Iperna traumatica

Punti chiave a colpo d’occhio

L’ipema traumatico è un accumulo di sangue nella camera anteriore dopo un trauma contusivo, causato principalmente da lesioni da palla, incidenti stradali e infortuni sul lavoro.
In base alla quantità di sanguinamento, viene classificato in gradi da 0 (microipema) a IV (ipema totale / black ball hyphema).
Esiste un rischio di risanguinamento 3-7 giorni dopo la lesione (incidenza 5-10%) e il risanguinamento tende ad essere più grave del primo.
Il trattamento di base comprende riposo, elevazione della testa di 30-45 gradi, dilatazione pupillare con atropina e colliri steroidei.
È necessario monitorare le complicanze che influenzano la prognosi visiva, come l’aumento della pressione intraoculare, la colorazione corneale da sangue e il glaucoma da recessione angolare.
La recessione angolare può causare glaucoma diversi anni dopo la lesione, pertanto è indispensabile un follow-up a lungo termine.
Nei pazienti con anemia falciforme, anche un piccolo sanguinamento può causare un grave aumento della pressione intraoculare, richiedendo una gestione speciale.

1. Cos’è l’ipema traumatico?

L’ipema traumatico (traumatic hyphema) è un accumulo di globuli rossi nella camera anteriore (lo spazio tra cornea e iride) dopo un trauma contusivo. Un sanguinamento minimo visibile solo al microscopio a lampada a fessura è chiamato microipema (microhyphema).

Quando una forza contusiva viene applicata all’occhio, la pressione intraoculare aumenta bruscamente e il limbus corneale si stira. L’umore acqueo si sposta posteriormente e nell’angolo, danneggiando l’iride e il corpo ciliare, provocando sanguinamento. La parte più vulnerabile è la sottile zona di attacco dell’iride al corpo ciliare; se si rompe (dialisi iridea), la pupilla si sposta. Se si forma una fessura nel corpo ciliare sul lato sclerale, si verifica una recessione angolare; se il corpo ciliare si stacca dalla sclera più oltre, si tratta di una dialisi del corpo ciliare. In queste due condizioni, l’ipema è particolarmente frequente.

La classificazione in base alla quantità di sanguinamento è la seguente:

Grado	Entità del sanguinamento
0	Microipema
I	Meno di un terzo della camera anteriore
II	Da un terzo a metà della camera anteriore
III	Da metà a meno del completo riempimento della camera anteriore
IV	Emorragia totale della camera anteriore

Tra i gradi IV, la condizione in cui la camera anteriore è completamente riempita di sangue rosso vivo è chiamata ipema totale (total hyphema). La condizione riempita di sangue rosso scuro-nero è chiamata ipema a palla da biliardo (8-ball hyphema / black ball hyphema) e suggerisce un disturbo della circolazione dell’umore acqueo e ipossia.

Q L'emorragia della camera anteriore può verificarsi senza trauma?

Oltre ai traumi, può verificarsi spontaneamente dopo chirurgia intraoculare (iatrogena), per neovascolarizzazione dell’iride, tumori oculari, malattie del sangue (leucemia, emofilia, ecc.) o uso di anticoagulanti. Per maggiori dettagli, vedere la sezione «Cause e fattori di rischio».

2. Principali sintomi e segni clinici

Ipema traumatico (grado II): accumulo stratificato di globuli rossi che occupa la metà inferiore della camera anteriore

Ahuja R (EyeMD). Hyphema - occupying half of anterior chamber of eye. Wikimedia Commons. 2006. Figure 1. Source ID: commons.wikimedia.org/wiki/File:Hyphema_-_occupying_half_of_anterior_chamber_of_eye.jpg. License: CC BY-SA 2.5.

Si osserva un livello di sangue rosso vivo-rosso scuro che riempie la metà inferiore della camera anteriore, con un accumulo stratificato chiaramente visibile dovuto alla sedimentazione gravitazionale dei globuli rossi. Ciò corrisponde alla classificazione del grado di ipema (grado II) trattata nella sezione «Principali sintomi e segni clinici».

