Katarak Posterior Polar

Sekilas Pandang

Poin Penting Penyakit Ini

• Katarak polar posterior (PPC) adalah subtipe katarak kongenital yang menghasilkan kekeruhan putih padat berbentuk cakram di kutub posterior lensa.
• Menunjukkan pewarisan autosomal dominan, dan pada 65-80% kasus terjadi secara bilateral.
• Kapsul posterior rapuh dan berisiko tinggi mengalami robekan kapsul posterior, menjadikannya salah satu jenis penyakit yang paling memerlukan perhatian dalam operasi katarak.
• Hidrodiseksi (pemisahan air) merupakan kontraindikasi, dan hidrodelineasi (pemisahan inti) direkomendasikan.
• Pada orang dewasa, keluhan utama adalah fotofobia, halo, dan penurunan kontras, dan gejala memburuk di lingkungan terang atau saat miosis.
• Dalam beberapa tahun terakhir, beberapa teknik bedah baru telah diusulkan untuk meminimalkan manipulasi intraoperatif pada kapsul posterior, sehingga mengurangi komplikasi.

1. Apa itu Katarak Posterior

Katarak polar posterior (PPC) adalah subtipe katarak kongenital yang ditandai dengan kekeruhan putih padat berbentuk cakram dengan batas tegas di bawah kapsul posterior lensa di daerah polar posterior (dekat pusat pupil, sedikit ke arah hidung).

Pola pewarisan utama adalah autosomal dominan, dan beberapa lokus gen telah diidentifikasi. Kasus sporadis juga dilaporkan. Kekeruhan sering timbul di ujung sisa arteri hialoid, mulai dari titik Mittendorf yang jinak hingga katarak berat yang mengganggu fungsi penglihatan.

Angka kejadiannya rendah dibandingkan subtipe katarak lainnya. 65-80% kasus bersifat bilateral; pada kasus unilateral, perlu diwaspadai kemungkinan ambliopia. Kekeruhan terbentuk pada usia muda, namun signifikansi klinisnya dapat meningkat seiring bertambahnya usia.

Diameter kekeruhan dilaporkan antara 1,8 hingga 3,0 mm. Kapsul posterior seringkali rapuh dan tipis, dan sulit untuk menilai kondisinya secara akurat sebelum operasi dengan pemeriksaan slit-lamp.

Q Apakah katarak polar posterior bersifat genetik?

A

Terutama mengikuti pola pewarisan autosomal dominan. Jika salah satu orang tua terkena, kemungkinan pewarisan pada anak sekitar 50%. Kasus sporadis juga ada, sehingga dapat terjadi meskipun tidak ada riwayat keluarga.

2. Gejala Utama dan Temuan Klinis

Gejala Subjektif

Gejala katarak posterior ditandai dengan kekeruhan yang terletak di tengah pupil, sehingga meskipun kecil, dampaknya terhadap fungsi penglihatan sangat besar.

• Fotofobia (silau) dan halo: Memburuk secara signifikan di lingkungan terang atau dalam kondisi miosis. Ini adalah salah satu keluhan paling umum.
• Penurunan ketajaman penglihatan: Bervariasi tergantung pada ukuran, kepadatan kekeruhan, dan tingkat sklerosis nukleus yang menyertai. Meskipun ketajaman Snellen “normal”, pasien mungkin merasakan gangguan fungsi penglihatan.
• Penurunan sensitivitas kontras: Ketajaman penglihatan tetap terjaga di lingkungan kontras tinggi, tetapi menurun drastis di lingkungan kontras rendah atau silau.
• Amblyopia (pada anak-anak): Pada kasus unilateral dengan onset dini, dapat terjadi ambliopia yang menghambat perkembangan penglihatan.

Temuan Klinis

Pemeriksaan slit-lamp menunjukkan kekeruhan putih berbentuk cakram di kutub posterior subkapsular posterior lensa. Kekeruhan memiliki batas yang jelas dan diklasifikasikan menjadi 4 tipe menurut Klasifikasi Daljit Singh.

