आवर्ती दर्दनाक नेत्रपेशी न्यूरोपैथी (नेत्रपेशी पक्षाघात माइग्रेन)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• आवर्ती दर्दनाक नेत्रगति तंत्रिका रोग (RPON) को पहले ‘नेत्रपेशी पक्षाघाती माइग्रेन’ कहा जाता था और ICHD-3 में इसका नाम बदल दिया गया।
• यह दुर्लभ है, प्रति दस लाख लोगों में 0.7 मामले, मुख्यतः 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है, पुरुषों में थोड़ा अधिक।
• नेत्रगति तंत्रिका (तीसरी कपाल तंत्रिका) सबसे अधिक प्रभावित होती है, जिससे पलक गिरना, दोहरी दृष्टि और पुतली का फैलना होता है।
• एमआरआई में तीव्र अवस्था में नेत्रगति तंत्रिका का स्थानीय कंट्रास्ट वृद्धि और मोटा होना दिखता है, लेकिन तीव्र अवस्था के 25-81% मामलों में एमआरआई सामान्य होता है।
• आक्रामक सूजनरोधी चिकित्सा (कॉर्टिकोस्टेरॉइड) की सिफारिश की जाती है, 96.2% मामलों में तेजी से सुधार होता है।
• 30% रोगियों में स्थायी न्यूरोलॉजिकल अनुवर्ती प्रभाव (पुतली कार्य विकार, शेष नेत्र पेशी पक्षाघात) रह सकते हैं।
• टोलोसा-हंट सिंड्रोम, ओकुलोमोटर तंत्रिका श्वानोमा और पश्च संचारी धमनी धमनीविस्फार से अंतर करना महत्वपूर्ण है।

1. आवर्ती दर्दनाक नेत्र पेशी न्यूरोपैथी क्या है?

आवर्ती दर्दनाक नेत्रगति तंत्रिका रोग (RPON) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें एकतरफा सिरदर्द और उसी तरफ की नेत्रगति तंत्रिका पक्षाघात बार-बार होता है। पहले इसे ‘नेत्रगति पक्षाघात माइग्रेन’ कहा जाता था, लेकिन माइग्रेन की तुलना में डिमाइलिनेटिंग और सूजन संबंधी तंत्रिका रोग के अधिक लक्षण होने के कारण, अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण (ICHD-3) में इसका वर्तमान नाम रखा गया।

घटना दर प्रति दस लाख लोगों में 0.7 है। यह मुख्य रूप से 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है, और प्रारंभिक आयु का माध्य 8 वर्ष बताया गया है। सामान्य माइग्रेन के विपरीत, बच्चों में यह पुरुषों में थोड़ा अधिक पाया जाता है। वयस्कों में भी शुरुआत देखी जाती है; लियू एट अल. के पूल विश्लेषण (165 मामलों) में औसत शुरुआत आयु 22.1 वर्ष थी, और 34.2% मामलों में 18 वर्ष या उससे अधिक आयु में शुरुआत हुई ²⁾।

प्रभावित होने वाली कपाल तंत्रिकाओं में ओकुलोमोटर तंत्रिका (III) सबसे आम है, उसके बाद एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (VI) और ट्रोक्लियर तंत्रिका (IV) आती हैं। बच्चों में ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात सबसे आम है, लेकिन वयस्कों में एब्ड्यूसेंस तंत्रिका सबसे अधिक प्रभावित होती है ⁵⁾।

ऐतिहासिक रूप से, 1854 में नोट्टा ने पहली बार ‘आवर्तक नेत्र पक्षाघात’ के रूप में रिपोर्ट किया, और चार्कोट ने ‘ऑप्थैल्मोप्लेजिक माइग्रेन’ शब्द का उपयोग किया। हेरोल्ड वोल्फ ने 1939 में इसे औपचारिक रूप से वर्णित किया ³⁾।

Q क्या यह बीमारी वयस्कों को भी होती है?

