类型1和2
类型1：后极性白内障伴后囊下白内障（PSC）。最轻微的形式。
类型2：具有洋葱样环状结构的圆形至椭圆形盘状混浊。边缘可能伴有灰白色斑点。
后极性白内障
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是后极性白内障？
Section titled “1. 什么是后极性白内障？”后极性白内障（Posterior Polar Cataract; PPC）是一种先天性白内障亚型，表现为晶状体后囊下后极部（瞳孔区中央偏鼻侧）出现边界清晰的盘状浓密白色混浊。
遗传方式以常染色体显性遗传为主，已鉴定出多个基因位点。也有散发病例的报道。混浊常发生于玻璃体动脉残留物的末端，临床表现从良性的Mittendorf点到损害视功能的严重白内障，范围广泛。
发病率低于其他白内障亚型。65%～80%的病例为双眼性，单眼病例需注意弱视的合并。混浊在年轻时形成，但随年龄增长临床重要性可能增加。
混浊直径据报道为1.8～3.0 mm。后囊常脆弱变薄，术前通过裂隙灯检查准确评估后囊状态较为困难。
Q
后极性白内障会遗传吗？
A
主要呈常染色体显性遗传。若父母一方患病，遗传给子女的概率约为50%。也存在散发病例，因此无家族史也可能发病。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”后极性白内障的特点是，即使混浊很小，由于位于瞳孔中央，对视觉功能的影响也很大。
- 畏光（刺眼）和光晕：在明亮环境或缩瞳条件下明显加重。是最常见的主诉之一。
- 视力下降：根据混浊的大小、密度以及合并核硬化的程度而变化。即使斯内伦视力“正常”，患者也可能自觉视觉功能障碍。
- 对比敏感度下降：在高对比度环境下视力保持，但在低对比度或眩光环境下显著下降。
- 弱视（儿童病例）：在单眼且发病较早的病例中，可能会发生阻碍视力发育的弱视。
裂隙灯检查可见晶状体后囊下后极部有边界清晰的盘状白色混浊。根据Daljit Singh分类，可分为以下四种类型。
3型和4型
此外，根据病程的时间演变，还有分为表现为中央混浊和靶心状环的静止型，以及随时间推移放射状混浊扩大的进行型的分类方式。
眼前节OCT（AS-OCT）可评估后囊膜形态，后囊膜缺损的形态被描述为“圆锥形”、“虫蚀状”和“扩张型”三类。若后囊膜轮廓不规则或出现局部前凸（圆锥征），则提示存在后囊膜裂孔。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”后极性白内障的主要原因是遗传因素。与前节间充质发育不全和永存原始玻璃体增生症（PHPV）等全眼球疾病相关的基因位点也被报道与后极性白内障有关。
混浊常发生在玻璃体动脉残留物的末端。这被认为是由于胚胎期玻璃体动脉在后囊附近退缩时，在晶状体后极部留下瘢痕样变化所致。
目前尚未明确确定环境风险因素。混浊可能随年龄增长而进展，或合并核硬化（类型4）。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”诊断需综合评估混浊部位、形态、是否双眼性、家族史、年龄等因素。
| 诊断项目 | 特征 |
|---|---|
| 混浊部位 | 后囊下、瞳孔区中央附近、鼻侧 |
| 混浊形态 | 盘状、边界清晰、浓密白色 |
| 混浊直径 | 1.8～3.0 mm |
| 患眼 | 双侧（65～80%）或单侧 |
| 遗传方式 | 常染色体显性遗传 |
术前了解后囊状态非常重要。
- 裂隙灯检查：虽然难以直接评估后囊的脆弱性或粘连程度，但需进行基本检查。
- 眼前节OCT（AS-OCT）和超声生物显微镜（UBM）：有助于评估混浊与后囊的粘连以及后囊缺损2)。后囊轮廓不规则或圆锥征提示存在后囊裂孔。
- Scheimpflug成像：可三维评估白内障形态。
- 亮度视力检查（BAT）：用于评估眩光条件下的视功能。
- 黄斑OCT：当视力下降与白内障程度不符时，用于评估合并的视网膜疾病。
- B超：在严重白内障导致后段观察困难时进行。
Q
术前能否预测后囊破裂的风险？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”当出现视力下降、畏光、光晕等视觉功能影响时，选择手术。由于后囊膜脆弱，术中并发症风险高，手术方式的选择和手术技巧的熟练至关重要。
术前准备与麻醉
Section titled “术前准备与麻醉”通常比常规白内障手术需要更长时间。以滴眼麻醉为基础，但如果手术时间延长，可能需要Tenon囊下麻醉或球后麻醉。
术中基本原则
Section titled “术中基本原则”最重要的是尽量减少对后囊膜的操作，始终保持前房稳定，不慌不忙地谨慎进行手术。
- 绝对禁止水分离：由于与后囊存在粘连，水分离导致后囊破裂的风险很高。
- 实施水分层：分离核与核周皮质（上皮核），在核与后囊之间保留保护性的上皮核层。
- 设置低吸引压力和低吸引流量：核碎核吸引时，以瓶高60 cm、吸引压力100 mmHg、吸引流量20 mL/分钟为标准。不要旋转核。
- 适当使用粘弹剂：首选分散型粘弹剂，用于保护后囊、保护内皮以及后囊破裂时的覆盖。
囊切开术（CCC）
