تخطي إلى المحتوى
طب الأعصاب والعيون

الوميض البصري والصداع النصفي العيني

1. الوميض العتمي والصداع النصفي العيني

Section titled “1. الوميض العتمي والصداع النصفي العيني”

الصداع النصفي هو أحد أنواع الصداع الوعائي، وينتج عن توسع فروع الشريان السباتي الخارجي، مما يسبب نوبات من الصداع. يتكرر الصداع النابض، وينقسم إلى نوعين: مع بادرة ودون بادرة. الوميض العتمي هو بادرة بصرية شائعة تسبق الصداع النصفي، ويُفسر تقليديًا على أنه ضوء متعرج ناتج عن تشنج وعائي → نقص تروية عابر في المنطقة البصرية بالفص القذالي. حاليًا، يُفهم أن آلية الحدوث الرئيسية هي الانتشار القشري المثبط (CSD) (انظر §6).

يستمر من 4 إلى 72 ساعة، ويصاحبه غثيان، رهاب الضوء، فرط الحساسية للصوت، وبادرة بصرية. يُصنف إلى نوبات متكررة (أقل من 15 يومًا شهريًا) ومزمن (15 يومًا أو أكثر شهريًا لمدة 3 أشهر متتالية).

  • يعاني 8.4% من السكان فوق سن 15 عامًا من الصداع النصفي.
  • الذكور 3.6%، والإناث 12.9%، وتكون الفئة العمرية الأكثر شيوعًا هي الثلاثينيات.
  • يبلغ معدل الانتشار المقدر مدى الحياة 16%، وتكون النساء أكثر عرضة للإصابة بمقدار الضعف مقارنة بالرجال1).
  • وهو ثالث أكثر الأمراض شيوعًا في العالم، ويُعد السبب الرئيسي للإعاقة لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا1).

يُظهر التصنيف الدولي لاضطرابات الصداع الإصدار الثالث (ICHD-3) الأنواع الفرعية للصداع النصفي.

  • 1.1 الصداع النصفي دون هالة: النوع الفرعي الأكثر شيوعًا. لا يصاحبه هالة بصرية.
  • 1.2 الصداع النصفي مع الهالة:
    • 1.2.1 الصداع النصفي المصحوب بهالة نموذجية (1.2.1.1 مع صداع، 1.2.1.2 بدون صداع)
    • 1.2.2 الصداع النصفي المصحوب بهالة جذعية دماغية
    • 1.2.3 الصداع النصفي الشللي (1.2.3.1 الصداع النصفي الشللي العائلي FHM)
    • 1.2.4 الصداع النصفي الشبكي
  • 1.3 الصداع النصفي المزمن: صداع يستمر لمدة 15 يومًا أو أكثر شهريًا لأكثر من 3 أشهر.
  • 1.4 مضاعفات الصداع النصفي: مجموعة من المضاعفات الخطيرة بما في ذلك الاحتشاء الدماغي النصفي (1.4.3).
  • 1.6 المتلازمات الدورية المرتبطة بالصداع النصفي: مثل القيء الدوري في مرحلة الطفولة.

الأنواع الفرعية الرئيسية المصحوبة بعلامات عينية

Section titled “الأنواع الفرعية الرئيسية المصحوبة بعلامات عينية”
  • الهالة البصرية دون صداع: شائعة لدى كبار السن الذين لديهم تاريخ من الصداع النصفي. من المهم التفريق بينها وبين النوبة الإقفارية العابرة (TIA) وصرع الفص القذالي.
  • الصداع النصفي القاعدي (الصداع النصفي المصحوب بهالة جذع الدماغ): يصاحبه دوار، ترنح، طنين، وازدواج الرؤية.
  • الصداع النصفي الشبكي: اضطراب بصري عابر أحادي العين. يصاحبه نقص تروية عابر في الشريان الشبكي.
  • الصداع النصفي الشللي: هالة مصحوبة بضعف حركي قابل للانعكاس. معدل الانتشار 0.01%. يُصنف إلى عائلي (طفرات جينية CACNA1A وATP1A2 وSCN1A) ومتفرق2).

الاعتلال العصبي العيني المؤلم المتكرر (RPON)

Section titled “الاعتلال العصبي العيني المؤلم المتكرر (RPON)”

الاعتلال العصبي العيني المؤلم المتكرر (Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy: RPON) كان يُعرف سابقًا باسم “الصداع النصفي العيني”، وتم تغيير اسمه في ICHD-3. سبب التغيير هو أن طبيعته أقرب إلى اعتلال الأعصاب المزيل للميالين والالتهابي أكثر من الصداع النصفي.

هو مرض نادر يتكرر فيه شلل عضلات العين مع صداع في نفس الجانب، ويبلغ معدل حدوثه 0.7 لكل مليون شخص. يصيب بشكل رئيسي الأطفال دون سن 10 سنوات، ويبلغ متوسط عمر البداية 8 سنوات. كما لوحظ ظهوره في البالغين، وفي تحليل تجميعي لـ 165 حالة كان متوسط عمر البداية 22.1 سنة، و34.2% من الحالات بدأت بعد سن 18 عامًا 6). العصب المحرك للعين (III) هو الأكثر إصابة، يليه العصب المبعد (VI) والعصب البكري (IV).

