El ectropión uveal adquirido (acquired ectropion uveae: AEU) es una condición en la que el epitelio pigmentario del iris prolapsa o protruye hacia la superficie anterior del iris. También se llama ectropión iridiano adquirido. Ocurre con frecuencia cerca de la pupila, pero también puede ocurrir en otras partes del iris.
El ectropión uveal puede ser congénito o adquirido. El ectropión uveal congénito (congenital ectropion uveae: CEU) se debe a un retraso en el desarrollo de las células de la cresta neural y generalmente no es progresivo. En cambio, el AEU es secundario a diversas enfermedades subyacentes como isquemia, inflamación o tumores, y sigue un curso progresivo 1).
El AEU se encuentra con mucha más frecuencia que la forma congénita. La prevalencia varía mucho según la enfermedad subyacente.
El congénito es causado por un retraso en el desarrollo de las células de la cresta neural, el estroma y el esfínter del iris se mantienen normales y generalmente no es progresivo. El adquirido es causado por la tracción anterior del estroma y el esfínter del iris debido a una membrana fibrovascular o proliferación de células endoteliales corneales, acompañado de sinequias anteriores periféricas y progresión 1). Para más detalles, consulte la sección de Fisiopatología.
Los casos leves pueden no presentar síntomas subjetivos. Cuando se acompaña de elevación de la presión intraocular, aparecen los siguientes síntomas.
Se observan hallazgos según la enfermedad subyacente. Se confirman condiciones que causaron neovascularización, como oclusión venosa retiniana, retinopatía diabética proliferativa, desprendimiento de retina crónico y oclusión arterial.
Las causas de AEU son diversas.
Isquémico
Retinopatía diabética: NVI asociada a no perfusión capilar retiniana
Oclusión de la vena central de la retina (CRVO): Alta frecuencia en tipo isquémico
Síndrome de isquemia ocular: Debido a enfermedad carotídea oclusiva
Desprendimiento de retina crónico proliferativo: Isquemia retiniana prolongada
No isquémico
Síndrome ICE: Proliferación anormal de células endoteliales corneales
NF-1: Proliferación endotelial corneal + infiltración de neurofibroma1)
Traumatismo: Formación de membrana fibrosa después de un traumatismo ocular contuso
Inflamación: Iritis/uveítis grave
Tumor: Melanoma de iris, tumor metastásico
La uveítis es una enfermedad que frecuentemente se complica con glaucoma, y aproximadamente el 20% de los pacientes con uveítis presentan glaucoma 3). La obstrucción del flujo de humor acuoso debida a iridociclitis se clasifica en tipo agudo (acumulación de células inflamatorias en la malla trabecular, edema trabecular, cierre angular por hinchazón del cuerpo ciliar) y tipo crónico (formación de cicatriz, recubrimiento angular por tejido membranoso) 2)3).
La rubeosis (neovascularización) del ángulo debida a inflamación crónica también se observa en la enfermedad de Behçet y la iridociclitis crónica juvenil, y puede causar AEU.
Cuando la retinopatía diabética progresa, la isquemia retiniana conduce a neovascularización del iris (NVI), que causa AEU. Sin embargo, no ocurre en todos los pacientes diabéticos y se puede prevenir con el control de la glucosa y la presión arterial, y exámenes de fondo de ojo regulares.
El diagnóstico de AEU se realiza principalmente mediante microscopía con lámpara de hendidura y gonioscopia.
Las enfermedades que deben diferenciarse de la AEU se muestran a continuación.
| Enfermedad | Puntos clave para el diagnóstico diferencial | Características |
|---|---|---|
| Ectropión uveal congénito | No progresivo, sin sinequias anteriores periféricas | Estroma y esfínter normales |
| Síndrome de Axenfeld-Rieger | Bilateral, asociado con anomalías sistémicas | Embriotóxon posterior característico |
| Síndrome ICE | Unilateral, más común en mujeres | Proliferación anormal de células endoteliales corneales |
En el ectropión uveal congénito, el estroma del iris y el esfínter se conservan normales, mientras que en la AEU estas estructuras también se invierten, lo que constituye un punto diferencial importante. El síndrome de Axenfeld-Rieger es bilateral, se caracteriza por un embriotoxón posterior donde la línea de Schwalbe se sitúa anterior al limbo, y puede asociarse con hipoacusia neurosensorial y anomalías cardíacas o craneofaciales.
El tratamiento de la AEU se basa en abordar la enfermedad subyacente. A continuación se presenta el sistema de tratamiento para la NVI/NVG, la causa más frecuente.
