माइग्रेन एक संवहनी सिरदर्द है, जो बाहरी कैरोटिड धमनी की शाखाओं के फैलाव के कारण होने वाला पैरॉक्सिस्मल सिरदर्द विकार है। धड़कते हुए सिरदर्द बार-बार होता है, और इसे आभा के साथ और बिना आभा के दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है। स्किंटिलेटिंग स्कोटोमा माइग्रेन से पहले होने वाला एक विशिष्ट दृश्य आभा है, जिसे पारंपरिक रूप से वैसोस्पाज्म → ओसीसीपिटल लोब दृश्य क्षेत्र के क्षणिक इस्किमिया के कारण होने वाली ज़िगज़ैग पैटर्न वाली रोशनी के रूप में समझाया गया है। वर्तमान में, कॉर्टिकल स्प्रेडिंग डिप्रेशन (CSD) को मुख्य रोग तंत्र के रूप में समझा जाता है (§6 देखें)।
मतली, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता, ध्वनि के प्रति संवेदनशीलता और दृश्य आभा के साथ, 4 से 72 घंटे तक रहता है। इसे आवर्तक (महीने में 15 दिन से कम) और दीर्घकालिक (महीने में 15 दिन या अधिक × 3 महीने तक जारी) में वर्गीकृत किया जाता है।
अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरा संस्करण (ICHD-3) में माइग्रेन के उपप्रकार दर्शाए गए हैं।
आवर्ती दर्दनाक नेत्रपेशी पक्षाघाती न्यूरोपैथी (Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy: RPON), जिसे पहले ‘नेत्रपेशी पक्षाघाती माइग्रेन’ कहा जाता था, ICHD-3 में इसका नाम बदल दिया गया। इसका कारण यह है कि यह माइग्रेन की तुलना में डिमाइलिनेटिंग/सूजन संबंधी न्यूरोपैथी के रूप में अधिक मजबूत चरित्र रखता है।
यह एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें सिरदर्द के साथ उसी तरफ की आंख की मांसपेशियों का पक्षाघात बार-बार होता है, और इसकी घटना दर प्रति 10 लाख लोगों में 0.7 है। यह मुख्य रूप से 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है, और शुरुआत की औसत आयु 8 वर्ष बताई गई है। वयस्कों में भी हो सकता है, और 165 मामलों के पूल विश्लेषण में औसत शुरुआत आयु 22.1 वर्ष थी, जिसमें 34.2% मामले 18 वर्ष या उससे अधिक आयु में हुए थे6)। ओकुलोमोटर तंत्रिका (III) सबसे अधिक प्रभावित होती है, उसके बाद एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (VI) और ट्रोक्लियर तंत्रिका (IV) होती हैं।
कॉर्टिकल स्प्रेडिंग डिप्रेशन (CSD) और ट्राइजेमिनल वैस्कुलर सिस्टम की भागीदारी मुख्य कारण है। CSD पश्चकपाल क्षेत्र के दृश्य प्रांतस्था से शुरू होने वाली तंत्रिका कोशिकाओं की एक विध्रुवण तरंग है, जो स्किंटिलेटिंग स्कोटोमा का कारण बनती है। इसके अलावा, ट्राइजेमिनल वैस्कुलर सिस्टम के सक्रियण से CGRP, पदार्थ P जैसे सूजन पैदा करने वाले पदार्थ निकलते हैं, जो वासोडिलेशन और न्यूरोजेनिक सूजन का कारण बनते हैं, जिससे फोटोफोबिया और सिरदर्द होता है।