A

वयस्कों में भी इसके होने की सूचना मिली है, और लियू एट अल. के विश्लेषण में 34.2% मामले 18 वर्ष या उससे अधिक आयु में हुए थे ²⁾। हालांकि, यह मुख्य रूप से 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में अधिक पाया जाता है, वयस्कों में यह अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

दर्दनाक नेत्रपेशी पक्षाघात न्यूरोपैथी में अपहरण की कमी

Nonpharmacologic Management of Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy: A Case Report. Cureus. 2025 May 28; 17(5):e84387. Figure 2. PMCID: PMC12178448. License: CC BY.

बाएं ओर देखने का प्रयास। बाएं कपाल तंत्रिका VI (अब्ड्यूसेंस) पक्षाघात के कारण बायां नेत्र तटस्थ स्थिति में स्थिर रहता है, जबकि दायां नेत्र पूरी तरह से अंतर्मुखी होता है। रोगी की सहमति से प्राप्त और दिखाई गई छवि। जोर देने के लिए तीर जोड़ा गया।

व्यक्तिपरक लक्षण

• सिरदर्द : एकतरफा, आँख के चारों ओर और पीछे सबसे तीव्र। यह अक्सर कई दिनों से एक सप्ताह तक रहता है, सामान्य माइग्रेन (72 घंटे से कम) से अधिक लंबा होता है।
• सिरदर्द की प्रकृति : जरूरी नहीं कि माइग्रेन जैसा हो (ICHD-III मानदंड)। एक तिहाई रोगियों में माइग्रेन के क्लासिक लक्षण नहीं होते।
• सहवर्ती लक्षण : प्रकाश संवेदनशीलता 65%, मतली 66%, उल्टी 69% (गेलफैंड एट अल. की व्यवस्थित समीक्षा)।
• दोहरी दृष्टि : आँख की मांसपेशियों के पक्षाघात के साथ प्रकट होती है।
• पलक का गिरना : ओकुलोमोटर तंत्रिका के प्रभावित होने पर प्रकट होता है।
• आभा (aura) का अभाव : दृश्य, संवेदी या वाचिक आभा की कोई रिपोर्ट नहीं है, जो सामान्य माइग्रेन से एक महत्वपूर्ण अंतर है।

नैदानिक निष्कर्ष

सिरदर्द की शुरुआत से लेकर नेत्रगति पक्षाघात प्रकट होने तक, तुरंत से लेकर अधिकतम 14 दिनों का समय अंतराल होता है। नेत्रगति पक्षाघात आमतौर पर 2 सप्ताह से 3 महीने में स्वतः ठीक हो जाता है, लेकिन बार-बार के दौरों के बाद कुछ मामलों में अपूर्ण रिकवरी होती है। लंबे समय तक पुनरावृत्ति वाले मामलों में 54% में स्थायी नेत्रगति पक्षाघात होता है⁵⁾।

प्रभावित कपाल तंत्रिका के अनुसार निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

नेत्रगति तंत्रिका (तीसरी)

प्टोसिस (ptosis) : ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी के पक्षाघात के कारण पलक का गिरना।

नेत्र गति प्रतिबंध : अंतर्वर्तन, ऊर्ध्वगमन और अधोगमन में प्रतिबंध।

पुतली का फैलाव और प्रकाश प्रतिवर्त में कमी : पुतली गति तंतु अक्सर शामिल होते हैं। हालांकि, McMillian एवं सहकर्मियों द्वारा 39 मामलों की समीक्षा में 23% मामलों में पुतली सुरक्षित पाई गई।

अपहरण तंत्रिका (छठी)

अपहरण पक्षाघात : अपहरण प्रतिबंध के कारण अंतर्मुखी भेंगापन।

वयस्कों में, RPON में यह सबसे अधिक प्रभावित कपाल तंत्रिका है।

ट्रोक्लियर तंत्रिका (चौथी)

अधो-अभिवर्तन और अंतर्वर्तन सीमा : ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि मुख्य शिकायत है।

प्रतिपूरक रूप से विपरीत दिशा में सिर का झुकाव देखा जाता है। अपेक्षाकृत दुर्लभ संलिप्तता।

Q नेत्र पेशी पक्षाघात ठीक होने में कितना समय लगता है?

