آب‌مروارید قطبی خلفی

نکات کلیدی در یک نگاه

آب‌مروارید قطبی خلفی (PPC) زیرگروهی از آب‌مروارید مادرزادی است که با کدورت سفید و دیسک‌مانند در قطب خلفی عدسی مشخص می‌شود.
این بیماری به صورت اتوزومال غالب به ارث می‌رسد و در ۶۵ تا ۸۰٪ موارد به صورت دوطرفه بروز می‌کند.
کپسول خلفی در این نوع ضعیف بوده و خطر پارگی کپسول خلفی بالا است؛ بنابراین یکی از انواعی است که در جراحی آب‌مروارید نیازمند بیشترین احتیاط است.
هیدرودیسکشن (جداسازی با آب) منع مصرف دارد و هیدرودلینیشن (جداسازی داخل هسته‌ای) توصیه می‌شود.
در بزرگسالان، علائم اصلی شامل فتوفوبی، هاله و کاهش کنتراست است که در محیط‌های روشن و هنگام میوز تشدید می‌شود.
در سال‌های اخیر، چندین تکنیک جراحی جدید برای به حداقل رساندن دستکاری داخل کپسول خلفی پیشنهاد شده است که باعث کاهش عوارض می‌شود.

1. آب مروارید قطبی خلفی چیست؟

آب‌مروارید قطبی خلفی (PPC) یک زیرگروه از آب‌مروارید مادرزادی است که با کدورت سفید غلیظ و دیسک‌مانند با مرز مشخص در ناحیه قطبی خلفی (نزدیک به سمت بینی مرکز مردمک) درست زیر کپسول خلفی عدسی ایجاد می‌شود.

الگوی وراثت عمدتاً اتوزومال غالب است و چندین جایگاه ژنی شناسایی شده است. موارد تک‌گیر (پراکنده) نیز گزارش شده است. کدورت اغلب در انتهای بقایای شریان هیالوئید ایجاد می‌شود و طیف وسیعی از تظاهرات را از «نقطه میتندورف» خوش‌خیم تا آب‌مروارید شدید که عملکرد بینایی را مختل می‌کند، شامل می‌شود.

شیوع آن در مقایسه با سایر زیرگروه‌های آب‌مروارید کمتر است. ۶۵ تا ۸۰٪ موارد دوطرفه هستند و در موارد یک‌طرفه باید به تنبلی چشم توجه داشت. کدورت در سنین پایین تشکیل می‌شود، اما ممکن است با افزایش سن اهمیت بالینی آن افزایش یابد.

قطر کدورت ۱٫۸ تا ۳٫۰ میلی‌متر گزارش شده است. کپسول خلفی اغلب ضعیف و نازک است و ارزیابی دقیق وضعیت آن با معاینه اسلیت لامپ قبل از عمل دشوار است.

Q آیا کاتاراکت قطبی خلفی ارثی است؟

عمدتاً به صورت اتوزومال غالب به ارث می‌رسد. اگر یکی از والدین مبتلا باشد، احتمال انتقال به فرزند حدود ۵۰٪ است. موارد پراکنده نیز وجود دارد، بنابراین ممکن است بدون سابقه خانوادگی نیز بروز کند.

۲. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

علامت مشخصه آب‌مروارید قطبی خلفی این است که حتی اگر کدورت کوچک باشد، به دلیل قرار گرفتن در مرکز مردمک، تأثیر زیادی بر عملکرد بینایی دارد.

فوتوفوبیا (حساسیت به نور) و هاله: در محیط‌های روشن یا تحت شرایط میوز (انقباض مردمک) به طور قابل توجهی بدتر می‌شود. یکی از شایع‌ترین شکایات.
کاهش دید: بسته به اندازه و تراکم کدورت و میزان همراهی با اسکلروز هسته متغیر است. حتی اگر دید اسنلن «طبیعی» باشد، بیمار ممکن است اختلال عملکرد بینایی را احساس کند.
کاهش حساسیت کنتراست: در محیط‌های با کنتراست بالا، بینایی حفظ می‌شود، اما در محیط‌های با کنتراست پایین و نور خیره‌کننده به طور قابل توجهی کاهش می‌یابد.
تنبلی چشم (در کودکان): در موارد یک‌طرفه و با شروع زودهنگام، ممکن است تنبلی چشم ایجاد شود که مانع رشد بینایی می‌گردد.