Las guías EGS (5ª edición) recomiendan dividir el tratamiento del NVG en tratamiento de la enfermedad subyacente/isquemia retiniana y manejo de la presión intraocular 2).
| Etapa del tratamiento | Contenido |
|---|---|
| Tratamiento de la enfermedad subyacente | Inyección intravítrea de anti-VEGF, fotocoagulación/criocoagulación retiniana |
| Manejo de la presión intraocular | Hipotensores (tópicos/sistémicos), cirugía filtrante (con antimetabolitos), tubo de drenaje, procedimientos ciclodestructivos |
En la AEU asociada a uveítis, el objetivo es el tratamiento simultáneo de la inflamación y la presión intraocular 2). Se realiza terapia antiinflamatoria con esteroides (tópicos y sistémicos) y manejo de la presión intraocular con agentes antihipertensivos de forma concurrente. Los propios esteroides pueden causar elevación de la presión intraocular, por lo que es necesaria una monitorización cuidadosa 3).
Las gotas oftálmicas antihipertensivas se usan en el orden de betabloqueantes, análogos de prostaglandinas e inhibidores de la anhidrasa carbónica. Si la elevación de la presión intraocular es grave, se añaden inhibidores de la anhidrasa carbónica orales y manitol intravenoso.
Se considera cirugía cuando la presión intraocular no puede controlarse adecuadamente con terapia farmacológica (gotas antihipertensivas, terapia anti-VEGF). En el NVG, la cirugía de derivación con tubo se elige comúnmente. Incluso en casos con cierre angular extenso como NF-1, hay informes de buen control de la presión intraocular con cirugía de derivación con tubo 1).
La AEU ocurre en diversas enfermedades subyacentes pero comparte un mecanismo fisiopatológico común.
El mecanismo central es la formación de una membrana fibrovascular contráctil en la superficie anterior del iris. Esta membrana tira del epitelio pigmentario posterior alrededor del borde pupilar, el esfínter del iris y el estroma del iris hacia adelante, causando un enrollamiento por tracción (tractional curling). Al mismo tiempo, cubre y obstruye la malla trabecular, provocando un aumento de la presión intraocular.
En el NVG, la isquemia retiniana conduce a la producción de factores angiogénicos como el VEGF, dando lugar a nuevos vasos sanguíneos anormales en la superficie anterior del iris (rubeosis del iris) 2). Inicialmente se presenta como un aumento de la presión intraocular de ángulo abierto, pero a medida que la membrana fibrovascular se contrae, progresa a un cierre angular sinequial 2).
La obstrucción del flujo de salida del humor acuoso debida a la uveítis se clasifica en tipos agudo y crónico 3).
Cuando las sinequias posteriores se vuelven circunferenciales, se produce un iris en meseta (iris bombe) debido al bloqueo pupilar, lo que lleva a una mayor elevación de la presión intraocular. El tratamiento con esteroides en sí mismo también contribuye al aumento de la presión intraocular en algunos pacientes 2).
En NF-1, la proliferación de células endoteliales corneales similar al síndrome de ICE se considera la causa del ectropión uveal 1). El estudio histológico de Edward et al. confirmó el crecimiento excesivo de células endoteliales corneales en los 5 ojos con NF-1, y el análisis de expresión génica mostró pérdida de neurofibromina (producto del gen NF1) y aumento de la expresión de MAPK (proteína quinasa activada por mitógenos) 1). Las células endoteliales corneales cruzan la línea de Schwalbe, invaden la malla trabecular y causan descemetización del ángulo, atrofia del iris, desviación pupilar y ectropión uveal.
Esfandiari et al. (2022) reportaron un caso de AEU progresivo y glaucoma secundario por cierre angular asociado a NF-11). Un niño hispano de 11 años con irregularidad pupilar leve y ectropión uveal a los 3 años presentó AEU que se extendía de las 8 a las 4 en punto, con cierre completo del ángulo superior. A los 6 años, la PIO fue de 28 mmHg; a los 9 años, alcanzó 35 mmHg bajo terapia médica máxima. Se colocó un implante de glaucoma Baerveldt (BGI 101-350) en el cuadrante inferonasal, logrando un buen control de la PIO de 11-18 mmHg durante 29 meses postoperatorios.
En el mismo informe, la microscopía especular postoperatoria reveló disminución de la densidad endotelial, polimegatismo y pleomorfismo en la córnea superior del ojo afectado, lo que respalda la hipótesis de proliferación de células endoteliales corneales en NF-11).
El examen histopatológico de 5 ojos con NF-1 y glaucoma unilateral confirmó ectropión uveal y sobrecrecimiento endotelial corneal en todos los casos1). El análisis de expresión génica en un caso mostró pérdida de neurofibromina y aumento de la expresión de MAPK en las células endoteliales corneales. Se ha planteado la hipótesis de que el AEU resulta de la proliferación de células endoteliales corneales y la invasión del ángulo.
La naturaleza progresiva del AEU en NF-1 se ha observado desde la infancia durante largos períodos, lo que sugiere la importancia de la evaluación regular del segmento anterior y la monitorización de la presión intraocular1).
