Hintere Polarkatarakt

Auf einen Blick

Das Wichtigste auf einen Blick

• Die hintere Polarkatarakt (PPC) ist eine Unterform der angeborenen Katarakt, bei der sich eine scheibenförmige, dichte weiße Trübung am hinteren Linsenpol bildet.
• Sie wird autosomal-dominant vererbt und tritt in 65–80 % der Fälle beidseitig auf.
• Der hintere Kapselsack ist brüchig, was ein hohes Risiko einer Kapselruptur birgt; dies ist einer der Katarakttypen, die bei der Kataraktoperation die größte Vorsicht erfordern.
• Hydrodissektion (Wassertrennung) ist kontraindiziert, Hydrodelineation (intranukleäre Wassertrennung) wird empfohlen.
• Bei Erwachsenen stehen Photophobie, Halos und verminderter Kontrast im Vordergrund, die Symptome verschlimmern sich bei heller Umgebung und Miosis.
• In den letzten Jahren wurden mehrere neue Operationstechniken vorgeschlagen, die intraoperative Manipulationen am hinteren Kapselsack minimieren und Komplikationen reduzieren sollen.

1. Was ist eine hintere Polarkatarakt?

Die hintere Polarkatarakt (Posterior Polar Cataract; PPC) ist eine Subtyp der angeborenen Katarakt, bei der sich direkt unter der hinteren Linsenkapsel im Bereich des hinteren Pols (nasalwärts der Pupillenmitte) eine scheibenförmige, scharf begrenzte, dichte weiße Trübung bildet.

Der Vererbungsmodus ist überwiegend autosomal-dominant, und mehrere Genloci wurden identifiziert. Auch sporadische Fälle wurden berichtet. Die Trübung entsteht häufig am Ende eines Überbleibsels der Hyaloidarterie und zeigt ein breites Spektrum von gutartigen „Mittendorf-Punkten“ bis hin zu schweren Katarakten, die das Sehvermögen beeinträchtigen.

Die Inzidenz ist im Vergleich zu anderen Katarakt-Subtypen niedrig. 65–80 % der Fälle sind bilateral; bei unilateralem Auftreten ist auf eine Amblyopie zu achten. Die Trübung bildet sich in jungen Jahren, kann aber mit zunehmendem Alter klinisch bedeutsamer werden.

Der Trübungsdurchmesser wird mit 1,8–3,0 mm angegeben. Die hintere Kapsel ist häufig geschwächt und verdünnt, und eine präoperative genaue Beurteilung des Kapselzustands mittels Spaltlampenuntersuchung ist schwierig.

Q Ist die hintere Polarkatarakt vererbbar?

A

Sie wird hauptsächlich autosomal-dominant vererbt. Ist ein Elternteil betroffen, beträgt die Vererbungswahrscheinlichkeit für das Kind etwa 50 %. Es gibt auch sporadische Fälle, sodass die Erkrankung auch ohne Familienanamnese auftreten kann.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Die Symptome des hinteren Polstars sind dadurch gekennzeichnet, dass die Trübung im Zentrum der Pupille liegt, sodass selbst eine kleine Katarakt die Sehfunktion stark beeinträchtigt.

• Photophobie (Blendempfindlichkeit) und Halos: Verschlechterung unter hellen Bedingungen oder bei Miosis. Eine der häufigsten Beschwerden.
• Sehschärfenminderung: Variiert je nach Größe und Dichte der Trübung sowie dem Grad der nukleären Sklerose. Auch bei „normalem“ Snellen-Sehvermögen kann eine subjektive Sehbeeinträchtigung bestehen.
• Verminderter Kontrastempfindlichkeit: Bei hohem Kontrast bleibt die Sehschärfe erhalten, nimmt jedoch bei geringem Kontrast und blendender Umgebung deutlich ab.
• Schwachsichtigkeit (bei Kindern): Bei einseitigem und frühzeitigem Auftreten kann eine Amblyopie entstehen, die die Sehentwicklung beeinträchtigt.

Klinische Befunde

Im Spaltlampenbefund zeigt sich eine scheibenförmige, weiße Trübung im hinteren Polbereich unter der hinteren Linsenkapsel. Die Trübung ist scharf begrenzt und wird nach der Daljit-Singh-Klassifikation in vier Typen eingeteilt.

