptomatisch und erfordert prinzipiell keine aktive Behandlung. Grundlage sind regelmäßige Kontrollen und die Behandlung der Grunderkrankung.
Behandlung von Fällen mit Komplikationen
Abschnitt betitelt „Behandlung von Fällen mit Komplikationen“Im Folgenden werden in der Literatur berichtete Behandlungen für Fälle mit Komplikationen aufgeführt.
Fall 1: Mit NVG
Zusammenfassung: Fall von Synchysis scintillans kompliziert durch Cholesterinkristallablagerungen in der Vorderkammer und Neovaskularisationsglaukom (NVG)1).
Behandlung: Intrakamerale Injektion von Bevacizumab (Anti-VEGF). Die Cholesterinkristalle in der Vorderkammer verschwanden und der Augeninnendruck konnte kontrolliert werden.
Bedeutung: Seltener Bericht, bei dem die Anti-VEGF-Therapie zur Auflösung der intrakameralen Kristalle beitrug.
Fall 2: Mit Hämangiom
Zusammenfassung: Fall von Cholesterolosis bulbi (Erstbericht) vor dem Hintergrund eines retinalen kapillären Hämangioms2).
Behandlung: Vorderkammerspülung zur Entfernung der Cholesterinkristalle und Laserphotokoagulation des retinalen Hämangioms.
Bedeutung: Kombinierter Ansatz aus Behandlung der Grunderkrankung und lokalen Maßnahmen.
Q
Müssen die Kristalle operativ entfernt werden?
A
Durch Kristalle allein verursachte Sehstörungen sind in der Regel geringfügig, und eine Operation (Vitrektomie) wird allgemein nicht empfohlen. Sie kann jedoch in Betracht gezogen werden, wenn sie zur Behandlung von Komplikationen (Glaukom, Netzhauterkrankungen usw.) erforderlich ist.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen“Mechanismus der Cholesterinkristallbildung
Abschnitt betitelt „Mechanismus der Cholesterinkristallbildung“Bei der Synchysis scintillans entstehen Cholesterinkristalle durch chronische Degeneration von Blutbestandteilen, die in den Glaskörper eingedrungen sind 1). Folgende Wege werden als beteiligt angesehen.
| Weg | Inhalt | Beteiligte Erkrankungen |
|---|---|---|
| Blutdegeneration | Cholesterin aus Erythrozytenmembranen wird freigesetzt und ausgefällt | Trauma, Glaskörperblutung |
| Ausfällung von Exsudatbestandteilen | Akkumulation von Cholesterin aus Plasmalipoproteinen | Morbus Coats, diabetische Retinopathie |
| Degeneration der Gefäßwand | Exsudation aus abnormen Gefäßen und Ansammlung von Degenerationsprodukten | Retinales kapilläres Hämangiom |
Der verflüssigte Glaskörper behindert die Bewegung der Kristalle nicht, was zu einer Sedimentation durch die Schwerkraft (Schneekugel-Phänomen) führt. Wenn die normale Glaskörpergelstruktur erhalten bleibt, tritt dieses Phänomen seltener auf.
Physikalische Eigenschaften von Cholesterinkristallen
Abschnitt betitelt „Physikalische Eigenschaften von Cholesterinkristallen“Cholesterinkristalle haben eine plattenförmige (abgeflachte) und spitze Form und zeigen aufgrund ihrer Reflexionseigenschaften einen goldenen oder kupferfarbenen Glanz. Diese Form unterscheidet sich grundlegend von den kugelförmigen Kristallen der Asteroid-Hyalose (Kalzium-Seifen-Komplex). Die plattenförmigen Kristalle reflektieren Licht in bestimmten Winkeln, sodass unter dem Ophthalmoskop ein polychromes Funkeln beobachtet wird.
Die Verflüssigung des Glaskörpers ist eine Voraussetzung für diese Erkrankung; im verflüssigten Glaskörper können Cholesterinkristalle frei schweben und sedimentieren. Im Gegensatz dazu ist der Glaskörper bei der Asteroid-Hyalose nicht verflüssigt, und die Cholesterinkristalle sind fixiert, was einen Gegensatz zu dieser Erkrankung darstellt.
