후극 백내장

한눈에 보는 포인트

1. 후극 백내장이란?

후극백내장(Posterior Polar Cataract; PPC)은 수정체 후낭 직하 후극부(동공 영역 중앙 비측 부근)에 원반 모양의 경계가 명확한 짙은 흰색 혼탁이 발생하는 선천성 백내장의 아형이다.

유전 양식은 상염색체 우성 유전이 주를 이루며, 여러 유전자 좌위가 확인되었다. 산발적인 사례도 보고된다. 혼탁은 유리체 동맥의 잔유물 말단에 자주 발생하며, 양성인 미텐도르프 점(Mittendorf dot)에서 시기능을 손상시키는 중증 백내장에 이르기까지 다양한 병태를 나타낸다.

발병률은 다른 백내장 아형에 비해 낮다. 증례의 65~80%가 양안성이며, 단안성인 경우 약시 합병에 주의가 필요하다. 혼탁은 젊은 시기에 형성되지만, 노화와 함께 임상적 중요성이 증가할 수 있다.

혼탁의 직경은 1.8~3.0 mm로 보고된다. 후낭이 취약하고 얇아지는 경우가 많으며, 수술 전 세극등 검사로 후낭 상태를 정확히 파악하는 것은 어렵다.

Q 후극백내장은 유전되나요?

주로 상염색체 우성 유전의 형태를 취합니다. 한쪽 부모가 이환된 경우 자녀에게 유전될 확률은 약 50%입니다. 산발적인 사례도 존재하므로 가족력이 없어도 발병할 수 있습니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

후극 백내장의 특징은 혼탁이 동공 중앙에 위치하기 때문에 작은 백내장이라도 시기능에 미치는 영향이 크다는 점입니다.

눈부심과 후광: 밝은 환경이나 축동 상태에서 현저히 악화됩니다. 가장 흔한 호소 중 하나입니다.
시력 저하: 혼탁의 크기, 농도 및 핵 경화의 동반 정도에 따라 변동합니다. 스넬렌 시력이 ‘정상’이더라도 시기능 장애를 자각할 수 있습니다.
대비 감도 저하: 고대비 환경에서는 시력이 유지되지만, 저대비 또는 눈부심 환경에서 현저히 저하됩니다.
약시(소아 사례): 단안성이고 발병 시기가 빠른 경우, 시력 발달을 방해하는 약시가 발생할 수 있습니다.

임상 소견

세극등 검사에서 수정체 후낭 하 후극부에 경계가 명확한 원반 모양의 백색 혼탁이 관찰됩니다. 혼탁은 경계가 명확하며 Daljit Singh 분류에 따라 다음 4가지 유형으로 분류됩니다.

유형 1 및 2

유형 1: 후낭하 백내장(PSC)을 동반한 후극 백내장. 가장 경미한 형태입니다.

유형 2: 양파 모양의 고리 구조를 가진 원형에서 타원형의 원반 모양 혼탁. 가장자리에 회백색 반점이 동반될 수 있습니다.

3형 및 4형

3형: 가장자리에 짙은 흰색 반점을 동반한 원반 모양의 혼탁. 취약하고 얇아지거나 결손된 후낭을 동반하는 경우가 많습니다. ‘Daljit Singh 징후’로 후낭 파열 예측에 사용됩니다.

4형: 1~3형에 핵경화 백내장이 합병된 복합형. 수술 난이도가 가장 높습니다.

또한, 병태의 시간적 경과에 따라 중심 혼탁과 표적 모양의 고리를 보이는 정지형과 시간 경과에 따라 방사상 혼탁이 확대되는 진행형으로 분류하는 방식도 있습니다.

전안부 OCT(AS-OCT)는 후낭의 형태 평가가 가능하며, 후낭 결손의 형태로 ‘원뿔형’, ‘좀먹은형’, ‘확장형’의 3가지 범주가 기술되어 있습니다. 후낭의 윤곽이 불규칙하거나 국소적인 전방 돌출(원뿔 징후)이 있는 경우 기존의 후낭 열공을 시사합니다.