मुख्य अंतर दृश्य लक्षणों की प्रकृति, आंख की एकतरफ़ा होना और अवधि के तीन बिंदुओं में है। स्किन्टिलेटिंग स्कोटोमा एक सकारात्मक लक्षण है जो टेढ़ी-मेढ़ी रोशनी के रूप में होता है, दोनों आँखों में दिखता है, और 20-30 मिनट (अधिकतम 60 मिनट) तक रहता है। क्षणिक अंधकार एक नकारात्मक लक्षण है जो अंधेरा या धूसर होने के रूप में होता है, एक आँख में होता है, और 1-5 मिनट (अधिकतम 10 मिनट) की छोटी अवधि में गायब हो जाता है। क्षणिक अंधकार कैरोटिड धमनी या नेत्र धमनी के एम्बोलिज्म के कारण हो सकता है, और इसे अनदेखा नहीं किया जाना चाहिए।
नेत्र संबंधी लक्षण प्रस्तुत करने वाले उपप्रकारों के अनुसार नैदानिक निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।
रेटिनल माइग्रेन
एक आँख में दृष्टि हानि: एक आँख में अस्थायी रूप से दृष्टि कम होना या पूरी तरह से चली जाना।
स्कोटोमा: ‘C’ आकार का, रंगीन, चमकता हुआ, और फैलने वाला स्कोटोमा। कम से कम दो एपिसोड के बाद निदान किया जाता है।
TMVL का अपवर्जन: गंभीर कारणों (धमनीशोथ, एम्बोलिज्म) को हमेशा अलग किया जाना चाहिए।
हेमिप्लेजिक माइग्रेन
मोटर कमजोरी: एकतरफा अस्थायी पक्षाघात एक आभा के रूप में प्रकट होता है।
विविध आभा: दृश्य, संवेदी और भाषा संबंधी लक्षण शामिल होते हैं। प्रत्येक लक्षण 5-60 मिनट तक रहता है।
ICHD-3 मानदंड: 5 मिनट से अधिक समय में विकसित होता है, और आभा के साथ या 60 मिनट के भीतर सिरदर्द होता है 2)।
RPON (नेत्रपेशी पक्षाघातीय तंत्रिका विकार)
तीसरी कपाल तंत्रिका विकार: सबसे अधिक नेत्रगति तंत्रिका (बच्चों में)। पलक गिरना, नेत्रगति में कठिनाई, पुतली का फैलना।
MRI निष्कर्ष: तीव्र अवस्था में नेत्रगति तंत्रिका का स्थानीय कंट्रास्ट वृद्धि और मोटा होना। 52 मामलों की साहित्य समीक्षा में MRI पर तीसरी तंत्रिका वृद्धि 75% और तंत्रिका सूजन 76% बताई गई है6)।
पुनरावृत्ति: निश्चित निदान के लिए दो या अधिक दौरे आवश्यक हैं। बार-बार दौरे पड़ने पर कुछ मामलों में ठीक होना अधूरा हो सकता है9)।
बेसिलर माइग्रेन
ब्रेनस्टेम लक्षण: चक्कर आना, बोलने में कठिनाई, असंयम, कानों में घंटी बजना, सुनने में कमी के साथ।
दोहरी दृष्टि: सामान्य आभा के रूप में द्विपक्षीय संवेदी असामान्यता या चेतना में परिवर्तन के साथ हो सकता है।
बेहोशी: गंभीर मामलों में अस्थायी चेतना का नुकसान हो सकता है।
सिरदर्द की शुरुआत से लेकर आंख की मांसपेशियों के पक्षाघात के प्रकट होने तक, तुरंत से लेकर अधिकतम 14 दिनों का समय अंतर होता है। आंख की मांसपेशियों का पक्षाघात आमतौर पर 2 सप्ताह से 3 महीने में अपने आप ठीक हो जाता है, लेकिन बार-बार होने वाले हमलों के बाद कुछ मामलों में अपूर्ण रिकवरी होती है। कई वर्षों तक पुनरावृत्ति वाले मामलों में 54% में लगातार आंख की गति का पक्षाघात होता है9)।
नेत्रगति तंत्रिका (तीसरी)
प्टोसिस (पलक का गिरना): ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी के पक्षाघात के कारण पलक का गिरना।
