Cataratta polare posteriore

Punti chiave in un colpo d’occhio

La cataratta polare posteriore (PPC) è un sottotipo di cataratta congenita che provoca un’opacità bianca densa a forma di disco nella regione polare posteriore del cristallino.
Mostra ereditarietà autosomica dominante e si manifesta bilateralmente nel 65-80% dei casi.
La capsula posteriore è fragile e il rischio di rottura capsulare posteriore è elevato, rendendola uno dei tipi di cataratta che richiedono maggiore attenzione durante l’intervento chirurgico.
L’idrodissezione è controindicata; si raccomanda l’idrodelineazione.
Negli adulti, i sintomi principali sono fotofobia, aloni e riduzione del contrasto, che peggiorano in ambienti luminosi o con miosi.
Negli ultimi anni sono state proposte diverse nuove tecniche chirurgiche che minimizzano la manipolazione intraoperatoria della capsula posteriore, riducendo le complicanze.

1. Cos’è la cataratta polare posteriore?

La cataratta polare posteriore (Posterior Polar Cataract; PPC) è una sottotipo di cataratta congenita caratterizzata da un’opacità bianca densa, a forma di disco, ben delimitata, situata nella regione polare posteriore (vicino al lato nasale del centro della pupilla) immediatamente al di sotto della capsula posteriore del cristallino.

La modalità di trasmissione è prevalentemente autosomica dominante e sono stati identificati più loci genetici. Sono stati riportati anche casi sporadici. L’opacità si forma spesso all’estremità dei residui dell’arteria ialoidea, presentando un ampio spettro di manifestazioni, che vanno dal benigno punto di Mittendorf fino a una cataratta grave che compromette la funzione visiva.

L’incidenza è inferiore rispetto ad altri sottotipi di cataratta. Il 65-80% dei casi è bilaterale; nei casi unilaterali è necessario prestare attenzione al rischio di ambliopia. L’opacità si forma in giovane età, ma può acquisire maggiore rilevanza clinica con l’invecchiamento.

Il diametro dell’opacità è riportato tra 1,8 e 3,0 mm. La capsula posteriore è spesso fragile e assottigliata, ed è difficile valutare con precisione le sue condizioni prima dell’intervento con l’esame alla lampada a fessura.

Q La cataratta polare posteriore è ereditaria?

Segue principalmente una modalità di ereditarietà autosomica dominante. Se un genitore è affetto, la probabilità di trasmissione al figlio è di circa il 50%. Esistono anche casi sporadici, quindi può manifestarsi anche in assenza di storia familiare.

2. Principali sintomi e reperti clinici

Sintomi soggettivi

I sintomi della cataratta polare posteriore sono caratterizzati dal fatto che, poiché l’opacità si trova al centro della pupilla, anche una piccola cataratta ha un grande impatto sulla funzione visiva.

Fotofobia (abbagliamento) e alone: peggiorano notevolmente in ambienti luminosi o in condizioni di miosi. Uno dei disturbi più comuni.
Riduzione dell’acuità visiva: varia in base alle dimensioni e alla densità dell’opacità e al grado di sclerosi nucleare associata. Anche se l’acuità visiva di Snellen è “normale”, il paziente può avvertire un deficit visivo.
Ridotta sensibilità al contrasto: in ambienti ad alto contrasto l’acuità visiva è preservata, ma diminuisce notevolmente in condizioni di basso contrasto o abbagliamento.
Amblyopia (nei bambini): nei casi unilaterali e ad esordio precoce, può svilupparsi amblyopia che ostacola lo sviluppo visivo.

Reperti clinici

All’esame con lampada a fessura si osserva un’opacità bianca discoidale nella regione posteriore sottocapsulare del cristallino. L’opacità ha confini netti e viene classificata in 4 tipi secondo la classificazione di Daljit Singh.

Tipo 1 e 2

Tipo 1: Cataratta polare posteriore con cataratta sottocapsulare posteriore (PSC). La forma più lieve.

Tipo 2: Opacità discoidale rotonda-ellittica con struttura ad anello a cipolla. Può presentare macchie grigio-biancastre ai bordi.

Tipo 3 e 4

Tipo 3: opacità discoidale con macchie bianche dense sul bordo. Spesso associata a capsula posteriore fragile, assottigliata o difettosa. Utilizzata come segno di Daljit Singh per prevedere la rottura capsulare posteriore.