3. 원인 및 위험 요인

후극 백내장의 주요 원인은 유전적 소인입니다. 전안부 간엽 이형성증(anterior segment mesenchymal dysgenesis) 및 영구 원시 유리체 증식증(PHPV; persistent hyperplastic primary vitreous)과 같은 전안구 질환과 관련된 유전자 좌위가 후극 백내장에도 관여하는 것으로 보고되었습니다.

혼탁은 유리체 동맥의 잔유물 말단에 자주 발생합니다. 이는 태생기에 유리체 동맥이 후낭 부근에서 퇴축할 때 수정체 후극부에 반흔 유사 변화를 남기기 때문인 것으로 생각됩니다.

환경적 위험 인자는 현재까지 명확히 확인되지 않았습니다. 노화와 함께 혼탁이 진행되거나 핵 경화를 동반할 수 있습니다(유형 4).

4. 진단 및 검사 방법

진단은 혼탁 부위, 형태, 양안성 여부, 가족력, 연령 등을 종합하여 이루어집니다.

진단 항목	특징
혼탁 부위	후낭하, 동공 중심 근처, 비측
혼탁의 형태	원반형, 경계가 명확한 짙은 흰색
혼탁의 직경	1.8~3.0 mm
환안	양측성(65~80%) 또는 편측성
유전 양식	상염색체 우성 유전

수술 전 평가

수술 전 후낭 상태를 파악하는 것이 중요합니다.

세극등 검사: 후낭의 취약성이나 유착 정도를 직접 평가하기는 어렵지만 기본적인 확인을 시행합니다.
전안부 OCT(AS-OCT) 및 초음파 생체현미경(UBM): 혼탁의 후낭 유착이나 후낭 결손 평가에 유용합니다²⁾. 후낭 윤곽의 불규칙성이나 원뿔 징후는 기존 후낭 파열을 시사합니다.
샤임플루프 이미징(Scheimpflug imaging)： 백내장 형태를 3차원적으로 평가할 수 있습니다.
밝기 시력 검사(BAT)： 눈부신 조건에서 시각 기능 평가에 사용됩니다.
황반 OCT： 백내장으로 인한 시력 저하와 불균형한 경우 망막 질환 합병 평가를 목적으로 시행합니다.
B모드 초음파： 고도 백내장으로 후안부 관찰이 어려울 때 시행합니다.

Q 수술 전에 후낭 파열 위험을 예측할 수 있습니까?

세극등 검사만으로는 후낭의 취약도를 정확히 평가하기 어렵습니다. 전안부 OCT에서 후낭 윤곽의 불규칙성이나 국소적 돌출(원추 징후)이 관찰되면 기존 후낭 열공을 시사하므로 주의가 필요합니다. 수술 전에 상세한 사전 동의를 받는 것이 중요합니다.

5. 표준 치료법

시력 저하, 눈부심, 후광 등 시각 기능에 영향이 있을 경우 수술을 선택합니다. 후낭의 취약성으로 인해 수술 중 합병증 위험이 높으므로 수술법 선택과 술기 숙달이 중요합니다.

수술 전 준비와 마취

일반 백내장 수술보다 시간이 더 걸리는 경우가 많습니다. 점안 마취를 기본으로 하지만 수술 시간이 길어지면 테논낭하 마취 또는 구후 마취가 필요할 수 있습니다.

수술 중 기본 방침

후낭에 대한 조작을 최소화하고 전방을 항상 안정적으로 유지하면서 서두르지 않고 신중하게 수술을 진행하는 것이 가장 중요합니다.