नेत्र गति प्रतिबंध: अंदर की ओर, ऊपर की ओर और नीचे की ओर गति में प्रतिबंध।
पुतली का फैलाव और प्रकाश प्रतिवर्त में कमी: पुतली की गति में शामिल तंतुओं का अक्सर शामिल होना। हालांकि, मैकमिलियन एट अल. की 39 मामलों की समीक्षा में 23% मामलों में पुतली सुरक्षित पाई गई।
अपहरण तंत्रिका (VI)
अपहरण पक्षाघात : अपहरण प्रतिबंध के कारण आंतरिक भेंगापन।
वयस्कों में, RPON में यह सबसे अधिक प्रभावित होने वाली कपाल तंत्रिका है।
ट्रोक्लियर तंत्रिका (IV)
अधोमुखी और अंतर्मुखी गति में प्रतिबंध: ऊर्ध्वाधर द्विगुणदृष्टि मुख्य शिकायत है।
प्रतिपूरक रूप में विपरीत दिशा में सिर का झुकाव देखा जाता है। यह अपेक्षाकृत दुर्लभ संलिप्तता है।
सामान्य माइग्रेन में नेत्र परीक्षण (दृश्य क्षेत्र परीक्षण सहित) सामान्यतः सामान्य होता है। माइग्रेन के दौरे के दौरान OCTA (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी) करने पर कोरॉइडल रक्त वाहिका घनत्व में उल्लेखनीय कमी और फोवियल एवस्कुलर ज़ोन (FAZ) का विस्तार देखा जाता है।
सामान्यतः यह 2 सप्ताह से 3 महीने में अपने आप ठीक हो जाता है, लेकिन बार-बार दौरे पड़ने पर कुछ मामलों में रिकवरी अधूरी रह जाती है। लंबे समय तक दोबारा होने वाले मामलों में 54% में लगातार नेत्र गति पक्षाघात होने की सूचना मिली है 9)। शुरुआत के बाद यह अपने आप ठीक हो जाता है, लेकिन कुछ मामलों में प्रत्येक दौरे के साथ इसकी अवधि बढ़ती जाती है और यह स्थायी हो जाता है।
खाद्य पदार्थों में रेड वाइन, बीयर, चॉकलेट, पुराना पनीर, MSG (मोनोसोडियम ग्लूटामेट) और एस्पार्टेम ज्ञात ट्रिगर हैं। दवाओं में मौखिक गर्भनिरोधक, एस्ट्रोजन थेरेपी, नाक डिकॉन्जेस्टेंट, ओपिओइड और SSRI माइग्रेन को ट्रिगर या बढ़ा सकते हैं। ट्रिगर व्यक्ति-दर-व्यक्ति बहुत भिन्न होते हैं, इसलिए सिरदर्द डायरी द्वारा स्व-अवलोकन महत्वपूर्ण है।
माइग्रेन का निदान चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षण और ICHD-3 मानदंडों के आधार पर किया जाता है। विशिष्ट लक्षणों में इमेजिंग की आवश्यकता नहीं होती है। निदान सहायता उपकरणों में ID-Migraine, VARS, MIDAS प्रश्नावली और MSQ 2.1 शामिल हैं1)।
यदि माइग्रेन का संदेह है, तो पहले सीटी या एमआरआई द्वारा सेरेब्रोवास्कुलर रोग या ट्यूमर जैसी जैविक बीमारियों को खारिज किया जाता है। फिर वैसोस्पाज्म को दबाने वाली दवा दी जाती है और यह देखा जाता है कि क्या दौरा इस दवा से रुकता है, जिससे निदान की पुष्टि होती है।
इमेजिंग (ब्रेन एमआरआई/सीटी) के संकेत निम्नलिखित मामलों तक सीमित हैं।
पूर्ण नेत्र संबंधी जांच (दृष्टि, दृश्य क्षेत्र, नेत्र गति, प्रकाश प्रतिवर्त, फंडस जांच, स्लिट लैंप जांच) की जाती है। RPON में, MRI में कपाल तंत्रिकाओं का स्थानीय मोटा होना और कंट्रास्ट वृद्धि विशिष्ट निष्कर्ष हैं 3)।
