ไมเกรนเป็นอาการปวดศีรษะชนิดหนึ่งที่เกิดจากหลอดเลือด โดยเกิดจากการขยายตัวของแขนงของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายนอก ทำให้เกิดอาการปวดศีรษะแบบ paroxysmal อาการปวดศีรษะแบบตุ๊บๆ เกิดขึ้นซ้ำ และแบ่งออกเป็นสองประเภท: มีอาการนำและไม่มีอาการนำ ภาพแสงวาบซิกแซกเป็นอาการนำทางสายตาที่พบบ่อยก่อนเกิดไมเกรน โดยอธิบายแบบดั้งเดิมว่าเป็นแสงซิกแซกที่เกิดจากหลอดเลือดหดเกร็ง → ภาวะเลือดเลี้ยงสมองส่วนการมองเห็นของสมองกลีบท้ายทอยไม่เพียงพอชั่วคราว ปัจจุบันกลไกหลักเข้าใจว่าเป็นการแพร่กระจายของคลื่นกดการทำงานของเปลือกสมอง (CSD) (ดู §6)
กินเวลา 4–72 ชั่วโมง ร่วมกับคลื่นไส้ กลัวแสง กลัวเสียง และอาการนำทางสายตา แบ่งเป็นชนิดเป็นซ้ำ (น้อยกว่า 15 วันต่อเดือน) และชนิดเรื้อรัง (15 วันขึ้นไปต่อเดือนเป็นเวลา 3 เดือนติดต่อกัน)
แสดงชนิดย่อยของไมเกรนตามการจำแนกประเภทอาการปวดศีรษะระหว่างประเทศ ฉบับที่ 3 (ICHD-3)
โรคปลายประสาทอักเสบกล้ามเนื้อตาที่เจ็บปวดแบบกำเริบ (Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy: RPON) เดิมเรียกว่า “ไมเกรนกล้ามเนื้อตาเป็นอัมพาต” และถูกเปลี่ยนชื่อใน ICHD-3 เหตุผลในการเปลี่ยนชื่อคือลักษณะของโรคใกล้เคียงกับโรคปลายประสาทอักเสบแบบทำลายปลอกไมอีลินและอักเสบมากกว่าไมเกรน
เป็นโรคหายากที่มีอาการกล้ามเนื้อตาเป็นอัมพาตข้างเดียวกับอาการปวดศีรษะแบบกำเริบ อุบัติการณ์ 0.7 ต่อล้านคน พบมากในเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี อายุมัธยฐานเริ่มป่วย 8 ปี พบการเริ่มป่วยในผู้ใหญ่ด้วย ในการวิเคราะห์รวม 165 ราย อายุเฉลี่ยเริ่มป่วย 22.1 ปี และ 34.2% เริ่มป่วยหลังอายุ 18 ปี 6) เส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (oculomotor) พบบ่อยที่สุด รองลงมาคือคู่ที่ 6 (abducens) และคู่ที่ 4 (trochlear)
สาเหตุหลักคือการแพร่กระจายคลื่นกดการทำงานของเปลือกสมอง (CSD) และการเกี่ยวข้องของระบบหลอดเลือดประสาทไทรเจมินัล CSD เป็นคลื่นดีโพลาไรเซชันของเซลล์ประสาทที่เริ่มจากคอร์เทกซ์การเห็นที่ท้ายทอย ทำให้เกิดจุดบอดกระพริบ นอกจากนี้ การกระตุ้นระบบหลอดเลือดประสาทไทรเจมินัลจะปล่อยสารอักเสบ เช่น CGRP และสาร P ทำให้หลอดเลือดขยายตัวและเกิดการอักเสบของเส้นประสาท ซึ่งนำไปสู่อาการกลัวแสงและปวดศีรษะ