یافته‌های بالینی

در معاینه با لامپ شکاف، کدورت سفید و دیسک‌شکل در قطب خلفی زیر کپسول خلفی عدسی مشاهده می‌شود. کدورت دارای مرز مشخص است و بر اساس طبقه‌بندی Daljit Singh به چهار نوع زیر تقسیم می‌شود.

نوع 1 و 2

نوع 1: آب مروارید قطبی خلفی همراه با آب مروارید زیرکپسولی خلفی (PSC). خفیف‌ترین شکل.

نوع 2: کدورت دیسکی شکل گرد تا بیضی با ساختار حلقه‌ای پیازی شکل. ممکن است با لکه‌های خاکستری-سفید در حاشیه همراه باشد.

نوع 3 و 4

نوع 3: کدورت دیسکی شکل با لکه‌های سفید پررنگ در حاشیه. اغلب با کپسول خلفی ضعیف، نازک و ناقص همراه است. به عنوان «علامت دالجیت سینگ» برای پیش‌بینی پارگی کپسول خلفی استفاده می‌شود.

نوع 4: نوع ترکیبی که در آن انواع 1 تا 3 با آب مروارید هسته‌ای اسکلروتیک همراه است. بالاترین درجه دشواری جراحی را دارد.

همچنین، بر اساس سیر زمانی بیماری، روشی برای طبقه‌بندی به نوع ایستا (Stationary) که با کدورت مرکزی و حلقه هدف مانند ظاهر می‌شود و نوع پیشرونده (Progressive) که در آن کدورت‌های شعاعی با گذشت زمان گسترش می‌یابند، وجود دارد.

در OCT بخش قدامی (AS-OCT) امکان ارزیابی مورفولوژی کپسول خلفی وجود دارد و سه دسته برای شکل نقص کپسول خلفی توصیف شده است: «مخروطی (conical)»، «خوردگی پروانه‌ای (moth-eaten)» و «اتساعی (ectatic)». اگر خطوط کپسول خلفی نامنظم باشد یا برجستگی موضعی قدامی (علامت مخروطی) مشاهده شود، نشان‌دهنده پارگی موجود کپسول خلفی است.

3. علل و عوامل خطر

علت اصلی آب مروارید قطبی خلفی، استعداد ژنتیکی است. گزارش شده است که جایگاه‌های ژنی مرتبط با بیماری‌های کل چشمی مانند دیسژنزی مزانشیمی بخش قدامی (anterior segment mesenchymal dysgenesis) و هیپرپلازی اولیه زجاجیه پایدار (PHPV؛ persistent hyperplastic primary vitreous) نیز در آب مروارید قطبی خلفی نقش دارند.

کدورت اغلب در انتهای بقایای شریان زجاجیه ایجاد می‌شود. تصور می‌شود که این به دلیل باقی ماندن تغییرات اسکارمانند در قطب خلفی عدسی هنگام پسرفت شریان زجاجیه در نزدیکی کپسول خلفی در دوره جنینی است.

عوامل خطر محیطی در حال حاضر به طور واضح شناسایی نشده‌اند. با افزایش سن، کدورت ممکن است پیشرفت کند یا اسکلروز هسته (نوع 4) به آن اضافه شود.

4. روش‌های تشخیص و آزمایش

تشخیص با در نظر گرفتن محل و شکل کدورت، وجود یا عدم وجود درگیری دوطرفه، سابقه خانوادگی و سن انجام می‌شود.

موارد تشخیصی	ویژگی‌ها
محل کدورت	زیر کپسول خلفی، نزدیک مرکز مردمک، سمت بینی
شکل کدورت	دیسک‌شکل، مرز مشخص، سفید پررنگ
قطر کدورت	1.8 تا 3.0 میلی‌متر
چشم مبتلا	دو طرفه (65 تا 80%) یا یک طرفه
الگوی وراثت	وراثت اتوزومال غالب

ارزیابی قبل از عمل

ارزیابی وضعیت کپسول خلفی قبل از عمل اهمیت دارد.

