ภาวะยูเวียเอคโทรเปียนที่ได้มา (acquired ectropion uveae: AEU) คือภาวะที่เยื่อบุผิวสีของม่านตายื่นหรือโผล่ออกมาสู่ผิวหน้าของม่านตา เรียกอีกอย่างว่า ภาวะม่านตาคว่ำที่ได้มา (acquired iris ectropion) มักเกิดใกล้รูม่านตา แต่อาจเกิดในส่วนอื่นของม่านตาได้เช่นกัน
ยูเวียเอคโทรเปียนมีสองประเภท: แต่กำเนิดและที่ได้มา ภาวะยูเวียเอคโทรเปียนแต่กำเนิด (congenital ectropion uveae: CEU) เกิดจากความล่าช้าในการพัฒนาเซลล์คริสตานิวรัล และโดยทั่วไปไม่ดำเนินไป ในทางกลับกัน AEU เกิดทุติยภูมิจากโรคพื้นฐานต่างๆ เช่น ภาวะขาดเลือด การอักเสบ เนื้องอก และดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง1)
AEU พบบ่อยกว่าชนิดแต่กำเนิดมาก ความชุกแตกต่างกันอย่างมากตามโรคพื้นฐาน
ชนิดแต่กำเนิดเกิดจากความล่าช้าในการพัฒนาเซลล์คริสตานิวรัล โดยเนื้อเยื่อม่านตาและกล้ามเนื้อหูรูดปกติ และมักไม่ดำเนินไป ชนิดที่ได้มาเกิดจากการดึงรั้งของเยื่อเส้นใยหลอดเลือดหรือการเพิ่มจำนวนของเซลล์เยื่อบุผนังกระจกตาที่ดึงเนื้อเยื่อม่านตาและกล้ามเนื้อหูรูดไปข้างหน้าพร้อมกัน ร่วมกับการยึดเกาะของม่านตาส่วนปลายด้านหน้า และดำเนินไป1) ดูรายละเอียดในหัวข้อ «พยาธิสรีรวิทยา»
ในรายที่ไม่รุนแรง อาจไม่มีอาการที่ผู้ป่วยรู้สึก หากมีความดันลูกตาสูงร่วมด้วย จะมีอาการดังต่อไปนี้
พบผลตรวจตามโรคพื้นเดิม ยืนยันภาวะที่ทำให้เกิดเส้นเลือดงอกใหม่ เช่น จอประสาทตาดำอุดตัน เบาหวานขึ้นจอประสาทตาระยะ proliferative จอประสาทตาลอกเรื้อรัง หลอดเลือดแดงอุดตัน
สาเหตุของ AEU มีหลากหลาย
ชนิดขาดเลือด
เบาหวานขึ้นจอประสาทตา: NVI ที่สัมพันธ์กับการไม่มีการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดฝอยจอประสาทตา
จอประสาทตาดำส่วนกลางอุดตัน (CRVO): พบบ่อยในชนิดขาดเลือด
กลุ่มอาการตาขาดเลือด: เนื่องจากโรคหลอดเลือดแดงคาโรติดอุดตัน
จอประสาทตาลอกเรื้อรังชนิด proliferative: จอประสาทตาขาดเลือดเป็นเวลานาน
ชนิดไม่ขาดเลือด
กลุ่มอาการ ICE: การเจริญผิดปกติของเซลล์เยื่อบุผิวกระจกตา
NF-1: การเจริญของเยื่อบุผิวกระจกตา + การแทรกซึมของ neurofibroma1)
การบาดเจ็บ: การสร้างเยื่อเส้นใยหลังการบาดเจ็บที่ตาชนิดทื่อ
การอักเสบ: ม่านตาอักเสบและยูเวียอักเสบรุนแรง
เนื้องอก: มะเร็งผิวหนังม่านตา, เนื้องอกแพร่กระจาย
ยูเวียอักเสบเป็นโรคที่มีอัตราการเกิดต้อหินร่วมสูง โดยประมาณ 20% ของผู้ป่วยยูเวียอักเสบมีต้อหิน 3) ความผิดปกติของการไหลออกของอารมณ์ขันน้ำเนื่องจากม่านตาและซิลิอารีบอดี้อักเสบแบ่งเป็นชนิดเฉียบพลัน (การสะสมของเซลล์อักเสบใน trabecular meshwork, อาการบวมของ trabecular meshwork, การปิดมุมเนื่องจากซิลิอารีบอดี้อักเสบบวม) และชนิดเรื้อรัง (การเกิดแผลเป็น, การปกคลุมมุมด้วยเนื้อเยื่อเยื่อ) 2)3)
การสร้างเส้นเลือดใหม่ที่มุมตา (rubeosis) จากการอักเสบเรื้อรังยังพบได้ในโรคเบห์เซ็ตและม่านตาอักเสบเรื้อรังในเด็ก และอาจเป็นสาเหตุของ ectropion uveae ที่ได้มา