Q لماذا تظهر أعراض عينية في الصداع النصفي؟
A

السبب الرئيسي هو انتشار الاكتئاب القشري (CSD) وإشراك الجهاز الوعائي العصبي الثلاثي التوائم. CSD هي موجة إزالة استقطاب عصبي تبدأ من القشرة البصرية في مؤخرة الرأس، وتسبب الوميض الضوئي. كما أن تنشيط الجهاز الوعائي العصبي الثلاثي التوائم يؤدي إلى إطلاق مواد التهابية مثل CGRP والمادة P، مما يسبب توسع الأوعية والالتهاب العصبي الذي يؤدي إلى رهاب الضوء والصداع.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”
  • رهاب الضوء (الحساسية للضوء): أكثر الأعراض العينية شيوعًا لدى مرضى الصداع النصفي. يزداد الصداع سوءًا بسبب الضوء. دائمًا تقريبًا ثنائي الجانب.
  • الأورة البصرية (الوميض المتقطع): ومضات ضوئية متعرجة أو مسننة أو هلالية تتوسع وتتحرك من مركز المجال البصري إلى المحيط. تختفي خلال 20-30 دقيقة، وغالبًا ما يتبعها صداع نابض. تتميز بأنها ثنائية العينين ومتماثلة الجانب. تحدث الأورة البصرية في أكثر من 90% من الحالات المصحوبة بأورة.
  • تكرار النوبات: يتراوح من مرة شهريًا إلى مرتين أسبوعيًا حسب المريض. يصل الألم إلى ذروته خلال 1-2 ساعة، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالغثيان والقيء.
  • الاستمرار البصري (Palinopsia): بقاء الصورة اللاحقة لجسم اختفى من مجال الرؤية. يُلاحظ غالبًا في الصداع النصفي المصحوب بأورة.
  • الثلج البصري: جسيمات صغيرة مثل ضوضاء التلفزيون تنتشر في جميع أنحاء المجال البصري. قد تستمر لعدة سنوات. 60% من مرضى متلازمة الثلج البصري (VSS) يعانون من الصداع النصفي المصاحب.
  • متلازمة أليس في بلاد العجائب (AIWS): صغر الرؤية، كبر الرؤية، تشوه أجزاء الجسم الذاتية. شائعة لدى الذكور من 5 إلى 14 عامًا والإناث من 16 إلى 18 عامًا.
  • توسع حدقة العين الحميد الانتيابي أحادي الجانب (BEUM): يصاحبه زغللة متقطعة وشعور بـ”ضبابية الرأس”.
Q ما الفرق بين الوميض العتمي والعتمة العابرة؟
A

الفرق الرئيسي يكمن في ثلاث نقاط: طبيعة الأعراض البصرية، إصابة عين واحدة، ومدة الأعراض. الوميض العتمي هو أعراض إيجابية تتمثل في ضوء متعرج يصيب كلتا العينين ويستمر من 20 إلى 30 دقيقة (حتى 60 دقيقة). العتمة العابرة هي أعراض سلبية تتمثل في سواد أو رمادية تصيب عين واحدة وتختفي في فترة قصيرة من 1 إلى 5 دقائق (حتى 10 دقائق). قد تنجم العتمة العابرة عن انسداد في الشريان السباتي أو الشريان العيني، ويجب عدم تجاهلها.

فيما يلي العلامات السريرية حسب النوع الفرعي الذي يظهر علامات عينية.

الصداع النصفي الشبكي

فقدان الرؤية أحادي العين: انخفاض أو فقدان قابل للعكس للرؤية في عين واحدة.

العتمة: عتمة على شكل حرف C، ملونة، وميضية، ومتوسعة. يتم التشخيص بعد نوبتين على الأقل.

استبعاد TMVL: يجب دائمًا تمييز الأسباب الخطيرة (التهاب الشرايين، الانسداد).

الصداع النصفي الشللي

الضعف الحركي: شلل حركي قابل للعكس في جانب واحد يظهر كعلامة تحذيرية.

أعراض بادرة متنوعة: تشمل أعراضًا بصرية وحسية ولغوية. تستمر كل أعراض من 5 إلى 60 دقيقة.

معايير ICHD-3: تتطور على مدى 5 دقائق أو أكثر، ويتبعها صداع خلال 60 دقيقة أو يترافق مع الأعراض البادرة2).

RPON (اعتلال العصب الحركي للعين)

شلل العصب الثالث: العصب الحركي للعين هو الأكثر إصابة (عند الأطفال). تدلي الجفن، اضطراب حركة العين، توسع الحدقة.

نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي: في المرحلة الحادة، يُلاحظ تعزيز موضعي للتباين وسماكة في العصب الحركي للعين. في مراجعة أدبية لـ 52 حالة، تم الإبلاغ عن تعزيز العصب الثالث في التصوير بالرنين المغناطيسي بنسبة 75% وتورم العصب بنسبة 76%6).

التكرار: يلزم حدوث نوبتين أو أكثر للتشخيص المؤكد. في بعض الحالات، يصبح التعافي غير كامل مع تكرار النوبات9).

الصداع النصفي القاعدي

أعراض جذع الدماغ: دوار، عسر الكلام، ترنح، طنين الأذن، وفقدان السمع.

الشفع: قد يصاحبه تنميل ثنائي الجانب أو تغير في الوعي كأعراض بادرة نموذجية.

الإغماء: في الحالات الشديدة، قد يحدث فقدان مؤقت للوعي.

  • الصداع: أحادي الجانب، ويكون أشد ما يكون حول الحجاج أو خلف العين. غالبًا ما يستمر لعدة أيام إلى أسبوع، ويميل لأن يكون أطول من الصداع النصفي النموذجي (أقل من 72 ساعة). ليس بالضرورة أن يكون شبيهًا بالصداع النصفي (معايير ICHD-III). ما يصل إلى ثلث المرضى لا يعانون من السمات الكلاسيكية للصداع النصفي.
  • الأعراض المصاحبة: رهاب الضوء 65%، الغثيان 66%، القيء 69% (مراجعة منهجية لجيلفاند وآخرين).
  • الشفع وتدلي الجفن: يظهران مع حدوث شلل العضلات العينية.
  • غياب الأورة: لم تُبلغ عن أورة بصرية أو حسية أو لغوية، وهي نقطة تفريق مهمة عن الصداع النصفي النموذجي.

