Приобретенный эктропион увеи (acquired ectropion uveae: AEU) — это состояние, при котором пигментный эпителий радужки выпячивается или выступает на переднюю поверхность радужки. Также называется приобретенным эктропионом радужки (acquired iris ectropion). Чаще возникает вблизи зрачка, но может возникать и в других частях радужки.
Эктропион увеи бывает врожденным и приобретенным. Врожденный эктропион увеи (congenital ectropion uveae: CEU) обусловлен задержкой развития клеток нервного гребня и обычно не прогрессирует. С другой стороны, AEU является вторичным по отношению к различным основным заболеваниям, таким как ишемия, воспаление или опухоли, и имеет прогрессирующее течение 1).
AEU встречается гораздо чаще, чем врожденный. Распространенность значительно варьирует в зависимости от основного заболевания.
Врожденный обусловлен задержкой развития клеток нервного гребня, строма и сфинктер радужки остаются нормальными, и он обычно не прогрессирует. Приобретенный вызван тракцией стромы и сфинктера радужки кпереди фиброваскулярной мембраной или пролиферацией эндотелиальных клеток роговицы, сопровождается периферическими передними синехиями и прогрессирует 1). Подробнее см. раздел «Патофизиология».
Легкие случаи могут протекать бессимптомно. При повышении внутриглазного давления появляются следующие симптомы.
Наблюдаются изменения, соответствующие основному заболеванию. Подтверждаются патологии, вызвавшие неоваскуляризацию, такие как окклюзия вен сетчатки, пролиферативная диабетическая ретинопатия, хроническая отслойка сетчатки и окклюзия артерий.
Причины АЭУ разнообразны.
Ишемический
Диабетическая ретинопатия : NVI, связанная с неперфузией капилляров сетчатки
Окклюзия центральной вены сетчатки (ЦВС) : часто при ишемическом типе
Синдром глазной ишемии : вследствие окклюзионного заболевания сонных артерий
Пролиферативная хроническая отслойка сетчатки : длительная ишемия сетчатки
Неишемический
Синдром ICE : аномальная пролиферация клеток эндотелия роговицы
NF-1 : пролиферация эндотелия роговицы + инфильтрация нейрофибромами1)
Травма : образование фиброзной мембраны после тупой травмы глаза
Воспаление : тяжелый ирит, увеит
Опухоль : меланома радужки, метастатическая опухоль
Увеит — заболевание, часто сочетающееся с глаукомой; примерно у 20% пациентов с увеитом наблюдается глаукома3). Нарушение оттока водянистой влаги вследствие иридоциклита подразделяется на острый тип (скопление воспалительных клеток в трабекулярной сети, отек трабекул, закрытие угла вследствие отека цилиарного тела) и хронический тип (образование рубцов, покрытие угла мембранозной тканью)2)3).
Рубеоз угла (неоваскуляризация) вследствие хронического воспаления также наблюдается при болезни Бехчета и ювенильном хроническом иридоциклите и может быть причиной АЭУ.
При прогрессировании диабетической ретинопатии ишемия сетчатки приводит к неоваскуляризации радужки (NVI), что может вызвать АЭУ. Однако это происходит не у всех пациентов с диабетом; контроль уровня глюкозы и артериального давления, а также регулярные осмотры глазного дна могут предотвратить это.
Диагноз АЭУ ставится в основном с помощью щелевой лампы и гониоскопии.
Заболевания, которые следует дифференцировать с AEU, перечислены ниже.
| Заболевание | Ключевой момент дифференциации | Особенности |
|---|---|---|
| Врожденный выворот сосудистой оболочки | Непрогрессирующий, без периферических передних синехий | Строма и сфинктер в норме |
| Синдром Аксенфельда-Ригера | Двусторонний, с системными аномалиями | Характерно заднее эмбриотоксонное кольцо |
| Синдром ICE | Односторонний, чаще у женщин | Аномальная пролиферация клеток эндотелия роговицы |
При врожденном эктропионе увеального тракта строма радужки и сфинктер остаются нормальными, тогда как при AEU эти структуры также инвертированы, что является важным дифференциальным признаком. Синдром Аксенфельда-Ригера двусторонний, характеризуется расположением линии Швальбе кпереди от лимба роговицы (задний эмбриотоксон) и может сопровождаться нейросенсорной тугоухостью и аномалиями сердца и черепно-лицевой области.
Лечение AEU основано на лечении основного заболевания. Ниже представлена схема лечения наиболее частых причин — NVI и NVG.