Typ 1 und 2

Typ 1: Hintere Polarkatarakt mit hinterer subkapsulärer Katarakt (PSC). Die mildeste Form.

Typ 2: Runde bis ovale scheibenförmige Trübung mit zwiebelschalenartiger Ringstruktur. Manchmal mit grau-weißen Flecken am Rand.

Typ 3 und 4

Typ 3: Scheibenförmige Trübung mit dichten weißen Flecken am Rand. Häufig begleitet von einer fragilen, verdünnten oder defekten hinteren Kapsel. Wird als „Daljit-Singh-Zeichen“ zur Vorhersage eines hinteren Kapselrisses verwendet.

Typ 4: Kombinierter Typ, bei dem sich zu den Typen 1–3 eine nukleäre sklerotische Katarakt gesellt. Die höchste operative Schwierigkeit.

Darüber hinaus gibt es eine Klassifikation nach dem zeitlichen Verlauf: stationärer Typ mit zentraler Trübung und Zielscheibenring sowie progressiver Typ, bei dem sich die radiären Trübungen im Laufe der Zeit ausdehnen.

Die optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts (AS-OCT) ermöglicht die Beurteilung der Morphologie der hinteren Kapsel. Es werden drei Kategorien von hinteren Kapseldefekten beschrieben: „konisch“, „mottenfraßartig“ und „ektatisch“. Ein unregelmäßiges Profil der hinteren Kapsel oder eine lokale Vorwölbung (konisches Zeichen) deuten auf einen bestehenden hinteren Kapselriss hin.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Hauptursache der hinteren Polarkatarakt ist eine genetische Veranlagung. Es wurde berichtet, dass Genloci, die mit globalen Augenerkrankungen wie anteriorer Segmentmesenchymdysgenesie und persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper (PHPV) assoziiert sind, auch an der hinteren Polarkatarakt beteiligt sind.

Die Trübung tritt häufig am Ende von Resten der Arteria hyaloidea auf. Dies wird darauf zurückgeführt, dass sich die Arteria hyaloidea während der Embryonalperiode in der Nähe der hinteren Kapsel zurückbildet und dabei narbenähnliche Veränderungen am hinteren Linsenpol hinterlässt.

Umweltrisikofaktoren sind derzeit nicht eindeutig identifiziert. Mit zunehmendem Alter kann die Trübung fortschreiten oder eine Kernsklerose hinzukommen (Typ 4).

Hinweise für den Alltag

• Da die hintere Polarkatarakt eine Erbkrankheit ist, sollten auch Ihre Familienmitglieder (insbesondere Ihre Kinder) regelmäßige augenärztliche Untersuchungen durchführen lassen.
• Wenn Ihr Kind einseitig betroffen ist, ist eine frühzeitige Vorstellung beim Augenarzt wichtig, um eine Amblyopie frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
• Bei Symptomen wie Blendungsempfindlichkeit und Halos kann das Tragen einer Sonnenbrille oder das Vermeiden heller Umgebungen zur Linderung der Symptome beitragen.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Die Diagnose wird durch eine Gesamtbewertung von Trübungsort, Form, Vorhandensein von Bilateralität, Familienanamnese, Alter usw. gestellt.

Diagnosekriterium	Merkmal
Lokalisation der Trübung	Subkapsulär, nahe der Pupillenmitte, nasalwärts
Form der Trübung	Scheibenförmig, scharf begrenzt, dicht weiß
Durchmesser der Trübung	1,8–3,0 mm
Betroffenes Auge	Beidseitig (65–80 %) oder einseitig
Vererbungsform	Autosomal-dominante Vererbung

Präoperative Beurteilung

Die präoperative Beurteilung des Zustands der hinteren Kapsel ist wichtig.