Tipe 1 & 2

Tipe 1: Katarak polar posterior dengan katarak subkapsular posterior (PSC). Bentuk paling ringan.

Tipe 2: Kekeruhan cakram bulat hingga oval dengan struktur cincin seperti bawang. Kadang disertai bercak abu-abu keputihan di tepi.

Tipe 3 & 4

Tipe 3: Kekeruhan diskoid dengan bercak putih padat di tepi. Sering disertai kapsul posterior yang rapuh, tipis, dan defek. Digunakan sebagai “Tanda Daljit Singh” untuk memprediksi ruptur kapsul posterior.

Tipe 4: Tipe gabungan dari tipe 1-3 dengan katarak nuklear sklerotik. Tingkat kesulitan operasi tertinggi.

Selain itu, berdasarkan perjalanan waktu patologi, terdapat klasifikasi menjadi tipe stasioner yang menunjukkan kekeruhan sentral dan cincin target, serta tipe progresif di mana kekeruhan radial meluas seiring waktu.

OCT segmen anterior (AS-OCT) dapat mengevaluasi morfologi kapsul posterior, dan tiga kategori defek kapsul posterior telah dideskripsikan: “konikal”, “moth-eaten”, dan “ektatik”. Jika kontur kapsul posterior tidak teratur atau terdapat penonjolan anterior lokal (tanda konikal), ini menunjukkan adanya robekan kapsul posterior yang sudah ada sebelumnya.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab utama katarak posterior polar adalah predisposisi genetik. Telah dilaporkan bahwa lokus gen yang terkait dengan penyakit okular global seperti disgenesis mesenkim segmen anterior (anterior segment mesenchymal dysgenesis) dan persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV) juga berperan dalam katarak posterior polar.

Kekeruhan sering terjadi di ujung sisa arteri hialoid. Hal ini diyakini disebabkan oleh perubahan seperti jaringan parut di kutub posterior lensa ketika arteri hialoid mengalami regresi di dekat kapsul posterior selama periode embrionik.

Faktor risiko lingkungan belum teridentifikasi secara jelas saat ini. Kekeruhan dapat memburuk seiring bertambahnya usia atau dapat disertai dengan sklerosis nukleus (tipe 4).

Tips untuk kehidupan sehari-hari

• Karena katarak posterior polar adalah penyakit genetik, anggota keluarga Anda (terutama anak-anak) harus menjalani pemeriksaan mata secara teratur.
• Jika anak Anda menderita katarak unilateral, penting untuk segera memeriksakan diri ke dokter mata untuk deteksi dini dan pengobatan ambliopia.
• Jika terdapat gejala fotofobia dan halo, memakai kacamata hitam dan menghindari lingkungan yang terang dapat membantu meredakan gejala.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis dilakukan dengan menggabungkan lokasi kekeruhan, bentuk, ada tidaknya pada kedua mata, riwayat keluarga, dan usia.

Item Diagnosis	Karakteristik
Lokasi kekeruhan	Subkapsular posterior, dekat pusat pupil, atau sisi hidung
Bentuk kekeruhan	Berbentuk cakram, batas tegas, putih pekat
Diameter kekeruhan	1,8–3,0 mm
Mata yang terkena	Bilateral (65–80%) atau unilateral
Pola pewarisan	Autosomal dominan

Penilaian praoperasi

Penting untuk menilai kondisi kapsul posterior sebelum operasi.

