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Lumic Lumic：眼科百科
青光眼

後天性葡萄膜外翻

一目了然的要點

Section titled “一目了然的要點”

1. 什麼是後天性葡萄膜外翻？

Section titled “1. 什麼是後天性葡萄膜外翻？”

後天性葡萄膜外翻（acquired ectropion uveae：AEU）是指虹膜色素上皮脫出或突出到虹膜前表面的病理狀態。也稱為後天性虹膜外翻。好發於瞳孔附近，但也可能發生在虹膜的其他部位。

葡萄膜外翻有先天性和後天性兩種。先天性葡萄膜外翻（congenital ectropion uveae：CEU）源於神經嵴細胞發育延遲，通常為非進行性。而AEU繼發於缺血、發炎、腫瘤等多種基礎疾病，呈進行性經過1)。

流行病學

Section titled “流行病學”

AEU比先天性常見得多。盛行率因基礎疾病而異。

  • 新生血管性青光眼：隅角閉塞期和絕對期青光眼中最常見
  • 虹膜黑色素瘤：佔所有病例的7.6%（317例中24例）。瀰漫性黑色素瘤中佔84%（25例中21例）
  • 缺血型CRVO：高達60%合併NVI和AEU
  • ICE症候群：24.6%發生AEU。Cogan-Reese症候群中佔54.2%
Q 先天性和後天性葡萄膜外翻有何不同？
A

先天性葡萄膜外翻由神經嵴細胞發育延遲引起，虹膜基質和括約肌保持正常，通常為非進行性。後天性葡萄膜外翻是由於纖維血管膜或角膜內皮細胞增殖將虹膜基質和括約肌一起向前牽拉，伴有周邊虹膜前粘連並進展1)。詳見「病理生理學」一節。

2. 主要症狀和臨床所見

Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”
後天性葡萄膜外翻的裂隙燈照片
後天性葡萄膜外翻的裂隙燈照片
Hatami M, et al. Glaucoma in Ectropion Uveae Syndrome: A Case Report and Literature Review. Journal of Ophthalmic & Vision Research. 2019;14(3):370-375. Figure 2. PMCID: PMC6815341. License: CC BY.
裂隙燈照片。左眼虹膜色素上皮從瞳孔緣向前翻轉，顯示葡萄膜外翻。這是考慮前房角異常和續發性青光眼的線索。

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

輕症病例可能沒有自覺症狀。伴隨眼壓升高時，會出現以下症狀。

  • 視物模糊：因眼壓升高或角膜水腫導致的視力下降
  • 眼痛：急性眼壓升高時劇烈
  • 充血：表現為睫狀充血
  • 畏光：與虹膜變形或發炎相關

臨床所見（醫師檢查確認的發現）

Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”

裂隙燈顯微鏡所見

Section titled “裂隙燈顯微鏡所見”
  • 瞳孔緣色素變化：從節段性色素沉著到完全環繞瞳孔的平坦色素環，多種多樣
  • 瞳孔變形（瞳孔偏位）：因牽拉導致的形狀和大小扭曲
  • 虹膜前表面的纖維血管膜：在合併NVI的病例中觀察到
  • 角膜水腫：與眼壓升高或ICE症候群相關

隅角鏡檢查所見

Section titled “隅角鏡檢查所見”
  • 隅角新生血管（NVA）：小樑網上的異常血管
  • 周邊虹膜前粘連（PAS）：表示隅角閉鎖進展
  • NF-1表現為虹膜前方扁平附著、豐富的虹膜突起和隅角色素沉著增加1)

眼底所見

Section titled “眼底所見”

根據基礎疾病出現相應表現。可觀察到視網膜靜脈阻塞、增殖性糖尿病視網膜病變、慢性視網膜剝離、動脈阻塞等導致新生血管形成的病變。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

AEU的原因多種多樣。

非缺血性

ICE綜合徵：角膜內皮細胞異常增殖

NF-1：角膜內皮增殖+神經纖維瘤浸潤1)

外傷：鈍性眼外傷後的纖維膜形成

發炎：重度虹膜炎/葡萄膜炎

腫瘤：虹膜黑色素瘤、轉移性腫瘤

葡萄膜炎是青光眼的高併發症疾病，約20%的葡萄膜炎患者伴有青光眼3)。虹膜睫狀體炎引起的房水流出障礙分為急性型（發炎細胞在小樑網積聚、小樑水腫、睫狀體腫脹導致隅角關閉）和慢性型（疤痕形成、膜狀組織覆蓋隅角）2)3)。

