अधिग्रहित यूवियल एक्ट्रोपियन (acquired ectropion uveae: AEU) एक ऐसी स्थिति है जिसमें आइरिस का पिगमेंट एपिथेलियम आइरिस की पूर्वकाल सतह पर बाहर निकलता या उभरता है। इसे अधिग्रहित आइरिस एक्ट्रोपियन (acquired iris ectropion) भी कहा जाता है। यह पुतली के पास अधिक होता है, लेकिन आइरिस के अन्य भागों में भी हो सकता है।
यूवियल एक्ट्रोपियन जन्मजात और अधिग्रहित दो प्रकार का होता है। जन्मजात यूवियल एक्ट्रोपियन (congenital ectropion uveae: CEU) न्यूरल क्रेस्ट कोशिकाओं के विकास में देरी के कारण होता है और आमतौर पर गैर-प्रगतिशील होता है। दूसरी ओर, AEU इस्किमिया, सूजन, ट्यूमर आदि विभिन्न अंतर्निहित बीमारियों के कारण होता है और प्रगतिशील पाठ्यक्रम लेता है 1)।
AEU जन्मजात की तुलना में बहुत अधिक बार देखा जाता है। प्रसार अंतर्निहित बीमारी के अनुसार काफी भिन्न होता है।
जन्मजात न्यूरल क्रेस्ट कोशिकाओं के विकास में देरी के कारण होता है, आइरिस स्ट्रोमा और स्फिंक्टर सामान्य रहते हैं, और आमतौर पर गैर-प्रगतिशील होता है। अधिग्रहित फाइब्रोवैस्कुलर झिल्ली या कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका प्रसार द्वारा आइरिस स्ट्रोमा और स्फिंक्टर को आगे की ओर खींचने के कारण होता है, जिसमें परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया और प्रगति होती है 1)। विस्तृत जानकारी के लिए “पैथोफिज़ियोलॉजी” अनुभाग देखें।
हल्के मामलों में कोई व्यक्तिपरक लक्षण नहीं हो सकते हैं। यदि अंतर्गर्भाशयी दबाव बढ़ा हुआ है, तो निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं।
अंतर्निहित रोग के अनुसार निष्कर्ष पाए जाते हैं। रेटिनल शिरा अवरोध, प्रोलिफेरेटिव डायबिटिक रेटिनोपैथी, क्रोनिक रेटिनल डिटेचमेंट, धमनी अवरोध आदि, जो नववाहिका निर्माण का कारण बने, की पुष्टि होती है।
AEU के कारण विविध हैं।
इस्केमिक
डायबिटिक रेटिनोपैथी : रेटिनल केशिका गैर-परफ्यूजन से जुड़ा NVI
केंद्रीय रेटिनल शिरा अवरोध (CRVO) : इस्केमिक प्रकार में उच्च आवृत्ति
ओकुलर इस्केमिया सिंड्रोम : कैरोटिड धमनी अवरोधक रोग के कारण
प्रोलिफेरेटिव क्रोनिक रेटिनल डिटेचमेंट : दीर्घकालिक रेटिनल इस्केमिया
गैर-इस्केमिक
ICE सिंड्रोम : कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं का असामान्य प्रसार
NF-1 : कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रसार + न्यूरोफाइब्रोमा घुसपैठ1)
आघात : कुंद नेत्र आघात के बाद रेशेदार झिल्ली का निर्माण
सूजन : गंभीर इरिडोसाइक्लाइटिस, यूवाइटिस
ट्यूमर : आइरिस मेलेनोमा, मेटास्टैटिक ट्यूमर
यूवाइटिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें ग्लूकोमा का उच्च जोखिम होता है; लगभग 20% यूवाइटिस रोगियों में ग्लूकोमा पाया जाता है3)। इरिडोसाइक्लाइटिस के कारण जल निकासी में बाधा को तीव्र प्रकार (ट्रैबिकुलम में सूजन कोशिकाओं का संचय, ट्रैबिकुलर एडिमा, सिलिअरी बॉडी की सूजन के कारण कोण बंद होना) और क्रोनिक प्रकार (निशान गठन, झिल्लीदार ऊतक द्वारा कोण का आवरण) में वर्गीकृत किया जाता है2)3)।
क्रोनिक सूजन के कारण कोण का रूबियोसिस (नव संवहनीकरण) बेहसेट रोग और किशोर क्रोनिक इरिडोसाइक्लाइटिस में भी देखा जाता है, और यह AEU का कारण बन सकता है।
जब डायबिटिक रेटिनोपैथी बढ़ती है, तो रेटिनल इस्किमिया के कारण आइरिस नव संवहनीकरण (NVI) होता है, जो AEU का कारण बन सकता है। हालांकि, यह सभी मधुमेह रोगियों में नहीं होता है; रक्त शर्करा और रक्तचाप के प्रबंधन और नियमित फंडस जांच से इसे रोका जा सकता है।
AEU का निदान मुख्य रूप से स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी और गोनियोस्कोपी द्वारा किया जाता है।