ความแตกต่างหลักอยู่ที่สามประการ ได้แก่ ลักษณะของอาการทางตา การเกิดข้างเดียวของตา และระยะเวลา scotoma กระพริบเป็นอาการเชิงบวกคือเห็นแสงซิกแซก เกิดทั้งสองตา นาน 20–30 นาที (สูงสุด 60 นาที) ส่วน amaurosis fugax เป็นอาการเชิงลบคือมืดหรือเทา เกิดข้างเดียว หายไปในระยะสั้น 1–5 นาที (สูงสุด 10 นาที) Amaurosis fugax อาจเกิดจากลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือด carotid หรือหลอดเลือดจอตา ไม่ควรมองข้าม
อาการแสดงทางคลินิกตามชนิดย่อยที่มีอาการทางตาดังนี้
ไมเกรนจอตา
การสูญเสียการมองเห็นข้างเดียว: การมองเห็นลดลงหรือสูญเสียชั่วคราวในตาข้างเดียว
จุดบอด: จุดบอดรูปตัว C มีสี กระพริบ และขยายใหญ่ขึ้น วินิจฉัยเมื่อมีอย่างน้อย 2 ครั้ง
การแยก TMVL: ต้องแยกสาเหตุร้ายแรง (หลอดเลือดแดงอักเสบ, หลอดเลือดอุดตัน) เสมอ
ไมเกรนอัมพาตครึ่งซีก
อ่อนแรงด้านการเคลื่อนไหว: อัมพาตครึ่งซีกชั่วคราวที่เกิดขึ้นเป็นอาการนำ
อาการนำที่หลากหลาย: ร่วมกับอาการทางตา ประสาทสัมผัส และภาษา แต่ละอาการนาน 5–60 นาที
เกณฑ์ ICHD-3: ค่อยๆ พัฒนานาน ≥5 นาที ตามด้วยปวดศีรษะภายใน 60 นาที หรือร่วมกับอาการนำ2).
RPON (โรคเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา)
ความผิดปกติของเส้นประสาทสมองคู่ที่ III: เส้นประสาทกล้ามเนื้อตาพบบ่อยที่สุด (ในเด็ก) หนังตาตก การเคลื่อนไหวตาผิดปกติ รูม่านตาขยาย
ผล MRI: ในระยะเฉียบพลัน พบการเพิ่มความเข้มเฉพาะที่และหนาตัวของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา ในการทบทวนวรรณกรรม 52 ราย รายงานการเพิ่มความเข้มของเส้นประสาทคู่ที่ III ใน MRI 75% และเส้นประสาทบวม 76%6).
การกลับเป็นซ้ำ: ต้องมีอาการ ≥2 ครั้งเพื่อการวินิจฉัยที่แน่นอน ในบางราย การฟื้นตัวไม่สมบูรณ์หลังการกลับเป็นซ้ำ9).
ไมเกรนชนิดเบสิลาร์
อาการของก้านสมอง: เวียนศีรษะ, พูดไม่ชัด, เคลื่อนไหวไม่ประสานกัน, หูอื้อ, และสูญเสียการได้ยิน
ภาพซ้อน: อาจมีอาการชาหรือรู้สึกผิดปกติทั้งสองข้างหรือการเปลี่ยนแปลงของสติสัมปชัญญะเป็นอาการนำทั่วไป
เป็นลมหมดสติ: ในกรณีรุนแรง อาจเกิดการหมดสติชั่วคราว
มีช่วงเวลาตั้งแต่เริ่มปวดศีรษะจนถึงการเกิดอัมพาตของกล้ามเนื้อตา ตั้งแต่ทันทีจนถึงสูงสุด 14 วัน อัมพาตของกล้ามเนื้อตามักหายเองภายใน 2 สัปดาห์ถึง 3 เดือน แต่การฟื้นตัวอาจไม่สมบูรณ์หลังการเกิดซ้ำ ในกรณีที่เกิดซ้ำหลายปี อัมพาตของกล้ามเนื้อตาถาวรเกิดขึ้นใน 54% 9).
