Ektropion uvea didapat (acquired ectropion uveae: AEU) adalah kondisi di mana epitel pigmen iris menonjol atau keluar ke permukaan anterior iris. Juga disebut ektropion iris didapat (acquired iris ectropion). Sering terjadi di dekat pupil, tetapi dapat juga terjadi di bagian iris lainnya.
Ektropion uvea terdiri dari dua jenis: kongenital dan didapat. Ektropion uvea kongenital (congenital ectropion uveae: CEU) disebabkan oleh keterlambatan perkembangan sel krista neuralis, dan umumnya non-progresif. Sementara itu, AEU terjadi sekunder akibat berbagai penyakit dasar seperti iskemia, inflamasi, dan tumor, serta bersifat progresif1).
AEU jauh lebih sering ditemui dibandingkan tipe kongenital. Prevalensinya sangat bervariasi tergantung penyakit dasar.
Kongenital disebabkan oleh keterlambatan perkembangan sel krista neuralis, dengan stroma iris dan sfingter yang tetap normal, dan biasanya non-progresif. Didapat disebabkan oleh tarikan membran fibrovaskular atau proliferasi sel endotel kornea pada stroma iris dan sfingter secara bersamaan ke anterior, disertai sinekia anterior perifer dan bersifat progresif1). Lihat bagian «Patofisiologi» untuk detail.
Pada kasus ringan, mungkin tidak ada gejala subjektif. Jika disertai peningkatan tekanan intraokular, gejala berikut muncul.
Ditemukan temuan sesuai penyakit dasar. Dikonfirmasi kondisi yang menyebabkan neovaskularisasi seperti oklusi vena retina, retinopati diabetik proliferatif, ablasi retina kronis, oklusi arteri.
Penyebab AEU beragam.
Iskemik
Retinopati diabetik: NVI terkait non-perfusi kapiler retina
Oklusi vena retina sentral (CRVO): Sering pada tipe iskemik
Sindrom iskemia okular: Akibat penyakit oklusif arteri karotis
Ablasi retina kronis proliferatif: Iskemia retina jangka panjang
Non-iskemik
Sindrom ICE: Proliferasi abnormal sel endotel kornea
NF-1: Proliferasi endotel kornea + infiltrasi neurofibroma1)
Trauma: Pembentukan membran fibrosa setelah trauma tumpul pada mata
Inflamasi: Iritis dan uveitis berat
Tumor: Melanoma iris, tumor metastatik
Uveitis adalah penyakit dengan angka kejadian glaukoma yang tinggi, dan sekitar 20% pasien uveitis mengalami glaukoma 3). Gangguan aliran aqueous humor akibat iridosiklitis diklasifikasikan menjadi tipe akut (akumulasi sel inflamasi di trabekula, edema trabekula, oklusi sudut akibat pembengkakan badan siliaris) dan tipe kronis (pembentukan jaringan parut, penutupan sudut oleh jaringan membranosa) 2)3).
Rubeosis sudut (neovaskularisasi) akibat inflamasi kronis juga dapat ditemukan pada penyakit Behçet dan iridosiklitis kronis juvenil, dan dapat menyebabkan ektropion uveae akuisita.
Ketika retinopati diabetik memburuk, iskemia retina menyebabkan neovaskularisasi iris, yang menjadi penyebab ektropion uveae akuisita. Namun, tidak semua penderita diabetes mengalaminya, dan dapat dicegah dengan kontrol gula darah dan tekanan darah serta pemeriksaan fundus secara teratur.
Diagnosis ektropion uveae akuisita terutama dilakukan dengan pemeriksaan slit-lamp dan gonioskopi.
Penyakit yang harus dibedakan dari AEU ditunjukkan di bawah ini.
| Penyakit | Poin pembeda | Karakteristik |
|---|---|---|
| Eversi uvea kongenital | Non-progresif, tanpa perlekatan iris anterior perifer | Stroma dan sfingter normal |
| Sindrom Axenfeld-Rieger | Bilateral, disertai kelainan sistemik | Cincin Schwalbe posterior yang khas |
| Sindrom ICE | Unilateral, lebih sering pada wanita | Proliferasi abnormal sel endotel kornea |
Pada ektropion uveae kongenital, stroma iris dan sfingter tetap normal, sedangkan pada AEU struktur-struktur ini juga terbalik, yang merupakan poin diferensial penting. Sindrom Axenfeld-Rieger bersifat bilateral, ditandai dengan garis Schwalbe yang terletak di anterior limbus kornea (embriotokson posterior), dan dapat disertai gangguan pendengaran sensorineural serta kelainan jantung dan kraniofasial.
Pengobatan AEU didasarkan pada penanganan penyakit yang mendasarinya. Berikut adalah sistem terapi untuk NVI/NVG, penyebab paling umum.