수분리술은 절대 금기: 후낭과 유착이 있으므로 수분리로 인해 후낭 파열 위험이 높습니다.
수층분리술 시행: 핵과 핵주위 피질(에피누클레우스)을 분리하여 핵과 후낭 사이에 보호적인 에피누클레우스 층을 보존합니다.
낮은 흡입압 및 흡입유량 설정: 핵 분쇄 흡인 시 병 높이 60 cm, 흡입압 100 mmHg, 흡입유량 20 mL/분을 기준으로 합니다. 핵을 회전시키지 마십시오.
점탄성 물질 적절 사용: 분산형 점탄성 물질을 일차 선택으로 하여 후낭 보호, 내피 보호, 후낭 파열 시 피복에 사용합니다.

낭절개술(CCC)

전낭 연속 원형 낭절개술(CCC)을 시행합니다. 크기는 약 5 mm를 기준으로 하지만, 핵의 크기나 수술 중 필요에 따라 조정합니다¹⁾. 큰 연속 원형 낭절개술은 핵의 분할 및 제거를 용이하게 하고, 후낭 파열 시 핵 배출에 유리합니다.

핵 파쇄 및 유화 수기

후낭을 손상시키지 않기 위해 다양한 수기가 보고되어 있습니다.

표준 PEA(초음파 유화 흡인술): 핵 경도 2~3등급 또는 혼탁 부위가 작은 경우 선택할 수 있습니다.
layer by layer법, bimanual법, inside-out delineation법 등: 각 수기는 에피누클레우스를 남기면서 단계적으로 핵을 유화하는 방식을 취합니다.

Two-Y Crushing Technique(신규 수기)¹⁾: 중등도~경도의 핵 경도를 가진 후극 백내장에 대해, 하이드로델리네이션으로 핵과 에피누클레우스를 충분히 분리한 후, Y형 로테이터 2개를 사용하여 핵을 전방 내로 탈구시키고, 수동으로 4분할 이상으로 부순 후 초음파 유화를 시행하는 방법입니다. 핵의 회전이 전혀 필요 없으며, 누적 초음파 에너지(CDE)를 최소화할 수 있습니다(우안 1.80, 좌안 1.66으로 낮은 값 달성)¹⁾. 전방 안정성이 높고 후낭 파열 위험을 줄일 수 있습니다.

초음파 프로브 및 I/A 팁 제거 시 주의사항

팁을 제거할 때 전방 압력이 낮아져 후낭이 올라오며 파열될 수 있습니다. 이를 방지하려면 OVD(점탄성 물질)로 전방을 채운 후 팁을 빼내십시오.

피질 흡인 및 후낭 처리

에피누클레우스와 피질을 주변부에서 조심스럽게 흡인 제거합니다. 중앙의 백색 혼탁은 마지막에 최대한 주의하여 처리합니다. 후낭 연마는 파열 위험이 있으므로 원칙적으로 시행하지 않습니다.

IOL(인공수정체) 삽입

후낭이 온전한 경우: 1피스 소수성 아크릴 IOL을 낭내(in the bag)에 삽입합니다¹⁾.
작은 후낭 파열이 있는 경우: 조심스럽게 낭내 고정을 시도합니다.
큰 후낭 파열이 있는 경우: 3피스 IOL을 이용한 모양체고정을 선택합니다.
낭 지지가 완전히 소실된 경우: 전방렌즈(ACIOL) 또는 봉합/공막내고정 IOL이 필요합니다.

Q 후극 백내장의 수술 합병증은 얼마나 자주 발생합니까?

후낭 파열은 가장 중요한 수술 중 합병증이며, 일부 문헌에서는 발생률이 증례의 36%에 달한다고 보고합니다. 수술 장비의 개선과 술기의 향상으로 2000년대 이후 약 15% 전후로 감소했습니다. 기타 합병증으로는 수정체 핵 낙하, 유리체 탈출, 고안압, 후발 백내장, 망막 박리, 낭포황반부종 등이 있습니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

발생학적 배경

후극 백내장의 형성은 태생기 유리체 동맥의 퇴축 과정과 밀접하게 관련됩니다. 유리체 동맥은 일반적으로 출생 전에 완전히 퇴축되지만, 그 말단이 후낭 근처에 잔류물을 남겨 후극부에 반흔 유사 변화를 초래합니다. 따라서 경미한 잔류물은 Mittendorf 점으로 관찰되는 데 그치지만, 더 현저한 경우 임상적 후극 백내장을 형성합니다.