เส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (oculomotor)
หนังตาตก: หนังตาตกจากอัมพาตของกล้ามเนื้อ levator palpebrae superioris
ข้อจำกัดการเคลื่อนไหวของลูกตา: ข้อจำกัดในการหุบตา (adduction) เงยขึ้น (elevation) และก้มลง (depression)
ม่านตาขยายและปฏิกิริยาต่อแสงลดลง: เส้นใยประสาทที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของม่านตามักมีส่วนเกี่ยวข้อง อย่างไรก็ตาม ในการทบทวนของ McMillian จำนวน 39 ราย พบว่าม่านตาทำงานปกติใน 23%
เส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 (abducens)
อัมพาตของเส้นประสาท abducens: ตาเหล่เข้า (esotropia) จากข้อจำกัดในการกางตา (abduction)
เป็นเส้นประสาทสมองที่ถูกกระทบบ่อยที่สุดใน RPON ในผู้ใหญ่
เส้นประสาทโทรเคลียร์ (คู่ที่ 4)
ข้อจำกัดในการมองลงและหมุนตาเข้าใน: อาการหลักคือภาพซ้อนในแนวตั้ง
พบการเอียงศีรษะชดเชยไปด้านตรงข้าม การเกี่ยวข้องที่พบได้ค่อนข้างน้อย
ในไมเกรนทั่วไป การตรวจตา (รวมถึงการตรวจลานสายตา) มักจะปกติ เมื่อทำ OCTA (การตรวจหลอดเลือดด้วยแสงแบบคลื่นความถี่) ระหว่างการโจมตีของไมเกรน จะพบว่าความหนาแน่นของหลอดเลือดคอรอยด์ลดลงอย่างมีนัยสำคัญและการขยายตัวของบริเวณหลอดเลือดดำในรอยบุ๋มจอตา (FAZ)
โดยปกติจะหายไปเองภายใน 2 สัปดาห์ถึง 3 เดือน แต่มีบางกรณีที่การฟื้นตัวไม่สมบูรณ์เมื่อเกิดการโจมตีซ้ำ ในกรณีที่เกิดซ้ำเป็นเวลาหลายปี มีรายงานว่า 54% มีอัมพาตของกล้ามเนื้อตาอย่างถาวร 9) อาการดีขึ้นเองหลังจากเริ่มมีอาการ แต่มีบางกรณีที่ระยะเวลายาวนานขึ้นในแต่ละครั้งและกลายเป็นถาวร
อาหารที่ทราบว่าเป็นตัวกระตุ้น ได้แก่ ไวน์แดง เบียร์ ช็อกโกแลต ชีสแก่ ผงชูรส (MSG) และแอสปาร์แตม ยาเช่น ยาคุมกำเนิดชนิดรับประทาน การบำบัดด้วยฮอร์โมนเอสโตรเจน ยาลดน้ำมูก โอปิออยด์ และ SSRI อาจกระตุ้นหรือทำให้ไมเกรนแย่ลง เนื่องจากตัวกระตุ้นแตกต่างกันมากในแต่ละบุคคล การสังเกตตนเองด้วยบันทึกอาการปวดศีรษะจึงมีความสำคัญ
การวินิจฉัยไมเกรนขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์ การตรวจร่างกาย และเกณฑ์ ICHD-3 ในอาการทั่วไป ไม่จำเป็นต้องใช้การตรวจภาพเพื่อวินิจฉัย เครื่องมือช่วยวินิจฉัย ได้แก่ ID-Migraine, VARS, แบบสอบถาม MIDAS และ MSQ 2.11).
เมื่อสงสัยว่าเป็นไมเกรน ขั้นแรกให้แยกโรคทางกาย เช่น โรคหลอดเลือดสมองและเนื้องอก ด้วยการตรวจ CT หรือ MRI จากนั้นให้จ่ายยาที่ระงับการหดเกร็งของหลอดเลือด และยืนยันการวินิจฉัยโดยตรวจสอบว่าอาการกำเริบสามารถหยุดได้ด้วยยานี้หรือไม่
ข้อบ่งชี้ในการตรวจวินิจฉัยด้วยภาพ (MRI/CT สมอง) จำกัดเฉพาะกรณีต่อไปนี้เท่านั้น
ทำการตรวจตาอย่างสมบูรณ์ (การมองเห็น, ลานสายตา, การเคลื่อนไหวของลูกตา, ปฏิกิริยารูม่านตา, การตรวจอวัยวะภายในตา, การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด) ใน RPON การตรวจ MRI พบว่ามีการหนาตัวเฉพาะที่และการเพิ่มความเข้มของเส้นประสาทสมองเป็นลักษณะเด่น 3).