慢性發炎導致的隅角新生血管化（rubeosis）也見於貝西氏症和幼年慢性虹膜睫狀體炎，可能引起AEU。

Q 患有糖尿病是否更容易發生葡萄膜外翻？
A

糖尿病視網膜病變進展時，視網膜缺血導致虹膜新生血管（NVI）形成，進而引起AEU。但並非所有糖尿病患者都會發生，透過控制血糖和血壓以及定期眼底檢查可以預防。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

AEU的診斷主要透過裂隙燈顯微鏡檢查和隅角鏡檢查進行。

  • 裂隙燈顯微鏡檢查：檢查虹膜前表面的色素上皮脫出、瞳孔變形、虹膜前表面的膜狀組織
  • 隅角鏡檢查：評估隅角新生血管（NVA）、周邊虹膜前粘連、隅角關閉的範圍
  • 眼壓測量：評估續發性青光眼
  • 角膜內皮鏡：懷疑ICE症候群或NF-1時進行。NF-1患者可能出現角膜內皮細胞密度降低、多形性（細胞面積不均）和多形性（細胞形態不均）1)
  • 眼底檢查：確認基礎疾病（視網膜缺血、腫瘤等）
  • 螢光眼底攝影：評估視網膜毛細血管無灌注區

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

需要與AEU鑑別的疾病如下所示。

疾病鑑別要點特徵
先天性葡萄膜外翻非進行性，無周邊虹膜前粘連實質和括約肌正常
Axenfeld-Rieger症候群雙眼性，合併全身異常特徵性後胚胎環
ICE症候群單眼性，女性多見角膜內皮細胞異常增生

先天性葡萄膜外翻時，虹膜基質和括約肌保持正常，而AEU中這些結構也發生翻轉，這是重要的鑑別點。Axenfeld-Rieger症候群為雙眼性，特徵為Schwalbe線位於角膜緣前方的後胚胎環，可能伴有感音神經性耳聾和心臟/顱顏面異常。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

AEU的治療原則是處理基礎疾病。以下介紹最常見原因NVI/NVG的治療體系。

新生血管性青光眼的治療

Section titled “新生血管性青光眼的治療”

EGS指引（第5版）建議將NVG的治療分為基礎疾病/視網膜缺血的治療和眼壓管理兩部分 2)。

治療階段內容
基礎疾病治療抗VEGF玻璃體內注射、視網膜光凝/冷凍凝固
眼壓管理降壓藥（局部/全身）、濾過手術（合併抗代謝藥）、引流管植入、睫狀體破壞術
  • 抗VEGF玻璃體內注射：促進NVI消退。短期效果，需與根治性治療聯合使用。
  • 全視網膜光凝術（PRP）：處理周邊視網膜毛細血管無灌注區，實現NVI和NVA的長期消退。
  • 降眼壓藥物：使用β受體阻斷劑、碳酸酐酶抑制劑（局部/口服）、前列腺素類似物。
  • 縮瞳藥：NVG中禁忌使用 2)。
  • 濾過手術：合併抗代謝藥物（絲裂黴素C、5-FU）的小樑切除術。若新生血管活動已平息，可預期相對良好的預後2)
  • 引流閥植入術：推薦用於藥物治療抵抗的病例。在新生血管性青光眼中，通常選擇長管裝置（如Baerveldt）2)
  • 睫狀體破壞術：在其他手術困難的病例中考慮

葡萄膜炎性青光眼的治療

Section titled “葡萄膜炎性青光眼的治療”

在伴有葡萄膜炎的AEU中，目標是同時治療發炎和眼壓2)。使用類固醇藥物（局部和全身）進行抗發炎治療，同時使用降壓藥物進行眼壓管理。類固醇藥物本身可能導致眼壓升高，因此需要仔細監測3)。

降壓眼藥水依序使用β受體阻斷劑、前列腺素類似物和碳酸酐酶抑制劑。如果眼壓升高嚴重，則加用口服碳酸酐酶抑制劑和靜脈輸注D-甘露醇。

其他基礎疾病的處理

Section titled “其他基礎疾病的處理”
  • 眼缺血症候群：透過頸動脈內膜切除術或支架置放術管理頸動脈阻塞性疾病
  • 合併黃斑部水腫的病例：類固醇眼藥水、非類固醇抗發炎藥、玻璃體內注射類固醇/抗VEGF藥物
  • 虹膜黑色素瘤：對腫瘤進行適當治療（切除、放射治療等）
Q 什麼情況下需要手術？
A

