Ectrópio uveal adquirido (acquired ectropion uveae: AEU) é uma condição na qual o epitélio pigmentar da íris prolapsa ou protrui para a superfície anterior da íris. Também chamado de ectrópio de íris adquirido (acquired iris ectropion). Ocorre frequentemente próximo à pupila, mas pode ocorrer em outras partes da íris.
Existem dois tipos de ectrópio uveal: congênito e adquirido. O ectrópio uveal congênito (congenital ectropion uveae: CEU) é causado por atraso no desenvolvimento das células da crista neural e geralmente não é progressivo. Por outro lado, o AEU é secundário a várias doenças de base, como isquemia, inflamação e tumores, e segue um curso progressivo1).
AEU é muito mais frequente que o tipo congênito. A prevalência varia amplamente de acordo com a doença de base.
O congênito é causado por atraso no desenvolvimento das células da crista neural, com estroma e esfíncter da íris normais, e geralmente não progressivo. O adquirido é causado pela tração da membrana fibrovascular ou proliferação de células endoteliais da córnea sobre o estroma e esfíncter da íris em conjunto para anterior, acompanhado de sinéquias anteriores periféricas e é progressivo1). Consulte a seção «Fisiopatologia» para detalhes.
Em casos leves, pode não haver sintomas subjetivos. Quando acompanhado de aumento da pressão intraocular, os seguintes sintomas aparecem.
Observam-se achados conforme a doença de base. Confirmam-se condições causadoras de neovascularização, como oclusão venosa retiniana, retinopatia diabética proliferativa, descolamento retiniano crônico, oclusão arterial.
As causas da AEU são diversas.
Isquêmico
Retinopatia diabética: NVI associada à não perfusão capilar retiniana
Oclusão da veia central da retina (CRVO): Frequente no tipo isquêmico
Síndrome de isquemia ocular: Devido a doença oclusiva da artéria carótida
Descolamento retiniano crônico proliferativo: Isquemia retiniana de longa duração
Não isquêmico
Síndrome ICE: Proliferação anormal das células endoteliais da córnea
NF-1: Proliferação endotelial da córnea + infiltração de neurofibroma1)
Trauma: Formação de membrana fibrosa após trauma ocular contuso
Inflamação: Irite e uveíte graves
Tumor: Melanoma de íris, tumor metastático
A uveíte é uma doença com alta taxa de associação com glaucoma, sendo que cerca de 20% dos pacientes com uveíte apresentam glaucoma 3). O distúrbio de drenagem do humor aquoso devido à iridociclite é classificado em tipo agudo (acúmulo de células inflamatórias na malha trabecular, edema trabecular, oclusão angular por inchaço do corpo ciliar) e tipo crônico (formação de cicatriz, cobertura angular por tecido membranoso) 2)3).
A rubeose angular (neovascularização) devido à inflamação crônica também é observada na doença de Behçet e na iridociclite crônica juvenil, podendo causar ectrópio de úvea adquirido.
Quando a retinopatia diabética progride, a isquemia retiniana causa neovascularização da íris, que é a causa do ectrópio de úvea adquirido. No entanto, isso não ocorre em todos os pacientes diabéticos e pode ser prevenido com controle glicêmico e da pressão arterial, além de exames de fundo de olho regulares.
O diagnóstico do ectrópio de úvea adquirido é feito principalmente por exame com lâmpada de fenda e gonioscopia.
As doenças que devem ser diferenciadas da AEU são mostradas abaixo.
| Doença | Ponto de diferenciação | Características |
|---|---|---|
| Eversão uveal congênita | Não progressiva, sem sinéquias anteriores periféricas | Estroma e esfíncter normais |
| Síndrome de Axenfeld-Rieger | Bilateral, com anomalias sistêmicas | Anel de Schwalbe posterior característico |
| Síndrome ICE | Unilateral, mais comum em mulheres | Proliferação anormal de células endoteliais da córnea |
Na ectrópio da úvea congênita, o estroma da íris e o esfíncter permanecem normais, enquanto na AEU essas estruturas também se invertem, sendo um ponto diferencial importante. A síndrome de Axenfeld-Rieger é bilateral, caracterizada pela linha de Schwalbe localizada anterior ao limbo corneano (embriotoxon posterior), podendo estar associada a perda auditiva neurossensorial e anormalidades cardíacas e craniofaciais.
O tratamento da AEU baseia-se no manejo da doença subjacente. O sistema de tratamento para NVI/NVG, a causa mais frequente, é apresentado a seguir.