RPON العلامات حسب العصب القحفي

Section titled “RPON العلامات حسب العصب القحفي”

هناك فاصل زمني من بداية الصداع إلى ظهور شلل العضلات العينية، يتراوح من فوري إلى 14 يومًا كحد أقصى. يختفي شلل العضلات العينية عادةً تلقائيًا في غضون أسبوعين إلى 3 أشهر، ولكن قد يكون الشفاء غير كامل بعد النوبات المتكررة. في الحالات المتكررة على مدى سنوات، يحدث شلل حركي عيني مستمر في 54% من الحالات 9).

العصب المحرك للعين (III)

تدلي الجفن: تدلي الجفن العلوي بسبب شلل العضلة الرافعة.

تقييد حركة العين: تقييد التقريب والرفع والخفض.

توسع حدقة العين وانخفاض منعكس الضوء: غالبًا ما تشارك ألياف الحركة الحدقية. ومع ذلك، في مراجعة ماكميليان لـ 39 حالة، تم الحفاظ على الحدقة في 23%.

العصب المبعد (VI)

شلل العصب المبعد: الحول الداخلي بسبب تقييد الإبعاد.

هو العصب القحفي الأكثر تأثرًا في الاعتلال العصبي المؤلم للعين الحركي (RPON) لدى البالغين.

العصب البكري (الرابع)

تقييد النظرة للأسفل والدوران الداخلي: الشكوى الرئيسية هي ازدواج الرؤية العمودي.

يُلاحظ إمالة تعويضية للرأس إلى الجانب المقابل. إصابة نادرة نسبيًا.

عجز الإبعاد في الاعتلال العصبي المؤلم للعين الحركي
عجز الإبعاد في الاعتلال العصبي المؤلم للعين الحركي
Nonpharmacologic Management of Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy: A Case Report. Cureus. 2025 May 28; 17(5):e84387. Figure 2. PMCID: PMC12178448. License: CC BY.
محاولة النظر إلى اليسار. تظل العين اليسرى ثابتة في الوضع المحايد بسبب شلل العصب القحفي السادس (المبعد) الأيسر، بينما تقوم العين اليمنى بالتقريب الكامل. تم الحصول على الصورة وعرضها بموافقة المريض. تمت إضافة سهم للتأكيد.

في الصداع النصفي النموذجي، تكون فحوصات العيون (بما في ذلك فحص المجال البصري) طبيعية عادةً. عند إجراء التصوير المقطعي للتماسك البصري للوعاء الدموي (OCTA) أثناء نوبة الصداع النصفي، يُلاحظ انخفاض ملحوظ في كثافة الأوعية الدموية المشيمية وتوسع المنطقة الخالية من الأوعية الدموية في النقرة (FAZ).

Q كم من الوقت يستغرق شلل عضلات العين للشفاء؟
A

عادةً ما يختفي تلقائيًا في غضون أسبوعين إلى 3 أشهر، ولكن هناك حالات لا يكتمل فيها التعافي مع تكرار النوبات. في حالات الانتكاس على مدى سنوات عديدة، تم الإبلاغ عن حدوث شلل حركي عيني مستمر في 54% من الحالات 9). يتحسن تلقائيًا بعد البداية، ولكن هناك حالات تطول فيها المدة مع كل نوبة وتصبح دائمة.

  • نمط الحياة: الدورة الشهرية (الصداع النصفي المرتبط بالدورة الشهرية)، الإجهاد، النوم غير المنتظم.
  • الطعام: الكحول (خاصة النبيذ الأحمر والبيرة)، الغلوتامات أحادية الصوديوم، الكافيين، الجبن المعتق، الأسبارتام، الشوكولاتة.
  • الأدوية: حبوب منع الحمل، العلاج بالإستروجين، مزيلات احتقان الأنف، المواد الأفيونية، مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية.
  • المحفزات الحسية: تغيرات الطقس، أصوات معينة، روائح، ضوء. الضوء هو المحفز الأكثر شيوعًا الذي يزيد من حدة الصداع النصفي الحاد.
  • العوامل الديموغرافية: الإناث، السمنة، السكري، إصابات الرأس، الإجهاد.
  • خطر المزمنة: الإفراط في استخدام أدوية العلاج الحاد (مسكنات الألم ≥ 15 يومًا في الشهر، التريبتان ≥ 10 أيام في الشهر)، عدم كفاية العلاج الحاد.
  • العوامل الوراثية: في الصداع النصفي العائلي الشللي، توجد طفرات في جينات CACNA1A وATP1A2 وSCN1A (وراثة جسمية سائدة) 2).
  • خطر السكتة الدماغية: الصداع النصفي المصحوب بالأورة هو عامل خطر للسكتة الدماغية. يكون الخطر مرتفعًا بشكل خاص لدى النساء تحت سن 45 عامًا اللواتي يستخدمن موانع الحمل الفموية ويدخنّ.