निम्नलिखित तीन बिंदुओं की तुलना करके विभेदन किया जा सकता है।
| विषय | स्कोटोमा (चमकीला) | क्षणिक अंधकार |
|---|---|---|
| दृश्य लक्षणों की प्रकृति | सकारात्मक (टेढ़ी-मेढ़ी रोशनी) | नकारात्मक (अंधकार/धूसरता) |
| एकतरफा आँख | द्विपक्षीय, समनामिक | अधिकतर एकतरफा |
| अवधि | 20-30 मिनट (60 मिनट के भीतर) | 1-5 मिनट (10 मिनट के भीतर) |
RPON के लिए अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण (ICHD-III) के अनुसार निदान मानदंड इस प्रकार हैं।
MRI निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है। विशिष्ट निष्कर्ष ओकुलोमोटर तंत्रिका के सिस्टर्नल खंड का स्थानीय कंट्रास्ट एन्हांसमेंट और मोटा होना है। 52 मामलों की साहित्य समीक्षा में MRI पर तीसरी तंत्रिका एन्हांसमेंट 75% और तंत्रिका सूजन 76% बताई गई है10)। हालांकि, तीव्र चरण में 25-81% मामलों में MRI सामान्य हो सकता है। कंट्रास्ट एन्हांसमेंट आमतौर पर 7-9 सप्ताह में गायब हो जाता है, लेकिन कुछ मामलों में 2-4 साल तक रह सकता है।
प्रारंभिक हमले से TOF-MRA सहित पूर्ण MRI मूल्यांकन की सिफारिश की जाती है 5)। प्यूपिलरी मोटर फंक्शन से जुड़े ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात में, पश्च मस्तिष्क धमनी (PCA) धमनीविस्फार को बाहर करने के लिए MRA विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।
RPON के समान लक्षणों वाले रोगों से विभेदन महत्वपूर्ण है।
| रोग | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| टोलोसा-हंट सिंड्रोम (THS) | MRI में कैवर्नस साइनस की दीवार का मोटा होना। स्टेरॉयड पर नाटकीय प्रतिक्रिया |
| ओकुलोमोटर श्वानोमा | कंट्रास्ट एन्हांसमेंट 12 सप्ताह से अधिक समय तक बना रहता है (RPON में 12 सप्ताह के भीतर गायब हो जाता है) 11) |
| गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस | दिनभर में बदलाव, थकान के साथ बिगड़ना। आइस पैक परीक्षण, एंटी-एसीएचआर एंटीबॉडी |
| पश्च संचारी धमनी धमनीविस्फार | पुतली के फैलाव के साथ ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात। एमआरए/सीटीए द्वारा तत्काल मूल्यांकन |
| आभा के साथ माइग्रेन | नेत्र पेशी पक्षाघात 72 घंटे के भीतर ठीक हो जाता है (RPON में 2 सप्ताह से अधिक) |
नैदानिक परीक्षणों में मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण (सामान्यतः सामान्य; घातक ट्यूमर और मल्टीपल स्क्लेरोसिस से अंतर करने के लिए) 5) और मधुमेह, संक्रमण, सूजन, तथा ऑटोइम्यून रोगों को बाहर करने के लिए रक्त परीक्षण शामिल हैं।
हाँ। तीव्र चरण में 25-81% मामलों में MRI निष्कर्ष सामान्य हो सकते हैं 5)। सामान्य MRI वाले RPON में, पहले NSAID से निगरानी और प्रतिक्रिया देखने की विधि भी बताई गई है। हालांकि, बार-बार होने वाले या लगातार मामलों में MRI दोबारा करना और अन्य संरचनात्मक घावों को बाहर करना महत्वपूर्ण है।