معاینه با لامپ شکافی (اسلیت لمپ): ارزیابی مستقیم ضعف یا میزان چسبندگی کپسول خلفی دشوار است، اما بررسی اولیه انجام می‌شود.
OCT بخش قدامی (AS-OCT) و میکروسکوپ اولتراسوند زیستی (UBM): برای ارزیابی چسبندگی کدورت به کپسول خلفی و نقص کپسول خلفی مفید است²⁾. نامنظمی خطوط کپسول خلفی و علامت مخروطی نشان‌دهنده پارگی موجود کپسول خلفی است.
تصویربرداری شایم‌فلوف (Scheimpflug imaging): امکان ارزیابی سه‌بعدی شکل آب مروارید را فراهم می‌کند.
تست حدت بینایی با تابش خیره‌کننده (BAT): برای ارزیابی عملکرد بینایی در شرایط نوری خیره‌کننده استفاده می‌شود.
OCT ماکولا: در صورت عدم تناسب کاهش بینایی ناشی از آب مروارید، برای ارزیابی بیماری‌های همراه شبکیه انجام می‌شود.
سونوگرافی B-mode: در موارد آب مروارید شدید که مشاهده بخش خلفی چشم دشوار است، انجام می‌شود.

Q آیا می‌توان خطر پارگی کپسول خلفی را قبل از عمل پیش‌بینی کرد؟

ارزیابی دقیق ضعف کپسول خلفی تنها با معاینه با لامپ شکافی دشوار است. در صورت مشاهده بی‌نظمی در خطوط کپسول خلفی یا برجستگی موضعی (علامت مخروطی) در OCT بخش قدامی، باید به وجود پارگی قبلی کپسول خلفی مشکوک شد و رضایت‌آگاهانه دقیق قبل از عمل ضروری است.

۵. روش‌های درمانی استاندارد

در صورت تأثیر بر عملکرد بینایی مانند کاهش بینایی، حساسیت به نور و هاله، جراحی انتخاب می‌شود. به دلیل شکنندگی کپسول خلفی، خطر عوارض حین عمل بالا است و انتخاب روش جراحی و مهارت در انجام آن اهمیت دارد.

آماده‌سازی قبل از عمل و بیهوشی

این جراحی معمولاً بیشتر از جراحی معمولی آب مروارید زمان می‌برد. بیهوشی قطره‌ای اساس کار است، اما در صورت طولانی شدن زمان جراحی، ممکن است بیهوشی زیر تونون یا رتروبولبار لازم شود.

اصول اساسی حین عمل

مهم‌ترین نکته این است که دستکاری روی کپسول خلفی به حداقل برسد، اتاق قدامی همواره پایدار نگه داشته شود و عمل جراحی با آرامش و دقت انجام شود.

هیدرودیسکشن مطلقاً منع مصرف دارد: به دلیل چسبندگی به کپسول خلفی، خطر پارگی کپسول خلفی در اثر جداسازی با آب بالا است.
هیدرودلینیشن انجام می‌شود: هسته و قشر اطراف هسته (اپی‌نوکلئوس) از هم جدا می‌شوند و یک لایه محافظ اپی‌نوکلئوس بین هسته و کپسول خلفی حفظ می‌شود.
تنظیم فشار و جریان مکش پایین: در حین خرد کردن و مکش هسته، ارتفاع بطری 60 سانتی‌متر، فشار مکش 100 میلی‌متر جیوه و جریان مکش 20 میلی‌لیتر در دقیقه به عنوان راهنما در نظر گرفته شود. از چرخاندن هسته خودداری کنید.
استفاده مناسب از مواد ویسکوالاستیک: ماده ویسکوالاستیک از نوع پخش‌شونده به عنوان انتخاب اول استفاده شود و برای محافظت از کپسول خلفی، اندوتلیوم و پوشش در صورت پارگی کپسول خلفی به کار رود.

کپسولوتومی (CCC)

کپسولوتومی دایره‌ای ممتد قدامی (CCC) انجام می‌شود. اندازه تقریبی 5 میلی‌متر به عنوان راهنما است، اما با توجه به اندازه هسته و نیازهای حین عمل تنظیم می‌شود¹⁾. کپسولوتومی دایره‌ای ممتد بزرگتر، تقسیم و خارج کردن هسته را آسان‌تر کرده و در صورت پارگی کپسول خلفی برای خروج هسته مفید است.