當藥物治療（降壓眼藥水、抗VEGF治療）無法充分控制眼壓時，考慮手術。在新生血管性青光眼中，通常選擇引流閥植入術。即使在如NF-1那樣隅角廣泛閉塞的病例中，也有引流閥植入術獲得良好眼壓控制的報導1)。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

AEU發生於多種基礎疾病，但具有共同的病理生理機制。

纖維血管膜形成導致的牽引機制

Section titled “纖維血管膜形成導致的牽引機制”

核心機制是在虹膜前表面形成收縮性纖維血管膜（fibrovascular membrane）。該膜將瞳孔緣周圍的後方色素上皮、虹膜括約肌和虹膜實質向前牽引，導致捲曲（tractional curling）。同時覆蓋並阻塞小樑網，引起眼壓升高。

在NVG中，視網膜缺血導致VEGF等血管生成因子產生，虹膜前表面出現異常新生血管（虹膜紅變）2)。初期表現為開角型眼壓升高，但隨著纖維血管膜收縮，進展為粘連性房角關閉2)。

葡萄膜炎性青光眼的機制

Section titled “葡萄膜炎性青光眼的機制”

葡萄膜炎引起的房水流出障礙分為急性和慢性兩種類型3)。

  • 急性型（通常可逆）：炎症細胞在小樑網間隙積聚、小樑網水腫、睫狀體腫脹導致房角關閉
  • 慢性型：房角瘢痕形成、膜狀組織覆蓋房角

當虹膜後粘連呈全周性時，會發生瞳孔阻滯導致的虹膜膨隆，進一步升高眼壓。類固醇治療本身也會導致部分患者眼壓升高2)。

NF-1的特殊機制

Section titled “NF-1的特殊機制”

在NF-1中，類似於ICE症候群的角膜內皮細胞增殖被認為是葡萄膜外翻的原因1)。Edward等人的組織學研究證實，所有5隻NF-1眼均存在角膜內皮細胞過度生長，基因表達分析顯示神經纖維瘤蛋白（NF1基因產物）缺失和MAPK（絲裂原活化蛋白激酶）表達增強1)。角膜內皮細胞越過Schwalbe線侵入小樑網，導致房角Descemet化、虹膜萎縮、瞳孔偏位和葡萄膜外翻。

Q ICE症候群和NF-1引起的葡萄膜外翻機制是否相同？
A

兩者具有共同機制：角膜內皮細胞異常增殖侵入房角，導致葡萄膜外翻1)。但NF-1中內皮細胞增殖源於神經纖維瘤蛋白缺失，與ICE症候群在分子層面上病因不同。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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NF-1中進行性葡萄膜外翻的長期病程

Section titled “NF-1中進行性葡萄膜外翻的長期病程”

Esfandiari等人（2022）報告了一例與NF-1相關的進行性AEU和繼發性閉角型青光眼1)。一名11歲西班牙裔男孩，3歲時出現輕度瞳孔不規則和葡萄膜外翻，AEU從8點方向延伸至4點方向，上方房角完全關閉。6歲時眼壓為28 mmHg，9歲時在最大藥物治療下眼壓達到35 mmHg。在鼻下象限植入Baerveldt青光眼植入物（BGI 101-350），術後29個月眼壓控制在11-18 mmHg的良好範圍內。

同一報告顯示，術後鏡面顯微鏡檢查發現患眼上方角膜內皮細胞密度降低、多形性改變和多形性增大，支持NF-1中角膜內皮細胞增殖的假說1)。

NF-1青光眼機制的病理學發現

Section titled “NF-1青光眼機制的病理學發現”

對5隻患有NF-1和單側青光眼的眼睛進行組織病理學檢查，所有病例均證實存在葡萄膜外翻和角膜內皮過度生長1)。一例基因表達分析顯示角膜內皮細胞中神經纖維蛋白缺失和MAPK表達增加。有假說認為AEU是角膜內皮細胞增殖和房角侵入的結果。

NF-1中AEU的進行性從兒童期開始長期觀察到，提示定期進行眼前段評估和眼壓監測的重要性1)。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Esfandiari H, Lasky Zeid J, Tanna AP. Progressive ectropion uveae and secondary angle-closure glaucoma in type 1 neurofibromatosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101345.
  2. European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
  3. Siddique SS, Suelves AM, Baheti U, Foster CS. Glaucoma and uveitis. Surv Ophthalmol. 2013;58(1):1-10.

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