माइग्रेन के उपचार में निवारक दवाएं, आभा (ऑरा) प्रकट होने पर उपयोग की जाने वाली दवाएं, और हमले के दौरान उपयोग की जाने वाली दवाएं शामिल हैं, और इनका उचित रूप से उपयोग किया जाता है।
हल्के हमलों के लिए NSAIDs, डाइहाइड्रोएर्गोटामाइन मेसिलेट और मौखिक ट्रिप्टान दवाएं प्रभावी हैं। गंभीर हमलों के लिए मौखिक ट्रिप्टान दवाओं का उपयोग किया जाता है।
जब आभा प्रकट होती है, तो डाइहाइड्रोएर्गोटामाइन मेसिलेट का जल्दी उपयोग करें। माइग्रेन अटैक के शुरुआती चरण में दवा देने से प्रभावशीलता बढ़ती है, इसलिए आभा महसूस होते ही तुरंत दवा लेना महत्वपूर्ण है।
हेमिप्लेजिक माइग्रेन 2) :
कोई मानकीकृत उपचार दिशानिर्देश मौजूद नहीं हैं। तीव्र चरण में NSAIDs और गैर-मादक दर्दनाशक दवाओं का उपयोग किया जाता है। रोकथाम के लिए बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स और एंटीपीलेप्टिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। बार-बार होने वाले दौरों के लिए लंबे समय तक काम करने वाला वेरापामिल या लैमोट्रीजीन का उपयोग किया जाता है।
शुरुआत के बाद यह स्वाभाविक रूप से ठीक हो जाता है, लेकिन कुछ मामलों में प्रत्येक दौरे की अवधि लंबी हो जाती है और स्थायी हो सकती है, इसलिए सक्रिय एंटी-इंफ्लेमेटरी थेरेपी की सिफारिश की जाती है।
एड्रेनल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सबसे आम तीव्र चरण उपचार हैं। पूल विश्लेषण में, स्टेरॉयड प्राप्त करने वाले 76 रोगियों में से 96.2% में तेजी से सुधार दिखा6)। ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात की सूजन संबंधी बीमारी के लिए, पहले 3 दिनों तक प्रेडनिसोलोन 50-60 मिलीग्राम/दिन दिया जाता है, फिर जल्दी खुराक घटाते हुए पुनरावृत्ति पर ध्यान देते हुए धीरे-धीरे कम किया जाता है।
मुख्य स्टेरॉयड रेजिमेन नीचे दिए गए हैं।
| रेजिमेन | उपयोग और खुराक | रिपोर्ट |
|---|---|---|
| मिथाइलप्रेडनिसोलोन (बच्चे) | 25-30 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (अधिकतम 1 ग्राम/दिन) × 5 दिन | Frattini 20235), Nandana 20219) |
| मिथाइलप्रेडनिसोलोन (वयस्क) | 250 मिलीग्राम × 4 बार/दिन × 3 दिन → प्रेडनिसोन 60 मिलीग्राम धीरे-धीरे कम करें | Koo 20246) |
| डेक्सामेथासोन (अंतःशिरा) | 13.2 मिलीग्राम × 12 दिन | Takemoto 20218) |
स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया अक्सर टोलोसा-हंट सिंड्रोम जितनी नाटकीय नहीं होती है।
सामान्य MRI वाले RPON में, पहले NSAID (इबुप्रोफेन 10 mg/kg/खुराक × 3 बार/दिन) से निगरानी का विकल्प भी है। इबुप्रोफेन से 48 घंटों के भीतर पूर्ण रिकवरी की रिपोर्ट है5)।