สามารถแยกความแตกต่างได้โดยการเปรียบเทียบสามประเด็นต่อไปนี้
| รายการ | ภาพแสงวาบ | ตาบอดชั่วคราว |
|---|---|---|
| ลักษณะของอาการทางสายตา | บวก (แสงซิกแซก) | ลบ (มืด/เทา) |
| ข้างเดียวของตา | สองตาและข้างเดียวกัน | ส่วนใหญ่เป็นข้างเดียว |
| ระยะเวลา | 20–30 นาที (ภายใน 60 นาที) | 1–5 นาที (ภายใน 10 นาที) |
เกณฑ์การวินิจฉัย RPON ตามการจำแนกประเภทอาการปวดศีรษะระหว่างประเทศ ฉบับที่ 3 (ICHD-III) มีดังนี้:
MRI เป็นการตรวจที่สำคัญที่สุดสำหรับการวินิจฉัย ผลการตรวจที่จำเพาะคือการเพิ่มความเข้มของสารทึบรังสีเฉพาะที่และความหนาของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาในถังน้ำสมอง จากการทบทวนวรรณกรรม 52 ราย พบการเพิ่มความเข้มของเส้นประสาทคู่ที่ III 75% และเส้นประสาทบวม 76% 10) อย่างไรก็ตาม ใน 25-81% ของรายเฉียบพลัน MRI อาจปกติ การเพิ่มความเข้มมักหายไปภายใน 7-9 สัปดาห์ แต่อาจคงอยู่นาน 2-4 ปีในบางราย
แนะนำให้ประเมิน MRI อย่างสมบูรณ์รวมถึง TOF-MRA ตั้งแต่การโจมตีครั้งแรก 5) ในอัมพฤกษ์ของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของรูม่านตา MRA มีความสำคัญเป็นพิเศษในการแยกโป่งพองของหลอดเลือดแดงสมองส่วนหลัง
การแยก RPON ออกจากโรคที่มีอาการคล้ายกันเป็นสิ่งสำคัญ
| โรค | จุดที่ใช้แยกโรค |
|---|---|
| กลุ่มอาการ Tolosa-Hunt (THS) | ผนังโพรงเลือดดำคาเวอร์นัสหนาขึ้นใน MRI ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ได้ดีมาก |
| ชวานโนมาของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา | การเพิ่มความเข้มของสารทึบรังสีนาน ≥12 สัปดาห์ (RPON หายไปภายใน 12 สัปดาห์) 11) |
| โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้าย (Myasthenia gravis) | ความผันผวนระหว่างวันและอ่อนเพลีย การทดสอบประคบน้ำแข็งและแอนติบอดีต่อตัวรับอะเซทิลโคลีน |
| โป่งพองของหลอดเลือดแดงคอมมูนิแคนส์หลัง | อัมพาตเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาร่วมกับม่านตาขยาย ประเมินฉุกเฉินด้วย MRA/CTA |
| ไมเกรนมีออร่า | กล้ามเนื้อตาอัมพาตหายภายใน 72 ชั่วโมง (RPON นานกว่า 2 สัปดาห์) |
การตรวจทางคลินิกรวมถึงการวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง (ปกติในกรณีทั่วไป เพื่อแยกจากมะเร็งร้ายและ MS) 5) และการตรวจเลือดเพื่อแยกโรคเบาหวาน การติดเชื้อ การอักเสบ และโรคภูมิต้านตนเอง
ได้ ใน 25-81% ของกรณีเฉียบพลัน ผล MRI อาจปกติ 5) ใน RPON ที่ MRI ปกติ มีรายงานการสังเกตการตอบสนองต่อ NSAID ก่อน อย่างไรก็ตาม ในกรณีที่มีอาการกำเริบหรือต่อเนื่อง จำเป็นต้องตรวจ MRI ซ้ำเพื่อแยกรอยโรคทางกายอื่นๆ