Tipo 4: forma combinata in cui ai tipi 1-3 si associa cataratta nucleosclerotica. È la più difficile da operare.

Inoltre, in base al decorso temporale, esiste una classificazione in stazionaria (Stationary), che presenta opacità centrale e anello a bersaglio, e progressiva (Progressive), in cui le opacità radiali si espandono nel tempo.

La OCT del segmento anteriore (AS-OCT) consente di valutare la morfologia della capsula posteriore, descrivendo tre categorie di difetto capsulare: «conico», «a tarlo» (moth-eaten) ed «ectasico». Un profilo capsulare irregolare o un rigonfiamento anteriore localizzato (segno conico) suggeriscono una preesistente lacerazione capsulare posteriore.

3. Cause e fattori di rischio

La causa principale della cataratta polare posteriore è la predisposizione genetica. È stato riportato che loci genetici associati a malattie oculari globali come la disembriogenesi mesenchimale del segmento anteriore e la persistenza dell’iperplasia vitreale primaria (PHPV) sono coinvolti anche nella cataratta polare posteriore.

L’opacità si verifica spesso all’estremità dei residui dell’arteria ialoidea. Si ritiene che ciò sia dovuto al fatto che, durante il periodo embrionale, quando l’arteria ialoidea regredisce vicino alla capsula posteriore, lascia una cicatrice simile a una cicatrice nella regione polare posteriore del cristallino.

I fattori di rischio ambientali non sono stati chiaramente identificati al momento. L’opacità può progredire con l’età o essere complicata dalla sclerosi nucleare (tipo 4).

4. Diagnosi e metodi di esame

La diagnosi viene effettuata valutando complessivamente la sede e la forma dell’opacità, la bilateralità, la storia familiare e l’età.

Elemento diagnostico	Caratteristiche
Sede dell’opacità	Sottocapsulare posteriore, vicino al centro pupillare, lato nasale
Forma dell’opacità	Discoide, bordi netti, bianco denso
Diametro dell’opacità	1,8–3,0 mm
Occhio affetto	Bilaterale (65–80%) o unilaterale
Modalità di trasmissione	Ereditarietà autosomica dominante

Valutazione preoperatoria

È importante valutare lo stato della capsula posteriore prima dell’intervento.

Esame con lampada a fessura: è difficile valutare direttamente la fragilità della capsula posteriore o il grado di aderenza, ma si esegue un controllo di base.
OCT del segmento anteriore (AS-OCT) e microscopia ultrasonica (UBM): utili per valutare l’aderenza dell’opacità alla capsula posteriore o i difetti capsulari posteriori²⁾. Irregolarità del profilo capsulare posteriore o segno del cono suggeriscono una preesistente rottura capsulare posteriore.
Imaging Scheimpflug: consente una valutazione tridimensionale della morfologia della cataratta.
Test di acuità visiva con abbagliamento (BAT): utilizzato per valutare la funzione visiva in condizioni di abbagliamento.
OCT maculare: eseguito per valutare la presenza di patologie retiniche associate quando la riduzione dell’acuità visiva è sproporzionata rispetto alla cataratta.
Ecografia B-scan: eseguita quando la cataratta avanzata rende difficile l’osservazione del segmento posteriore.

Q È possibile prevedere il rischio di rottura capsulare posteriore prima dell'intervento?

Con il solo esame alla lampada a fessura è difficile valutare con precisione la fragilità della capsula posteriore. Se l’OCT del segmento anteriore mostra irregolarità del profilo capsulare posteriore o protrusioni localizzate (segno del cono), ciò suggerisce una preesistente lacerazione capsulare posteriore, richiedendo cautela. È importante ottenere un consenso informato dettagliato prima dell’intervento.

5. Trattamento standard

L’intervento chirurgico viene scelto quando vi è un impatto sulla funzione visiva come riduzione dell’acuità visiva, fotofobia o alone. A causa della fragilità della capsula posteriore, il rischio di complicanze intraoperatorie è elevato, ed è importante la scelta della tecnica chirurgica e la padronanza della procedura.

Preparazione preoperatoria e anestesia

Spesso richiede più tempo rispetto alla normale chirurgia della cataratta. L’anestesia topica è la base, ma se la durata dell’intervento è prolungata, può essere necessaria l’anestesia sottotenoniana o retrobulbare.