बार-बार पुनरावृत्ति होने पर, निम्नलिखित निवारक दवाओं पर विचार करें।
टोपिरामेट का व्यापक रूप से माइग्रेन की रोकथाम के लिए उपयोग किया जाता है, लेकिन यह उपचार शुरू करने के लगभग दो सप्ताह बाद तीव्र कोण-बंद मोतियाबिंद (TiAAC) का कारण बन सकता है। सिलिअरी-कोरॉइडल रिसाव के कारण लेंस-आइरिस डायाफ्राम आगे की ओर खिसक जाता है, जिससे अंतःनेत्र दबाव तेजी से बढ़ जाता है। यदि आंख में दर्द, दृष्टि में कमी या धुंधलापन होता है, तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श लेना चाहिए और नुस्खे देने वाले चिकित्सक को भी सूचित करना चाहिए4)।
फ्लुनारिज़िन, वेरापामिल जैसे कैल्शियम प्रतिपक्षी, प्रोप्रानोलोल जैसे बीटा-अवरोधक, और वैल्प्रोइक एसिड, गैबापेंटिन, टोपिरामेट जैसे मिरगी-रोधी दवाओं का उपयोग निवारक दवाओं के रूप में किया जाता है। 30% मामलों में स्थायी अनुवर्ती जोखिम होने के कारण, बार-बार पुनरावृत्ति होने पर सक्रिय निवारक चिकित्सा पर विचार करना महत्वपूर्ण है6)।
माइग्रेन का मूल तंत्र मेनिन्जेस, रक्त वाहिकाओं और ट्राइजेमिनल तंत्रिका क्षेत्र की उत्तेजना है, जिसमें बाहरी कैरोटिड धमनी की शाखाओं का फैलाव ट्रिगर होता है 1)।
तनाव, भोजन, हार्मोन आदि जैसे कारक → ब्रेनस्टेम में वैस्कुलर डिसरेगुलेशन → परिधीय वाहिकाओं का फैलाव → ट्राइजेमिनल न्यूरॉन्स को स्ट्रेच सिग्नल → CGRP, इंटरल्यूकिन आदि जैसे सूजन और वैसोएक्टिव पदार्थों का उत्पादन → और अधिक फैलाव और वैस्कुलर पारगम्यता में वृद्धि → ऊतक शोथ का कैस्केड बनता है 1)।
इसमें शामिल न्यूरोट्रांसमीटर सब्सटेंस P, नाइट्रिक ऑक्साइड और CGRP हैं। पेरियाक्वेडक्टल ग्रे (PAG), लोकस कोएर्यूलस (LC) और डॉर्सल रैफे न्यूक्लियस (DRN) माइग्रेन के पैथोफिजियोलॉजी में शामिल मस्तिष्क क्षेत्रों के रूप में जाने जाते हैं।
परंपरागत रूप से, यह समझाया गया था कि सेरेब्रल वैसोस्पाज्म के कारण ओसीसीपिटल लोब के दृश्य क्षेत्र में क्षणिक इस्कीमिया से स्किन्टिलेटिंग स्कोटोमा उत्पन्न होता है। वर्तमान में, कॉर्टिकल स्प्रेडिंग डिप्रेशन (CSD) को दृश्य आभा के प्रमुख तंत्र के रूप में व्यापक रूप से स्वीकार किया जाता है2)।
ओसीसीपिटल क्षेत्र में उत्पन्न होने वाली न्यूरॉन्स की विध्रुवण तरंग आगे की ओर फैलती है। विध्रुवण से पोटेशियम सांद्रता बढ़ जाती है, और उत्तेजक अमीनो एसिड का स्राव आगे प्रसार को बढ़ाता है। CSD के कारण ओसीसीपिटल दृश्य प्रांतस्था का अस्थायी रूप से कार्यहीन होना स्किन्टिलेटिंग स्कोटोमा की घटना से मेल खाता है।
RPON के रोगजनन के लिए कई परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं, और इस पर बहस जारी है।
डिमाइलिनेशन/सूजन परिकल्पना (मुख्यधारा)
Lance और Zagami: आवर्तक विमाइलिनीकरण न्यूरोपैथी/न्यूराइटिस सिद्धांत। MRI में ओकुलोमोटर तंत्रिका का कंट्रास्ट एन्हांसमेंट इसका आधार है।