A

यह आमतौर पर 2 सप्ताह से 3 महीने में स्वतः गायब हो जाता है, लेकिन बार-बार दौरे पड़ने पर रिकवरी अधूरी रह सकती है। लंबे समय तक पुनरावृत्ति वाले मामलों में, 54% में लगातार नेत्र गति पक्षाघात की सूचना मिली है⁵⁾। शुरुआत के बाद स्वतः सुधार होता है, लेकिन प्रत्येक दौरे के साथ अवधि बढ़ सकती है और कुछ मामलों में स्थायी हो सकती है।

3. कारण और जोखिम कारक

RPON का स्पष्ट कारण अज्ञात है, लेकिन निम्नलिखित संबंध बताए गए हैं।

• माइग्रेन का इतिहास : रोगी या उसके परिवार में माइग्रेन का इतिहास अक्सर देखा जाता है।
• आनुवंशिक प्रवृत्ति : पारिवारिक समूहन से आनुवंशिक भागीदारी की संभावना का संकेत मिलता है।
• पूर्व संक्रमण : वायरल गैस्ट्रोएंटेराइटिस⁶⁾ या मायरिंजाइटिस⁴⁾ के बाद होने वाले मामले रिपोर्ट किए गए हैं। संक्रमण प्रतिरक्षा-मध्यस्थता न्यूरोपैथी को ट्रिगर कर सकता है।
• गर्भावस्था : गर्भावस्था के 19वें सप्ताह में शुरुआत और प्रसव के 5 दिन बाद सहज छूट के मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जो हार्मोनल और शारीरिक परिवर्तनों से संबंध का सुझाव देते हैं³⁾।
• क्षेत्रीय अंतर और आनुवंशिक विविधता : नाइजीरियाई आबादी में असामान्य हीमोग्लोबिन के साथ भी संबंध रिपोर्ट किया गया है।

विशेषज्ञ पूरक

RPON की विकृति माइग्रेन नहीं है, बल्कि इसे एक सूजन-डिमाइलिनेटिंग न्यूरोपैथी के रूप में समझा जाता है। विस्तृत रोगजनन तंत्र के लिए «पैथोफिज़ियोलॉजी» अनुभाग देखें।

4. निदान और जांच के तरीके

ICHD-III निदान मानदंड

अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण (ICHD-III) के अनुसार RPON के निदान मानदंड इस प्रकार हैं।

• A. मानदंड B को पूरा करने वाले कम से कम 2 दौरे
• B. (1) एकतरफा सिरदर्द, (2) उसी तरफ कपाल तंत्रिका III, IV या VI में से एक या अधिक का अपूर्ण पक्षाघात
• C. उपयुक्त जांचों द्वारा कक्षीय, पैरासेलर और पश्च कपाल खात के घावों का बहिष्कार
• D. किसी अन्य ICHD-3 निदान द्वारा बेहतर व्याख्या नहीं की गई

इमेजिंग निदान

MRI निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है। विशिष्ट निष्कर्ष ओकुलोमोटर तंत्रिका के सिस्टर्नल भाग में स्थानीय कंट्रास्ट वृद्धि और मोटाई है। 52 मामलों की साहित्य समीक्षा में MRI पर III तंत्रिका वृद्धि 75% और तंत्रिका सूजन 76% बताई गई है ⁶⁾। हालांकि, तीव्र चरण में 25-81% मामलों में MRI सामान्य हो सकता है। कंट्रास्ट वृद्धि आमतौर पर 7-9 सप्ताह में गायब हो जाती है, लेकिन कुछ मामलों में 2-4 साल तक बनी रह सकती है।

पहले हमले से TOF-MRA सहित पूर्ण MRI मूल्यांकन की सिफारिश की जाती है ¹⁾। प्यूपिलरी फंक्शन से जुड़े ओकुलोमोटर पाल्सी में, पश्च मस्तिष्क धमनी (PCA) धमनीविस्फार को बाहर करने के लिए MRA विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

Q क्या MRI सामान्य होने पर भी RPON की संभावना है?