Principi di base intraoperatori

È fondamentale ridurre al minimo la manipolazione della capsula posteriore, mantenere sempre stabile la camera anteriore e operare con calma e cautela.

L’idrodissezione è assolutamente controindicata: a causa delle aderenze alla capsula posteriore, l’idrodissezione comporta un alto rischio di rottura della capsula posteriore.
Eseguire l’idrodelineazione: separare il nucleo dalla corteccia perinucleare (epinucleo), preservando uno strato protettivo di epinucleo tra il nucleo e la capsula posteriore.
Impostazione di bassa pressione e basso flusso di aspirazione: durante la frammentazione e aspirazione del nucleo, utilizzare come riferimento un’altezza della bottiglia di 60 cm, una pressione di aspirazione di 100 mmHg e un flusso di aspirazione di 20 mL/min. Non ruotare il nucleo.
Uso appropriato di sostanze viscoelastiche: utilizzare come prima scelta un viscoelastico dispersivo per proteggere la capsula posteriore, l’endotelio e per coprire eventuali rotture della capsula posteriore.

Capsulotomia (CCC)

Eseguire una capsulotomia circolare continua anteriore (CCC). La dimensione di riferimento è di circa 5 mm, ma può essere regolata in base alle dimensioni del nucleo e alle necessità intraoperatorie¹⁾. Una capsulotomia circolare continua più ampia facilita la frammentazione e l’estrazione del nucleo ed è vantaggiosa in caso di rottura della capsula posteriore per l’espulsione del nucleo.

Tecnica di frammentazione ed emulsione del nucleo

Sono state riportate diverse tecniche per evitare di danneggiare la capsula posteriore.

PEA (facoemulsificazione) standard: può essere scelta per durezza nucleare di grado 2-3 o quando l’opacità è piccola.
Metodo layer by layer, metodo bimanuale, metodo inside-out delineation, ecc.: ciascuna tecnica prevede l’emulsificazione graduale del nucleo lasciando intatto l’epinucleo.

Two-Y Crushing Technique (nuova procedura)¹⁾: per la cataratta polare posteriore di durezza nucleare da moderata a dura, dopo aver separato adeguatamente il nucleo dall’epinucleo mediante idrodelineazione, si lussa il nucleo in camera anteriore utilizzando due rotatori a Y, lo si frammenta manualmente in quattro o più parti, quindi si esegue la facoemulsificazione. Questo metodo non richiede alcuna rotazione del nucleo e minimizza l’energia ultrasonica cumulativa (CDE), raggiungendo valori bassi (1,80 per l’occhio destro, 1,66 per il sinistro)¹⁾. La stabilità della camera anteriore è elevata e il rischio di rottura capsulare posteriore è ridotto.

Attenzione durante la rimozione della sonda ecografica e della punta I/A

Quando si rimuove la punta, la pressione della camera anteriore può diminuire, causando il sollevamento e la rottura della capsula posteriore. Sostituire la camera anteriore con OVD (sostanza viscoelastica) prima di estrarre la punta per prevenire la rottura capsulare.

Aspirazione della corticale e gestione della capsula posteriore

L’epinucleo e la corticale vengono aspirati delicatamente dalla periferia. L’opacità bianca centrale viene trattata per ultima, con la massima attenzione. La lucidatura capsulare posteriore non viene eseguita di principio a causa del rischio di rottura capsulare.

Inserimento della IOL (lente intraoculare)

Se la capsula posteriore è intatta: inserire una IOL acrilica idrofobica monopezzo nel sacco capsulare (in the bag)¹⁾.
In caso di piccola rottura capsulare posteriore: tentare con cautela la fissazione nel sacco capsulare.
In caso di ampia rottura capsulare posteriore: scegliere la fissazione sul solco ciliare con IOL a 3 pezzi.
Se il supporto capsulare è completamente perso: è necessaria una lente da camera anteriore (ACIOL) o una IOL suturata/fissata intrascleralmente.

Q Con quale frequenza si verificano le complicanze chirurgiche della cataratta polare posteriore?

La rottura della capsula posteriore è la complicanza intraoperatoria più importante, con un’incidenza riportata in alcuni studi fino al 36% dei casi. Grazie ai miglioramenti degli strumenti chirurgici e delle tecniche, dal 2000 in poi è scesa a circa il 15%. Altre complicanze includono caduta del nucleo del cristallino, prolasso del vitreo, ipertensione oculare, cataratta secondaria, distacco di retina ed edema maculare cistoide.

