Задняя полярная катаракта (Posterior Polar Cataract; PPC) — это подтип врожденной катаракты, при котором в заднем полюсе хрусталика (ближе к носу в центре зрачка) непосредственно под задней капсулой возникает четко очерченное дискообразное плотное белое помутнение.
Наследование в основном аутосомно-доминантное, идентифицировано несколько генетических локусов. Также описаны спорадические случаи. Помутнение часто возникает на конце остатка гиалоидной артерии, проявляясь в широком спектре — от доброкачественной точки Миттендорфа до тяжелой катаракты, нарушающей зрительную функцию.
Заболеваемость ниже, чем при других подтипах катаракты. В 65–80% случаев катаракта двусторонняя; при одностороннем поражении необходимо обратить внимание на риск амблиопии. Помутнение формируется в молодом возрасте, но с возрастом его клиническая значимость может возрастать.
Сообщается, что диаметр помутнения составляет 1,8–3,0 мм. Задняя капсула часто бывает хрупкой и истонченной, и до операции с помощью щелевой лампы трудно точно оценить ее состояние.
В основном наследуется по аутосомно-доминантному типу. Если один из родителей болен, вероятность передачи ребенку составляет около 50%. Встречаются и спорадические случаи, поэтому заболевание может развиться и при отсутствии семейного анамнеза.
Симптомы заднеполярной катаракты характеризуются тем, что даже небольшая катаракта оказывает значительное влияние на зрительную функцию, поскольку помутнение расположено в центре зрачка.
При щелевой лампе под задней капсулой хрусталика в заднем полюсе обнаруживается дискообразное белое помутнение. Помутнение имеет четкие границы и по классификации Daljit Singh делится на 4 типа.
Тип 1 и 2
Тип 1: Задняя полярная катаракта с задней субкапсулярной катарактой (ЗСК). Наиболее легкая форма.
Тип 2: Круглое или овальное дискообразное помутнение с луковицеобразной кольцевой структурой. Края могут сопровождаться серовато-белыми пятнами.
Тип 3 и 4
Тип 3: дискообразное помутнение с плотными белыми пятнами по краю. Часто сопровождается истончением, дефектами и ослаблением задней капсулы. Используется как признак Далджита Сингха для прогнозирования разрыва задней капсулы.
Тип 4: комбинированный тип, при котором к типам 1–3 присоединяется ядерная катаракта. Наиболее сложный для хирургического лечения.
Также существует классификация по временному течению: стационарный тип с центральным помутнением и кольцом-мишенью, и прогрессирующий тип, при котором радиальные помутнения со временем расширяются.
Переднесегментная ОКТ (AS-OCT) позволяет оценить морфологию задней капсулы, выделяя три категории дефектов: «конический», «изъеденный молью» и «эктатический». Неровный контур задней капсулы или локальное переднее выпячивание (конический признак) указывают на существующий разрыв задней капсулы.
Основной причиной заднеполярной катаракты является генетическая предрасположенность. Сообщается, что локусы, связанные с общеглазными заболеваниями, такими как мезенхимальная дисплазия переднего сегмента (anterior segment mesenchymal dysgenesis) и персистирующая гиперпластическая первичная стекловидная (PHPV; persistent hyperplastic primary vitreous), также участвуют в развитии заднеполярной катаракты.
Помутнение часто возникает на конце остатков гиалоидной артерии. Считается, что это связано с тем, что во время эмбрионального развития, когда гиалоидная артерия регрессирует вблизи задней капсулы, в заднем полюсе хрусталика остаются рубцовоподобные изменения.
Экологические факторы риска в настоящее время четко не идентифицированы. С возрастом помутнение может прогрессировать или сочетаться с ядерным склерозом (тип 4).
Диагноз ставится на основе совокупности данных о локализации и форме помутнения, наличии двустороннего поражения, семейном анамнезе и возрасте.
| Диагностический параметр | Характеристика |
|---|---|
| Расположение помутнения | Под задней капсулой, вблизи центра зрачка, ближе к носу |
| Форма помутнения | Дисковидная, с четкими границами, густого белого цвета |
| Диаметр помутнения | 1,8–3,0 мм |
| Пораженный глаз | Двустороннее (65–80%) или одностороннее |
| Тип наследования | Аутосомно-доминантное наследование |
Важно оценить состояние задней капсулы перед операцией.
При щелевом осмотре трудно точно оценить слабость задней капсулы. Если на ОКТ переднего сегмента выявляются неровности контура задней капсулы или локальное выпячивание (симптом конуса), это может указывать на существующий разрыв задней капсулы, поэтому требуется осторожность. Важно провести подробное информированное согласие до операции.
Хирургическое вмешательство выбирается при наличии влияния на зрительные функции, таких как снижение остроты зрения, светобоязнь, гало. Из-за хрупкости задней капсулы риск интраоперационных осложнений высок, поэтому важен выбор метода операции и отработка техники.