Carlow परिकल्पना: ट्राइजेमिनल तंत्रिका की नेत्र शाखा से न्यूरोपेप्टाइड कैस्केड विलिस वृत्त में एसेप्टिक सूजन संवहनी प्रतिक्रिया उत्पन्न करता है। बार-बार विमाइलिनीकरण और पुनः माइलिनीकरण से श्वान कोशिकाओं का प्याज बल्ब प्रसार होता है8)।
इस्कीमिया सिद्धांत
Ambrosetto और अन्य: माइग्रेन के दौरान वासा नर्वोरम का वैसोस्पाज्म → रक्त-तंत्रिका अवरोध का प्रतिवर्ती इस्कीमिक विनाश → संवहनी शोफ (MRI कंट्रास्ट एन्हांसमेंट और मोटाई की व्याख्या करता है)।
Vijayan एवं अन्य : ICA दीवार शोथ → छोटी वाहिकाओं के उद्घाटन का अवरोध → सीमा क्षेत्र रोधगलन प्रकार की क्षति। Shin एवं अन्य के SPECT अध्ययन में PCA प्रवेशक शाखा क्षेत्र में प्रतिवर्ती समपार्श्व इस्कीमिया की पुष्टि हुई है।
न्यूरोवैस्कुलर संपीड़न सिद्धांत
Bui एवं अन्य : MRA द्वारा बाएं पश्च मस्तिष्क धमनी (PCA) के तीव्र लूप के कारण ओकुलोमोटर तंत्रिका निकास स्थल पर संपीड़न की पुष्टि वाले 13 वर्षीय बालक का मामला रिपोर्ट किया 10)।
संपीड़न सिद्धांत के विरुद्ध तर्क: (1) 23% में पुतली संरक्षित रहती है, (2) दौरे के दौरान कैरोटिड एंजियोग्राफी में वाहिका संकुचन सिद्ध नहीं हुआ, (3) RPON की पुनर्प्राप्ति संपीड़न मुक्त होने की तुलना में धीमी होती है।
इन परिकल्पनाओं में से, डिमाइलिनेशन-सूजन सिद्धांत वर्तमान में मुख्यधारा है। CIDP और MS/MOGAD के रिलैप्सिंग-रेमिटिंग पैटर्न से समानता बताई गई है, लेकिन CSF परीक्षण आमतौर पर सामान्य होता है, और वायरल संक्रमण या प्रतिरक्षा-मध्यस्थ न्यूरोपैथी का प्रत्यक्ष प्रमाण प्राप्त नहीं हुआ है।
सहज माइग्रेन के दौरे के दौरान OCTA में कोरॉइडल संवहनी घनत्व में उल्लेखनीय कमी और FAZ का विस्तार देखा जाता है। यह संकेत है कि दौरे के दौरान कोरॉइडल परिसंचरण रेटिना परिसंचरण की तुलना में अधिक कमजोर होता है।
पारिवारिक हेमिप्लेजिक माइग्रेन से संबंधित तीन जीन ज्ञात हैं: CACNA1A (कैल्शियम चैनल), ATP1A2 (Na/K पंप), और SCN1A (सोडियम चैनल) 2)। TREK जीन (दो-पोर पोटेशियम चैनल) में उत्परिवर्तन विश्राम झिल्ली क्षमता के नियमन में गड़बड़ी और तंत्रिका अतिउत्तेजना में शामिल है 1)।
फ्रेमैनेज़ुमैब, एरेनुमैब और गैल्केनिज़ुमैब FDA-अनुमोदित क्रोनिक माइग्रेन निवारक दवाएं हैं 1)।
एंटी-CGRP mAbs के मेटा-विश्लेषण से पता चला है कि 50% प्रतिक्रिया दर में महत्वपूर्ण सुधार हुआ है, और मासिक माइग्रेन के दिनों और तीव्र दवा के उपयोग में कमी आई है। व्यापक सहमति है कि लाभ-जोखिम प्रोफ़ाइल प्रोप्रानोलोल और टोपिरामेट से बेहतर है 1)।
गैल्केनिज़ुमैब की लोडिंग खुराक 240 मिलीग्राम चमड़े के नीचे, उसके बाद 120 मिलीग्राम/माह × 5 महीने की नियमावली से सिरदर्द की गंभीरता, आवृत्ति और अवधि में सुधार हुआ। इंजेक्शन स्थल पर खुजली और दाने मुख्य दुष्प्रभाव के रूप में रिपोर्ट किए गए हैं 1)।