• Pemeriksaan slit-lamp: Sulit untuk menilai secara langsung kelemahan kapsul posterior atau derajat perlengketan, tetapi pemeriksaan dasar dilakukan.
• OCT segmen anterior (AS-OCT) dan mikroskop ultrasonik biomikroskop (UBM): Berguna untuk menilai perlengketan kekeruhan pada kapsul posterior atau defek kapsul posterior²⁾. Ketidakteraturan kontur kapsul posterior atau tanda kerucut menunjukkan robekan kapsul posterior yang sudah ada sebelumnya.
• Pencitraan Scheimpflug: Dapat mengevaluasi morfologi katarak secara tiga dimensi.
• Tes Ketajaman Penglihatan Silau (BAT): Digunakan untuk menilai fungsi penglihatan dalam kondisi silau.
• OCT Makula: Dilakukan untuk mengevaluasi penyakit retina yang menyertai ketika penurunan penglihatan tidak sebanding dengan katarak.
• Ultrasonografi Mode-B: Dilakukan ketika sulit mengamati segmen posterior karena katarak berat.

Q Dapatkah risiko ruptur kapsul posterior diprediksi sebelum operasi?

A

Sulit menilai kelemahan kapsul posterior secara akurat hanya dengan pemeriksaan slit-lamp. Jika OCT segmen anterior menunjukkan ketidakteraturan kontur kapsul posterior atau penonjolan lokal (tanda kerucut), hal ini mengindikasikan adanya robekan kapsul posterior yang sudah ada sebelumnya, sehingga diperlukan kewaspadaan. Informed consent yang terperinci penting dilakukan sebelum operasi.

5. Perawatan Standar

Pembedahan dipilih jika terdapat dampak pada fungsi penglihatan seperti penurunan ketajaman penglihatan, fotofobia, atau halo. Karena kerapuhan kapsul posterior, risiko komplikasi intraoperatif tinggi, sehingga pemilihan teknik bedah dan penguasaan keterampilan sangat penting.

Persiapan Praoperasi dan Anestesi

Seringkali membutuhkan waktu lebih lama dibandingkan operasi katarak biasa. Anestesi tetes mata adalah dasar, tetapi jika waktu operasi lebih lama, mungkin diperlukan anestesi sub-Tenon atau anestesi retrobulbar.

Prinsip Dasar Intraoperatif

Yang terpenting adalah meminimalkan manipulasi pada kapsul posterior, menjaga stabilitas bilik mata depan, dan melakukan operasi dengan tenang dan hati-hati tanpa terburu-buru.

• Hidrodiseksi merupakan kontraindikasi absolut: Karena adanya perlengketan pada kapsul posterior, terdapat risiko tinggi ruptur kapsul posterior akibat diseksi air.
• Lakukan hidrodelineasi: Pisahkan nukleus dari korteks perinuklear (epinukleus) untuk mempertahankan lapisan epinukleus pelindung antara nukleus dan kapsul posterior.
• Atur tekanan dan laju aspirasi rendah: Selama fakoemulsifikasi dan aspirasi nukleus, targetkan tinggi botol 60 cm, tekanan aspirasi 100 mmHg, dan laju aspirasi 20 mL/menit. Jangan memutar nukleus.
• Penggunaan bahan viskoelastik yang tepat: Gunakan bahan viskoelastik dispersif sebagai pilihan pertama untuk melindungi kapsul posterior, melindungi endotel, dan menutupi jika terjadi ruptur kapsul posterior.

Kapsulotomi (CCC)

Lakukan kapsulotomi melingkar kontinu anterior (CCC). Ukuran sekitar 5 mm sebagai panduan, namun disesuaikan dengan ukuran nukleus dan kebutuhan intraoperatif ¹⁾. Kapsulotomi melingkar kontinu yang lebih besar memudahkan pembelahan dan pengeluaran nukleus, serta menguntungkan jika terjadi ruptur kapsul posterior untuk pengeluaran nukleus.

Teknik Fragmentasi dan Emulsifikasi Nukleus

Berbagai teknik telah dilaporkan untuk menghindari kerusakan kapsul posterior.

• PEA (Fakoemulsifikasi) biasa: Dapat dipilih untuk kekerasan nukleus grade 2–3 atau area kekeruhan yang kecil.
• Metode layer by layer, bimanual, inside-out delineation, dll.: Setiap teknik mengemulsi nukleus secara bertahap sambil mempertahankan epinukleus.