AEU से विभेदित किए जाने वाले रोग नीचे दिए गए हैं।
| रोग | विभेदन के बिंदु | विशेषताएँ |
|---|---|---|
| जन्मजात यूवियल एवर्जन | गैर-प्रगतिशील, कोई परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया नहीं | स्ट्रोमा और स्फिंक्टर सामान्य |
| एक्सेनफेल्ड-रीगर सिंड्रोम | द्विपक्षीय, प्रणालीगत असामान्यताओं के साथ | पश्च भ्रूणीय वलय विशेषता |
| ICE सिंड्रोम | एकपक्षीय, महिलाओं में अधिक | कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं का असामान्य प्रसार |
जन्मजात यूवियल एक्ट्रोपियन में, आइरिस का स्ट्रोमा और स्फिंक्टर सामान्य रहते हैं, जबकि AEU में ये संरचनाएं भी उलट जाती हैं, जो एक महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु है। Axenfeld-Rieger सिंड्रोम द्विपक्षीय होता है, जिसमें श्वाल्बे रेखा कॉर्नियल लिंबस से आगे स्थित होती है (पोस्टीरियर एम्ब्रियोटॉक्सन), और इसमें संवेदी श्रवण हानि और हृदय/क्रैनियोफेशियल असामान्यताएं हो सकती हैं।
AEU का उपचार अंतर्निहित बीमारी के प्रबंधन पर आधारित है। सबसे सामान्य कारणों NVI और NVG के लिए उपचार प्रणाली नीचे दी गई है।
EGS दिशानिर्देश (5वें संस्करण) NVG के उपचार को अंतर्निहित बीमारी/रेटिनल इस्किमिया के उपचार और अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन में विभाजित करने की सलाह देते हैं 2)।
| उपचार चरण | सामग्री |
|---|---|
| अंतर्निहित बीमारी का उपचार | एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन, रेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन/क्रायोकोएग्यूलेशन |
| अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन | दबाव कम करने वाली दवाएं (बूंदें, प्रणालीगत), फिल्टरिंग सर्जरी (एंटीमेटाबोलाइट्स के साथ), ट्यूब शंट, सिलियरी बॉडी विनाश |
यूवाइटिस से जुड़े AEU में, सूजन और अंतःनेत्र दबाव का एक साथ उपचार लक्ष्य है 2)। स्टेरॉयड दवाओं (आई ड्रॉप या प्रणालीगत) से सूजन-रोधी उपचार और दबाव कम करने वाली दवाओं से अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन समानांतर रूप से किया जाता है। स्टेरॉयड दवाएं स्वयं अंतःनेत्र दबाव बढ़ा सकती हैं, इसलिए सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है 3)।
दबाव कम करने वाली आई ड्रॉप का उपयोग क्रमशः बीटा-ब्लॉकर्स, प्रोस्टाग्लैंडीन एनालॉग्स, कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर के रूप में किया जाता है। गंभीर अंतःनेत्र दबाव वृद्धि के मामले में, मौखिक कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर और डी-मैनिटोल IV जोड़ा जाता है।
जब दवा चिकित्सा (दबाव कम करने वाली आई ड्रॉप, एंटी-VEGF थेरेपी) से अंतःनेत्र दबाव पर्याप्त रूप से नियंत्रित नहीं होता है तो सर्जरी पर विचार किया जाता है। NVG में आमतौर पर ट्यूब शंट सर्जरी चुनी जाती है। NF-1 जैसे व्यापक कोण बंद होने के मामलों में भी, ट्यूब शंट सर्जरी से अच्छा अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण प्राप्त होने की रिपोर्टें हैं 1)।
AEU विभिन्न अंतर्निहित रोगों में होता है, लेकिन इसमें एक सामान्य रोग तंत्र होता है।
परितारिका की पूर्व सतह पर संकुचनशील रेशेदार संवहनी झिल्ली (fibrovascular membrane) का बनना केंद्रीय तंत्र है। यह झिल्ली पुतली के किनारे के आसपास के पश्च रंगद्रव्य उपकला, परितारिका दबानेवाली पेशी और परितारिका स्ट्रोमा को आगे की ओर खींचती है और उन्हें लपेट लेती है (tractional curling)। साथ ही यह ट्रैबेकुलर मेशवर्क को ढककर अवरुद्ध कर देती है, जिससे अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है।