การรักษาไมเกรนประกอบด้วยยาป้องกัน ยาที่ใช้เมื่อมีอาการนำ (ออร่า) และยาที่ใช้เมื่อเกิดอาการปวด ซึ่งใช้แตกต่างกัน
สำหรับอาการปวดระดับเล็กน้อย NSAIDs, dihydroergotamine mesylate และยา triptan ชนิดรับประทานมีประสิทธิภาพ สำหรับอาการปวดรุนแรง ใช้ยา triptan ชนิดรับประทาน
เมื่อมีอาการนำ ควรใช้ไดไฮโดรเออร์โกตามีนเมซิเลต (dihydroergotamine mesylate) ตั้งแต่เนิ่นๆ การให้ยาในระยะเริ่มต้นของอาการปวดศีรษะไมเกรนจะช่วยเพิ่มประสิทธิภาพ ดังนั้นการให้ยาทันทีเมื่อรู้สึกถึงอาการนำจึงเป็นสิ่งสำคัญ
ไมเกรนอัมพาตครึ่งซีก 2):
ไม่มีแนวทางการรักษาที่เป็นมาตรฐาน ในระยะเฉียบพลัน ใช้ NSAIDs และยาแก้ปวดที่ไม่ใช่สารเสพติด เพื่อป้องกัน ใช้ beta-blockers, calcium channel blockers, ยาต้านเศร้ากลุ่ม tricyclic และยากันชัก สำหรับอาการกำเริบบ่อย ใช้ verapamil ออกฤทธิ์นานหรือ lamotrigine
อาการจะดีขึ้นเองหลังจากเริ่มเป็น แต่เนื่องจากบางรายมีระยะเวลานานและกลายเป็นถาวร จึงแนะนำให้รักษาด้วยยาต้านการอักเสบอย่างจริงจัง
คอร์ติโคสเตียรอยด์ เป็นการรักษาระยะเฉียบพลันที่พบบ่อยที่สุด การวิเคราะห์แบบรวมพบว่า 96.2% ของ 76 รายที่ได้รับสเตียรอยด์มีการปรับปรุงอย่างรวดเร็ว 6) สำหรับรอยโรคอักเสบของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา ให้ prednisolone 50-60 มก./วัน เป็นเวลา 3 วันแรก จากนั้นค่อยๆ ลดขนาดยา โดยระวังการกลับเป็นซ้ำ
สูตรยาสเตียรอยด์หลักแสดงไว้ด้านล่างนี้
| สูตรยา | ขนาดและวิธีใช้ | รายงาน |
|---|---|---|
| เมทิลเพรดนิโซโลน (เด็ก) | 25-30 มก./กก./วัน (สูงสุด 1 กรัม/วัน) นาน 5 วัน | Frattini 20235), Nandana 20219) |
| เมทิลเพรดนิโซโลน (ผู้ใหญ่) | 250 มก. × 4 ครั้ง/วัน × 3 วัน → เพรดนิโซน 60 มก. ลดขนาดลง | Koo 20246) |
| เดกซาเมทาโซน (ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ) | 13.2 มก. × 12 วัน | Takemoto 20218) |
การตอบสนองต่อสเตียรอยด์มักไม่รุนแรงเท่าในกลุ่มอาการ Tolosa-Hunt
ใน RPON ที่ MRI ปกติ มีทางเลือกในการสังเกตอาการด้วย NSAID (ibuprofen 10 มก./กก./ครั้ง × 3 ครั้ง/วัน) มีรายงานการฟื้นตัวสมบูรณ์ภายใน 48 ชั่วโมงด้วย ibuprofen5)
หากมีการกลับเป็นซ้ำบ่อย ให้พิจารณายาป้องกันต่อไปนี้
โทพิราเมตใช้กันอย่างแพร่หลายเป็นยาป้องกันไมเกรน แต่อาจทำให้เกิดต้อหินมุมปิดเฉียบพลัน (TiAAC) ประมาณสองสัปดาห์หลังจากเริ่มการรักษา เกิดการเคลื่อนไปข้างหน้าของกะบังเลนส์แก้วตา-ม่านตาจากการรั่วของคอรอยด์และซิลิอารี ทำให้ความดันลูกตาเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว หากมีอาการปวดตา การมองเห็นลดลง หรือตามัว ควรรีบไปพบจักษุแพทย์และแจ้งแพทย์ผู้สั่งยา4).
