La cataracte polaire postérieure (CPP) est un sous-type de cataracte congénitale caractérisé par une opacité blanche dense, bien délimitée, en forme de disque, située sous le capsule postérieure du cristallin, au niveau du pôle postérieur (près du côté nasal du centre de la zone pupillaire).
Le mode de transmission est principalement autosomique dominant, et plusieurs loci génétiques ont été identifiés. Des cas sporadiques ont également été rapportés. L’opacité se forme souvent à l’extrémité des vestiges de l’artère hyaloïde, allant du point de Mittendorf bénin à une cataracte sévère altérant la fonction visuelle, présentant ainsi un large éventail de manifestations.
L’incidence est plus faible que celle des autres sous-types de cataracte. 65 à 80 % des cas sont bilatéraux ; en cas d’atteinte unilatérale, une attention particulière doit être portée au risque d’amblyopie. L’opacité se forme pendant la jeunesse, mais son importance clinique peut augmenter avec l’âge.
Le diamètre de l’opacité est rapporté entre 1,8 et 3,0 mm. La capsule postérieure est souvent fragile et amincie, et il est difficile d’évaluer précisément son état avant l’opération par un examen à la lampe à fente.
Elle suit principalement un mode de transmission autosomique dominant. Si un parent est atteint, le risque de transmission à l’enfant est d’environ 50 %. Des cas sporadiques existent également, donc elle peut survenir même en l’absence d’antécédents familiaux.
Les symptômes de la cataracte polaire postérieure se caractérisent par un impact important sur la fonction visuelle même en cas de petite cataracte, car l’opacité est située au centre de la pupille.
L’examen à la lampe à fente révèle une opacité blanche discoïde à la partie postérieure du cortex sous-capsulaire postérieur du cristallin. L’opacité a des limites nettes et est classée en quatre types selon la classification de Daljit Singh.
Types 1 et 2
Type 1 : Cataracte polaire postérieure avec cataracte sous-capsulaire postérieure (CSCP). Forme la plus légère.
Type 2 : Opacité discoïde ronde à ovale avec une structure en anneau d’oignon. Peut être accompagnée de taches gris-blanc sur le bord.
Types 3 et 4
Type 3 : Opacité discoïde avec taches blanches denses sur le bord. Souvent associée à une capsule postérieure fragile, amincie ou défectueuse. Utilisée comme signe de Daljit Singh pour prédire une rupture capsulaire postérieure.
Type 4 : Forme composite associant les types 1 à 3 à une cataracte nucléoscléreuse. C’est le type le plus difficile à opérer.
Il existe également une classification basée sur l’évolution temporelle : la forme stationnaire, avec une opacité centrale et un anneau cible, et la forme progressive, où l’opacité radiaire s’étend avec le temps.
L’OCT du segment antérieur (AS-OCT) permet d’évaluer la morphologie de la capsule postérieure, avec trois catégories de défauts capsulaires : « conique », « mité » et « ectasique ». Un contour irrégulier de la capsule postérieure ou une protrusion locale vers l’avant (signe conique) suggère une déchirure capsulaire postérieure préexistante.
La principale cause de la cataracte polaire postérieure est une prédisposition génétique. Des loci génétiques associés à des maladies oculaires globales telles que la dysgénésie mésenchymateuse du segment antérieur et la persistance du vitré primitif hyperplasique (PHPV) ont également été impliqués dans la cataracte polaire postérieure.
L’opacité se produit souvent à l’extrémité des vestiges de l’artère hyaloïde. On pense que cela est dû au fait que, lors de la régression de l’artère hyaloïde près de la capsule postérieure pendant la période embryonnaire, elle laisse des modifications cicatricielles au pôle postérieur du cristallin.
Aucun facteur de risque environnemental n’a été clairement identifié à ce jour. L’opacité peut progresser avec l’âge ou se compliquer d’une sclérose nucléaire (type 4).
Le diagnostic est posé en combinant la localisation et la forme de l’opacité, la bilatéralité, les antécédents familiaux et l’âge.
| Élément diagnostique | Caractéristique |
|---|---|
| Site de l’opacité | Sous-capsulaire postérieure, près du centre pupillaire, côté nasal |
| Forme de l’opacité | Discoïde, limites nettes, blanc dense |
| Diamètre de l’opacité | 1,8 à 3,0 mm |
| Œil atteint | Bilatéral (65 à 80 %) ou unilatéral |
| Mode de transmission | Autosomique dominant |
Il est important d’évaluer l’état du sac capsulaire postérieur avant l’opération.
Il est difficile d’évaluer précisément la fragilité de la capsule postérieure par un simple examen à la lampe à fente. Si l’OCT du segment antérieur montre une irrégularité du contour capsulaire postérieur ou une protrusion localisée (signe du cône), cela suggère une déhiscence capsulaire postérieure préexistante et nécessite une attention particulière. Il est important de réaliser un consentement éclairé détaillé avant l’opération.
La chirurgie est indiquée en cas d’impact sur la fonction visuelle tel qu’une baisse d’acuité visuelle, une photophobie ou un halo. En raison de la fragilité de la capsule postérieure, le risque de complications peropératoires est élevé, et le choix de la technique chirurgicale ainsi que la maîtrise du geste sont importants.
La durée de l’intervention est souvent plus longue que celle d’une chirurgie standard de la cataracte. L’anesthésie topique est la base, mais si la durée opératoire s’allonge, une anesthésie sous-ténonienne ou rétrobulbaire peut être nécessaire.
