انقلاب العنبية المكتسب (acquired ectropion uveae: AEU) هو حالة يندفع فيها أو يبرز الظهارة الصبغية للقزحية إلى السطح الأمامي للقزحية. ويسمى أيضًا انقلاب القزحية المكتسب (acquired iris ectropion). يحدث غالبًا بالقرب من الحدقة، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا في أجزاء أخرى من القزحية.
هناك نوعان من انقلاب العنبية: خلقي ومكتسب. يحدث انقلاب العنبية الخلقي (congenital ectropion uveae: CEU) بسبب تأخر تطور خلايا العرف العصبي، وعادة ما يكون غير تقدمي. بينما يحدث AEU ثانويًا لأمراض أساسية متنوعة مثل نقص التروية والالتهاب والأورام، ويسير في مسار تقدمي1).
AEU أكثر شيوعًا بكثير من النوع الخلقي. يختلف معدل الانتشار بشكل كبير حسب المرض الأساسي.
الخلقي ناتج عن تأخر تطور خلايا العرف العصبي، مع بقاء سدى القزحية والعضلة العاصرة طبيعية، وعادة ما يكون غير تقدمي. المكتسب يحدث بسبب جر الغشاء الليفي الوعائي أو تكاثر الخلايا البطانية للقرنية لسدى القزحية والعضلة العاصرة معًا إلى الأمام، مصحوبًا بالتصاقات أمامية محيطية للقزحية ويتقدم1). راجع قسم «الفيزيولوجيا المرضية» للتفاصيل.
في الحالات الخفيفة، قد لا تظهر أعراض ذاتية. في حالة وجود ارتفاع في ضغط العين، تظهر الأعراض التالية.
تُلاحظ نتائج حسب المرض الأساسي. يتم تأكيد الحالات المسببة لتكوين الأوعية الدموية الجديدة مثل انسداد الوريد الشبكي، واعتلال الشبكية السكري التكاثري، وانفصال الشبكية المزمن، وانسداد الشريان.
أسباب AEU متعددة.
إقفاري
اعتلال الشبكية السكري: NVI المرتبط بعدم تروية الشعيرات الدموية الشبكية
انسداد الوريد الشبكي المركزي (CRVO): شائع في النوع الإقفاري
متلازمة نقص التروية العينية: بسبب مرض انسداد الشريان السباتي
انفصال الشبكية المزمن التكاثري: نقص تروية الشبكية طويل الأمد
غير إقفاري
متلازمة ICE: تكاثر غير طبيعي للخلايا البطانية للقرنية
NF-1: تكاثر البطانة القرنية + تسلل الورم الليفي العصبي1)
الصدمة: تكوين غشاء ليفي بعد صدمة العين الحادة
الالتهاب: التهاب القزحية والجسم الهدبي الشديد
الورم: الورم الميلانيني في القزحية، الورم النقيلي
التهاب العنبية هو مرض يرتبط بارتفاع معدل الإصابة بالجلوكوما، حيث يُلاحظ الجلوكوما في حوالي 20% من مرضى التهاب العنبية 3). يُصنف ضعف تدفق الخلط المائي الناتج عن التهاب القزحية والجسم الهدبي إلى نوعين: النوع الحاد (تراكم الخلايا الالتهابية في الشبكة التربيقية، وذمة الشبكة التربيقية، وإغلاق الزاوية بسبب تورم الجسم الهدبي) والنوع المزمن (تكون الندبات، وتغطية الزاوية بنسيج غشائي) 2)3).
يمكن ملاحظة توعية الزاوية (تكون الأوعية الدموية الجديدة) الناتجة عن الالتهاب المزمن في مرض بهجت والتهاب القزحية والجسم الهدبي المزمن عند الأطفال، وقد تكون سببًا في الانقلاب العنبي المكتسب.
عند تقدم اعتلال الشبكية السكري، يؤدي نقص تروية الشبكية إلى تكون أوعية دموية جديدة في القزحية، مما يسبب الانقلاب العنبي المكتسب. ومع ذلك، لا يحدث ذلك لدى جميع مرضى السكري، ويمكن الوقاية منه من خلال التحكم في سكر الدم وضغط الدم وإجراء فحوصات قاع العين المنتظمة.