Рекомендации EGS (5-е издание) предлагают разделить лечение NVG на лечение основного заболевания/ишемии сетчатки и контроль внутриглазного давления 2).
| Этап лечения | Содержание |
|---|---|
| Лечение основного заболевания | Интравитреальное введение анти-VEGF, лазеркоагуляция/криокоагуляция сетчатки |
| Контроль внутриглазного давления | Гипотензивные препараты (капли, системные), фильтрующая хирургия (с антиметаболитами), трубчатый шунт, циклодеструкция |
При АЭУ, связанном с увеитом, целью является одновременное лечение воспаления и внутриглазного давления 2). Противовоспалительная терапия стероидами (капли или системно) и контроль внутриглазного давления гипотензивными препаратами проводятся параллельно. Стероиды сами по себе могут повышать внутриглазное давление, поэтому необходимо тщательное наблюдение 3).
Гипотензивные глазные капли используются в порядке: бета-блокаторы, аналоги простагландинов, ингибиторы карбоангидразы. При выраженном повышении внутриглазного давления добавляют пероральные ингибиторы карбоангидразы и инфузию D-маннитола.
Хирургическое вмешательство рассматривается, когда внутриглазное давление не удается адекватно контролировать с помощью медикаментозной терапии (гипотензивные капли, анти-VEGF терапия). При НВГ обычно выбирают шунтирующую операцию с трубкой. Даже при обширной блокаде угла, как при НФ-1, имеются сообщения о хорошем контроле внутриглазного давления после шунтирующей операции с трубкой 1).
AEU возникает при различных основных заболеваниях, но имеет общий патогенетический механизм.
Центральным механизмом является образование сократительной фиброваскулярной мембраны на передней поверхности радужки. Эта мембрана тянет и заворачивает кпереди задний пигментный эпителий, сфинктер зрачка и строму радужки вокруг края зрачка (тракционное скручивание). Одновременно она покрывает и блокирует трабекулярную сеть, вызывая повышение внутриглазного давления.
При NVG ишемия сетчатки приводит к продукции проангиогенных факторов, таких как VEGF, и на передней поверхности радужки образуются аномальные сосуды (рубеоз радужки) 2). На начальном этапе наблюдается повышение внутриглазного давления по открытоугольному типу, но с сокращением фиброваскулярной мембраны оно прогрессирует до адгезивного закрытия угла 2).
Нарушение оттока водянистой влаги вследствие увеита подразделяется на острый и хронический типы 3).
Когда задние синехии радужки становятся циркулярными, возникает бомбаж радужки вследствие зрачкового блока, что приводит к дальнейшему повышению внутриглазного давления. Сама стероидная терапия также способствует повышению внутриглазного давления у некоторых пациентов 2).
При НФ-1 причиной увеального эктропиона считается пролиферация клеток эндотелия роговицы, аналогичная синдрому ICE 1). В гистологическом исследовании Edward et al. чрезмерный рост клеток эндотелия роговицы был подтвержден во всех 5 глазах с НФ-1, а анализ экспрессии генов показал потерю нейрофибромина (продукта гена NF1) и повышение экспрессии MAPK (митоген-активируемой протеинкиназы) 1). Клетки эндотелия роговицы пересекают линию Швальбе, проникают в трабекулярную сеть, вызывая десцеметизацию угла, атрофию радужки, девиацию зрачка и увеальный эктропион.
Оба имеют общий механизм: аномальная пролиферация клеток эндотелия роговицы проникает в угол и вызывает увеальный эктропион 1). Однако при НФ-1 пролиферация эндотелия обусловлена потерей нейрофибромина, что на молекулярном уровне отличается от синдрома ICE.
Esfandiari и соавт. (2022) сообщили о случае прогрессирующего АЭУ, ассоциированного с НФ-1, и вторичной закрытоугольной глаукомы 1). У 11-летнего мальчика латиноамериканского происхождения, у которого в возрасте 3 лет были отмечены легкая дистория зрачка и увеальный эктропион, АЭУ распространился с 8 до 4 часов, и верхний угол был полностью закрыт. В возрасте 6 лет ВГД составило 28 мм рт. ст., в возрасте 9 лет ВГД достигло 35 мм рт. ст. на фоне максимальной медикаментозной терапии. В нижне-носовом квадранте был установлен дренаж Баервельдта (BGI 101-350), и в течение 29 месяцев после операции был достигнут хороший контроль ВГД (11-18 мм рт. ст.).
В том же отчете послеоперационная зеркальная микроскопия показала снижение плотности эндотелия, полимегатизм и плеоморфизм в верхней части роговицы пораженного глаза, что было расценено как подтверждение гипотезы пролиферации клеток эндотелия роговицы при НФ-1 1).
При гистопатологическом исследовании 5 глаз с НФ-1 и односторонней глаукомой во всех случаях были подтверждены увеальный эктропион и избыточный рост эндотелия роговицы 1). Анализ экспрессии генов в одном случае показал потерю нейрофибромина и повышение экспрессии MAPK в клетках эндотелия роговицы. Была выдвинута гипотеза, что АЭУ возникает в результате пролиферации клеток эндотелия роговицы и инвазии угла.
Прогрессирование АЭУ при НФ-1 наблюдается с детства в течение длительного времени, что указывает на важность регулярной оценки переднего сегмента и мониторинга ВГД 1).