عوامل خطر الاعتلال العصبي البصري الحاد المتكرر (RPON)

Section titled “عوامل خطر الاعتلال العصبي البصري الحاد المتكرر (RPON)”
  • تاريخ الصداع النصفي: يُلاحظ تاريخ شخصي أو عائلي للصداع النصفي بشكل متكرر.
  • العدوى السابقة: تم الإبلاغ عن حالات بعد التهاب المعدة والأمعاء الفيروسي 10) وبعد التهاب الطبلة 8). قد تؤدي العدوى إلى تحفيز اعتلال عصبي مناعي.
  • الحمل: تم الإبلاغ عن حالة بدأت في الأسبوع 19 من الحمل وتراجعت تلقائيًا بعد 5 أيام من الولادة، مما يشير إلى ارتباط بالتغيرات الهرمونية والفسيولوجية 7).
  • الاختلافات الإقليمية والتنوع الجيني: تم الإبلاغ عن ارتباط مع الهيموغلوبين غير الطبيعي في السكان النيجيريين.
Q ما هي الأطعمة أو الأدوية التي يمكن أن تزيد من سوء الصداع النصفي؟
A

من الأطعمة المعروفة كمحفزات: النبيذ الأحمر، البيرة، الشوكولاتة، الجبن المعتق، الغلوتامات أحادية الصوديوم (MSG)، والأسبارتام. ومن الأدوية: حبوب منع الحمل، العلاج بالإستروجين، مزيلات الاحتقان، المواد الأفيونية، ومثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية (SSRI) قد تحفز أو تزيد من سوء الصداع النصفي. نظرًا لاختلاف المحفزات بين الأفراد، من المهم المراقبة الذاتية باستخدام مذكرات الصداع.

يتم تشخيص الصداع النصفي بناءً على التاريخ المرضي والفحص السريري ومعايير ICHD-3. في الحالات النمطية، لا حاجة للتصوير التشخيصي. تشمل أدوات التشخيص المساعدة: ID-Migraine وVARS واستبيان MIDAS وMSQ 2.11).

عند الاشتباه في الصداع النصفي، يتم أولاً استبعاد الأمراض العضوية مثل اضطرابات الأوعية الدموية الدماغية والأورام باستخدام التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. ثم يتم وصف دواء يثبط تشنج الأوعية الدموية، ويتم التأكد من إمكانية إيقاف النوبة بهذا الدواء لتأكيد التشخيص.

يقتصر استخدام التصوير التشخيصي (التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ/التصوير المقطعي المحوسب) على الحالات التالية فقط.

  • نتائج عصبية غير طبيعية وغير مفسرة
  • ظهور جديد أو تفاقم تدريجي بعد سن الأربعين
  • الاشتباه في احتشاء دماغي نصفي
  • صداع شديد مفاجئ (يجب استبعاد النزف تحت العنكبوتية)

يتم إجراء فحص عيون كامل (حدة البصر، مجال الرؤية، حركة العين، منعكس الحدقة، فحص قاع العين، فحص المصباح الشقي). في اعتلال العصب البصري المتكرر (RPON)، يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) سماكة موضعية وتعزيز تباين للأعصاب القحفية كعلامة مميزة 3).

التفريق بين الوميض العتمي والعتمة العابرة

Section titled “التفريق بين الوميض العتمي والعتمة العابرة”

يمكن التفريق بينهما بمقارنة النقاط الثلاث التالية.

العنصرالوميض العتميالعتمة العابرة
طبيعة الأعراض البصريةإيجابية (ضوء متعرج)سلبية (ظلام أو رمادي)
أحادية الجانب للعينثنائية العينين ومتماثلة الجانبغالبًا أحادية العين
المدة20-30 دقيقة (خلال 60 دقيقة)1-5 دقائق (خلال 10 دقائق)

معايير التشخيص لـ RPON وفقًا للتصنيف الدولي الثالث لصداع الرأس (ICHD-III) هي كما يلي:

  • أ. نوبتان على الأقل تستوفيان المعيار B
  • ب. (1) صداع من جانب واحد، (2) مصحوب بشلل جزئي لواحد أو أكثر من الأعصاب القحفية الثالث والرابع والسادس في نفس الجانب
  • ج. استبعاد الآفات في الحجاج، المنطقة المجاورة للسرج، والحفرة القحفية الخلفية بالفحوصات المناسبة
  • د. لا يفسر بشكل أفضل بتشخيص آخر من ICHD-3

التصوير بالرنين المغناطيسي هو أهم فحص للتشخيص. النتائج المميزة هي التعزيز الموضعي للتباين وسماكة العصب المحرك للعين في الصهاريج الدماغية. في مراجعة الأدبيات لـ 52 حالة، تم الإبلاغ عن تعزيز العصب الثالث في 75% وتورم العصب في 76% 10). ومع ذلك، في 25-81% من الحالات الحادة، قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي طبيعيًا. يختفي التعزيز عادةً في غضون 7-9 أسابيع، ولكن قد يستمر لمدة 2-4 سنوات في بعض الحالات.

يوصى بإجراء تقييم كامل بالرنين المغناطيسي بما في ذلك TOF-MRA من النوبة الأولى 5). في شلل العصب المحرك للعين الذي يشمل وظيفة الحدقة، يكون تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي مهمًا بشكل خاص لاستبعاد تمدد الأوعية الدموية في الشريان الدماغي الخلفي.

من المهم التفريق بين RPON والأمراض التي تظهر أعراضًا مشابهة.

المرضنقاط التفريق
متلازمة تولوزا-هنت (THS)سماكة جدار الجيب الكهفي في التصوير بالرنين المغناطيسي. استجابة دراماتيكية للستيرويدات.
ورم شفاني للعصب المحرك للعيناستمرار التعزيز بالتباين لأكثر من 12 أسبوعًا (يختفي RPON خلال 12 أسبوعًا) 11)
الوهن العضلي الوبيلتقلب يومي وإرهاق. اختبار كيس الثلج والأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين
تمدد الأوعية الدموية في الشريان المتصل الخلفيشلل العصب المحرك للعين مع توسع حدقة. تقييم عاجل بالتصوير بالرنين المغناطيسي للأوعية أو التصوير المقطعي المحوسب للأوعية
الصداع النصفي المصحوب بأورةيختفي شلل العضلات العينية خلال 72 ساعة (RPON يستمر لأكثر من أسبوعين)

التشخيص التفريقي العام

Section titled “التشخيص التفريقي العام”
  • الصداع التوتري والصداع العنقودي: التمييز بناءً على طبيعة الصداع والأعراض المصاحبة.
  • النوبة الإقفارية العابرة (TIA) وصرع الفص القذالي: التفريق بينهما وبين الهالة البصرية غير المصحوبة بصداع.
  • الصداع التالي للإصابة والعدوى والأمراض الخلقية: يجب استبعاد الصداع الثانوي.