후낭의 취약성

후극백내장에서 혼탁 부위 및 그 주변의 후낭은 종종 취약하고 얇아져 있습니다. 혼탁과 후낭 사이의 유착이 발생할 수 있지만, 수술 전 세극등 검사로 유착 정도를 정확히 평가하기는 어렵습니다. 일부 증례에서는 수술 이전에 후낭의 자연 파열이 발생합니다.

후낭 결손이 있는 증례에서는 전안부 OCT에서 다음과 같은 형태가 관찰됩니다:

원뿔형: 후극부에서 후낭이 파열되고 혼탁이 전방 유리체로 진행된 상태
좀먹은형: 낭은 혼탁 가장자리까지 유지되지만, 혼탁 바로 아래에서 낭이 결손된 상태
확장형: 낭이 부착된 혼탁을 동반하여 보이지만 불규칙한 외관을 나타내는 상태

유전적 배경

후극백내장과 관련된 유전자는 전안부 간엽 이형성증 및 PHPV에 관여하는 유전자좌와 중복됩니다. 상염색체 우성 유전의 높은 침투율을 보이지만, 동일 가계 내에서도 표현형 다양성이 있습니다.

수술 시 핵 회전이 위험한 이유

후극백내장에서는 후낭이 혼탁과 유착되어 있으므로, 핵을 회전시키면 후낭에 견인이 발생하여 직접적인 후낭 파열의 원인이 됩니다¹⁾. 또한 초음파 에너지의 진동이나 서지(급격한 흡인압 변동)도 후낭에 작용하여 파열을 유발할 수 있습니다. 이것이 ‘회전 없음, 저흡인압, 저유량’이라는 수술 방침의 병태생리학적 근거입니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

Two-Y Crushing Technique의 가능성과 과제

Ramatchandirane 등(2024)이 보고한 새로운 술기 ‘Two-Y Crushing Technique’은 PPC 초음파 유화술에서 핵 회전을 완전히 피하고 누적 초음파 에너지를 줄일 수 있다는 점에서 주목받고 있습니다¹⁾.

이 술기를 시행한 1례에서 우안 누적 초음파 에너지 1.80, 좌안 누적 초음파 에너지 1.66의 낮은 값을 달성했으며, 수술 후 1일째 양안 모두 최대교정시력 6/6(IOL 양호 위치)을 확인했습니다¹⁾. 수성분리가 잘 이루어지고 핵과 외핵의 경계가 명확하게 확인된 증례에 한해 안전하게 시행할 수 있는 술기로 알려져 있습니다.

그러나 이 보고는 증례 수가 1례(양안)인 증례 보고로, 근거 수준이 낮습니다. 향후 다수의 증례를 통한 검증이 필요합니다.

후낭 절개 기술의 발전

일차 후낭절개술을 결합하여 후낭 파열 발생 시 계획적으로 대처하는 수기가 연구되고 있습니다. 또한 후낭 파열 후 유리체절제기를 이용한 전방 유리체절제술과 결합된 IOL 고정 전략이 여러 기관에서 검토되고 있습니다.

8. 참고문헌

Ramatchandirane B, Pathuri DS, Devalla MD, et al. Two-Y Crushing Technique: A Simple Technique to Crack the Nucleus in a Posterior Polar Cataract Using Two-Y Rotators. Cureus. 2024;16(6):e63416. DOI: 10.7759/cureus.63416.
American Academy of Ophthalmology. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):1-126.