تکنیک خرد کردن و امولسیفیه کردن هسته

تکنیک‌های مختلفی برای جلوگیری از آسیب به کپسول خلفی گزارش شده است.

PEA معمولی (فیکوامولسیفیکاسیون): برای سختی هسته درجه ۲ تا ۳ یا زمانی که بخش کدر کوچک است، قابل انتخاب است.
روش لایه به لایه، روش دو دستی، روش delineation از داخل به خارج و غیره: هر یک از این تکنیک‌ها به صورت مرحله‌ای هسته را در حالی که اپی‌نوکلئوس باقی می‌ماند، امولسیفیه می‌کنند.

تکنیک خرد کردن دو-Y (روش جدید)¹⁾: برای آب مروارید قطب خلفی با سختی هسته متوسط تا سخت، پس از جداسازی کامل هسته و اپی‌نوکلئوس با هیدرودلینیشن، هسته با دو روتاتور Y شکل در اتاق قدامی دررفته و به صورت دستی به چهار قطعه یا بیشتر خرد می‌شود و سپس امولسیفیکاسیون اولتراسونیک انجام می‌شود. این روش نیازی به چرخش هسته ندارد و انرژی تجمعی اولتراسوند (CDE) را به حداقل می‌رساند (به مقادیر پایین 1.80 برای چشم راست و 1.66 برای چشم چپ دست یافته است)¹⁾. پایداری اتاق قدامی بالا بوده و خطر پارگی کپسول خلفی را کاهش می‌دهد.

نکات هنگام خارج کردن پروب اولتراسوند و نوک I/A

هنگام خارج کردن نوک، ممکن است فشار اتاق قدامی کاهش یافته و کپسول خلفی بالا آمده و پاره شود. با جایگزینی اتاق قدامی با OVD (ماده ویسکوالاستیک) قبل از بیرون کشیدن نوک، می‌توان از پارگی جلوگیری کرد.

آسپیراسیون قشر و پردازش کپسول خلفی

اپی‌نوکلئوس و کورتکس را با دقت از محیط به سمت مرکز آسپیره کنید. کدورت سفید مرکزی را در انتها و با نهایت احتیاط مدیریت کنید. پولیش کپسول خلفی به دلیل خطر پارگی کپسول اصولاً انجام نمی‌شود.

قرار دادن IOL (لنز داخل چشمی)

در صورت سالم بودن کپسول خلفی: یک IOL آکریلیک هیدروفوبیک یک‌تکه را داخل کیسه (in the bag) قرار دهید¹⁾.
در صورت وجود پارگی کوچک در کپسول خلفی: با احتیاط تثبیت داخل کیسه را امتحان کنید.
در صورت وجود پارگی بزرگ کپسول خلفی: فیکساسیون در شیار مژگانی با IOL سه تکه انتخاب می‌شود.
در صورت از دست رفتن کامل حمایت کپسولی: نیاز به لنز اتاق قدامی (ACIOL) یا IOL بخیه‌شده/فیکس شده داخل اسکلرا است.

Q عوارض جراحی آب مروارید قطب خلفی با چه فراوانی رخ می‌دهد؟

پارگی کپسول خلفی مهم‌ترین عارضه حین عمل است و در برخی منابع میزان بروز آن تا ۳۶٪ موارد گزارش شده است. با بهبود دستگاه‌های جراحی و تکنیک‌ها، این میزان از دهه ۲۰۰۰ به حدود ۱۵٪ کاهش یافته است. سایر عوارض شامل افتادن هسته عدسی، بیرون‌زدگی زجاجیه، فشار بالای چشم، آب مروارید ثانویه، جداشدگی شبکیه و ادم ماکولای کیستی است.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری

زمینه جنین‌شناسی

تشکیل آب مروارید قطبی خلفی ارتباط نزدیکی با فرآیند پسرفت شریان زجاجیه در دوره جنینی دارد. شریان زجاجیه معمولاً قبل از تولد کاملاً پسرفت می‌کند، اما انتهای آن ممکن است بقایایی در نزدیکی کپسول خلفی باقی بگذارد که منجر به تغییرات اسکارمانند در ناحیه قطبی خلفی می‌شود. بنابراین، بقایای جزئی فقط به صورت «نقطه میتندورف» مشاهده می‌شوند، اما موارد بارزتر منجر به تشکیل آب مروارید قطبی خلفی بالینی می‌شوند.