تشمل الفحوصات السريرية تحليل السائل النخاعي (طبيعي عادة، للتفريق بين الورم الخبيث والتصلب المتعدد) 5)، واختبارات الدم لاستبعاد داء السكري والعدوى والالتهاب وأمراض المناعة الذاتية.

Q هل من الممكن الإصابة بـ RPON حتى لو كان التصوير بالرنين المغناطيسي طبيعيًا؟
A

نعم. في 25-81% من الحالات الحادة، قد تكون نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي طبيعية 5). في حالات RPON ذات التصوير الطبيعي، تم الإبلاغ عن مراقبة الاستجابة باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أولاً. ومع ذلك، في حالات النوبات المتكررة أو المستمرة، من المهم إعادة التصوير بالرنين المغناطيسي لاستبعاد الآفات العضوية الأخرى.

يشمل علاج الصداع النصفي أدوية وقائية وأدوية تُستخدم عند ظهور الأورة وأدوية تُستخدم أثناء النوبة، ويتم استخدامها بشكل متمايز.

العلاج في المرحلة الحادة

Section titled “العلاج في المرحلة الحادة”

بالنسبة للنوبات الخفيفة، تكون مضادات الالتهاب غير الستيرويدية وثنائي هيدروإرغوتامين ميسيلات ومستحضرات التريبتان الفموية فعالة. أما للنوبات الشديدة، فيُستخدم التريبتان الفموي.

  • مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (إيبوبروفين، أسبرين): آثار جانبية أقل من التريبتان.
  • التريبتان (سوماتريبتان 25-100 ملغ): فعالية أعلى من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية. الجمع بين التريبتان ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية يحقق معدل اختفاء الألم بعد ساعتين أعلى من العلاج الأحادي1). يتوفر سوماتريبتان عن طريق الفم والحقن تحت الجلد ورذاذ الأنف.
  • ثنائي هيدروإرغوتامين ميسيلات (ديهيديرغوت): فعال للنوبات الخفيفة إلى المتوسطة.
  • راسميديتان: ناهض مستقبلات 5-HT1F. دواء جديد للعلاج في المرحلة الحادة1).

علاج عند ظهور الأورة (مرحلة الأورة)

Section titled “علاج عند ظهور الأورة (مرحلة الأورة)”

عند ظهور الأورة، يجب استخدام دايهيدروإرغوتامين ميسيلات مبكرًا. نظرًا لأن الإعطاء في المرحلة المبكرة من نوبة الصداع النصفي يزيد الفعالية، فمن المهم الإعطاء الفوري عند الشعور بالأورة.

  • لوميريزين هيدروكلوريد (ميغسيس): مضاد الكالسيوم. يستخدم على نطاق واسع كدواء وقائي.
  • دايهيدروإرغوتامين ميسيلات (ديهيديرغوت): يُستخدم أيضًا كدواء وقائي.
  • حاصرات بيتا: الميتوبرولول 200 ملغ/يوم والبروبرانولول 80 ملغ مرتين/يوم هما الأكثر دعمًا بالأدلة1).
  • توبيراميت: تم الإبلاغ عن انخفاض في تكرار النوبات وتحسين جودة الحياة1).
  • أميتريبتيلين: هناك تحليلات تشير إلى أنه أكثر فعالية من البروبرانولول والتوبيراميت1).
  • حمض الفالبرويك، فيراباميل، جابابنتين: تم الإبلاغ عن تأثير وقائي1).
  • توكسين البوتولينوم: يظهر تأثيرًا أفضل من العلاج الوهمي للصداع النصفي المزمن1).
  • الريبوفلافين (فيتامين ب2)، المغنيسيوم، CoQ10: نهج تكميلي للإجهاد التأكسدي وفرط الاستثارة العصبية1).

الصداع النصفي الشقي 2):

لا توجد إرشادات علاجية موحدة. في المرحلة الحادة، تُستخدم مضادات الالتهاب غير الستيرويدية والمسكنات غير المخدرة. للوقاية، تُستخدم حاصرات بيتا، وحاصرات قنوات الكالسيوم، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، ومضادات الصرع. للنوبات المتكررة، يُستخدم فيراباميل طويل المفعول أو لاموتريجين.

علاج المرحلة الحادة لاعتلال العصب البصري الحاد المتكرر

Section titled “علاج المرحلة الحادة لاعتلال العصب البصري الحاد المتكرر”

يتحسن المرض تلقائيًا بعد البداية، ولكن نظرًا لأن بعض الحالات تطول مدتها وتصبح دائمة، يُوصى بالعلاج المضاد للالتهابات النشط.

الكورتيكوستيرويدات هي العلاج الأكثر شيوعًا للمرحلة الحادة. أظهر تحليل تجميعي أن 96.2% من 76 حالة عولجت بالستيرويدات أظهرت تحسنًا سريعًا 6). لعلاج الالتهاب في العصب المحرك للعين، يُعطى بريدنيزولون 50-60 ملغ/يوم لمدة 3 أيام أولاً، ثم يُخفض الجرعة تدريجيًا مع مراقبة الانتكاس.

فيما يلي الأنظمة الرئيسية للستيرويدات.

