類型1和2
後極性白內障
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是後極性白內障？
Section titled “1. 什麼是後極性白內障？”後極性白內障（Posterior Polar Cataract; PPC）是一種先天性白內障亞型，表現為水晶體後囊下後極部（瞳孔區中央偏鼻側）出現邊界清晰的盤狀濃密白色混濁。
遺傳方式以體染色體顯性遺傳為主，已鑑定出多個基因位點。也有散發病例的報告。混濁常發生於玻璃體動脈殘留物的末端，臨床表現從良性的Mittendorf點到損害視功能的嚴重白內障，範圍廣泛。
發生率低於其他白內障亞型。65%～80%的病例為雙眼性，單眼病例需注意弱視的合併。混濁在年輕時形成，但隨年齡增長臨床重要性可能增加。
混濁直徑據報導為1.8～3.0 mm。後囊常脆弱變薄，術前透過裂隙燈檢查準確評估後囊狀態較為困難。
Q
後極性白內障會遺傳嗎？
A
主要呈體染色體顯性遺傳。若父母一方患病，遺傳給子女的機率約為50%。也存在散發病例，因此無家族史也可能發病。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”後極白內障的特點是，即使混濁很小，由於位於瞳孔中央，對視覺功能的影響很大。
- 畏光（刺眼）和光暈：在明亮環境或縮瞳條件下明顯加重。是最常見的主訴之一。
- 視力下降：根據混濁的大小、密度以及合併核硬化的程度而變化。即使斯內倫視力「正常」，患者也可能自覺視覺功能障礙。
- 對比敏感度下降：在高對比度環境下視力保持，但在低對比度或眩光環境下顯著下降。
- 弱視（兒童病例）：在單眼且發病較早的病例中，可能會發生阻礙視力發育的弱視。
裂隙燈檢查可見水晶體後囊下後極部有邊界清晰的盤狀白色混濁。根據Daljit Singh分類，可分為以下四種類型。
第3型與第4型
此外，根據病程的時間演變，還有分為表現為中央混濁與靶心狀環的靜止型，以及隨時間放射狀混濁擴大的進行型的分類方式。
前段OCT（AS-OCT）可評估後囊形態，後囊缺損的形態被描述為「圓錐形」、「蟲蝕狀」和「擴張型」三類。若後囊輪廓不規則或出現局部前凸（圓錐徵），則提示存在後囊裂孔。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”後極性白內障的主要原因是遺傳因素。與前節間質發育不全和永存原始玻璃體增生症（PHPV）等全眼球疾病相關的基因位點也被報導與後極性白內障有關。
混濁常發生在玻璃體動脈殘留物的末端。這被認為是由於胚胎期玻璃體動脈在後囊附近退縮時，在晶狀體後極部留下疤痕樣變化所致。
目前尚未明確確定環境風險因素。混濁可能隨年齡增長而進展，或合併核硬化（類型4）。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”診斷需綜合評估混濁部位、形態、是否雙眼性、家族史、年齡等因素。
| 診斷項目 | 特徵 |
|---|---|
| 混濁部位 | 後囊下、瞳孔區中央附近、鼻側 |
| 混濁形狀 | 盤狀、邊界清晰、濃密白色 |
| 混濁直徑 | 1.8～3.0 mm |
| 患眼 | 雙側（65～80%）或單側 |
| 遺傳模式 | 體染色體顯性遺傳 |
術前掌握後囊狀態非常重要。
- 裂隙燈檢查：雖然難以直接評估後囊的脆弱性或沾黏程度，但需進行基本檢查。
- 前段OCT（AS-OCT）和超音波生物顯微鏡（UBM）：有助於評估混濁與後囊的沾黏以及後囊缺損2)。後囊輪廓不規則或圓錐徵提示存在既存後囊裂孔。
- Scheimpflug成像：可三維評估白內障形態。
- 亮度視力檢查（BAT）：用於評估眩光條件下的視功能。
- 黃斑OCT：當視力下降與白內障程度不符時，用於評估合併的視網膜疾病。
- B超：在嚴重白內障導致後段觀察困難時進行。
Q
術前能否預測後囊破裂的風險？
A
僅通過裂隙燈檢查難以準確評估後囊的脆弱程度。如果前段OCT顯示後囊輪廓不規則或局部突出（圓錐徵），提示存在已有的後囊裂孔，需謹慎處理。術前進行詳細的知情同意很重要。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”當出現視力下降、畏光、光暈等視覺功能影響時，選擇手術。由於後囊膜脆弱，術中併發症風險高，手術方式的選擇和手術技巧的熟練至關重要。
術前準備與麻醉
Section titled “術前準備與麻醉”通常比常規白內障手術需要更長時間。以點眼麻醉為基礎，但如果手術時間延長，可能需要Tenon囊下麻醉或球後麻醉。
術中基本原則
Section titled “術中基本原則”最重要的是盡量減少對後囊膜的操作，始終保持前房穩定，不慌不忙地謹慎進行手術。
- 絕對禁止水分離：因與後囊有沾黏，水分離導致後囊破裂的風險很高。
- 執行水層分離：分離核與核周皮質（上皮核），在核與後囊之間保留保護性的上皮核層。
- 設定低吸引壓力和低吸引流量：核碎核吸引時，以瓶高60 cm、吸引壓力100 mmHg、吸引流量20 mL/分鐘為標準。不要旋轉核。
- 適當使用黏彈劑：首選分散型黏彈劑，用於保護後囊、保護內皮以及後囊破裂時的覆蓋。
囊切開術（CCC）