A

तीव्र अवस्था के 25-81% मामलों में MRI सामान्य हो सकती है ¹⁾। सामान्य MRI वाले RPON में, पहले NSAID से निगरानी और प्रतिक्रिया देखने की विधि भी बताई गई है। हालांकि, बार-बार होने वाले या लगातार मामलों में, अन्य संरचनात्मक रोगों को बाहर करने के लिए MRI दोबारा करना आवश्यक है।

विभेदक निदान

RPON के समान लक्षण वाले रोगों से अंतर करना महत्वपूर्ण है।

रोग	विभेदन के बिंदु
टोलोसा-हंट सिंड्रोम (THS)	MRI में कैवर्नस साइनस की दीवार का मोटा होना। स्टेरॉयड पर नाटकीय प्रतिक्रिया।
ओकुलोमोटर तंत्रिका श्वानोमा	12 सप्ताह से अधिक समय तक कंट्रास्ट एन्हांसमेंट बना रहना (RPON में 12 सप्ताह के भीतर गायब हो जाता है) 7)
मायस्थेनिया ग्रेविस	दिनभर में बदलाव, थकान से बढ़ना। आइस पैक परीक्षण, एंटी-एसीएचआर एंटीबॉडी
पश्च संचारी धमनी धमनीविस्फार	पुतली के फैलाव के साथ ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात। एमआरए/सीटीए द्वारा तत्काल मूल्यांकन
आभा के साथ माइग्रेन	नेत्र पेशी पक्षाघात 72 घंटों के भीतर समाप्त हो जाता है (RPON 2 सप्ताह से अधिक रहता है)

श्वानोमा से विभेदक निदान में सावधानी बरतें

ओकुलोमोटर तंत्रिका श्वानोमा के 13 मामले साहित्य में RPON के रूप में गलत निदान किए गए हैं⁷⁾। RPON में, कंट्रास्ट एन्हांसमेंट केवल तीव्र चरण में होता है और 12 सप्ताह के भीतर गायब हो जाता है, जबकि श्वानोमा में लगातार गांठदार कंट्रास्ट एन्हांसमेंट देखा जाता है। यदि लंबे समय तक कंट्रास्ट एन्हांसमेंट गायब नहीं होता है, तो पुनर्मूल्यांकन आवश्यक है।

नैदानिक परीक्षणों में मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण (सामान्यतः सामान्य; घातक ट्यूमर और मल्टीपल स्क्लेरोसिस से अंतर करने के लिए) ¹⁾, और मधुमेह, संक्रमण, सूजन और ऑटोइम्यून रोगों को बाहर करने के लिए रक्त परीक्षण शामिल हैं। ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के विभेदक निदान के लिए, इमेजिंग (MRI/MRA), टेंसिलॉन परीक्षण, आइस पैक परीक्षण और एंटी-AChR एंटीबॉडी मापन भी महत्वपूर्ण हैं।

5. मानक उपचार

हालांकि यह शुरुआत के बाद स्वतः ठीक हो जाता है, लेकिन चूंकि प्रत्येक दौरे की अवधि लंबी हो सकती है और कुछ मामलों में स्थायी हो सकती है, इसलिए सक्रिय एंटी-इंफ्लेमेटरी थेरेपी की सिफारिश की जाती है।

तीव्र चरण उपचार

एड्रिनल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सबसे सामान्य तीव्र चरण का उपचार है। लियू एट अल. के पूल विश्लेषण में स्टेरॉइड प्राप्त करने वाले 76 में से 96.2% रोगियों में तीव्र सुधार देखा गया²⁾। आक्रामक एंटी-इंफ्लेमेटरी थेरेपी की सिफारिश की जाती है; ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के सूजन संबंधी घावों के लिए, पहले 3 दिनों तक प्रेडनिसोलोन 50-60 मिलीग्राम/दिन दिया जाता है, फिर पुनरावृत्ति पर नजर रखते हुए धीरे-धीरे खुराक कम की जाती है।