ยาต้านแคลเซียม เช่น ฟลูนาริซีนและเวราพามิล ยาปิดกั้นเบตา เช่น โพรพราโนลอล และยาต้านโรคลมชัก เช่น กรดวาลโปรอิก กาบาเพนติน และโทพิราเมต ถูกใช้เป็นยาป้องกัน เนื่องจากมีความเสี่ยง 30% ของผลกระทบถาวร จึงสำคัญที่จะพิจารณาการรักษาป้องกันเชิงรุกหากมีการกลับเป็นซ้ำบ่อยครั้ง6).
กลไกพื้นฐานของไมเกรนคือการกระตุ้นเยื่อหุ้มสมอง หลอดเลือด และบริเวณที่เส้นประสาทไทรเจมินัลเลี้ยง โดยการขยายตัวของแขนงหลอดเลือดแดงคาโรติดภายนอกเป็นตัวกระตุ้น1).
สิ่งกระตุ้น เช่น ความเครียด อาหาร ฮอร์โมน → ความผิดปกติของการควบคุมหลอดเลือดในก้านสมอง → การขยายตัวของหลอดเลือดส่วนปลาย → สัญญาณการยืดไปยังเซลล์ประสาทไทรเจมินัล → การผลิตสารอักเสบและออกฤทธิ์ต่อหลอดเลือด เช่น CGRP และอินเตอร์ลิวคิน → การขยายตัวเพิ่มขึ้นและการซึมผ่านของหลอดเลือดเพิ่มขึ้น → อาการบวมน้ำของเนื้อเยื่อ เกิดเป็นลูกโซ่1).
สารสื่อประสาทที่เกี่ยวข้อง ได้แก่ สาร P, ไนตริกออกไซด์ และ CGRP บริเวณสมองที่เกี่ยวข้องกับพยาธิสรีรวิทยาของไมเกรน ได้แก่ สสารสีเทารอบท่อส่งน้ำ (PAG), locus coeruleus (LC) และนิวเคลียส raphe (DRN)
ตามคำอธิบายแบบดั้งเดิม ภาวะหลอดเลือดสมองหดเกร็งทำให้เกิดภาวะขาดเลือดชั่วคราวในบริเวณการมองเห็นของสมองกลีบท้ายทอย ส่งผลให้เกิดภาพวาบคล้ายแสงระยิบระยับ ปัจจุบัน ภาวะซึมเศร้าแพร่กระจายของเปลือกสมอง (Cortical Spreading Depression: CSD) ได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวางว่าเป็นกลไกหลักของอาการเตือนทางสายตา 2).
คลื่นดีโพลาไรเซชันของเซลล์ประสาทที่เริ่มต้นจากบริเวณท้ายทอยแพร่กระจายไปข้างหน้า ดีโพลาไรเซชันทำให้ความเข้มข้นของโพแทสเซียมเพิ่มขึ้น และการปล่อยกรดอะมิโนที่กระตุ้นยิ่งเพิ่มการแพร่กระจาย ความผิดปกติชั่วคราวของคอร์เทกซ์การมองเห็นบริเวณท้ายทอยที่เกิดจาก CSD สอดคล้องกับการเกิดสโคโตมาแวววาว
มีการเสนอสมมติฐานหลายข้อเกี่ยวกับกลไกการเกิด RPON และยังคงมีการถกเถียงกันอยู่
สมมติฐานการทำลายปลอกไมอีลิน/การอักเสบ (กระแสหลัก)
Lance & Zagami: สมมติฐานโรคเส้นประสาทอักเสบ/โรคปลอกประสาทเสื่อมแบบกำเริบ การเพิ่มความเข้มของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาในการตรวจ MRI ถือเป็นหลักฐาน
สมมติฐาน Carlow: การเรียงตัวของนิวโรเปปไทด์จากแขนงจักษุของเส้นประสาทไทรเจมินัลกระตุ้นปฏิกิริยาหลอดเลือดอักเสบแบบไม่ติดเชื้อที่วงแหวนวิลลิส การทำลายและสร้างปลอกไมอีลินซ้ำๆ ทำให้เกิดการเพิ่มจำนวนเซลล์ชวานน์แบบหัวหอม 8)
สมมติฐานภาวะขาดเลือด
Ambrosetto และคณะ: การหดเกร็งของหลอดเลือด vasa nervorum ระหว่างไมเกรน → การทำลายผนังเลือด-เส้นประสาทแบบขาดเลือดที่สามารถกลับคืนได้ → อาการบวมน้ำจากหลอดเลือด (อธิบายการเพิ่มความเข้มและความหนาบน MRI)
Vijayan และคณะ: อาการบวมน้ำที่ผนังหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน → การอุดตันของช่องเปิดหลอดเลือดขนาดเล็ก → การบาดเจ็บแบบกล้ามเนื้อตายบริเวณรอยต่อ การศึกษา SPECT โดย Shin และคณะยืนยันภาวะขาดเลือดข้างเดียวกันที่สามารถกลับคืนได้ในบริเวณแขนงเจาะของหลอดเลือดแดงสมองส่วนหลัง
ทฤษฎีการกดทับเส้นประสาทและหลอดเลือด
Bui และคณะ รายงานกรณีเด็กชายอายุ 13 ปี ซึ่งการตรวจ MRA ยืนยันการกดทับเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา (oculomotor nerve) ที่จุดออกจากก้านสมองโดยห่วงแหลมของหลอดเลือดแดงสมองส่วนหลังซ้าย (PCA)10).
