L’ectropion uvéal acquis (acquired ectropion uveae : AEU) est une condition dans laquelle l’épithélium pigmentaire de l’iris fait saillie ou se projette sur la surface antérieure de l’iris. On l’appelle également ectropion irien acquis. Il survient fréquemment près de la pupille, mais peut également se produire dans d’autres parties de l’iris.
Il existe des ectropions uvéaux congénitaux et acquis. L’ectropion uvéal congénital (congenital ectropion uveae : CEU) est dû à un retard de développement des cellules de la crête neurale et est généralement non progressif. En revanche, l’AEU est secondaire à diverses maladies sous-jacentes telles que l’ischémie, l’inflammation ou les tumeurs, et suit une évolution progressive 1).
L’AEU est beaucoup plus fréquent que l’ectropion congénital. La prévalence varie considérablement selon la maladie sous-jacente.
Le congénital est dû à un retard de développement des cellules de la crête neurale, le stroma irien et le sphincter restent normaux, et il est généralement non progressif. L’acquis est provoqué par une traction du stroma irien et du sphincter vers l’avant par une membrane fibrovasculaire ou une prolifération de cellules endothéliales cornéennes, accompagnée de synéchies antérieures périphériques et d’une progression 1). Voir la section « Physiopathologie » pour plus de détails.
Les cas légers peuvent être asymptomatiques. En cas d’élévation de la pression intraoculaire, les symptômes suivants apparaissent.
On observe des signes en fonction de la maladie sous-jacente. On retrouve les pathologies à l’origine de la formation de néovaisseaux, telles que l’occlusion veineuse rétinienne, la rétinopathie diabétique proliférante, le décollement de rétine chronique et l’occlusion artérielle.
Les causes de l’AEU sont multiples.
Ischémique
Rétinopathie diabétique : NVI associée à la non-perfusion capillaire rétinienne
Occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR) : fréquente dans la forme ischémique
Syndrome d’ischémie oculaire : dû à une maladie occlusive carotidienne
Décollement de rétine chronique proliférant : ischémie rétinienne prolongée
Non ischémique
Syndrome ICE : prolifération anormale des cellules endothéliales cornéennes
NF-1 : prolifération endothéliale cornéenne + infiltration de neurofibromes1)
Traumatisme : formation de membrane fibreuse après un traumatisme oculaire contondant
Inflammation : iritis sévère, uvéite
Tumeur : mélanome de l’iris, tumeur métastatique
L’uvéite est une maladie fréquemment associée au glaucome ; environ 20 % des patients atteints d’uvéite présentent un glaucome3). Les troubles de l’écoulement de l’humeur aqueuse dus à l’iridocyclite sont classés en type aigu (accumulation de cellules inflammatoires dans le trabéculum, œdème trabéculaire, occlusion de l’angle par gonflement du corps ciliaire) et type chronique (formation de cicatrices, revêtement de l’angle par un tissu membraneux)2)3).
La rubéose de l’angle (néovascularisation) due à une inflammation chronique est également observée dans la maladie de Behçet et l’iridocyclite chronique juvénile, et peut être une cause d’AEU.
Lorsque la rétinopathie diabétique progresse, l’ischémie rétinienne provoque une néovascularisation de l’iris (NVI), qui peut être à l’origine d’AEU. Cependant, cela ne survient pas chez tous les patients diabétiques ; une gestion de la glycémie et de la pression artérielle ainsi que des examens réguliers du fond d’œil peuvent le prévenir.
Le diagnostic d’AEU repose principalement sur l’examen à la lampe à fente et la gonioscopie.
Les maladies à différencier de l’AEU sont présentées ci-dessous.
| Maladie | Point clé du diagnostic différentiel | Caractéristiques |
|---|---|---|
| Éversion uvéale congénitale | Non progressif, pas de synéchie antérieure périphérique | Stroma et sphincter normaux |
| Syndrome d’Axenfeld-Rieger | Bilatéral, anomalies systémiques associées | Anneau postérieur embryotoxique caractéristique |
| Syndrome ICE | Unilatéral, plus fréquent chez la femme | Prolifération anormale des cellules endothéliales cornéennes |
Dans l’ectropion uvéal congénital, le stroma irien et le sphincter restent normaux, tandis que dans l’AEU, ces structures sont également inversées, ce qui constitue un point de différenciation important. Le syndrome d’Axenfeld-Rieger est bilatéral, caractérisé par une ligne de Schwalbe située en avant du limbe cornéen (embryotoxon postérieur), et peut s’accompagner d’une surdité neurosensorielle et d’anomalies cardiaques et craniofaciales.
Le traitement de l’AEU repose sur la prise en charge de la maladie sous-jacente. Le système de traitement pour la NVI et le NVG, les causes les plus fréquentes, est présenté ci-dessous.
Les directives de l’EGS (5e édition) recommandent de diviser le traitement du NVG en traitement de la maladie sous-jacente et de l’ischémie rétinienne, et en gestion de la pression intraoculaire 2).
| Étape thérapeutique | Contenu |
|---|---|
| Traitement de la maladie sous-jacente | Injection intravitréenne d’anti-VEGF, photocoagulation rétinienne / cryocoagulation |
| Gestion de la pression intraoculaire | Hypotenseurs (collyres, systémiques), chirurgie filtrante (avec antimétabolites), tube shunt, cyclodestruction |
Dans l’AEU associée à l’uvéite, l’objectif est un traitement simultané de l’inflammation et de la pression intraoculaire 2). Un traitement anti-inflammatoire par corticostéroïdes (collyre ou systémique) et une gestion de la pression intraoculaire par hypotenseurs sont menés en parallèle. Les corticostéroïdes pouvant eux-mêmes provoquer une élévation de la pression intraoculaire, une surveillance attentive est nécessaire 3).