मुख्य स्टेरॉयड रेजिमेन नीचे दिए गए हैं।

रेजिमेन	खुराक और उपयोग विधि	रिपोर्ट
मिथाइलप्रेडनिसोलोन (बच्चे)	25-30 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (अधिकतम 1 ग्राम/दिन) × 5 दिन	Frattini 20231), Nandana 20215)
मिथाइलप्रेडनिसोलोन (वयस्क)	250 मिलीग्राम × 4 बार/दिन × 3 दिन → प्रेडनिसोन 60 मिलीग्राम धीरे-धीरे कम करें	Koo 20242)
डेक्सामेथासोन (अंतःशिरा)	13.2 mg × 12 दिन	Takemoto 20214)

स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया अक्सर टोलोसा-हंट सिंड्रोम जितनी नाटकीय नहीं होती।

सामान्य MRI वाले RPON में, पहले NSAID (इबुप्रोफेन 10 mg/kg/खुराक × 3 बार/दिन) से निगरानी करने का विकल्प भी है। इबुप्रोफेन से 48 घंटे के भीतर पूर्ण रिकवरी की रिपोर्ट है¹⁾। इसके अलावा, 50% से अधिक रोगियों में 72 घंटे के भीतर बिना उपचार के पूर्ण रिकवरी भी बताई गई है¹⁾।

निवारक चिकित्सा

बार-बार पुनरावृत्ति होने पर, निम्नलिखित निवारक दवाओं पर विचार करें।

• कैल्शियम प्रतिपक्षी : फ्लुनारिज़िन 5 मिलीग्राम/दिन⁵⁾, वेरापामिल
• बीटा-अवरोधक : प्रोप्रानोलोल
• ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट : एमिट्रिप्टिलाइन 25 मिलीग्राम + वैल्प्रोइक एसिड सोडियम 500 मिलीग्राम का संयोजन, जिसमें एक वर्ष तक पुनरावृत्ति न होने की रिपोर्ट है²⁾
• मिरगी-रोधी दवाएं : वैल्प्रोएट, गैबापेंटिन, टोपिरामेट⁶⁾

निवारक चिकित्सा का संकेत बार-बार दौरे वाले विशिष्ट माइग्रेन में है; अन्यथा साक्ष्य अपर्याप्त हैं। 30% रोगियों में स्थायी न्यूरोलॉजिकल परिणामों (अवशिष्ट तंत्रिका कमजोरी, पुतली कार्य विकार) का जोखिम होने के कारण, प्रारंभिक उपचार और रोकथाम के महत्व पर जोर दिया गया है²⁾।

अवशिष्ट लक्षणों का प्रबंधन

• बोटुलिनम इंजेक्शन : लगातार आंख की मांसपेशियों के पक्षाघात के लिए
• स्ट्रैबिस्मस सर्जरी : लगातार नेत्र पेशी पक्षाघात के लिए
• प्रिज्म चश्मा : बचे हुए दोहरे दृष्टि के लिए⁵⁾

उपचार में ध्यान देने योग्य बातें

स्टेरॉयड देते समय आंखों के दबाव बढ़ने पर ध्यान देना आवश्यक है। Takemoto एवं अन्य की रिपोर्ट में डेक्सामेथासोन देने के दौरान दोनों आंखों में 22 mmHg का दबाव बढ़ना पाया गया, जो 0.5% टिमोलोल मैलेट आई ड्रॉप से ठीक हुआ ⁴⁾। लंबे समय तक स्टेरॉयड देने वाले मामलों में नियमित रूप से आंखों का दबाव मापना आवश्यक है।

Q क्या RPON के लिए कोई निवारक दवा है?

