Edinsel üvea ektropiyonu (AEU), iris pigment epitelinin iris ön yüzüne prolabe olması veya çıkıntı yapması durumudur. Edinsel iris ektropiyonu olarak da adlandırılır. Genellikle pupilla yakınında görülür, ancak irisin diğer bölgelerinde de oluşabilir.
Üvea ektropiyonunun konjenital ve edinsel tipleri vardır. Konjenital üvea ektropiyonu (KUE), nöral krest hücrelerinin gelişimsel gecikmesinden kaynaklanır ve genellikle ilerleyici değildir. Buna karşılık AEU, iskemi, inflamasyon, tümör gibi çeşitli altta yatan hastalıklara sekonder olarak gelişir ve ilerleyici bir seyir izler1).
AEU, konjenital tipten çok daha sık karşılaşılan bir durumdur. Prevalansı altta yatan hastalığa göre büyük ölçüde değişir.
Konjenital tip, nöral krest hücrelerinin gelişimsel gecikmesinden kaynaklanır; iris stroması ve sfinkteri normal kalır ve genellikle ilerleyici değildir. Edinsel tip, fibrovasküler membran veya kornea endotel hücre proliferasyonu nedeniyle iris stroması ve sfinkterinin birlikte öne çekilmesiyle oluşur ve periferik ön sineşi ile ilerler1). Ayrıntılar için «Patofizyoloji (Ayrıntılı Gelişim Mekanizması)» bölümüne bakın.
Hafif vakalarda subjektif belirtiler olmayabilir. Göz içi basıncı yükselmesi eşlik ediyorsa aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar.
Altta yatan hastalığa göre bulgular izlenir. Retina ven tıkanıklığı, proliferatif diyabetik retinopati, kronik retina dekolmanı, arter tıkanıklığı gibi neovaskülarizasyona neden olan durumlar saptanır.
AEU’nun nedenleri çeşitlidir.
İskemik
Diyabetik retinopati: Retina kapiller nonperfüzyonuna bağlı NVI
Santral retina ven tıkanıklığı (CRVO): İskemik tipte sık görülür
Oküler iskemi sendromu: Karotis arter tıkayıcı hastalığına bağlı
Proliferatif kronik retina dekolmanı: Uzun süreli retina iskemisi
Non-iskemik
ICE sendromu: Kornea endotel hücrelerinin anormal proliferasyonu
NF-1: Kornea endotel proliferasyonu + nörofibrom infiltrasyonu1)
Travma: Künt göz travması sonrası fibrovasküler membran oluşumu
Enflamasyon: Şiddetli iritis veya üveit
Tümör: İris melanomu, metastatik tümör
Üveit, yüksek oranda glokomla birlikte görülen bir hastalıktır ve üveit hastalarının yaklaşık %20’sinde glokom görülür3). İridosiklit nedeniyle aköz hümör çıkış bozukluğu, akut tip (enflamatuar hücrelerin trabeküler ağda birikmesi, trabeküler ödem, siliyer cisim şişmesine bağlı açı kapanması) ve kronik tip (skar oluşumu, açının membranöz doku ile kaplanması) olarak ikiye ayrılır2)3).
Kronik enflamasyona bağlı açı rubeozisi (neovaskülarizasyon) Behçet hastalığı ve juvenil kronik iridosiklitte de görülür ve AEU’ya neden olabilir.
Diyabetik retinopatinin ilerlemesi retinal iskemiye ve iris neovaskülarizasyonuna (NVI) yol açar, bu da AEU’ya neden olabilir. Ancak tüm diyabet hastalarında görülmez; kan şekeri ve tansiyon kontrolü ve düzenli fundus muayenesi ile önlenebilir.
AEU tanısı esas olarak yarık lamba muayenesi ve gonyoskopi ile konur.
AEU’dan ayırt edilmesi gereken hastalıklar aşağıda gösterilmiştir.
| Hastalık | Ayırıcı noktalar | Özellikler |
|---|---|---|
| Konjenital üveal ektropion | İlerleyici değil, periferik iris ön yapışıklığı yok | Stroma ve sfinkter normal |
| Axenfeld-Rieger sendromu | Bilateral, sistemik anormallikler eşlik eder | Posterior embriyotokson karakteristik |
| ICE sendromu | Tek taraflı, kadınlarda daha sık | Kornea endotel hücrelerinin anormal proliferasyonu |
Konjenital üveal ektropiyonda iris stroması ve sfinkter normal kalırken, AEU’da bu yapılar da ters döner; bu önemli bir ayırıcı noktadır. Axenfeld-Rieger sendromu bilateral olup, Schwalbe çizgisinin korneal limbusun önünde yer aldığı posterior embriyotokson ile karakterizedir ve sensörinöral işitme kaybı, kardiyak ve kraniyofasiyal anomaliler eşlik edebilir.
AEU tedavisinde temel prensip altta yatan hastalığın tedavisidir. En sık neden olan NVI/NVG için tedavi sistemi aşağıda sunulmuştur.