Il est primordial de minimiser les manipulations du sac capsulaire postérieur, de maintenir la chambre antérieure toujours stable et d’opérer avec calme et prudence.
Réaliser une capsulotomie circulaire continue antérieure (CCC). La taille recommandée est d’environ 5 mm, mais elle peut être ajustée en fonction de la taille du noyau et des besoins peropératoires1). Une capsulotomie circulaire continue plus grande facilite la division et l’extraction du noyau, et est avantageuse en cas de rupture capsulaire postérieure pour l’expulsion du noyau.
Diverses techniques ont été rapportées pour éviter d’endommager la capsule postérieure.
Technique Two-Y Crushing (nouvelle procédure)1) : Pour les cataractes postérieures de dureté modérée à dure, après avoir bien séparé le noyau de l’épinucléus par hydrodélination, on luxe le noyau dans la chambre antérieure à l’aide de deux rotateurs en Y, on le fragmente manuellement en au moins quatre parties, puis on procède à l’émulsification par ultrasons. Cette méthode ne nécessite aucune rotation du noyau et minimise l’énergie ultrasonique cumulée (CDE) (atteignant des valeurs faibles de 1,80 pour l’œil droit et 1,66 pour l’œil gauche)1). La stabilité de la chambre antérieure est élevée, ce qui réduit le risque de rupture capsulaire postérieure.
Lors du retrait de l’embout, la pression de la chambre antérieure peut chuter, provoquant un soulèvement et une rupture de la capsule postérieure. Remplacer la chambre antérieure par un OVD (substance viscoélastique) avant de retirer l’embout permet de prévenir la rupture capsulaire.
L’épinucléus et le cortex sont soigneusement aspirés de la périphérie. L’opacité blanche centrale est traitée en dernier, avec une attention maximale. Le polissage capsulaire postérieur n’est généralement pas effectué en raison du risque de rupture capsulaire.
La rupture capsulaire postérieure est la complication peropératoire la plus importante, avec une incidence rapportée dans certaines publications atteignant 36% des cas. Grâce aux améliorations des instruments chirurgicaux et des techniques, ce taux a diminué à environ 15% depuis les années 2000. Les autres complications comprennent la chute du noyau cristallinien, la hernie du vitré, l’hypertension oculaire, la cataracte secondaire, le décollement de la rétine et l’œdème maculaire cystoïde.
La formation de la cataracte polaire postérieure est étroitement liée au processus de régression de l’artère hyaloïde pendant la période fœtale. Normalement, l’artère hyaloïde régresse complètement avant la naissance, mais ses extrémités peuvent laisser des résidus près de la capsule postérieure, entraînant des modifications cicatricielles au pôle postérieur. Ainsi, des résidus mineurs ne sont observés que comme un « point de Mittendorf », tandis que des résidus plus prononcés forment une cataracte polaire postérieure clinique.
Dans la zone d’opacité de la cataracte polaire postérieure et ses alentours, la capsule postérieure est souvent fragile et amincie. Une adhérence entre l’opacité et la capsule postérieure peut également survenir, mais il est difficile d’en évaluer précisément le degré par un examen à la lampe à fente préopératoire. Dans certains cas, une rupture spontanée de la capsule postérieure se produit avant la chirurgie.
Chez les patients présentant un défaut de la capsule postérieure, les configurations suivantes sont observées à l’OCT du segment antérieur :
Les gènes associés à la cataracte polaire postérieure chevauchent les loci impliqués dans la dysgénésie mésenchymateuse du segment antérieur et la PHPV. Ils montrent une pénétrance élevée en transmission autosomique dominante, mais il existe une diversité phénotypique au sein d’une même famille.
Dans la cataracte polaire postérieure, la capsule postérieure est opaque et adhérente au noyau. Par conséquent, faire tourner le noyau exerce une traction sur la capsule postérieure, ce qui peut déclencher directement une rupture capsulaire postérieure 1). De plus, les vibrations de l’énergie ultrasonique et les surtensions (variations brusques de la pression d’aspiration) peuvent également agir sur la capsule postérieure et provoquer une rupture. C’est la base physiopathologique de la stratégie chirurgicale « sans rotation, basse pression d’aspiration, faible débit ».
La nouvelle technique « Two-Y Crushing Technique » rapportée par Ramatchandirane et al. (2024) est remarquable dans la phacoémulsification de la cataracte postérieure polaire car elle évite complètement la rotation du noyau et réduit l’énergie ultrasonique cumulative 1).
Dans un cas traité avec cette technique, une faible énergie ultrasonique cumulative de 1,80 pour l’œil droit et 1,66 pour l’œil gauche a été atteinte, et une meilleure acuité visuelle corrigée de 6/6 (avec un bon positionnement de la LIO) a été confirmée dans les deux yeux un jour après l’opération 1). Cette technique ne peut être réalisée en toute sécurité que dans les cas où l’hydrodélinéation est bien effectuée et où la limite entre le noyau et l’épinoyau est clairement visible.
Cependant, ce rapport est une étude de cas portant sur un seul patient (les deux yeux) et le niveau de preuve est faible. Une validation sur un plus grand nombre de cas est nécessaire à l’avenir.
La combinaison d’une capsulorhexis postérieure primaire permet de planifier la gestion en cas de rupture capsulaire postérieure. De plus, des stratégies de fixation de l’IOL combinées à une vitrectomie antérieure utilisant un vitrectome après rupture capsulaire sont également étudiées dans plusieurs centres.