A

फ्लुनारिज़िन, वेरापामिल जैसे कैल्शियम प्रतिपक्षी, प्रोप्रानोलोल जैसे बीटा-अवरोधक, और वैल्प्रोइक एसिड, गैबापेंटिन, टोपिरामेट जैसे मिरगी-रोधी दवाएं निवारक दवाओं के रूप में उपयोग की जाती हैं। 30% मामलों में स्थायी परिणामों का जोखिम होने के कारण, बार-बार पुनरावृत्ति होने पर सक्रिय निवारक चिकित्सा पर विचार करना महत्वपूर्ण है ²⁾।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

RPON के रोगजनन तंत्र के बारे में कई परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं, और इस पर बहस जारी है।

डिमाइलिनेशन और सूजन का सिद्धांत (मुख्यधारा)

लांस और ज़गामी : आवर्तक डिमाइलिनेटिंग न्यूरोपैथी-न्यूराइटिस सिद्धांत। एमआरआई पर ओकुलोमोटर तंत्रिका का कंट्रास्ट एन्हांसमेंट इसका आधार माना जाता है।

कार्लो परिकल्पना : ट्राइजेमिनल तंत्रिका की नेत्र शाखा से न्यूरोपेप्टाइड कैस्केड विलिस के धमनी चक्र में एक सड़न रहित सूजन संबंधी संवहनी प्रतिक्रिया उत्पन्न करता है। बार-बार होने वाले डिमाइलिनेशन और रीमाइलिनेशन से श्वान कोशिकाओं का प्याज बल्ब प्रसार होता है⁴⁾।

इस्कीमिया सिद्धांत

एम्ब्रोसेट्टो और अन्य : माइग्रेन के दौरान वासा नर्वोरम की वाहिका-आकुंचन → रक्त-तंत्रिका अवरोध का प्रतिवर्ती इस्केमिक विनाश → संवहनी शोथ (एमआरआई कंट्रास्ट वृद्धि और मोटाई की व्याख्या करता है)।

विजयन एट अल. : आईसीए दीवार शोथ → छोटी वाहिका मुख अवरोध → सीमा क्षेत्र रोधगलन प्रकार की चोट। शिन एट अल. के SPECT अध्ययन में पीसीए की छिद्रण शाखा क्षेत्र में प्रतिवर्ती समपार्श्व इस्कीमिया की पुष्टि हुई।

न्यूरोवैस्कुलर कम्प्रेशन सिद्धांत

बुई एट अल. : एमआरए में बाएं पश्च मस्तिष्क धमनी (पीसीए) के तीव्र लूप द्वारा ओकुलोमोटर तंत्रिका निकास स्थल के संपीड़न की पुष्टि करने वाले 13 वर्षीय लड़के का मामला रिपोर्ट किया⁶⁾।

संपीड़न सिद्धांत का खंडन: (1) 23% मामलों में पुतली संरक्षित रहती है, (2) दौरे के दौरान कैरोटिड एंजियोग्राफी में संवहनी स्टेनोसिस प्रदर्शित नहीं होता, (3) RPON की रिकवरी संपीड़न हटाने की तुलना में धीमी होती है।

इन परिकल्पनाओं में से, डिमाइलिनेशन/सूजन सिद्धांत वर्तमान में प्रमुख है। CIDP, MS और MOGAD के रिलैप्सिंग-रिमिटिंग पैटर्न से समानता बताई गई है, लेकिन CSF परीक्षण आमतौर पर सामान्य होता है, और वायरल संक्रमण या प्रतिरक्षा-मध्यस्थता न्यूरोपैथी का प्रत्यक्ष प्रमाण प्राप्त नहीं हुआ है। THS से भिन्न, RPON में कैवर्नस साइनस में ट्यूमर जैसी कंट्रास्ट वृद्धि नहीं होती, हालांकि लक्षण समान होते हैं।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

नीचे दी गई सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास पर विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