6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza

Background embriologico

La formazione della cataratta polare posteriore è strettamente correlata al processo di regressione dell’arteria ialoide durante il periodo embrionale. Normalmente, l’arteria ialoide regredisce completamente prima della nascita, ma la sua estremità può lasciare residui vicino alla capsula posteriore, causando alterazioni cicatriziali nella regione polare. Pertanto, residui minimi possono essere osservati come “punto di Mittendorf”, mentre quelli più pronunciati portano alla formazione di una cataratta polare posteriore clinicamente evidente.

Fragilità della capsula posteriore

Nell’area di opacità della cataratta polare posteriore e nelle sue vicinanze, la capsula posteriore è spesso fragile e assottigliata. Può verificarsi anche un’adesione tra l’opacità e la capsula posteriore, ma è difficile valutarne con precisione l’entità con l’esame alla lampada a fessura preoperatorio. In alcuni casi, si verifica una rottura spontanea della capsula posteriore prima dell’intervento chirurgico.

Nei casi con difetto della capsula posteriore, la tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore mostra le seguenti morfologie:

Forma conica: la capsula posteriore è rotta nella regione polare posteriore e l’opacità si estende nel vitreo anteriore.
Tipo a tarlo: il sacco è conservato fino al bordo opaco, ma è assente immediatamente sotto l’opacità.
Tipo dilatato: il sacco appare con opacità aderente, ma presenta un aspetto irregolare.

Background genetico

I geni associati alla cataratta polare posteriore si sovrappongono ai loci coinvolti nella displasia mesenchimale del segmento anteriore e nella PHPV. Mostrano un’elevata penetranza dell’ereditarietà autosomica dominante, ma esiste una diversità fenotipica anche all’interno della stessa famiglia.

Perché la rotazione del nucleo è pericolosa durante l’intervento chirurgico

Nella cataratta polare posteriore, la capsula posteriore è opacizzata e aderente, quindi ruotare il nucleo provoca trazione sulla capsula posteriore, innescando direttamente una rottura capsulare posteriore ¹⁾. Inoltre, le vibrazioni dell’energia ultrasonica e i surge (improvvise variazioni di pressione di aspirazione) possono agire sulla capsula posteriore e indurre una rottura. Questa è la base fisiopatologica della strategia chirurgica di “nessuna rotazione, bassa pressione di aspirazione, basso flusso”.

7. Ricerche recenti e prospettive future (studi in fase di ricerca)

Possibilità e sfide della tecnica Two-Y Crushing

La nuova tecnica “Two-Y Crushing Technique” riportata da Ramatchandirane et al. (2024) è degna di nota perché evita completamente la rotazione del nucleo durante la facoemulsificazione nella cataratta posteriore polare (PPC), riducendo l’energia ultrasonica cumulativa ¹⁾.

In un caso trattato con questa tecnica, è stata raggiunta una bassa energia ultrasonica cumulativa di 1,80 nell’occhio destro e 1,66 nell’occhio sinistro, e il primo giorno post-operatorio è stata confermata un’acuità visiva corretta di 6/6 in entrambi gli occhi (buon posizionamento della IOL) ¹⁾. Si ritiene che la tecnica possa essere eseguita in sicurezza solo nei casi in cui l’idrodelineazione sia stata eseguita correttamente e il confine tra nucleo ed epinucleo sia chiaramente visibile.

Tuttavia, questo rapporto è un case report con un solo caso (entrambi gli occhi) e il livello di evidenza è basso. Sono necessarie future verifiche con un numero maggiore di casi.

Progressi nella tecnica di capsulotomia posteriore

Si sta studiando anche una procedura che combina la capsulorexi posteriore primaria per gestire in modo pianificato le rotture capsulari posteriori. Inoltre, diverse strutture stanno valutando strategie di fissaggio dell’IOL combinate con vitrectomia anteriore tramite vitrectomo dopo rottura capsulare posteriore.

8. Riferimenti bibliografici

Ramatchandirane B, Pathuri DS, Devalla MD, et al. Two-Y Crushing Technique: A Simple Technique to Crack the Nucleus in a Posterior Polar Cataract Using Two-Y Rotators. Cureus. 2024;16(6):e63416. DOI: 10.7759/cureus.63416.
American Academy of Ophthalmology. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):1-126.