• Spaltlampenuntersuchung: Eine direkte Beurteilung der Fragilität oder Verwachsungen der hinteren Kapsel ist schwierig, aber eine grundlegende Überprüfung wird durchgeführt.
• Vorderabschnitts-OCT (AS-OCT) und Ultraschallbiomikroskopie (UBM): Nützlich zur Beurteilung von Verwachsungen der Trübung an der hinteren Kapsel oder von Kapseldefekten²⁾. Unregelmäßigkeiten der hinteren Kapselkontur oder ein Kegelzeichen deuten auf einen bestehenden hinteren Kapselriss hin.
• Scheimpflug-Bildgebung: Ermöglicht eine dreidimensionale Beurteilung der Kataraktmorphologie.
• Brightness Acuity Test (BAT): Wird zur Beurteilung der Sehfunktion unter Blendungsbedingungen verwendet.
• Makula-OCT: Wird durchgeführt, um Netzhauterkrankungen zu beurteilen, wenn die Sehverschlechterung durch Katarakt unverhältnismäßig ist.
• B-Mode-Ultraschall: Wird bei fortgeschrittenem Katarakt durchgeführt, wenn die Beobachtung des hinteren Augenabschnitts schwierig ist.

Q Kann das Risiko einer hinteren Kapselruptur präoperativ vorhergesagt werden?

A

Allein mit der Spaltlampenuntersuchung ist es schwierig, die Fragilität der hinteren Kapsel genau zu beurteilen. Wenn im Vorderabschnitts-OCT Unregelmäßigkeiten der hinteren Kapselkontur oder lokale Vorwölbungen (Konuszeichen) festgestellt werden, ist Vorsicht geboten, da dies auf eine bestehende hintere Kapselruptur hindeutet. Eine ausführliche präoperative Aufklärung ist wichtig.

5. Standardbehandlungsmethoden

Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn die Sehfunktion durch verminderte Sehschärfe, Photophobie oder Halos beeinträchtigt ist. Aufgrund der Fragilität der hinteren Kapsel besteht ein erhöhtes Risiko für intraoperative Komplikationen, weshalb die Auswahl des Operationsverfahrens und die Beherrschung der Technik wichtig sind.

Präoperative Vorbereitung und Anästhesie

Die Operation dauert oft länger als eine normale Kataraktoperation. In der Regel wird eine Tropfanästhesie verwendet, aber bei längerer Operationsdauer kann eine sub-Tenon-Anästhesie oder retrobulbäre Anästhesie erforderlich sein.

Grundprinzipien während der Operation

Es ist von größter Bedeutung, die Manipulation am hinteren Kapselsack auf ein Minimum zu beschränken, die Vorderkammer stets stabil zu halten und die Operation ruhig und sorgfältig durchzuführen.

• Hydrodissektion ist absolut kontraindiziert: Aufgrund von Verwachsungen am hinteren Kapselsack besteht ein hohes Risiko einer Kapselruptur durch die Flüssigkeitsablösung.
• Hydrodelineation durchführen: Trennen Sie den Kern vom perinukleären Kortex (Epikern) und bewahren Sie eine schützende Epikernschicht zwischen Kern und hinterem Kapselsack.
• Niedriger Sog und niedrige Absaugrate: Beim Zerkleinern und Absaugen des Kerns sind eine Flaschenhöhe von 60 cm, ein Sog von 100 mmHg und eine Absaugrate von 20 ml/min als Richtwerte zu verwenden. Der Kern sollte nicht gedreht werden.
• Angemessene Verwendung von Viskoelastika: Dispersive Viskoelastika sind die erste Wahl und werden zum Schutz der hinteren Kapsel, des Endothels und zur Abdeckung bei Ruptur der hinteren Kapsel eingesetzt.

Kapsulorhexis (CCC)

Eine kontinuierliche zirkuläre Kapsulorhexis (CCC) wird durchgeführt. Die Größe beträgt etwa 5 mm als Richtwert, kann aber je nach Kerngröße und intraoperativen Erfordernissen angepasst werden¹⁾. Eine größere kontinuierliche Kapsulorhexis erleichtert die Fragmentierung und Entfernung des Kerns und ist bei Ruptur der hinteren Kapsel vorteilhaft für den Kernauswurf.

Techniken zur Zertrümmerung und Emulsifikation des Kerns

Es wurden verschiedene Techniken beschrieben, um die hintere Kapsel nicht zu verletzen.

• Standard-PEA (Phakoemulsifikation): Kann bei Kernhärte Grad 2–3 oder wenn die Trübung klein ist, gewählt werden.
• Layer-by-layer-Methode, bimanuelle Methode, Inside-out-Delineation-Methode usw.: Diese Techniken emulgieren den Kern schrittweise, während der Epinukleus erhalten bleibt.