Sintomi soggettivi

I sintomi dell’ipema traumatico variano in base alla quantità di sanguinamento.

Riduzione dell’acuità visiva : diventa marcata quando il sanguinamento copre l’area pupillare.
Dolore oculare e cefalea : compaiono a causa del trauma o dell’aumento della pressione intraoculare.
Iperemia : accompagnata da iniezione ciliare.
Fotofobia (sensibilità alla luce) : aumentata in caso di irite traumatica associata.

Reperti clinici

L’ipema forma un livello inferiore (formazione di un livello liquido) e il colore varia dal rosso al nero con il passare del tempo. Il sangue coagulato ha un aspetto più scuro. L’altezza del livello dell’ipema in posizione eretta è un indicatore della quantità di sanguinamento e funge da riferimento per il successivo monitoraggio del riassorbimento o di una recidiva emorragica. È importante registrare l’altezza dal bordo corneale inferiore in millimetri.

Lieve (Grado I–II)

Rischio di aumento della pressione intraoculare : circa il 13,5%.

Disturbo visivo : rimane lieve se l’area pupillare è libera.

Visualizzazione del fondo oculare : spesso possibile.

Grave (Grado III–IV)

Rischio di aumento della pressione intraoculare : aumenta drasticamente, 27% per il grado III e 52% per il grado IV.

Ipema a palla da biliardo : alto rischio di blocco pupillare o chiusura secondaria dell’angolo.

Visualizzazione del fondo oculare : spesso impossibile, necessaria ecografia.

Le principali complicanze sono le seguenti.

Aumento della pressione intraoculare: causato dall’ostruzione del trabecolato da parte dei globuli rossi.
Dialisi dell’iride: spostamento pupillare dovuto a rottura della radice dell’iride (vedi Dialisi della radice dell’iride).
Recessione dell’angolo: può portare a glaucoma secondario a lungo termine.
Colorazione corneale da sangue: si verifica in caso di ifema grave con ipertensione oculare persistente.
Emorragia vitreale: in base alla gravità del trauma.
Sublussazione o lussazione del cristallino: in caso di lesione della zonula.

Le complicanze specifiche dell’infanzia sono le seguenti:

Amblyopia da deprivazione visiva: nei neonati, un’emorragia grave che persiste per più di due settimane blocca la stimolazione luminosa e causa ambliopia.
Danno visivo permanente da colorazione corneale da sangue: si verifica quando emorragia grave e ipertensione oculare persistono per diverse settimane.
Glaucoma secondario tardivo: può insorgere dopo il riassorbimento dell’emorragia a seguito di recessione dell’angolo.

3. Cause e fattori di rischio

Traumatico

Il trauma contusivo è la causa più comune. Esempi tipici sono colpi di palla, pugni, incidenti stradali e infortuni sul lavoro. La forza di compressione sull’occhio provoca la rottura dei vasi sanguigni dell’iride, del corpo ciliare e del trabecolato, con accumulo di globuli rossi nella camera anteriore.

Iatrogeno

Dopo chirurgia intraoculare: può verificarsi dopo qualsiasi intervento oftalmico, inclusa la chirurgia della cataratta. Sotto warfarin, il rischio di sanguinamento è circa 3 volte maggiore (incidenza complessiva del 9-10%), ma la maggior parte sono ifemi o emorragie sottocongiuntivali autolimitanti⁵⁾.
Sindrome UGH (uveite, glaucoma, ifema): una lente intraoculare malposizionata irrita cronicamente l’iride, causando infiammazione, neovascolarizzazione e ifemi ricorrenti.
Dopo iridotomia laser Nd:YAG: solitamente lieve e autolimitante.
Dopo trabeculotomia: l’ifema dovuto alla perforazione del canale di Schlemm è quasi costante, ma di solito si risolve spontaneamente in 2-3 giorni.

Spontaneo

In assenza di trauma, considerare le seguenti cause.