Teknik Two-Y Crushing (teknik baru)¹⁾: Untuk katarak posterior polar dengan kekerasan nukleus sedang hingga keras, setelah pemisahan nukleus dan epinukleus yang memadai dengan hidrodelineasi, nukleus diluksasikan ke bilik mata depan menggunakan dua rotator berbentuk Y, kemudian dihancurkan secara manual menjadi 4 bagian atau lebih sebelum fakoemulsifikasi. Metode ini tidak memerlukan rotasi nukleus sama sekali dan meminimalkan energi ultrasonik kumulatif (CDE) (mencapai nilai rendah 1,80 untuk mata kanan dan 1,66 untuk mata kiri)¹⁾. Stabilitas bilik mata depan tinggi dan risiko ruptur kapsul posterior dapat dikurangi.

Perhatian Saat Melepas Probe Ultrasonik dan Tip I/A

Saat mencabut tip, tekanan bilik anterior dapat menurun sehingga kapsul posterior terangkat dan robek. Mencegah robekan dengan mengganti bilik anterior dengan OVD (bahan viskoelastik) sebelum menarik tip.

Aspirasi korteks dan penanganan kapsul posterior

Epinukleus dan korteks disedot dengan hati-hati dari perifer. Kekeruhan putih sentral ditangani terakhir dengan perhatian maksimal. Pemolesan kapsul posterior pada prinsipnya tidak dilakukan karena risiko robekan.

Pemasangan IOL (lensa intraokular)

• Jika kapsul posterior utuh: IOL akrilik hidrofobik satu potong dimasukkan ke dalam kantung (in the bag)¹⁾.
• Jika terdapat robekan kecil pada kapsul posterior: fiksasi dalam kantung dicoba dengan hati-hati.
• Jika terdapat robekan kapsul posterior yang besar: pilih fiksasi sulkus siliaris dengan IOL 3-piece.
• Jika dukungan kapsul hilang sepenuhnya: diperlukan lensa bilik anterior (ACIOL) atau IOL yang dijahit atau difiksasi intrascleral.

Catatan Perawatan

• Hidrodiseksi tidak boleh dilakukan karena dapat menyebabkan robekan kapsul posterior.
• Memutar nukleus meningkatkan risiko robekan kapsul posterior secara drastis. Manipulasi nukleus harus minimal.
• Jika terjadi robekan kapsul posterior, dapat berkembang menjadi komplikasi serius seperti prolaps vitreus, jatuhnya nukleus, atau dislokasi IOL.
• Tingkat komplikasi menurun dari sekitar 30% pada tahun 1990-an menjadi sekitar 15% setelah tahun 2000, namun masih tinggi.

Q Seberapa sering komplikasi operasi katarak polar posterior terjadi?

A

Ruptur kapsul posterior adalah komplikasi intraoperatif yang paling penting, dengan beberapa literatur melaporkan insidensi hingga 36% kasus. Berkat perbaikan peralatan bedah dan teknik, angka ini menurun menjadi sekitar 15% setelah tahun 2000. Komplikasi lain termasuk jatuhnya nukleus lensa, prolaps vitreus, tekanan intraokular tinggi, katarak sekunder, ablasi retina, dan edema makula kistoid.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Latar Belakang Embriologis

Pembentukan katarak polar posterior berkaitan erat dengan proses regresi arteri hialoid selama masa embrio. Arteri hialoid biasanya mengalami regresi total sebelum lahir, namun ujungnya dapat meninggalkan sisa di dekat kapsul posterior, menyebabkan perubahan seperti jaringan parut di daerah polar posterior. Oleh karena itu, sisa ringan hanya terlihat sebagai titik Mittendorf, sedangkan sisa yang lebih jelas membentuk katarak polar posterior klinis.