يتم تشخيص الانقلاب العنبي المكتسب بشكل أساسي باستخدام الفحص بالمصباح الشقي وفحص زاوية العين.
فيما يلي الأمراض التي يجب تمييزها عن AEU.
| المرض | نقطة التمييز | الخصائص |
|---|---|---|
| انقلاب المشيمية الخلقي | غير تقدمي، لا يوجد التصاق قزحي أمامي محيطي | السدى والعضلة العاصرة طبيعيان |
| متلازمة أكسِنفيلد-ريجر | ثنائي الجانب، مصحوب بتشوهات جهازية | حلقة شفافة خلفية مميزة |
| متلازمة ICE | أحادي الجانب، أكثر شيوعًا عند النساء | تكاثر غير طبيعي للخلايا البطانية للقرنية |
في انقلاب العنبية الخلقي، تبقى سدى القزحية والعضلة العاصرة طبيعية، بينما في AEU تنعكس هذه الهياكل أيضًا، وهي نقطة تفريق مهمة. متلازمة أكسِنفيلد-ريجر ثنائية الجانب، وتتميز بخط شفالبي الموجود أمام الحوف القرني (حلقة جنينية خلفية)، وقد تصاحبها فقدان سمع حسي عصبي وتشوهات قلبية وقحفية وجهية.
يعتمد علاج AEU على معالجة المرض الأساسي. فيما يلي نظام علاج NVI/NVG، وهو السبب الأكثر شيوعًا.
توصي إرشادات EGS (الطبعة الخامسة) بعلاج NVG عن طريق معالجة المرض الأساسي ونقص تروية الشبكية وإدارة ضغط العين 2).
| مرحلة العلاج | المحتوى |
|---|---|
| علاج المرض الأساسي | حقن مضاد VEGF داخل الجسم الزجاجي، تخثير ضوئي/تجميد الشبكية |
| إدارة ضغط العين | أدوية خافضة للضغط (قطرات/جهازية)، جراحة الترشيح (مع مضادات الأيض)، تحويلة أنبوبية، تدمير الجسم الهدبي |
في الزرق الالتهابي العنبي المرتبط بالتهاب العنبية، الهدف هو العلاج المتزامن للالتهاب وضغط العين 2). يتم إجراء العلاج المضاد للالتهاب باستخدام الستيرويدات (قطرات أو جهازية) وإدارة ضغط العين باستخدام خافضات الضغط. يجب مراقبة المريض بعناية لأن الستيرويدات نفسها قد تسبب ارتفاع ضغط العين 3).
تُستخدم قطرات خافضة للضغط بالترتيب: حاصرات بيتا، نظائر البروستاجلاندين، مثبطات الأنهيدراز الكربوني. في حالات ارتفاع ضغط العين الشديد، يُضاف مثبط الأنهيدراز الكربوني الفموي أو تسريب D-مانيتول.
تُنظر الجراحة عندما لا يمكن التحكم في ضغط العين بشكل كافٍ بالأدوية (قطرات خافضة للضغط، علاج مضاد VEGF). في الزرق الوعائي الجديد، تُختار عادةً جراحة التحويلة الأنبوبية. حتى في الحالات التي يكون فيها انسداد الزاوية واسعًا مثل الورم الليفي العصبي من النوع 1، تم الإبلاغ عن تحكم جيد في ضغط العين باستخدام جراحة التحويلة الأنبوبية 1).
تحدث AEU في مجموعة متنوعة من الأمراض الأساسية، ولكنها تشترك في آلية مرضية مشتركة.
الآلية المركزية هي تكوين غشاء ليفي وعائي قابل للانقباض على السطح الأمامي للقزحية. يسحب هذا الغشاء الظهارة الصبغية الخلفية حول حافة الحدقة والعضلة العاصرة للقزحية وسدى القزحية إلى الأمام، مما يسبب انكماشًا جرّيًا. وفي الوقت نفسه، يغطي ويسد الشبكة التربيقية، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط العين.