Les collyres hypotenseurs sont utilisés dans l’ordre suivant : bêta-bloquants, analogues des prostaglandines, inhibiteurs de l’anhydrase carbonique. En cas d’élévation sévère de la pression intraoculaire, on ajoute des inhibiteurs de l’anhydrase carbonique par voie orale et une perfusion de D-mannitol.
La chirurgie est envisagée lorsque la pression intraoculaire ne peut être suffisamment contrôlée par un traitement médicamenteux (collyres hypotenseurs, thérapie anti-VEGF). Dans le NVG, la chirurgie de tube de drainage est généralement choisie. Même dans les cas d’occlusion étendue de l’angle comme dans la NF-1, des rapports font état d’un bon contrôle de la pression intraoculaire par chirurgie de tube de drainage 1).
L’AEU survient dans diverses maladies sous-jacentes, mais partage un mécanisme pathologique commun.
Le mécanisme central est la formation d’une membrane fibrovasculaire contractile sur la surface antérieure de l’iris. Cette membrane tire et enroule l’épithélium pigmentaire postérieur, le sphincter de l’iris et le stroma irien autour du bord pupillaire (enroulement par traction). Simultanément, elle recouvre et obstrue le trabéculum, provoquant une augmentation de la pression intraoculaire.
Dans le NVG, l’ischémie rétinienne entraîne la production de facteurs pro-angiogéniques tels que le VEGF, et des vaisseaux anormaux se développent sur la face antérieure de l’iris (rubéose irienne) 2). Au début, il y a une augmentation de la pression intraoculaire à angle ouvert, mais avec la contraction de la membrane fibrovasculaire, elle évolue vers une fermeture de l’angle par adhérence 2).
L’obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse due à l’uvéite est classée en types aigu et chronique 3).
Lorsque les synéchies postérieures de l’iris sont circonférentielles, un bombement irien par bloc pupillaire se produit, entraînant une nouvelle augmentation de la pression intraoculaire. Le traitement aux stéroïdes lui-même contribue également à l’augmentation de la pression intraoculaire chez certains patients 2).
Dans la NF-1, on pense que la prolifération des cellules endothéliales cornéennes, similaire au syndrome ICE, est la cause de l’ectropion uvéal 1). Dans une étude histologique d’Edward et al., une hypercroissance des cellules endothéliales cornéennes a été confirmée dans les 5 yeux atteints de NF-1, et l’analyse de l’expression génique a montré une perte de la neurofibromine (produit du gène NF1) et une augmentation de l’expression de la MAPK (protéine kinase activée par les mitogènes) 1). Les cellules endothéliales cornéennes franchissent la ligne de Schwalbe, envahissent le trabéculum, provoquant une descemétisation de l’angle, une atrophie irienne, une déviation pupillaire et un ectropion uvéal.
Les deux partagent un mécanisme commun : la prolifération anormale des cellules endothéliales cornéennes envahit l’angle et provoque un ectropion uvéal 1). Cependant, dans la NF-1, la prolifération endothéliale est due à la perte de la neurofibromine, ce qui diffère du syndrome ICE au niveau moléculaire.
Esfandiari et al. (2022) ont rapporté un cas d’AEU progressif associé à la NF-1 et de glaucome secondaire par fermeture de l’angle 1). Il s’agissait d’un garçon hispanique de 11 ans chez qui une légère dyscorie et un uvéal ectropion avaient été observés à l’âge de 3 ans. L’AEU s’est étendu de 8h à 4h, et l’angle supérieur était complètement fermé. À 6 ans, la PIO était de 28 mmHg ; à 9 ans, elle a atteint 35 mmHg sous traitement médicamenteux maximal. Un implant de glaucome Baerveldt (BGI 101-350) a été placé dans le quadrant nasal inférieur, et un bon contrôle de la PIO (11-18 mmHg) a été obtenu pendant 29 mois postopératoires.
Dans le même rapport, la microscopie spéculaire postopératoire a montré une diminution de la densité endothéliale, un polymégathisme et un pléomorphisme dans la cornée supérieure de l’œil atteint, ce qui a été considéré comme soutenant l’hypothèse de la prolifération des cellules endothéliales cornéennes dans la NF-1 1).
Dans une étude histopathologique de 5 yeux atteints de NF-1 et de glaucome unilatéral, un uvéal ectropion et une hyperplasie endothéliale cornéenne ont été confirmés dans tous les cas 1). L’analyse de l’expression génique d’un cas a montré une perte de neurofibromine et une augmentation de l’expression de MAPK dans les cellules endothéliales cornéennes. L’hypothèse selon laquelle l’AEU résulte de la prolifération des cellules endothéliales cornéennes et de l’invasion de l’angle a été proposée.
La progression de l’AEU dans la NF-1 est observée de l’enfance à long terme, ce qui suggère l’importance d’une évaluation régulière du segment antérieur et d’une surveillance de la PIO 1).