Kerapuhan Kapsul Posterior

Pada area kekeruhan dan sekitarnya pada katarak polar posterior, kapsul posterior seringkali lemah dan menipis. Perlengketan antara kekeruhan dan kapsul juga dapat terjadi, namun sulit untuk menilai tingkat keparahannya secara akurat dengan pemeriksaan slit-lamp praoperasi. Pada beberapa kasus, terjadi ruptur spontan kapsul posterior sebelum operasi.

Pada kasus dengan defek kapsul posterior, bentuk-bentuk berikut dapat diamati dengan OCT segmen anterior:

• Bentuk kerucut: Kapsul posterior robek di daerah polar posterior dengan perluasan kekeruhan ke vitreus anterior.
• Bentuk seperti dimakan serangga: Kapsul tetap utuh hingga tepi kekeruhan, tetapi terdapat defek kapsul tepat di bawah kekeruhan.
• Bentuk dilatasi: Kapsul tampak disertai kekeruhan yang melekat, namun menunjukkan penampilan yang tidak teratur.

Latar Belakang Genetik

Gen yang terkait dengan katarak polar posterior tumpang tindih dengan lokus gen yang terlibat dalam displasia mesenkim segmen anterior dan PHPV. Menunjukkan pewarisan dominan autosomal dengan penetrasi tinggi, namun terdapat variasi fenotipik dalam keluarga yang sama.

Mengapa Rotasi Nukleus Berbahaya Saat Operasi

Pada katarak polar posterior, kapsul posterior melekat pada kekeruhan, sehingga memutar nukleus akan menyebabkan tarikan pada kapsul posterior, yang menjadi pemicu langsung ruptur kapsul posterior ¹⁾. Selain itu, getaran energi ultrasonik dan lonjakan (perubahan tekanan hisap mendadak) juga dapat bekerja pada kapsul posterior dan menginduksi ruptur. Inilah dasar patofisiologis dari strategi operasi “tanpa rotasi, tekanan hisap rendah, aliran rendah”.

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Dibaca Pasti

Konten berikut ini saat ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para profesional mengenai perkembangan medis di masa depan.

Potensi dan Tantangan Teknik Two-Y Crushing

Teknik “Two-Y Crushing” yang dilaporkan oleh Ramatchandirane et al. (2024) merupakan prosedur baru dalam fakoemulsifikasi pada katarak polar posterior yang sepenuhnya menghindari rotasi nukleus dan mengurangi energi ultrasonik kumulatif, sehingga patut diperhatikan ¹⁾.

Pada satu kasus yang menjalani prosedur ini, dicapai energi ultrasonik kumulatif rendah 1,80 pada mata kanan dan 1,66 pada mata kiri, dan pada hari pertama pascaoperasi, visus terbaik terkoreksi 6/6 (dengan pemasangan IOL yang baik) dikonfirmasi pada kedua mata¹⁾. Prosedur ini dianggap aman dilakukan hanya pada kasus di mana hidrodelineasi dilakukan dengan baik dan batas antara nukleus dan epinukleus terlihat jelas.

Namun, laporan ini adalah laporan kasus dengan satu kasus (kedua mata) dan tingkat bukti rendah. Verifikasi dengan banyak kasus di masa depan diperlukan.

Kemajuan Teknik Kapsulotomi Posterior

Teknik menggabungkan Primary posterior capsulorrhexis (kapsuloreksis posterior primer) untuk penanganan terencana jika terjadi ruptur kapsul posterior juga sedang diteliti. Selain itu, strategi fiksasi IOL yang dikombinasikan dengan vitrektomi anterior menggunakan vitrektor setelah ruptur kapsul posterior juga sedang dievaluasi di beberapa fasilitas.

---

8. Referensi

1. Ramatchandirane B, Pathuri DS, Devalla MD, et al. Two-Y Crushing Technique: A Simple Technique to Crack the Nucleus in a Posterior Polar Cataract Using Two-Y Rotators. Cureus. 2024;16(6):e63416. DOI: 10.7759/cureus.63416.
2. American Academy of Ophthalmology. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):1-126.