النظامالجرعة وطريقة الاستخدامالتقرير
ميثيل بريدنيزولون (الأطفال)25-30 ملغم/كغم/يوم (بحد أقصى 1 غم/يوم) لمدة 5 أيامFrattini 20235)، Nandana 20219)
ميثيل بريدنيزولون (للبالغين)250 مجم × 4 مرات/يوم × 3 أيام → بريدنيزون 60 مجم تناقص تدريجيKoo 20246)
ديكساميثازون (حقن وريدي)13.2 مجم × 12 يومًاTakemoto 20218)

غالبًا ما يكون الاستجابة للستيرويدات أقل دراماتيكية مما هي عليه في متلازمة تولوزا-هانت.

في RPON مع التصوير بالرنين المغناطيسي الطبيعي، هناك خيار المراقبة باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (إيبوبروفين 10 ملغ/كغ/جرعة × 3 مرات/يوم). هناك تقارير عن الشفاء التام خلال 48 ساعة باستخدام الإيبوبروفين5).

في حالة الانتكاسات المتكررة، يجب النظر في الأدوية الوقائية التالية.

  • مضادات الكالسيوم: فلوناريزين 5 ملغ/يوم9)، فيراباميل
  • حاصرات بيتا: بروبرانولول
  • مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات: تم الإبلاغ عن عدم حدوث انتكاسة لمدة عام واحد باستخدام مزيج من أميتريبتيلين 25 ملغ وفالبروات الصوديوم 500 ملغ6)
  • مضادات الصرع: فالبروات، غابابنتين، توبيرامات10)

إدارة الأعراض المتبقية لـ RPON

Section titled “إدارة الأعراض المتبقية لـ RPON”
Q هل لدواء الوقاية توبيرامات آثار جانبية على العين؟
A

يستخدم توبيرامات على نطاق واسع كدواء وقائي للصداع النصفي، لكنه قد يسبب زرق انسداد الزاوية الحاد (TiAAC) بعد حوالي أسبوعين من بدء العلاج. يحدث إزاحة الحجاب الحاجز البلوري القزحي للأمام بسبب انصباب المشيمية الهدبية، مما يؤدي إلى ارتفاع حاد في ضغط العين. في حالة حدوث ألم في العين أو انخفاض الرؤية أو ضبابية الرؤية، يجب مراجعة طبيب العيون فورًا وإبلاغ الطبيب الموصي4).

Q هل توجد أدوية وقائية لـ RPON؟
A

تُستخدم مضادات الكالسيوم مثل فلوناريزين وفيراباميل، وحاصرات بيتا مثل بروبرانولول، والأدوية المضادة للصرع مثل فالبروات وجابابنتين وتوبيرامات كأدوية وقائية. نظرًا لوجود خطر بنسبة 30% من حدوث عواقب دائمة، فمن المهم التفكير في العلاج الوقائي النشط في حالة الانتكاسات المتكررة6).

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”

التسلسل الوعائي العصبي الثلاثي التوائم

Section titled “التسلسل الوعائي العصبي الثلاثي التوائم”

الآلية الأساسية للصداع النصفي هي تحفيز السحايا والأوعية الدموية ومنطقة تعصيب العصب ثلاثي التوائم، حيث يكون توسع فروع الشريان السباتي الخارجي هو المحفز1).

المحفزات مثل الإجهاد والطعام والهرمونات → خلل تنظيم الأوعية الدموية في جذع الدماغ → توسع الأوعية المحيطية → إشارات تمدد إلى الخلايا العصبية للعصب ثلاثي التوائم → إنتاج مواد التهابية ونشطة في الأوعية مثل CGRP والإنترلوكين → مزيد من التوسع وزيادة نفاذية الأوعية → وذمة الأنسجة، مكونة تسلسلًا1).

الناقلات العصبية المشاركة هي المادة P وأكسيد النيتريك وCGRP. تشمل مناطق الدماغ المتورطة في الفيزيولوجيا المرضية للصداع النصفي المادة الرمادية المحيطة بالمسال (PAG)، الموضع الأزرق (LC)، والنواة الرفائية (DRN).

الانتشار القشري المثبط (CSD) والهالة البصرية

Section titled “الانتشار القشري المثبط (CSD) والهالة البصرية”

تقليديًا، تم تفسير حدوث الوميض العتمي (scintillating scotoma) على أنه ناتج عن تشنج الأوعية الدموية الدماغية مما يؤدي إلى نقص تروية عابر في المنطقة البصرية بالفص القذالي. حاليًا، يُعتبر الانتشار القشري المثبط (Cortical Spreading Depression: CSD) الآلية الرئيسية للهالة البصرية، وقد حظي بدعم واسع 2).

موجة إزالة استقطاب الخلايا العصبية التي تنشأ في الجزء الخلفي من الرأس تنتشر إلى الأمام. تؤدي إزالة الاستقطاب إلى زيادة تركيز البوتاسيوم، مما يعزز إطلاق الأحماض الأمينية المثيرة ويزيد من انتشار الموجة. يتوافق الخلل الوظيفي المؤقت للقشرة البصرية في الجزء الخلفي من الرأس الناتج عن CSD مع حدوث الوميض الضوئي.