Section titled “囊切開術（CCC）”進行前囊連續環形撕囊術（CCC）。大小約為5 mm為標準，但根據核的大小和術中需要調整1)。較大的連續環形撕囊便於核的分割和取出，在後囊破裂時有利於核的排出。
核碎裂與乳化技術
Section titled “核碎裂與乳化技術”已有各種技術被報導以避免損傷後囊。
- 標準PEA（超音波乳化吸除術）：適用於核硬度2~3級或混濁較小的情況。
- 逐層法、雙手法、由內向外勾勒法等：每種技術都在保留上皮核的同時逐步乳化核。
雙Y型壓碎技術（新技術）1)：對於中等至硬核硬度的後極性白內障，通過水分離充分分離核和上皮核後，使用兩個Y型旋轉器將核脫位至前房，手動將其壓碎成四塊或更多塊，然後進行超音波乳化。該方法無需旋轉核，可最小化累積超音波能量（CDE）（右眼1.80，左眼1.66，達到低值）1)。前房穩定性高，可降低後囊破裂風險。
超音波探頭和I/A吸頭取出時的注意事項
Section titled “超音波探頭和I/A吸頭取出時的注意事項”拔出探頭時，前房壓力可能下降，導致後囊隆起並破裂。為防止此情況，在拔出探頭前用OVD（黏彈性物質）置換前房。
皮質吸引與後囊處理
Section titled “皮質吸引與後囊處理”從周邊仔細吸引移除上皮核與皮質。中央白色混濁最後處理，需極度謹慎。原則上不進行後囊拋光，因為有破裂風險。
IOL（人工水晶體）植入
Section titled “IOL（人工水晶體）植入”- 如果後囊完整：將一片式疏水性丙烯酸IOL植入囊袋內1)。
- 如果後囊有小破損：嘗試謹慎的囊袋內固定。
- 如果存在大的後囊膜破裂：選擇三片式IOL進行睫狀溝固定。
- 如果囊膜支撐完全喪失：需要前房型IOL（ACIOL）或縫線固定/鞏膜內固定IOL。
Q
後極性白內障的手術併發症有多常見？
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”後極性白內障的形成與胚胎期玻璃體動脈的退化過程密切相關。玻璃體動脈通常在出生前完全退化，但其末端在後囊附近殘留的遺跡會導致後極部瘢痕樣變化。因此，輕微的殘留物僅表現為Mittendorf點，而更明顯時則形成臨床上的後極性白內障。
後囊的脆弱性
Section titled “後囊的脆弱性”在後極性白內障中，混濁區域及其周圍的後囊通常脆弱且變薄。混濁與後囊之間可能發生沾黏，但術前透過裂隙燈檢查難以準確評估沾黏程度。部分病例在手術前就已出現後囊自發性破裂。
在後囊缺損的病例中，前段OCT可觀察到以下形態：
- 圓錐型：後極部後囊破裂，混濁向前部玻璃體延伸。
- 蟲蝕型：囊膜保留至混濁邊緣，但混濁正下方存在囊膜缺損。
- 擴張型：囊膜伴有附著的混濁，但外觀不規則。
與後極白內障相關的基因，與前眼部間質發育不良及PHPV涉及的基因座重疊。表現為體染色體顯性遺傳的高外顯率，但同一家系內仍有表型多樣性。
手術時核旋轉危險的原因
Section titled “手術時核旋轉危險的原因”在後極白內障中，後囊與混濁粘連，因此旋轉核會對後囊產生牽引，直接導致後囊破裂1)。此外，超音波能量的振動和浪湧（突然的吸引壓力變化）也可能作用於後囊並誘發破裂。這就是「無旋轉、低吸引壓、低流量」手術策略的病理生理學基礎。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”Two-Y Crushing Technique 的潛力與挑戰
Section titled “Two-Y Crushing Technique 的潛力與挑戰”Ramatchandirane 等人（2024年）報告的新技術「Two-Y Crushing Technique」在PPC超音波乳化手術中能夠完全避免核旋轉並降低累積超音波能量，因此備受關注1)。
在實施該技術的一例病例中，右眼累積超音波能量達到1.80，左眼達到1.66的低值，術後第1天雙眼最佳矯正視力均達到6/6（IOL位置良好）1)。該技術被認為僅在水分離良好且核與上皮核邊界清晰可見的病例中才能安全實施。
然而，本報告僅為1例（雙眼）的病例報告，證據水平較低。未來需要更多病例的驗證。
後囊切開技術的進步
Section titled “後囊切開技術的進步”結合初次後囊膜撕囊術也被研究作為一種計劃性處理後囊膜破裂的方法。此外，多個機構正在研究後囊膜破裂後使用玻璃體切割器進行前部玻璃體切除聯合IOL固定策略。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Ramatchandirane B, Pathuri DS, Devalla MD, et al. Two-Y Crushing Technique: A Simple Technique to Crack the Nucleus in a Posterior Polar Cataract Using Two-Y Rotators. Cureus. 2024;16(6):e63416. DOI: 10.7759/cureus.63416.
- American Academy of Ophthalmology. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):1-126.