B-Mode-Ultraschallbefunde
Abschnitt betitelt „B-Mode-Ultraschallbefunde“Im B-Mode-Ultraschall zeigt sich ein dynamisches Muster: Nach Augenbewegungen verteilen sich hochreflektive Partikel in der Glaskörperhöhle und sammeln sich in Ruheposition in Richtung der Schwerkraft (unterer Augenabschnitt). Dieses „Schwerkraftsedimentationsmuster“ hilft bei der Unterscheidung von der Asteroid-Hyalose (bei der die Partikel gleichmäßig im gesamten Glaskörper verteilt sind). Bei Netzhautablösung oder Glaskörperblutung ist die Ultraschalluntersuchung für eine detaillierte Beurteilung des hinteren Augenabschnitts unerlässlich.
Oxidativer-Stress-Hypothese
Abschnitt betitelt „Oxidativer-Stress-Hypothese“Das chronische Vorhandensein von Blutbestandteilen kann den oxidativen Stress im Glaskörper erhöhen und die Lipidperoxidation fördern. Oxidativ veränderte Cholesterinester werden wasserunlöslich und neigen eher zur Ausfällung als Kristalle.
Bestätigung durch chemische Analyse
Abschnitt betitelt „Bestätigung durch chemische Analyse“Im Bericht von Aleshawi et al. (2025) wurde durch chemische Analyse des während der Operation entnommenen Glaskörpers der Cholesteringehalt quantifiziert und bestätigt, dass Exsudatbestandteile aus dem Hämangiom die direkte Ursache der Kristallbildung sind 2). Dies ist einer der ersten Berichte, der die Pathophysiologie dieser Erkrankung chemisch untermauert.
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)“Erster Bericht eines Falls mit Hämangiom
Abschnitt betitelt „Erster Bericht eines Falls mit Hämangiom“Aleshawi et al. (2025) berichteten über den weltweit ersten Fall von Cholesterolosis bulbi als Folge eines retinalen kapillären Hämangioms 2). Die chemische Analyse quantifizierte Cholesterin im Glaskörper und bestätigte, dass Exsudatbestandteile aus dem Hämangiom die Ursache der Kristallbildung sind. Eine Kombination aus Vorderkammerspülung und Laserphotokoagulation führte zu guten Ergebnissen.
Dieser Bericht erweitert die Liste der Ursachen der Synchysis scintillans, und bei Patienten mit Hämangiom sollte das Vorliegen dieser Erkrankung in Betracht gezogen werden.
Fall mit NVG und Anti-VEGF-Therapie
Abschnitt betitelt „Fall mit NVG und Anti-VEGF-Therapie“Bayraktar et al. (2024) berichteten über einen Fall von Synchysis scintillans, kompliziert durch Cholesterinkristallablagerungen in der Vorderkammer und neovaskuläres Glaukom (NVG) 1). Das Verschwinden der Kristalle in der Vorderkammer nach einer intravitrealen Injektion von Bevacizumab deutet darauf hin, dass die Anti-VEGF-Therapie durch Unterdrückung der neovaskulären Entzündung und Exsudation die Resorption der Kristalle gefördert haben könnte.
Für den kausalen Zusammenhang zwischen Anti-VEGF-Therapie und dem Verschwinden von Cholesterin in der Vorderkammer sind weitere Fallserien und die Aufklärung des Mechanismus erforderlich.
Q
Schreitet die Entwicklung neuer Behandlungsmethoden voran?
A
Derzeit beschränken sich die Erkenntnisse auf das Niveau von Fallberichten, und es gibt keine hochwertigen Belege wie randomisierte kontrollierte Studien. Obwohl die Anti-VEGF-Therapie und die chemische Analyse Fortschritte bei der Aufklärung der Pathologie machen 1)2), ist für die Etablierung einer Standardbehandlung eine weitere Forschungsarbeit erforderlich.
8. Referenzen
Abschnitt betitelt „8. Referenzen“- Bayraktar S, et al. Anterior chamber synchysis scintillans with neovascular glaucoma: a case report and review of the literature. J Ophthalmic Vis Res. 2024.
- Aleshawi A, et al. Cholesterolosis bulbi secondary to retinal capillary hemangioma: first reported case with chemical analysis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025.
- Hasnaoui I, Hassina S, Krichen MA, Elhassan A, Berraho A. Synchysis scintillans: Nature’s snow globe. J Fr Ophtalmol. 2023;46(9):1117-1119. PMID: 37414669.