الفيزيولوجيا المرضية حسب النوع الفرعي

Section titled “الفيزيولوجيا المرضية حسب النوع الفرعي”
  • الصداع النصفي القاعدي: تورط انتشار الاكتئاب القشري في جذع الدماغ.
  • الصداع النصفي الشبكي: انتشار اكتئاب قشري منتشر في الشبكية (على الرغم من وجود أدلة كثيرة تشير إلى آلية قشرية، ويشير البعض إلى أن مصطلح “الصداع النصفي الشبكي” تسمية خاطئة).
  • الصداع النصفي الشللي: يؤدي التسرب الوعائي من الأوعية السحائية الرقيقة إلى تحفيز الجهاز العصبي الوعائي الثلاثي التوائم، مما يسبب الشلل النصفي كعرض بادئ 2).
  • رهاب الضوء: المسار الشبكي بقيادة المخاريط → الخلايا العصبية المهادية الحساسة للضوء + آلية فرط الاستثارة القشرية.
  • متلازمة أليس في بلاد العجائب والثلج البصري: تنجم متلازمة أليس في بلاد العجائب عن نقص تروية مؤقت في المسار البصري. يرتبط الثلج البصري بفرط التمثيل الغذائي في القشرة البصرية الثانوية (التلفيف اللساني ومنطقة برودمان 19).

تم اقتراح عدة فرضيات حول آلية حدوث RPON، ولا يزال النقاش مستمرًا.

فرضية إزالة الميالين والالتهاب (السائدة)

Lance & Zagami: فرضية الاعتلال العصبي والتهاب الأعصاب الانتكاسي المزيل للميالين. يُعتبر تعزيز تباين العصب المحرك للعين في التصوير بالرنين المغناطيسي دليلاً على ذلك.

فرضية Carlow: يؤدي تسلسل الببتيد العصبي من الفرع العيني للعصب ثلاثي التوائم إلى تفاعل وعائي التهابي عقيم في دائرة ويليس. يؤدي إزالة الميالين وإعادة تكون الميالين المتكرر إلى تكاثر خلايا شوان بشكل بصلة البصل 8).

فرضية نقص التروية

Ambrosetto وآخرون: تشنج وعائي في الأوعية المغذية للأعصاب أثناء الصداع النصفي → تدمير إقفاري قابل للعكس للحاجز الدموي العصبي → وذمة وعائية (تفسر تعزيز التباين وسماكة التصوير بالرنين المغناطيسي).

Vijayan وآخرون: وذمة جدار الشريان السباتي الباطن → انسداد فتحات الأوعية الدقيقة → إصابة من نوع الاحتشاء الحدودي. أكدت دراسة SPECT التي أجراها Shin وآخرون وجود نقص تروية أحادي الجانب قابل للعكس في منطقة تغذي الشرايين المخية الخلفية.

نظرية الضغط العصبي الوعائي

Bui وآخرون: أبلغوا عن حالة صبي يبلغ من العمر 13 عامًا، حيث أكد التصوير بالرنين المغناطيسي (MRA) وجود ضغط على مخرج العصب المحرك للعين بسبب حلقة حادة من الشريان الدماغي الخلفي الأيسر (PCA)10).

الرد على نظرية الضغط: (1) في 23% من الحالات، يتم الحفاظ على حدقة العين، (2) لم يثبت تضيق الأوعية الدموية في تصوير الشرايين السباتية أثناء النوبة، (3) التعافي من الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الخلفي (RPON) أبطأ من التعافي بعد تخفيف الضغط.

من بين هذه الفرضيات، تعتبر فرضية إزالة الميالين والالتهاب هي السائدة حاليًا. يُشار إلى التشابه مع CIDP والتصلب المتعدد وMOGAD في نمط الانتكاس والهجوع، لكن فحص السائل النخاعي عادة ما يكون طبيعيًا، ولم يتم الحصول على دليل مباشر على العدوى الفيروسية أو الاعتلال العصبي بوساطة مناعية.

نتائج OCTA وجينات الصداع النصفي العائلي

Section titled “نتائج OCTA وجينات الصداع النصفي العائلي”

خلال نوبة الصداع النصفي العفوية، يُظهر تصوير الأوعية الدموية المقطعي التوافقي البصري (OCTA) انخفاضًا ملحوظًا في كثافة الأوعية الدموية المشيمية وتوسعًا في منطقة الأوعية الدموية الخالية (FAZ). تشير هذه النتائج إلى أن الدورة الدموية المشيمية أكثر هشاشة من الدورة الدموية الشبكية أثناء النوبة.

تُعرف ثلاثة جينات مرتبطة بالشقيقة النصفية العائلية الشللية: CACNA1A (قناة الكالسيوم)، ATP1A2 (مضخة الصوديوم/البوتاسيوم)، وSCN1A (قناة الصوديوم) 2). تورط طفرات جين TREK (قناة البوتاسيوم ثنائية المسام) في اضطراب تنظيم جهد الغشاء الساكن وفرط الاستثارة العصبية 1).


7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)

Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”

مثبطات CGRP (الأجسام المضادة وحيدة النسيلة)

Section titled “مثبطات CGRP (الأجسام المضادة وحيدة النسيلة)”

فريمانيزوماب وإيرينوماب وجالكانيزوماب هي أدوية وقائية معتمدة من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية للصداع النصفي المزمن 1).

أظهر التحليل التلوي للأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة لـ CGRP تحسنًا كبيرًا في معدل الاستجابة بنسبة 50%، وانخفاضًا في أيام الصداع النصفي الشهرية واستخدام الأدوية الحادة. هناك إجماع واسع على أن ملف الفائدة-المخاطر أفضل من البروبرانولول والتوبيراميت 1).

أدى نظام الجالكانيزوماب بجرعة تحميل 240 ملغ تحت الجلد ثم 120 ملغ شهريًا لمدة 5 أشهر إلى تحسين شدة الصداع وتكراره ومدته. تم الإبلاغ عن الحكة والطفح الجلدي في موقع الحقن كآثار جانبية رئيسية 1).