ข้อโต้แย้งต่อทฤษฎีการกดทับ: (1) ใน 23% รูม่านตายังคงปกติ (2) การตรวจหลอดเลือดแดงคาโรติดระหว่าง发作ไม่พบการตีบของหลอดเลือด (3) การฟื้นตัวของ RPON ช้ากว่าหลังการคลายการกดทับ
ในบรรดาสมมติฐานเหล่านี้ ทฤษฎีการทำลายปลอกไมอีลินและการอักเสบเป็นทฤษฎีหลักในปัจจุบัน มีการชี้ให้เห็นความคล้ายคลึงกับรูปแบบการกลับเป็นซ้ำและทุเลาของ CIDP, MS และ MOGAD แต่การตรวจน้ำไขสันหลังมักปกติ และยังไม่มีหลักฐานโดยตรงของการติดเชื้อไวรัสหรือโรคเส้นประสาทที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน
ในระหว่างการเกิดไมเกรนแบบธรรมชาติ OCTA แสดงให้เห็นความหนาแน่นของหลอดเลือดคอรอยด์ลดลงอย่างมีนัยสำคัญและการขยายตัวของ FAZ ผลการตรวจนี้บ่งชี้ว่าการไหลเวียนของคอรอยด์มีความเปราะบางมากกว่าการไหลเวียนของจอประสาทตาในระหว่างการเกิดอาการชัก
ยีนสามชนิดที่เกี่ยวข้องกับไมเกรนอัมพาตครึ่งซีกในครอบครัวเป็นที่รู้จัก ได้แก่ CACNA1A (ช่องแคลเซียม), ATP1A2 (ปั๊ม Na/K) และ SCN1A (ช่องโซเดียม) 2) การกลายพันธุ์ของยีน TREK (ช่องโพแทสเซียมสองรู) เกี่ยวข้องกับความผิดปกติในการควบคุมศักย์เยื่อหุ้มเซลล์ขณะพักและภาวะกระตุ้นประสาทมากเกินไป 1).
Fremanezumab, erenumab และ galcanezumab เป็นยาป้องกันไมเกรนเรื้อรังที่ได้รับการอนุมัติจาก FDA 1).
การวิเคราะห์อภิมานของแอนติบอดีโมโนโคลนอลที่ต่อต้าน CGRP แสดงให้เห็นว่าอัตราการตอบสนอง 50% ดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ จำนวนวันไมเกรนต่อเดือนและการใช้ยาเฉียบพลันลดลง มีฉันทามติกว้างว่าโปรไฟล์ประโยชน์-ความเสี่ยงดีกว่า propranolol และ topiramate 1).
สูตรยา galcanezumab ด้วยขนาดโหลด 240 มก. ฉีดใต้ผิวหนัง ตามด้วย 120 มก./เดือน เป็นเวลา 5 เดือน ช่วยปรับปรุงความรุนแรง ความถี่ และระยะเวลาของอาการปวดศีรษะ อาการข้างเคียงหลักที่รายงานคืออาการคันและผื่นบริเวณที่ฉีด 1).