Pedoman EGS (Edisi ke-5) merekomendasikan terapi NVG dengan menangani penyakit dasar dan iskemia retina serta manajemen tekanan intraokular 2).
| Tahap Terapi | Isi |
|---|---|
| Terapi penyakit dasar | Injeksi anti-VEGF intravitreal, fotokoagulasi/kriokoagulasi retina |
| Manajemen tekanan intraokular | Obat penurun tekanan (tetes/sistemik), operasi filtrasi (dengan antimetabolit), tube shunt, siklodestruksi |
Pada glaukoma uveitis terkait uveitis, tujuannya adalah pengobatan simultan peradangan dan tekanan intraokular 2). Terapi anti-inflamasi dengan steroid (tetes atau sistemik) dan manajemen tekanan intraokular dengan obat penurun tekanan dilakukan secara bersamaan. Steroid sendiri dapat menyebabkan peningkatan tekanan intraokular, sehingga diperlukan pemantauan yang cermat 3).
Tetes mata penurun tekanan digunakan secara berurutan: beta-blocker, analog prostaglandin, inhibitor karbonat anhidrase. Jika tekanan intraokular sangat tinggi, ditambahkan inhibitor karbonat anhidrase oral atau infus D-mannitol.
Operasi dipertimbangkan ketika tekanan intraokular tidak dapat dikontrol secara memadai dengan obat-obatan (tetes penurun tekanan, terapi anti-VEGF). Pada NVG, operasi shunt tube biasanya dipilih. Bahkan pada kasus dengan oklusi sudut luas seperti NF-1, telah dilaporkan kontrol tekanan intraokular yang baik dengan operasi shunt tube 1).
AEU terjadi pada berbagai penyakit dasar, tetapi memiliki mekanisme patofisiologi yang sama.
Mekanisme sentralnya adalah pembentukan membran fibrovaskular yang kontraktil pada permukaan anterior iris. Membran ini menarik epitel pigmen posterior di sekitar tepi pupil, sfingter iris, dan stroma iris ke anterior, menyebabkan pengeritingan traksional. Pada saat yang sama, membran menutupi dan menyumbat trabekula, menyebabkan peningkatan tekanan intraokular.
Pada NVG, iskemia retina menyebabkan produksi faktor angiogenik seperti VEGF, yang mengakibatkan neovaskularisasi abnormal pada permukaan anterior iris (rubeosis iridis) 2). Awalnya, terjadi peningkatan TIO tipe sudut terbuka, tetapi seiring kontraksi membran fibrovaskular, berkembang menjadi oklusi sudut perlekatan 2).
Gangguan aliran keluar humor akuos akibat uveitis diklasifikasikan menjadi tipe akut dan kronis 3).
Jika sinekia posterior melingkar penuh, terjadi iris bombata akibat blok pupil, yang menyebabkan peningkatan TIO lebih lanjut. Terapi steroid sendiri juga berkontribusi pada peningkatan TIO pada beberapa pasien 2).
Pada NF-1, proliferasi sel endotel kornea yang mirip dengan sindrom ICE dianggap sebagai penyebab inversi uveal 1). Dalam studi histologis oleh Edward dkk., pertumbuhan berlebih sel endotel kornea dikonfirmasi pada semua 5 mata NF-1, dan analisis ekspresi gen menunjukkan hilangnya neurofibromin (produk gen NF1) dan peningkatan ekspresi MAPK (mitogen-activated protein kinase) 1). Sel endotel kornea menginvasi trabekula melewati garis Schwalbe, menyebabkan Descemetisasi sudut, atrofi iris, deviasi pupil, dan inversi uveal.
Keduanya memiliki mekanisme yang sama yaitu proliferasi abnormal sel endotel kornea yang menginvasi sudut dan menyebabkan inversi uveal 1). Namun, pada NF-1, proliferasi endotel disebabkan oleh hilangnya neurofibromin, yang berbeda dari sindrom ICE pada tingkat molekuler.
Esfandiari dkk. (2022) melaporkan satu kasus AEU progresif dengan glaukoma sudut tertutup sekunder terkait NF-11). Seorang anak laki-laki Hispanik berusia 11 tahun, ditemukan anisokoria ringan dan uveal eversion pada usia 3 tahun. AEU meluas dari arah jam 8 ke jam 4, dengan oklusi sudut superior total. IOP tercatat 28 mmHg pada usia 6 tahun, dan mencapai 35 mmHg pada usia 9 tahun di bawah terapi obat maksimal. Implan glaukoma Baerveldt (BGI 101-350) ditempatkan di inferior nasal, dan kontrol IOP yang baik (11-18 mmHg) diperoleh selama 29 bulan pasca operasi.
Dalam laporan yang sama, mikroskopi spekular pasca operasi menunjukkan penurunan densitas sel endotel, polimegatisme, dan pleomorfisme di kornea superior mata yang terkena, yang dianggap mendukung hipotesis proliferasi sel endotel kornea pada NF-11).
Pemeriksaan histopatologis pada lima mata dengan NF-1 dan glaukoma unilateral mengonfirmasi adanya uveal eversion dan pertumbuhan berlebih endotel kornea pada semua kasus1). Analisis ekspresi gen pada satu kasus menunjukkan hilangnya neurofibromin dan peningkatan ekspresi MAPK pada sel endotel kornea. Diajukan hipotesis bahwa AEU terjadi akibat proliferasi sel endotel kornea dan invasi sudut.
Progresivitas AEU pada NF-1 telah diamati sejak masa kanak-kanak hingga jangka panjang, menunjukkan pentingnya evaluasi segmen anterior secara teratur dan pemantauan tekanan intraokular1).