مضادات مستقبلات CGRP (الجيبانت)

Section titled “مضادات مستقبلات CGRP (الجيبانت)”

تمت الموافقة على يوبروجيبانت (ubrogepant) من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية في عام 2019 كعلاج حاد عن طريق الفم. يمكن استخدامه بغض النظر عن وجود الأورة 1). يتم تطوير أتوجيبانت (atogepant) كدواء وقائي عن طريق الفم.

تونا فيرسات والعلاج المستهدف لقنوات البوتاسيوم

Section titled “تونا فيرسات والعلاج المستهدف لقنوات البوتاسيوم”

تونابيرسات هو جزيء جديد من عائلة البنزوبيران، يثبط التواصل بين الخلايا الدبقية والعصبونات عبر الفجوات الكهربائية (gap junctions) وبالتالي يثبط انتشار الاكتئاب القشري (CSD). أظهرت تجربة عشوائية محكومة (RCT) شملت 39 مريضًا (Goadsby et al. 2009) فعاليته في الوقاية من الصداع النصفي المصحوب بالأورة، لكنه غير معتمد حاليًا من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) 1).

تؤدي الطفرات في قنوات البوتاسيوم ثنائية المسام (TREK) إلى اضطراب في تنظيم جهد الغشاء الساكن، مما يسبب فرط استثارة عصبية. تجري حاليًا أبحاث علاجية تستهدف تنشيط أو تثبيط TREK 1).

أبلغ Takemoto وآخرون (2021) عن حالة لفتاة تبلغ من العمر 14 عامًا عانت من ارتفاع ضغط العين الناجم عن الستيرويدات، وبعد استخدام قطرة تيمولول ماليات 0.5%، تحسنت الرؤية المزدوجة بشكل ملحوظ خلال أيام، واختفى تدلي الجفن واضطراب حركة العين تمامًا 8). يُعتقد أن التيمولول الموضعي قد أثر على RPON من خلال تثبيط الببتيدات العصبية في الجهاز العصبي ثلاثي التوائم الوعائي. قد تكون حاصرات بيتا الموضعية فعالة حتى في غياب ارتفاع ضغط العين، مما يستدعي إجراء أبحاث استكشافية مستقبلية.

اقترح Koo وآخرون (2024) بناءً على التحليل التجميعي لـ Liu وآخرين، معايير تشخيصية معدلة لـ ICHD-III الحالية: “نوبتان على الأقل من الصداع أحادي الجانب (تحدث بالتزامن مع شلل العصب الحركي أو قبله بـ 15 يومًا تقريبًا)” بالإضافة إلى “علامات سريرية لشلل الأعصاب القحفية أو تعزيز في التصوير بالرنين المغناطيسي” 6). لا تزال المناقشات مستمرة لتشمل الحالات ذات البداية البالغة والحالات غير النمطية.

أبلغ Castillo-Guerrero وآخرون (2024) عن حالة صداع نصفي مع شلل العضلة العاصرة للحدقة أثناء الحمل (توسع حدقة ثنائي دون شلل العضلات خارج العين) 7). تم تأكيد الشفاء التلقائي في اليوم الخامس بعد الولادة، مما يشير إلى أن التغيرات الهرمونية والفسيولوجية قد تلعب دورًا في حدوثه.

تم الإبلاغ عن ارتباط بمتلازمة الأجسام المضادة لـ GQ1b، وفي حالات الانتكاس سريعة الاستجابة للستيرويدات، يُوصى بالبحث عن متلازمة الأجسام المضادة لـ GQ1b غير النمطية 5). كما أن تقييم الضغط العصبي الوعائي باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة يزداد أهمية في تشخيص RPON لدى الأطفال، حيث تم تأكيد ضغط مخرج العصب المحرك للعين بواسطة الشريان المخيخي الخلفي في بعض الحالات 10).


  1. Okobi OE, Boms MG, Ijeh JC, et al. Migraine and Current Pharmacologic Management. Cureus. 2022;14(10):e29833.
  2. Kana T, Mehjabeen S, Patel N, et al. Sporadic Hemiplegic Migraine. Cureus. 2023;15(5):e38930.
  3. Falsaperla R, Presti S, Lo Bianco M, et al. Diagnostic controversies in recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy: single case report with a systematic review. Ital J Pediatr. 2022;48:82.
  4. Al Owaifeer AM, AlSultan ZM, Badawi AH. Topiramate-induced acute angle closure: A systematic review of case reports and case series. Indian J Ophthalmol. 2022;70:1491-501.
  5. Frattini D, Iodice A, Spagnoli C, et al. Tolosa-Hunt syndrome and recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy, case reports: what to do and when? Ital J Pediatr. 2023;49:157.
  6. Koo H, Tsai K, Lee C, et al. A Case of Adult-Onset Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy With Bilateral Ophthalmoplegia. Cureus. 2024;16(2):e54683.
  7. Castillo-Guerrero B, Londoño-Juliao G, Pianetta Y, et al. Internal Ophthalmoplegic Migraine During Pregnancy: A Clinical Case. Neurol Int. 2024;16:1779-1787.
  8. Takemoto D, Ohkubo S, Udagawa S, et al. A Case of Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy Successfully Treated with Beta-blocker Eye Drop Instillation. Neuro-Ophthalmology. 2021;45(5):320-323.
  9. Nandana J, Nair SS, Girdhar S, et al. Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy: a cause for recurrent third nerve palsy in a child. BMJ Case Rep. 2021;14:e246179.
  10. Bui LT, Mainali G, Naik S, et al. Role of Neurovascular Compression of Oculomotor Nerve in Ophthalmoplegic Migraine. Cureus. 2022;14(3):e22919.
  11. Mrabet S, Nasri A, Kessentini N, et al. Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy revealing oculomotor nerve schwannoma. La Tunisie Medicale. 2021;99(08/09):919-923.

انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.