شکنندگی کپسول خلفی

در ناحیه کدورت و اطراف آن در آب مروارید قطبی خلفی، کپسول خلفی اغلب نازک و شکننده است. چسبندگی بین کدورت و کپسول خلفی نیز ممکن است رخ دهد، اما ارزیابی دقیق میزان آن با معاینه اسلیت لامپ قبل از عمل دشوار است. در برخی موارد، پارگی خودبه‌خودی کپسول خلفی قبل از جراحی رخ می‌دهد.

در مواردی که نقص در کپسول خلفی وجود دارد، OCT بخش قدامی چشم اشکال زیر را نشان می‌دهد:

مخروطی شکل: پارگی کپسول خلفی در ناحیه قطبی خلفی و گسترش کدورت به داخل زجاجیه قدامی
نوع کرم‌خورده: کیسه تا لبه کدر حفظ می‌شود، اما درست زیر کدری، کیسه دچار نقص است
نوع گشاد: کیسه با کدری چسبیده دیده می‌شود، اما ظاهری نامنظم دارد

پس‌زمینه ژنتیکی

ژن‌های مرتبط با آب‌مروارید قطبی خلفی با جایگاه‌های ژنی دخیل در دیس‌پلازی مزانشیمی بخش قدامی چشم و PHPV هم‌پوشانی دارند. این بیماری الگوی توارث اتوزومال غالب با نفوذ بالا را نشان می‌دهد، اما درون یک خانواده نیز تنوع فنوتیپی وجود دارد.

دلیل خطرناک بودن چرخش هسته در حین جراحی

در آب مروارید قطبی خلفی، به دلیل چسبندگی کپسول خلفی به کدورت، چرخش هسته باعث کشش روی کپسول خلفی شده و مستقیماً موجب پارگی کپسول خلفی می‌شود ¹⁾. همچنین، ارتعاشات انرژی اولتراسوند و سورژ (تغییر ناگهانی فشار مکش) نیز می‌توانند روی کپسول خلفی اثر کرده و پارگی را القا کنند. این مبنای پاتوفیزیولوژیک استراتژی جراحی «بدون چرخش، فشار مکش پایین، جریان پایین» است.

7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

امکانات و چالش‌های تکنیک Two-Y Crushing

تکنیک جدید «Two-Y Crushing» که توسط Ramatchandirane و همکاران (2024) گزارش شده است، در جراحی فیکوامولسیفیکاسیون برای PPC با اجتناب کامل از چرخش هسته و کاهش انرژی تجمعی اولتراسوند قابل توجه است¹⁾.

در یک مورد که این تکنیک انجام شد، انرژی تجمعی اولتراسوند چشم راست 1.80 و چشم چپ 1.66 به دست آمد و در روز اول پس از عمل، بهترین دید اصلاح‌شده هر دو چشم 6/6 (با قرارگیری مناسب IOL) تأیید شد¹⁾. گفته می‌شود این تکنیک تنها در مواردی که هیدرودلینیشن به خوبی انجام شده و مرز بین هسته و اپی‌نوکلئوس به وضوح قابل مشاهده است، می‌تواند با ایمنی انجام شود.

با این حال، این گزارش یک گزارش موردی با تنها یک مورد (هر دو چشم) است و سطح شواهد پایین است. تأیید با موارد بیشتر در آینده ضروری است.

پیشرفت در تکنیک کپسولوتومی خلفی

ترکیب کپسولورکسیس خلفی اولیه (کپسولوتومی خلفی اولیه) به عنوان یک روش برنامه‌ریزی شده برای مدیریت پارگی کپسول خلفی نیز در حال بررسی است. همچنین، استراتژی‌های تثبیت لنز داخل چشمی همراه با ویترکتومی قدامی با استفاده از ویترکتور پس از پارگی کپسول خلفی در چندین مرکز در حال مطالعه است.

8. منابع

Ramatchandirane B, Pathuri DS, Devalla MD, et al. Two-Y Crushing Technique: A Simple Technique to Crack the Nucleus in a Posterior Polar Cataract Using Two-Y Rotators. Cureus. 2024;16(6):e63416. DOI: 10.7759/cureus.63416.
American Academy of Ophthalmology. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):1-126.