เมื่อเบาหวานขึ้นจอตาดำเนินไป ภาวะขาดเลือดของจอตาทำให้เกิดเส้นเลือดใหม่ที่ม่านตา ซึ่งเป็นสาเหตุของ ectropion uveae ที่ได้มา อย่างไรก็ตาม ไม่ได้เกิดขึ้นในผู้ป่วยเบาหวานทุกราย และสามารถป้องกันได้ด้วยการควบคุมระดับน้ำตาลในเลือดและความดันโลหิต รวมถึงการตรวจอวัยวะตาเป็นประจำ
การวินิจฉัย ectropion uveae ที่ได้มาส่วนใหญ่ทำโดยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีดและ gonioscopy
โรคที่ควรแยกจาก AEU แสดงไว้ด้านล่าง
| โรค | จุดที่ใช้แยก | ลักษณะเฉพาะ |
|---|---|---|
| ภาวะยูเวียพลิกกลับแต่กำเนิด | ไม่ลุกลาม, ไม่มีการยึดติดของม่านตาส่วนหน้า | สโตรมาและกล้ามเนื้อหูรูดปกติ |
| กลุ่มอาการแอ็กเซนเฟลด์-รีเกอร์ | เป็นทั้งสองข้าง, ร่วมกับความผิดปกติทั่วร่างกาย | วงชวาลเบหลังที่มีลักษณะเฉพาะ |
| กลุ่มอาการไอซีอี | เป็นข้างเดียว, พบในผู้หญิงบ่อยกว่า | การเจริญผิดปกติของเซลล์เยื่อบุผนังกระจกตา |
ในภาวะ ectropion uveae แต่กำเนิด สโตรมาของม่านตาและกล้ามเนื้อหูรูดยังคงปกติ ในขณะที่ AEU โครงสร้างเหล่านี้ก็พลิกกลับเช่นกัน ซึ่งเป็นจุดแยกที่สำคัญ กลุ่มอาการ Axenfeld-Rieger เป็นแบบสองตา มีลักษณะเฉพาะคือเส้น Schwalbe อยู่ด้านหน้าของลิมบัสกระจกตา (embryotoxon ด้านหลัง) และอาจมีภาวะสูญเสียการได้ยินแบบประสาทรับความรู้สึกและความผิดปกติของหัวใจและกะโหลกศีรษะใบหน้าร่วมด้วย
การรักษา AEU ขึ้นอยู่กับการจัดการโรคพื้นเดิม ระบบการรักษาสำหรับ NVI/NVG ซึ่งเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด แสดงไว้ด้านล่าง
แนวทาง EGS (ฉบับที่ 5) แนะนำให้รักษา NVG โดยจัดการโรคพื้นเดิมและภาวะขาดเลือดของจอประสาทตา ร่วมกับการควบคุมความดันลูกตา 2)
| ขั้นตอนการรักษา | เนื้อหา |
|---|---|
| การรักษาโรคพื้นเดิม | การฉีดยา anti-VEGF เข้าแก้วตา, การจี้แสง/จี้เยือกแข็งจอประสาทตา |
| การควบคุมความดันลูกตา | ยาลดความดัน (ยาหยอด/ยาทั่วร่างกาย), การผ่าตัดกรอง (ร่วมกับยาต้านเมแทบอไลต์), การใส่ท่อระบาย, การทำลายซิลิอารีบอดี |
ในโรคต้อหินจากม่านตาอักเสบที่เกี่ยวข้องกับม่านตาอักเสบ เป้าหมายคือการรักษาอาการอักเสบและความดันลูกตาพร้อมกัน 2) การรักษาด้วยยาต้านการอักเสบด้วยสเตียรอยด์ (ยาหยอดหรือยาทั่วร่างกาย) และการจัดการความดันลูกตาด้วยยาลดความดันจะดำเนินการควบคู่กันไป สเตียรอยด์เองอาจทำให้ความดันลูกตาสูงขึ้น จึงจำเป็นต้องติดตามอย่างใกล้ชิด 3)
ยาหยอดตาลดความดันใช้ตามลำดับ: beta-blocker, prostaglandin analogue, carbonic anhydrase inhibitor หากความดันลูกตาสูงมาก ให้เพิ่ม carbonic anhydrase inhibitor ชนิดรับประทาน หรือการให้ D-mannitol ทางหลอดเลือดดำ
AEU เกิดขึ้นในโรคพื้นฐานที่หลากหลาย แต่มีกลไกทางพยาธิสรีรวิทยาร่วมกัน
กลไกหลักคือการสร้าง เยื่อไฟโบรวาสคิวลาร์ที่หดตัวได้ บนผิวหน้าของม่านตา เยื่อนี้ดึงรั้งเยื่อบุผิวเม็ดสีด้านหลังรอบขอบรูม่านตา กล้ามเนื้อหูรูดม่านตา และสโตรมาของม่านตาไปทางด้านหน้า ทำให้เกิดการม้วนงอจากการดึงรั้ง ในเวลาเดียวกัน เยื่อนี้จะปกคลุมและอุดตัน trabecular meshwork ทำให้ความดันลูกตาเพิ่มขึ้น