Операция часто занимает больше времени, чем стандартная катарактальная хирургия. Основой является инстилляционная анестезия, но при длительном времени операции может потребоваться субтеноновая или ретробульбарная анестезия.
Важнее всего минимизировать манипуляции с задней капсулой, постоянно поддерживать стабильность передней камеры и проводить операцию спокойно и осторожно.
Выполняется передний непрерывный круговой капсулорексис (CCC). Ориентировочный размер составляет около 5 мм, но может корректироваться в зависимости от размера ядра и интраоперационных потребностей 1). Более крупный непрерывный круговой капсулорексис облегчает фрагментацию и удаление ядра, а также благоприятен при эвакуации ядра в случае разрыва задней капсулы.
Для предотвращения повреждения задней капсулы описаны различные методики.
Техника Two-Y Crushing (новая методика)1): При катарактах заднего полюса средней и высокой плотности после тщательного разделения ядра и эпинуклеуса с помощью гидроделинеации ядро вывихивается в переднюю камеру с помощью двух Y-образных ротаторов, вручную разбивается на четыре или более частей, а затем проводится факоэмульсификация. Этот метод не требует вращения ядра и позволяет минимизировать совокупную ультразвуковую энергию (CDE) (достигнуты низкие значения: 1,80 для правого глаза, 1,66 для левого)1). Обеспечивает высокую стабильность передней камеры и снижает риск разрыва задней капсулы.
При извлечении наконечника может произойти снижение давления в передней камере, подъем задней капсулы и ее разрыв. Чтобы предотвратить разрыв, перед извлечением наконечника замените переднюю камеру вязкоэластичным веществом (OVD).
Эпинуклеус и кортикальные массы аккуратно удаляют аспирацией от периферии. Центральное белое помутнение обрабатывают в последнюю очередь с максимальной осторожностью. Полировку задней капсулы в принципе не проводят из-за риска её разрыва.
Разрыв задней капсулы является наиболее важным интраоперационным осложнением, и по данным некоторых источников его частота достигает 36% случаев. Благодаря усовершенствованию хирургического оборудования и техники, начиная с 2000-х годов этот показатель снизился примерно до 15%. Другие осложнения включают выпадение ядра хрусталика, пролапс стекловидного тела, повышение внутриглазного давления, вторичную катаракту, отслойку сетчатки и кистозный макулярный отек.
Формирование заднеполярной катаракты тесно связано с процессом регресса гиалоидной артерии в эмбриональном периоде. В норме гиалоидная артерия полностью регрессирует до рождения, однако ее конец может оставлять остатки вблизи задней капсулы, вызывая рубцовые изменения в заднем полюсе. Таким образом, незначительные остатки наблюдаются только как «точка Миттендорфа», тогда как более выраженные случаи приводят к клинической заднеполярной катаракте.
В области помутнения при задней полярной катаракте и вокруг нее задняя капсула часто бывает слабой и истонченной. Возможно также сращение помутнения с задней капсулой, однако точно оценить его степень с помощью предоперационного щелевого обследования затруднительно. В некоторых случаях спонтанный разрыв задней капсулы происходит еще до операции.
При дефектах задней капсулы на переднем сегменте ОКТ наблюдаются следующие формы:
Гены, связанные с задней полярной катарактой, перекрываются с локусами, участвующими в передней мезенхимальной дисплазии и PHPV. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью, но в пределах одной семьи наблюдается фенотипическая вариабельность.
При заднеполярной катаракте задняя капсула мутная и спаяна с ядром, поэтому вращение ядра вызывает натяжение задней капсулы, что может непосредственно спровоцировать её разрыв 1). Кроме того, вибрация ультразвуковой энергии и хирургический вакуум (резкие колебания аспирационного давления) также могут воздействовать на заднюю капсулу и вызывать её разрыв. Это является патофизиологическим обоснованием хирургической тактики «без вращения, низкое аспирационное давление, низкий поток».
Новая техника «Two-Y Crushing», описанная Ramatchandirane et al. (2024), привлекает внимание тем, что при факоэмульсификации при ППК полностью исключает вращение ядра и позволяет снизить совокупную ультразвуковую энергию 1).
В одном случае, где была применена эта техника, совокупная ультразвуковая энергия составила 1,80 на правом глазу и 1,66 на левом, а на первый день после операции была достигнута наилучшая корригированная острота зрения 6/6 (ИОЛ установлена правильно) 1). Считается, что эту технику можно безопасно применять только в тех случаях, когда гидродиссекция выполнена хорошо и граница между ядром и эпинуклеусом четко видна.
Однако данный отчет представляет собой описание одного случая (оба глаза) и имеет низкий уровень доказательности. Необходима дальнейшая проверка на большем количестве случаев.
Изучается методика, сочетающая первичный задний капсулорексис с плановым управлением разрывом задней капсулы. Также в нескольких учреждениях исследуются стратегии фиксации ИОЛ в сочетании с передней витрэктомией с помощью витреотома после разрыва задней капсулы.