EGS Kılavuzu (5. baskı), NVG tedavisini altta yatan hastalık/retinal iskemi tedavisi ve göz içi basıncı yönetimi olarak ikiye ayırarak önermektedir2).
| Tedavi Aşaması | İçerik |
|---|---|
| Altta yatan hastalığın tedavisi | Anti-VEGF intravitreal enjeksiyon, retinal fotokoagülasyon/kriyokoagülasyon |
| Göz içi basıncı yönetimi | Basınç düşürücü ilaçlar (damla/sistemik), filtrasyon cerrahisi (antimetabolit eşliğinde), tüp şant, siliyer cisim yıkımı |
Üveite bağlı AEU’da amaç, inflamasyon ve göz içi basıncının eş zamanlı tedavisidir 2). Steroidler (damla veya sistemik) ile antiinflamatuar tedavi ve antihipertansiflerle göz içi basıncı yönetimi birlikte yürütülür. Steroidlerin kendileri göz içi basıncında artışa neden olabileceğinden dikkatli takip gereklidir 3).
Antihipertansif göz damlaları sırasıyla beta blokerler, prostaglandin analogları ve karbonik anhidraz inhibitörleri olarak kullanılır. Göz içi basıncı yüksekse oral karbonik anhidraz inhibitörleri ve D-mannitol infüzyonu eklenir.
İlaç tedavisi (antihipertansif damlalar, anti-VEGF) ile göz içi basıncı yeterince kontrol edilemediğinde cerrahi düşünülür. NVG’de genellikle tüp şant cerrahisi tercih edilir. NF-1 gibi açının yaygın olarak kapandığı vakalarda bile tüp şant cerrahisi ile iyi göz içi basıncı kontrolü sağlandığına dair raporlar vardır 1).
AEU çeşitli altta yatan hastalıklarda ortaya çıkar, ancak ortak bir patofizyolojik mekanizmaya sahiptir.
Temel mekanizma, iris ön yüzeyinde kasılabilen fibrovasküler membran oluşmasıdır. Bu membran, pupil kenarı çevresindeki arka pigment epiteli, iris sfinkteri ve iris stromasını öne doğru çekerek kıvrılmasına (tractional curling) neden olur. Aynı zamanda trabeküler ağı kaplayarak tıkar ve göz içi basıncında artışa yol açar.
Neovasküler glokomda (NVG), retina iskemisine bağlı olarak VEGF gibi anjiyojenik faktörler üretilir ve iris ön yüzeyinde anormal damarlar oluşur (iris rubeozisi) 2). Erken dönemde açık açılı göz içi basıncı artışı görülür, ancak fibrovasküler membranın kasılmasıyla yapışkan açı kapanmasına ilerler 2).
Üveite bağlı aköz hümör çıkış bozukluğu akut ve kronik olarak sınıflandırılır 3).
Arka sineşi çevresel olarak tamamlanırsa, pupil bloğuna bağlı iris bombesi oluşur ve daha fazla göz içi basıncı artışına yol açar. Steroid tedavisinin kendisi de bazı hastalarda göz içi basıncı artışına katkıda bulunur 2).
NF-1’de, ICE sendromuna benzer şekilde kornea endotel hücre proliferasyonunun üveal ektropiyona neden olduğu düşünülmektedir 1). Edward ve ark.‘nın histolojik çalışmasında, NF-1’li 5 gözün tamamında kornea endotel hücrelerinin aşırı büyümesi doğrulanmış ve gen ekspresyon analizi, nörofibromin (NF1 gen ürünü) kaybı ve MAPK (mitojenle aktive olan protein kinaz) ekspresyonunda artış göstermiştir 1). Kornea endotel hücreleri Schwalbe çizgisini geçerek trabeküler ağa invaze olur ve açının Descemetizasyonu, iris atrofisi, pupil distorsiyonu ve üveal ektropiyona neden olur.
Her ikisi de kornea endotel hücrelerinin anormal proliferasyonunun açıya invaze olarak üveal ektropiyona neden olması ortak mekanizmasına sahiptir 1). Ancak NF-1’de endotel proliferasyonu nörofibromin kaybına bağlıdır ve moleküler düzeyde nedeni ICE sendromundan farklıdır.
Esfandiari ve ark. (2022), NF-1’e bağlı progresif AEU ve sekonder açı kapanması glokomu olan bir olgu bildirdi1). 3 yaşında hafif anizokori ve üveal eversiyon saptanan 11 yaşında Hispanik erkek çocukta, AEU saat 8’den 4’e kadar genişledi ve üst açı tamamen kapandı. 6 yaşında GİB 28 mmHg kaydedildi, 9 yaşında maksimum medikal tedavi altında GİB 35 mmHg’ye ulaştı. Alt nazale Baerveldt glokom implantı (BGI 101-350) yerleştirildi ve postoperatif 29 ay boyunca GİB 11-18 mmHg arasında iyi kontrol sağlandı.
Aynı raporda, postoperatif speküler mikroskopi ile etkilenen gözün üst korneasında endotel hücre yoğunluğunda azalma, polimegatizm ve pleomorfizm tespit edildi ve bu, NF-1’de kornea endotel hücre proliferasyonu hipotezini destekleyen bir bulgu olarak değerlendirildi1).
NF-1 ve tek taraflı glokomu olan 5 gözün histopatolojik incelemesinde, tüm olgularda üveal eversiyon ve kornea endotel aşırı büyümesi doğrulandı1). Bir olguda gen ekspresyon analizi, kornea endotel hücrelerinde nörofibromin kaybı ve MAPK ekspresyonunda artış gösterdi. AEU’nun kornea endotel hücre proliferasyonu ve açıya invazyon sonucu oluştuğu hipotezi öne sürülmüştür.
NF-1’de AEU’nun progresif doğası çocukluktan itibaren uzun süreli olarak gözlemlenmiştir ve düzenli ön segment değerlendirmesi ve göz içi basıncı takibinin önemini göstermektedir1).