As diretrizes da EGS (5ª edição) recomendam o tratamento do NVG abordando a doença de base e a isquemia retiniana, juntamente com o controle da pressão intraocular 2).
| Etapa do tratamento | Conteúdo |
|---|---|
| Tratamento da doença de base | Injeção intravítrea de anti-VEGF, fotocoagulação/criocoagulação retiniana |
| Controle da pressão intraocular | Medicamentos hipotensores (colírios/sistêmicos), cirurgia filtrante (com antimetabólitos), tubo de drenagem, ciclodestruição |
No glaucoma uveítico associado à uveíte, o objetivo é o tratamento simultâneo da inflamação e da pressão intraocular 2). Terapia anti-inflamatória com esteroides (colírios ou sistêmico) e manejo da pressão intraocular com hipotensores são realizados concomitantemente. Os próprios esteroides podem causar elevação da pressão intraocular, sendo necessária monitorização cuidadosa 3).
Colírios hipotensores são usados na ordem: betabloqueadores, análogos de prostaglandina, inibidores da anidrase carbônica. Se a pressão intraocular estiver muito elevada, adiciona-se inibidor da anidrase carbônica oral ou infusão de D-manitol.
A cirurgia é considerada quando a pressão intraocular não pode ser controlada adequadamente com medicamentos (colírios hipotensores, terapia anti-VEGF). No NVG, a cirurgia de derivação tubular é geralmente escolhida. Mesmo em casos com oclusão angular extensa como NF-1, foi relatado bom controle da pressão intraocular com cirurgia de derivação tubular 1).
AEU ocorre em várias doenças de base, mas compartilha um mecanismo fisiopatológico comum.
O mecanismo central é a formação de uma membrana fibrovascular contrátil na superfície anterior da íris. Essa membrana traciona o epitélio pigmentar posterior ao redor da borda pupilar, o esfíncter da íris e o estroma da íris para anterior, causando um enrolamento por tração. Simultaneamente, ela cobre e obstrui a malha trabecular, levando ao aumento da pressão intraocular.
Na NVG, a isquemia retiniana leva à produção de fatores angiogênicos como VEGF, resultando em neovascularização anormal na superfície anterior da íris (rubeose da íris) 2). Inicialmente, há aumento da PIO de ângulo aberto, mas com a contração da membrana fibrovascular, progride para oclusão do ângulo por sinéquias 2).
A obstrução do fluxo de humor aquoso devido à uveíte é classificada em tipos agudo e crônico 3).
Quando as sinéquias posteriores são circunferenciais, ocorre íris em bombê devido ao bloqueio pupilar, levando a maior aumento da PIO. A própria terapia com esteroides também contribui para o aumento da PIO em alguns pacientes 2).
Na NF-1, acredita-se que a proliferação de células endoteliais da córnea semelhante à síndrome de ICE seja a causa da inversão uveal 1). Em um estudo histológico de Edward et al., o crescimento excessivo de células endoteliais da córnea foi confirmado em todos os 5 olhos com NF-1, e a análise de expressão gênica mostrou perda de neurofibromina (produto do gene NF1) e aumento da expressão de MAPK (proteína quinase ativada por mitógeno) 1). As células endoteliais da córnea invadem a malha trabecular além da linha de Schwalbe, causando descemetização do ângulo, atrofia da íris, desvio pupilar e inversão uveal.
Ambos compartilham o mesmo mecanismo de proliferação anormal de células endoteliais da córnea que invade o ângulo e causa inversão uveal 1). No entanto, na NF-1, a proliferação endotelial é devida à perda de neurofibromina, que é diferente da síndrome de ICE em nível molecular.
Esfandiari et al. (2022) relataram um caso de AEU progressivo com glaucoma secundário de ângulo fechado associado à NF-11). Um menino hispânico de 11 anos, com anisocoria leve e eversão uveal observadas aos 3 anos. AEU estendeu-se das 8 às 4 horas, com oclusão completa do ângulo superior. A PIO foi registrada em 28 mmHg aos 6 anos, atingindo 35 mmHg aos 9 anos sob terapia medicamentosa máxima. Um implante de glaucoma Baerveldt (BGI 101-350) foi colocado na região nasal inferior, e um bom controle da PIO (11-18 mmHg) foi obtido por 29 meses pós-operatórios.
No mesmo relato, a microscopia especular pós-operatória mostrou densidade endotelial reduzida, polimegatismo e pleomorfismo na córnea superior do olho afetado, considerado suporte para a hipótese de proliferação de células endoteliais da córnea na NF-11).
O exame histopatológico de cinco olhos com NF-1 e glaucoma unilateral confirmou eversão uveal e crescimento excessivo do endotélio da córnea em todos os casos1). A análise de expressão gênica em um caso mostrou perda de neurofibromina e aumento da expressão de MAPK nas células endoteliais da córnea. Foi proposta a hipótese de que a AEU resulta da proliferação de células endoteliais da córnea e invasão do ângulo.
A progressividade da AEU na NF-1 tem sido observada desde a infância a longo prazo, sugerindo a importância da avaliação regular do segmento anterior e monitoramento da pressão intraocular1).