NVG में, रेटिना इस्कीमिया के कारण VEGF जैसे एंजियोजेनिक कारक उत्पन्न होते हैं, और परितारिका की पूर्व सतह पर असामान्य रक्त वाहिकाएं बनती हैं (आइरिस रूबियोसिस) 2)। प्रारंभ में, यह खुले कोण प्रकार का अंतःनेत्र दबाव वृद्धि प्रस्तुत करता है, लेकिन रेशेदार संवहनी झिल्ली के संकुचन के साथ यह चिपकने वाले कोण बंद होने की ओर बढ़ता है 2)।
यूवाइटिस के कारण जल निकासी में बाधा को तीव्र और जीर्ण प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है 3)।
जब परितारिका की पश्च सिनेशिया पूरी परिधि में फैल जाती है, तो प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण परितारिका का उभार (बम्बिंग) होता है, जिससे और अधिक अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है। स्टेरॉयड उपचार स्वयं भी कुछ रोगियों में अंतःनेत्र दबाव वृद्धि में योगदान देता है 2)।
NF-1 में, ICE सिंड्रोम के समान कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार को यूवियल एक्ट्रोपियन का कारण माना जाता है 1)। एडवर्ड एट अल. के हिस्टोलॉजिकल अध्ययन में, NF-1 वाली सभी 5 आंखों में कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं की अतिवृद्धि की पुष्टि हुई, और जीन अभिव्यक्ति विश्लेषण में न्यूरोफाइब्रोमिन (NF1 जीन उत्पाद) की हानि और MAPK (माइटोजेन-एक्टिवेटेड प्रोटीन काइनेज) अभिव्यक्ति में वृद्धि दिखाई दी 1)। कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाएं श्वाल्बे रेखा को पार करके ट्रैबेकुलम में प्रवेश करती हैं, जिससे कोण का डेसीमेटीकरण (Descemetization), परितारिका शोष, पुतली विचलन और यूवियल एक्ट्रोपियन होता है।
दोनों में एक सामान्य तंत्र है: कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं का असामान्य प्रसार कोण में प्रवेश करके यूवियल एक्ट्रोपियन का कारण बनता है 1)। हालांकि, NF-1 में एंडोथेलियल कोशिका प्रसार न्यूरोफाइब्रोमिन की हानि के कारण होता है, जो आणविक स्तर पर ICE सिंड्रोम से भिन्न है।
Esfandiari एट अल. (2022) ने NF-1 से जुड़े प्रगतिशील AEU और सेकेंडरी एंगल-क्लोजर ग्लूकोमा के एक मामले की रिपोर्ट की 1)। 3 वर्ष की आयु में हल्के प्यूपिलरी डिस्टॉर्शन और यूवियल एक्ट्रोपियन देखे गए एक 11 वर्षीय हिस्पैनिक लड़के में, AEU 8 बजे से 4 बजे तक फैल गया और ऊपरी कोण पूरी तरह से बंद हो गया। 6 वर्ष की आयु में IOP 28 mmHg दर्ज किया गया, 9 वर्ष की आयु में अधिकतम दवा चिकित्सा के तहत IOP 35 mmHg तक पहुंच गया। निचले नाक क्षेत्र में Baerveldt ग्लूकोमा इम्प्लांट (BGI 101-350) रखा गया, और पोस्टऑपरेटिव 29 महीनों तक IOP 11-18 mmHg का अच्छा नियंत्रण प्राप्त हुआ।
उसी रिपोर्ट में पोस्टऑपरेटिव स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी ने प्रभावित आंख के ऊपरी कॉर्निया में एंडोथेलियल घनत्व में कमी, पॉलीमेगाथिज्म और प्लियोमॉर्फिज्म दिखाया, जिसे NF-1 में कॉर्नियल एंडोथेलियल सेल प्रसार की परिकल्पना का समर्थन करने वाला माना गया 1)।
NF-1 और यूनिलेटरल ग्लूकोमा वाली 5 आंखों के हिस्टोपैथोलॉजिकल अध्ययन में, सभी मामलों में यूवियल एक्ट्रोपियन और कॉर्नियल एंडोथेलियल ओवरग्रोथ की पुष्टि हुई 1)। एक मामले के जीन अभिव्यक्ति विश्लेषण में कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं में न्यूरोफाइब्रोमिन की हानि और MAPK अभिव्यक्ति में वृद्धि दिखाई दी। यह परिकल्पना प्रस्तावित की गई है कि AEU कॉर्नियल एंडोथेलियल सेल प्रसार और कोण आक्रमण के परिणामस्वरूप होता है।
NF-1 में AEU की प्रगति बचपन से लंबी अवधि में देखी गई है, जो नियमित पूर्व खंड मूल्यांकन और IOP निगरानी के महत्व को इंगित करती है 1)।