Section titled “囊切开术（CCC）”进行前囊连续环形撕囊术（CCC）。大小约为5 mm为标准，但根据核的大小和术中需要调整1)。较大的连续环形撕囊便于核的分割和取出，在后囊破裂时有利于核的排出。
核碎裂和乳化技术
Section titled “核碎裂和乳化技术”已有多种技术被报道以避免损伤后囊膜。
- 标准PEA（超声乳化吸除术）：适用于核硬度2~3级或混浊较小的病例。
- 逐层法、双手法、由内向外勾勒法等：每种技术都在保留上皮核的同时逐步乳化核。
双Y型压碎技术（新技术）1)：对于中等至硬核硬度的后极性白内障，通过水分离充分分离核和上皮核后，使用两个Y型旋转器将核脱位至前房，手动将其压碎成四块或更多块，然后进行超声乳化。该方法无需旋转核，可最小化累积超声能量（CDE）（右眼1.80，左眼1.66，达到低值）1)。前房稳定性高，可降低后囊破裂风险。
超声探头和I/A吸头取出时的注意事项
Section titled “超声探头和I/A吸头取出时的注意事项”拔出探头时，前房压力可能下降，导致后囊隆起并破裂。为防止这种情况，在拔出探头前用OVD（粘弹性物质）置换前房。
皮质吸除与后囊处理
Section titled “皮质吸除与后囊处理”从周边仔细吸除上皮核和皮质。中央白色混浊最后处理，需极度谨慎。原则上不进行后囊抛光，因为有破裂风险。
IOL（人工晶体）植入
Section titled “IOL（人工晶体）植入”- 如果后囊完整：将一片式疏水性丙烯酸IOL植入囊袋内1)。
- 如果后囊有小破损：尝试谨慎的囊袋内固定。
- 如果存在大的后囊膜破裂：选择三片式IOL进行睫状沟固定。
- 如果囊膜支撑完全丧失：需要前房型IOL（ACIOL）或缝线固定/巩膜内固定IOL。
Q
后极性白内障的手术并发症有多常见？
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”后极性白内障的形成与胚胎期玻璃体动脉的退化过程密切相关。玻璃体动脉通常在出生前完全退化，但其末端在后囊附近残留的遗迹会导致后极部瘢痕样改变。因此，轻微的残留物仅表现为Mittendorf点，而更明显时则形成临床上的后极性白内障。
后囊的脆弱性
Section titled “后囊的脆弱性”在后极性白内障中，混浊区域及其周围的后囊通常脆弱且变薄。混浊与后囊之间可能发生粘连，但术前通过裂隙灯检查难以准确评估粘连程度。部分病例在手术前就已出现后囊自发性破裂。
- 圆锥型：后极部后囊破裂，混浊向前部玻璃体延伸。
- 虫蚀型：囊膜保留至混浊边缘，但混浊正下方存在囊膜缺损。
- 扩张型：囊膜伴有附着的混浊，但外观不规则。
与后极性白内障相关的基因与前节间充质发育不良和PHPV涉及的基因座重叠。表现为常染色体显性遗传的高外显率，但同一家系内也存在表型多样性。
手术时核旋转危险的原因
Section titled “手术时核旋转危险的原因”在后极性白内障中，后囊与混浊粘连，因此旋转核会对后囊产生牵拉，直接导致后囊破裂1)。此外，超声能量的振动和浪涌（突然的吸引压力变化）也可能作用于后囊并诱发破裂。这就是“无旋转、低吸引压、低流量”手术策略的病理生理学基础。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”Two-Y Crushing Technique 的潜力与挑战
Section titled “Two-Y Crushing Technique 的潜力与挑战”Ramatchandirane 等人（2024年）报告的新技术“Two-Y Crushing Technique”在PPC超声乳化手术中能够完全避免核旋转并降低累积超声能量，因此备受关注1)。
在实施该技术的一例病例中，右眼累积超声能量达到1.80，左眼达到1.66的低值，术后第1天双眼最佳矫正视力均达到6/6（IOL位置良好）1)。该技术被认为仅在水分离良好且核与上皮核边界清晰可见的病例中才能安全实施。
然而，本报告仅为1例（双眼）的病例报告，证据水平较低。未来需要更多病例的验证。
后囊切开技术的进步
Section titled “后囊切开技术的进步”联合初次后囊膜撕囊术也被研究作为一种计划性处理后囊膜破裂的方法。此外，多个机构正在研究后囊膜破裂后使用玻璃体切割器进行前部玻璃体切除联合IOL固定策略。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Ramatchandirane B, Pathuri DS, Devalla MD, et al. Two-Y Crushing Technique: A Simple Technique to Crack the Nucleus in a Posterior Polar Cataract Using Two-Y Rotators. Cureus. 2024;16(6):e63416. DOI: 10.7759/cureus.63416.
- American Academy of Ophthalmology. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):1-126.