Two-Y Crushing Technique (neues Verfahren)¹⁾: Bei hinteren Katarakten mit mittlerer bis harter Kernhärte wird nach ausreichender Trennung von Kern und Epinukleus durch Hydrodelineation der Kern mit zwei Y-förmigen Rotatoren in die Vorderkammer luxiert, manuell in vier oder mehr Teile zerbrochen und dann phakoemulgiert. Eine Rotation des Kerns ist nicht erforderlich, und die kumulative Ultraschallenergie (CDE) kann minimiert werden (erreicht niedrige Werte von 1,80 für das rechte und 1,66 für das linke Auge)¹⁾. Die Vorderkammerstabilität ist hoch, und das Risiko einer hinteren Kapselruptur wird reduziert.

Hinweise zum Entfernen des Ultraschall- und I/A-Handstücks

Beim Entfernen des Handstücks kann der Vorderkammerdruck abfallen, was zu einer Anhebung und Ruptur der hinteren Kapsel führen kann. Durch Ersetzen der Vorderkammer mit OVD (viskoelastischem Material) vor dem Herausziehen des Handstücks kann eine Ruptur verhindert werden.

Kortexaspiration und Behandlung der hinteren Kapsel

Epithelkern und Kortex werden vorsichtig von der Peripherie her abgesaugt. Die zentrale weiße Trübung wird zuletzt mit größter Vorsicht behandelt. Eine Polierung der hinteren Kapsel wird grundsätzlich nicht durchgeführt, da sie das Risiko einer Kapselruptur birgt.

IOL (Intraokularlinse) Insertion

• Bei intakter hinterer Kapsel: Eine einteilige hydrophobe Acryl-IOL wird in den Kapselsack (in the bag) eingesetzt¹⁾.
• Bei kleiner hinterer Kapselruptur: Vorsichtiger Versuch der Fixation im Kapselsack.
• Bei großem hinterem Kapselriss: Ziliarsulkusfixation mit einer 3-teiligen IOL wählen.
• Bei vollständigem Verlust der Kapselunterstützung: Vorderkammerlinse (ACIOL) oder genähte/skleralfixierte IOL erforderlich.

Behandlungshinweise

• Hydrodissektion unbedingt vermeiden, da sie zu einem hinteren Kapselriss führt.
• Wenn der Kern gedreht wird, steigt das Risiko einer hinteren Kapselruptur drastisch an. Die Kernmanipulation sollte minimal sein.
• Tritt eine hintere Kapselruptur auf, kann dies zu schwerwiegenden Komplikationen wie Glaskörperverlust, Kernluxation oder Intraokularlinsenfehlstellung führen.
• Die Komplikationsrate ist von etwa 30 % in den 1990er Jahren auf etwa 15 % nach den 2000er Jahren gesunken, bleibt aber weiterhin hoch.

Q Wie häufig sind Operationskomplikationen bei hinterem Polarkatarakt?

A

Die hintere Kapselruptur ist die wichtigste intraoperative Komplikation, deren Inzidenz in einigen Quellen mit bis zu 36% der Fälle angegeben wird. Durch Verbesserungen der Operationsgeräte und Techniken ist sie seit den 2000er Jahren auf etwa 15% gesunken. Weitere Komplikationen sind Linsenkernluxation, Glaskörperverlust, erhöhter Augeninnendruck, Nachstar, Netzhautablösung und zystoides Makulaödem.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Embryologischer Hintergrund

Die Entstehung des hinteren Polstars steht in engem Zusammenhang mit dem Rückbildungsprozess der Arteria hyaloidea in der Embryonalzeit. Die Arteria hyaloidea bildet sich normalerweise vor der Geburt vollständig zurück, aber ihre Enden können in der Nähe der hinteren Kapsel Reste hinterlassen, die zu narbenartigen Veränderungen am hinteren Pol führen. Leichte Reste werden daher nur als „Mittendorf-Punkt“ beobachtet, während ausgeprägtere Fälle einen klinischen hinteren Polstar bilden.