في الجلوكوما الوعائية الحديثة، يؤدي نقص تروية الشبكية إلى إنتاج عوامل تعزيز الأوعية الدموية مثل VEGF، مما يؤدي إلى تكوين أوعية دموية غير طبيعية على السطح الأمامي للقزحية (احمرار القزحية) 2). في البداية، يظهر ارتفاع ضغط العين من النوع مفتوح الزاوية، ولكن مع انقباض الغشاء الليفي الوعائي، يتطور إلى انسداد زاوية التصاقي 2).
ينقسم ضعف تدفق الخلط المائي الناتج عن التهاب العنبية إلى نوعين حاد ومزمن 3).
عندما يمتد التصاق القزحية الخلفي بشكل كامل، يحدث انتفاخ القزحية بسبب انسداد الحدقة، مما يؤدي إلى مزيد من ارتفاع ضغط العين. كما يساهم العلاج بالستيرويدات نفسها في ارتفاع ضغط العين لدى بعض المرضى 2).
في الورم الليفي العصبي من النوع الأول، يُعتقد أن تكاثر الخلايا البطانية للقرنية المشابه لمتلازمة ICE هو سبب انقلاب العنبية 1). في دراسة نسيجية أجراها إدوارد وآخرون، تم تأكيد فرط نمو الخلايا البطانية للقرنية في جميع العيون الخمس المصابة بالورم الليفي العصبي من النوع الأول، وأظهر تحليل التعبير الجيني فقدان النيوروفيبرومين (منتج جين NF1) وزيادة تعبير MAPK (كيناز البروتين المنشط بالميتوجين) 1). تغزو الخلايا البطانية للقرنية الشبكة التربيقية متجاوزة خط شوالب، مما يسبب تغطية ديسيميه للزاوية، وضمور القزحية، وانحراف الحدقة، وانقلاب العنبية.
كلاهما يشتركان في آلية مشتركة تتمثل في التكاثر غير الطبيعي للخلايا البطانية للقرنية الذي يغزو الزاوية ويسبب انقلاب العنبية 1). ومع ذلك، في الورم الليفي العصبي من النوع الأول، يكون تكاثر الخلايا البطانية ناتجًا عن فقدان النيوروفيبرومين، وهو يختلف عن متلازمة ICE على المستوى الجزيئي.
أبلغ Esfandiari وآخرون (2022) عن حالة انقلاب عنبية تدريجي (AEU) مصحوب بزرق انسداد الزاوية الثانوي مرتبط بالورم الليفي العصبي من النوع 1 (NF-1)1). كان المريض صبيًا من أصل إسباني يبلغ من العمر 11 عامًا، لوحظ عنده عدم انتظام حدقة خفيف وانقلاب عنبية في سن 3 سنوات. اتسع AEU من الساعة 8 إلى الساعة 4، مع انسداد كامل للزاوية العلوية. سُجل ضغط العين (IOP) 28 مم زئبق في سن 6 سنوات، ووصل إلى 35 مم زئبق في سن 9 سنوات تحت أقصى علاج دوائي. تم زرع غرسة بايرفيلدت للزرق (BGI 101-350) في الجهة الأنفية السفلية، وحُقق تحكم جيد في IOP بين 11-18 مم زئبق لمدة 29 شهرًا بعد الجراحة.
في نفس التقرير، أظهر الفحص المجهري المرآوي بعد الجراحة انخفاض كثافة الخلايا البطانية للقرنية، وتعدد الأشكال، وتعدد الأحجام في القرنية العلوية للعين المصابة، وهو ما اعتُبر داعمًا لفرضية تكاثر الخلايا البطانية للقرنية في NF-11).
في دراسة نسيجية مرضية لخمس عيون مصابة بـ NF-1 وزرق أحادي الجانب، تأكد وجود انقلاب عنبية وفرط نمو بطانية القرنية في جميع الحالات1). أظهر تحليل التعبير الجيني في حالة واحدة فقدان النيوروفيبرومين وزيادة تعبير MAPK في الخلايا البطانية للقرنية. طُرحت فرضية أن AEU ينتج عن تكاثر الخلايا البطانية للقرنية وغزو الزاوية.
لوحظ تطور AEU في NF-1 على المدى الطويل منذ الطفولة، مما يشير إلى أهمية التقييم المنتظم للجزء الأمامي من العين ومراقبة ضغط العين1).