Ubrogepant ได้รับการอนุมัติจาก FDA ในปี 2019 เป็นยารักษาเฉียบพลันชนิดรับประทาน สามารถใช้ได้ทั้งที่มีและไม่มีออร่า 1) Atogepant กำลังถูกพัฒนาเป็นยาป้องกันชนิดรับประทาน
โทนาเบอร์แซท (Tonabersat) เป็นโมเลกุลใหม่ในกลุ่มเบนโซไพแรน (benzopyran) ซึ่งยับยั้งการสื่อสารผ่านช่องว่างระหว่างเซลล์เกลียและเซลล์ประสาท จึงยับยั้ง CSD การทดลองแบบสุ่มมีกลุ่มควบคุม (RCT) ในผู้ป่วย 39 ราย (Goadsby et al. 2009) แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพในการป้องกันไมเกรนที่มีออร่า แต่ปัจจุบันยังไม่ได้รับการอนุมัติจาก FDA 1)
การกลายพันธุ์ของช่องโพแทสเซียมสองรู (TREK) ทำให้เกิดความผิดปกติในการควบคุมศักย์เยื่อหุ้มเซลล์ขณะพัก ซึ่งนำไปสู่การกระตุ้นประสาทมากเกินไป การวิจัยการรักษาที่มุ่งเป้าไปที่การกระตุ้นหรือยับยั้ง TREK กำลังดำเนินอยู่ 1)
Takemoto และคณะ (2021) รายงานกรณีเด็กหญิงอายุ 14 ปีที่มีความดันลูกตาสูงจากสเตียรอยด์ หลังจากหยอดตาด้วย timolol maleate 0.5% อาการภาพซ้อนดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดภายในไม่กี่วัน และหนังตาตกและความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาหายไปอย่างสมบูรณ์ 8) เชื่อว่า timolol เฉพาะที่ออกฤทธิ์ต่อ RPON ผ่านการยับยั้งที่อาศัยนิวโรเปปไทด์ในระบบประสาทไตรเจมินัลหลอดเลือด ยาเบต้าบล็อคเกอร์เฉพาะที่อาจมีประสิทธิภาพแม้ไม่มีความดันลูกตาสูง และคาดว่าจะมีการวิจัยเชิงสำรวจในอนาคต
Koo และคณะ (2024) จากการวิเคราะห์แบบรวมของ Liu และคณะ เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยที่ปรับปรุงสำหรับ ICHD-III ปัจจุบัน: “อาการปวดหัวข้างเดียวอย่างน้อย 2 ครั้ง (เกิดขึ้นเกือบพร้อมกันกับอัมพาตกล้ามเนื้อตา หรือก่อนหน้านั้นสูงสุด 15 วัน)” ร่วมกับ “อาการทางคลินิกของอัมพาตเส้นประสาทสมอง หรือการเพิ่มความเข้มของ MRI” 6) การอภิปรายยังคงดำเนินต่อไปเพื่อรวมกรณีที่เริ่มในผู้ใหญ่และกรณีที่ไม่ปกติ
Castillo-Guerrero และคณะ (2024) รายงานกรณีไมเกรนอัมพาตกล้ามเนื้อตาภายในระหว่างตั้งครรภ์ (ม่านตาขยายทั้งสองข้างโดยไม่มีอัมพาตกล้ามเนื้อตาภายนอก) 7) มีการยืนยันการหายเองตามธรรมชาติในวันที่ 5 หลังคลอด ซึ่งบ่งชี้ว่าการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนและสรีรวิทยาอาจเกี่ยวข้องกับการเกิดโรค
มีรายงานความสัมพันธ์กับกลุ่มอาการแอนติบอดีต่อต้าน GQ1b และในกรณีที่กลับเป็นซ้ำซึ่งตอบสนองต่อสเตียรอยด์อย่างรวดเร็ว แนะนำให้ตรวจหาความผิดปกติของกลุ่มอาการแอนติบอดีต่อต้าน GQ1b ที่ไม่ปกติ 5) นอกจากนี้ การประเมินการกดทับเส้นประสาทและหลอดเลือดด้วย MRA ความละเอียดสูงมีความสำคัญเพิ่มขึ้นในการวินิจฉัย RPON ในเด็ก และพบการกดทับทางออกของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาโดย PCA ในบางกรณี 10).