Schwäche des hinteren Kapselsacks

Im Bereich der Trübung des hinteren Polstars und seiner Umgebung ist der hintere Kapselsack häufig geschwächt und verdünnt. Es kann auch zu Verklebungen zwischen Trübung und hinterem Kapselsack kommen, deren Ausmaß jedoch präoperativ mit der Spaltlampe nur schwer genau zu beurteilen ist. In einigen Fällen kommt es bereits vor der Operation zu einem spontanen Riss des hinteren Kapselsacks.

Bei Patienten mit einem Defekt des hinteren Kapselsacks zeigt die optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts folgende Morphologien:

• Konusform: Der hintere Kapselsack ist im hinteren Polbereich rupturiert, und die Trübung erstreckt sich in den vorderen Glaskörper.
• Wurmfraß-Typ: Die Kapsel bleibt bis zum Trübungsrand intakt, fehlt jedoch direkt unterhalb der Trübung.
• Erweiterter Typ: Die Kapsel erscheint mit anhaftender Trübung, weist jedoch ein unregelmäßiges Erscheinungsbild auf.

Genetischer Hintergrund

Die mit hinterem Polstar assoziierten Gene überlappen mit Genorten, die an vorderer Augenfehlbildung und PHPV beteiligt sind. Es zeigt sich eine hohe Penetranz des autosomal-dominanten Erbgangs, jedoch besteht eine phänotypische Variabilität innerhalb derselben Familie.

Warum die Kernrotation während der Operation gefährlich ist

Bei hinterer Polarkatarakt ist die hintere Kapsel mit der Trübung verwachsen. Wenn der Kern gedreht wird, entsteht Zug auf die hintere Kapsel, was direkt einen Kapselriss auslösen kann ¹⁾. Auch Vibrationen der Ultraschallenergie oder ein Surge (plötzliche Änderung des Aspirationsdrucks) können auf die hintere Kapsel einwirken und einen Kapselriss verursachen. Dies ist die pathophysiologische Grundlage für die Operationsstrategie „keine Rotation, niedriger Aspirationsdruck, niedrige Flussrate“.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsberichte)

Für Patienten: Bitte unbedingt lesen

Die folgenden Inhalte befinden sich derzeit in der Forschungs- oder klinischen Prüfungsphase und stellen keine Standardbehandlung dar, die in allgemeinen Krankenhäusern angeboten wird. Sie dienen als Referenzinformationen für Fachleute zur zukünftigen medizinischen Entwicklung.

Möglichkeiten und Herausforderungen der Two-Y Crushing Technique

Das von Ramatchandirane et al. (2024) berichtete neue Verfahren „Two-Y Crushing Technique“ ist bemerkenswert, da es bei der Phakoemulsifikation bei PPC die Kernrotation vollständig vermeidet und die kumulative Ultraschallenergie reduzieren kann ¹⁾.

In einem mit diesem Verfahren behandelten Fall wurden niedrige Werte der kumulativen Ultraschallenergie von 1,80 am rechten Auge und 1,66 am linken Auge erreicht, und am ersten postoperativen Tag wurde an beiden Augen ein bestkorrigierter Visus von 6/6 (gute IOL-Position) bestätigt ¹⁾. Es wird angegeben, dass das Verfahren nur bei Fällen sicher durchgeführt werden kann, bei denen die Hydrodissektion gut gelungen ist und die Grenze zwischen Kern und Epinukleus klar erkennbar war.

Dieser Bericht ist jedoch ein Fallbericht mit nur einem Fall (beide Augen) und hat eine niedrige Evidenzstufe. Eine zukünftige Validierung mit mehr Fällen ist erforderlich.

Fortschritte in der hinteren Kapsulotomietechnik

Es wird auch an Verfahren geforscht, die eine primäre hintere Kapsulorhexis kombinieren, um einen geplanten Umgang mit einem hinteren Kapselriss zu ermöglichen. Darüber hinaus werden in mehreren Einrichtungen IOL-Fixationsstrategien untersucht, die eine vordere Vitrektomie mit einem Vitrektom nach hinterem Kapselriss kombinieren.

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8. Literaturverzeichnis

1. Ramatchandirane B, Pathuri DS, Devalla MD, et al. Two-Y Crushing Technique: A Simple Technique to Crack the Nucleus in a Posterior Polar Cataract Using Two-Y Rotators. Cureus. 2024;16(6):e63416. DOI: 10.7759/cureus.63416.
2. American Academy of Ophthalmology. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):1-126.