Takemoto एट अल. (2021) ने एक 14 वर्षीय लड़की का मामला रिपोर्ट किया, जिसमें स्टेरॉयड-प्रेरित इंट्राओकुलर दबाव वृद्धि के लिए 0.5% टिमोलोल मैलेट आई ड्रॉप देने के कुछ दिनों में डिप्लोपिया में उल्लेखनीय सुधार हुआ और पीटोसिस तथा ऑकुलोमोटर डिसफंक्शन पूरी तरह से गायब हो गया ⁴⁾। यह माना गया कि सामयिक टिमोलोल ने ट्राइजेमिनल वैस्कुलर सिस्टम के न्यूरोपेप्टाइड-मध्यस्थता अवरोध के माध्यम से RPON पर प्रभाव डाला होगा (कार्लो परिकल्पना)। बिना इंट्राओकुलर दबाव वृद्धि के भी बीटा-ब्लॉकर आई ड्रॉप प्रभावी हो सकते हैं, और भविष्य में खोजपूर्ण अध्ययनों की उम्मीद है।

Koo एट अल. (2024) ने लियू के पूल विश्लेषण के आधार पर वर्तमान ICHD-III नैदानिक मानदंडों में संशोधन का प्रस्ताव रखा: “कम से कम 2 एकतरफा सिरदर्द के हमले (लगभग एक साथ या ऑकुलोमोटर पाल्सी से 15 दिन पहले)” + “कपाल तंत्रिका पाल्सी के नैदानिक संकेत या MRI एन्हांसमेंट” ²⁾। वयस्क-शुरुआत और असामान्य मामलों को शामिल करने के लिए बहस जारी है।

Castillo-Guerrero एट अल. (2024) ने गर्भावस्था के दौरान आंतरिक ऑकुलोमोटर माइग्रेन (बिना बाहरी ऑकुलोमोटर पाल्सी के द्विपक्षीय मायड्रायसिस) का मामला रिपोर्ट किया ³⁾। प्रसव के 5वें दिन सहज छूट देखी गई, जो हार्मोनल और शारीरिक परिवर्तनों की संभावित भूमिका का सुझाव देती है। मेमैनटाइन (NMDA रिसेप्टर विरोधी) 10 mg/दिन का माइग्रेन प्रोफिलैक्सिस के लिए खोजपूर्ण रूप से उपयोग किया गया, लेकिन गर्भावस्था में इसके उपयोग के साक्ष्य सीमित हैं।

एंटी-GQ1b एंटीबॉडी सिंड्रोम से संबंध बताया गया है, और स्टेरॉयड पर तेजी से प्रतिक्रिया करने वाले आवर्ती मामलों में एटिपिकल एंटी-GQ1b एंटीबॉडी सिंड्रोम की खोज की सिफारिश की जाती है ¹⁾। इसके अलावा, बाल चिकित्सा OM के निदान में उच्च-रिज़ॉल्यूशन MRA द्वारा न्यूरोवैस्कुलर संपीड़न का मूल्यांकन महत्वपूर्ण होता जा रहा है, और कुछ मामलों में PCA द्वारा ऑकुलोमोटर तंत्रिका निकास बिंदु पर संपीड़न की पुष्टि की गई है ⁶⁾।

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8. संदर्भ

1. Frattini D, Iodice A, Spagnoli C, et al. Tolosa-Hunt syndrome and recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy, case reports: what to do and when? Ital J Pediatr. 2023;49:157.
2. Koo H, Tsai K, Lee C, et al. A Case of Adult-Onset Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy With Bilateral Ophthalmoplegia. Cureus. 2024;16(2):e54683.
3. Castillo-Guerrero B, Londoño-Juliao G, Pianetta Y, et al. Internal Ophthalmoplegic Migraine During Pregnancy: A Clinical Case. Neurol Int. 2024;16:1779-1787.
4. Takemoto D, Ohkubo S, Udagawa S, et al. A Case of Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy Successfully Treated with Beta-blocker Eye Drop Instillation. Neuro-Ophthalmology. 2021;45(5):320-323.
5. Nandana J, Nair SS, Girdhar S, et al. Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy: a cause for recurrent third nerve palsy in a child. BMJ Case Rep. 2021;14:e246179.
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