ใน NVG ภาวะขาดเลือดของจอประสาทตาทำให้เกิดการผลิตปัจจัยกระตุ้นการสร้างเส้นเลือด เช่น VEGF ส่งผลให้เกิดเส้นเลือดผิดปกติบนผิวหน้าของม่านตา (rubeosis iridis) 2) ในระยะแรก จะมีความดันลูกตาสูงแบบมุมเปิด แต่เมื่อเยื่อไฟโบรวาสคิวลาร์หดตัว จะดำเนินไปสู่การอุดตันของมุมแบบยึดติด 2)
การขัดขวางการไหลออกของอารมณ์ขันน้ำเนื่องจากม่านตาอักเสบแบ่งเป็นชนิดเฉียบพลันและเรื้อรัง 3)
เมื่อม่านตายึดติดด้านหลังเป็นวงรอบ จะเกิดม่านตาโป่ง (iris bombata) จากการอุดตันของรูม่านตา ทำให้ความดันลูกตาเพิ่มขึ้นอีก การรักษาด้วยสเตียรอยด์เองก็มีส่วนทำให้ความดันลูกตาเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยบางราย 2)
ใน NF-1 การเพิ่มจำนวนของเซลล์เยื่อบุผนังกระจกตาที่คล้ายกับกลุ่มอาการ ICE ถือเป็นสาเหตุของการพลิกกลับของยูเวีย 1) ในการศึกษาทางจุลกายวิภาคของ Edward และคณะ พบการเจริญเกินของเซลล์เยื่อบุผนังกระจกตาในดวงตาทั้ง 5 ข้างที่เป็น NF-1 และการวิเคราะห์การแสดงออกของยีนแสดงให้เห็นการสูญเสีย neurofibromin (ผลิตภัณฑ์ของยีน NF1) และการเพิ่มขึ้นของการแสดงออกของ MAPK (mitogen-activated protein kinase) 1) เซลล์เยื่อบุผนังกระจกตารุกราน trabecular meshwork เลยเส้น Schwalbe ทำให้เกิด Descemetization ของมุม, ฝ่อของม่านตา, การเบี่ยงเบนของรูม่านตา และการพลิกกลับของยูเวีย
ทั้งสองมีกลไกร่วมกันคือการเพิ่มจำนวนผิดปกติของเซลล์เยื่อบุผนังกระจกตาที่รุกรานมุมและทำให้เกิดการพลิกกลับของยูเวีย 1) อย่างไรก็ตาม ใน NF-1 การเพิ่มจำนวนของเยื่อบุผนังเกิดจากการสูญเสีย neurofibromin ซึ่งแตกต่างจากกลุ่มอาการ ICE ในระดับโมเลกุล
Esfandiari และคณะ (2022) รายงานผู้ป่วย AEU ที่ลุกลามร่วมกับต้อหินมุมปิดทุติยภูมิที่เกี่ยวข้องกับ NF-1 จำนวน 1 ราย1) เด็กชายเชื้อสายฮิสแปนิกอายุ 11 ปี พบม่านตาผิดปกติเล็กน้อยและ uveal eversion เมื่ออายุ 3 ปี AEU ขยายจากทิศทาง 8 นาฬิกาไปยัง 4 นาฬิกา โดยมีมุมบนปิดสนิท IOP บันทึกได้ 28 mmHg เมื่ออายุ 6 ปี และถึง 35 mmHg เมื่ออายุ 9 ปีภายใต้การรักษาด้วยยาสูงสุด ใส่ Baerveldt glaucoma implant (BGI 101-350) ทางด้านจมูกส่วนล่าง และควบคุม IOP ได้ดี (11-18 mmHg) นาน 29 เดือนหลังผ่าตัด
ในรายงานเดียวกัน กล้องจุลทรรศน์ specular หลังผ่าตัดแสดงความหนาแน่นเซลล์บุผนังกระจกตาลดลง polimegathism และ pleomorphism ที่กระจกตาส่วนบนของตาที่ได้รับผลกระทบ ซึ่งถือว่าสนับสนุนสมมติฐานการเพิ่มจำนวนเซลล์บุผนังกระจกตาใน NF-11)
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของตา 5 ข้างที่มี NF-1 และต้อหินข้างเดียว ยืนยันพบ uveal eversion และการเจริญเกินของเซลล์บุผนังกระจกตาในทุกราย1) การวิเคราะห์การแสดงออกของยีนใน 1 ราย แสดงการสูญเสีย neurofibromin และการเพิ่มขึ้นของ MAPK ในเซลล์บุผนังกระจกตา มีการเสนอสมมติฐานว่า AEU เกิดจากการเพิ่มจำนวนเซลล์บุผนังกระจกตาและการบุกรุกเข้ามุม
การลุกลามของ AEU ใน NF-1 ได้รับการสังเกตตั้งแต่เด็กจนถึงระยะยาว ซึ่งบ่งชี้ถึงความสำคัญของการประเมินส่วนหน้าของตาอย่างสม่ำเสมอและการติดตามความดันลูกตา1)