उब्रोगेपेंट (ubrogepant) 2019 में FDA द्वारा अनुमोदित एक मौखिक तीव्र उपचार दवा है। इसका उपयोग आभा (aura) की उपस्थिति या अनुपस्थिति में किया जा सकता है 1)। एटोगेपेंट (atogepant) को मौखिक रोगनिरोधी दवा के रूप में विकसित किया जा रहा है।
टोनाबेरसैट एक बेंजोपाइरान-आधारित नया अणु है जो ग्लियाल कोशिका-न्यूरॉन गैप जंक्शन संचार को बाधित करके कॉर्टिकल स्प्रेडिंग डिप्रेशन (CSD) को दबाता है। 39 रोगियों के एक आरसीटी (Goadsby et al. 2009) में, यह आभा के साथ माइग्रेन की रोकथाम में प्रभावी पाया गया, लेकिन वर्तमान में FDA द्वारा अनुमोदित नहीं है 1)।
दो-छिद्र पोटैशियम चैनल (TREK) में उत्परिवर्तन विश्राम झिल्ली क्षमता के नियमन में विकार उत्पन्न करते हैं, जिससे तंत्रिका अतिउत्तेजना होती है। TREK के सक्रियण और अवरोध को लक्षित करने वाले उपचार अनुसंधान चल रहे हैं1)।
Takemoto और सहकर्मियों (2021) ने एक 14 वर्षीय लड़की का मामला रिपोर्ट किया, जिसमें स्टेरॉयड-प्रेरित इंट्राओकुलर दबाव वृद्धि के लिए दी गई 0.5% टिमोलोल मैलेट आई ड्रॉप्स से कुछ दिनों में डिप्लोपिया में उल्लेखनीय सुधार हुआ और पीटोसिस तथा नेत्र गति विकार पूरी तरह से गायब हो गए8)। यह माना गया कि स्थानीय टिमोलोल ने ट्राइजेमिनल संवहनी तंत्र के न्यूरोपेप्टाइड-मध्यस्थता अवरोध के माध्यम से RPON पर प्रभाव डाला होगा। बिना इंट्राओकुलर दबाव वृद्धि के भी β-ब्लॉकर आई ड्रॉप्स प्रभावी हो सकते हैं, और भविष्य में खोजपूर्ण अध्ययनों की उम्मीद है।
Koo एवं अन्य (2024) ने Liu एवं अन्य के पूल विश्लेषण के आधार पर वर्तमान ICHD-III निदान मानदंडों को “कम से कम दो एकतरफा सिरदर्द के दौरे (नेत्र पेशी पक्षाघात के लगभग उसी समय से 15 दिन पहले तक)” + “कपाल तंत्रिका पक्षाघात के नैदानिक निष्कर्ष या MRI वृद्धि” के रूप में संशोधित निदान मानदंड प्रस्तावित किए6)। वयस्क-शुरुआत और असामान्य मामलों को शामिल करने के लिए चर्चा जारी है।
Castillo-Guerrero एवं अन्य (2024) ने गर्भावस्था के दौरान आंतरिक नेत्र पेशी पक्षाघाती माइग्रेन (द्विपक्षीय पुतली फैलाव के साथ बाहरी नेत्र पेशी पक्षाघात के बिना) की सूचना दी7)। प्रसव के पांचवें दिन स्वतः समाधान की पुष्टि हुई, जो हार्मोनल और शारीरिक परिवर्तनों के संभावित योगदान का सुझाव देता है।
एंटी-GQ1b एंटीबॉडी सिंड्रोम के साथ संबंध की सूचना दी गई है, और स्टेरॉयड के प्रति तेजी से प्रतिक्रिया करने वाले आवर्ती मामलों में एटिपिकल एंटी-GQ1b एंटीबॉडी सिंड्रोम की जांच की सिफारिश की जाती है5)। इसके अलावा, उच्च-रिज़ॉल्यूशन MRA द्वारा न्यूरोवैस्कुलर संपीड़न का मूल्यांकन बाल चिकित्सा RPON निदान में महत्वपूर्ण होता जा रहा है, और PCA द्वारा ओकुलोमोटर तंत्रिका निकास बिंदु संपीड़न कुछ मामलों में पुष्टि की गई है10)।