Neovascolarizzazione: vasi neoformati dell’iride e dell’angolo conseguenti a retinopatia diabetica, occlusione venosa retinica, sindrome da ischemia oculare, ecc.
Tumori oculari: melanoma dell’iride, retinoblastoma, ecc.
Malattie del sangue: leucemia, emofilia, malattia di von Willebrand.
Anomalie vascolari: xantogranuloma giovanile (JXG), microangiomi dell’iride (ciuffi di Cobb).
Farmaci: anticoagulanti, antiaggreganti piastrinici, e anche l’ibrutinib (inibitore di BTK) è stato segnalato come causa di ifema spontaneo¹⁾.
Infiammatorio: uveite erpetica, ciclite eterocromica di Fuchs.
Dopo impianto di ICL: gli aptici dell’ICL possono formare una cisti iridociliare la cui rottura può causare emorragia della camera anteriore e posteriore⁶⁾. Può verificarsi anche senza storia di trauma o sfregamento oculare. L’identificazione della cisti mediante UBM è utile per la diagnosi; il trattamento conservativo spesso porta alla risoluzione e la rimozione urgente dell’ICL non è sempre necessaria.

Anemia falciforme

L’anemia falciforme è un fattore di rischio particolarmente importante. Nell’ambiente ipossico della camera anteriore, i globuli rossi si falcizzano, diventano rigidi e passano difficilmente attraverso il trabecolato. Di conseguenza, anche una piccola emorragia può causare un grave aumento della pressione intraoculare. Inoltre, i globuli rossi falcizzati intravascolari possono causare occlusione dell’arteria centrale della retina o neuropatia ottica ischemica. Anche il tratto falciforme (trait) costituisce un rischio.

Q È possibile sottoporsi a un intervento di cataratta anche assumendo anticoagulanti?

L’intervento di cataratta in corso di terapia con warfarin aumenta gli eventi emorragici, ma la maggior parte sono ifemi auto-limitanti o emorragie sottocongiuntivali, senza effetti negativi sull’acuità visiva postoperatoria⁵⁾. Tuttavia, per il rischio individuale è importante la collaborazione tra medico curante e oculista.

4. Diagnosi e metodi di esame

La diagnosi di ifema viene effettuata in modo graduale con i seguenti esami. Anamnesi, esame dell’acuità visiva, riflesso pupillare, tonometria e biomicroscopia con lampada a fessura sono fondamentali. In caso di ifema abbondante, si verifica anche il riflesso pupillare indiretto dell’occhio controlaterale.

Biomicroscopia con lampada a fessura : Conferma la presenza di sangue in camera anteriore e registra l’altezza, il colore e il grado dell’emorragia. Un ifema esteso può essere visibile anche con una pila tascabile.
Esame dell’acuità visiva : Valuta il grado di riduzione della vista.
Riflesso pupillare : In caso di emorragia abbondante, si verifica anche il riflesso pupillare indiretto dell’occhio controlaterale.
Tonometria : Valuta la presenza di un aumento della pressione intraoculare.
Test di Seidel : Conferma la presenza di una perforazione corneale mediante colorazione con fluoresceina.
Gonioscopia : Essenziale per valutare una recessione dell’angolo o sinechie anteriori periferiche. Tuttavia, a causa dell’alto rischio di risanguinamento, viene evitata per 1-2 settimane dopo il trauma⁴⁾.
Microscopia ultrasonica (UBM) e OCT del segmento anteriore : Utili per osservare dialisi dell’angolo, dialisi del corpo ciliare ed edema del corpo ciliare. Tuttavia, l’UBM è controindicata nei traumi oculari perforanti a causa del rischio di infezione e compressione del bulbo oculare.
Ecografia (modalità B) : utilizzata per valutare il distacco di retina o l’emorragia vitreale quando il fondo oculare non è visualizzabile.
Esami di imaging (TC, RM) : eseguiti in caso di sospetta rottura del bulbo oculare con grave edema congiuntivale, ipotonia ed emorragia sottocongiuntivale. In caso di sospetto corpo estraneo metallico, la RM è controindicata.
Screening per anemia falciforme : considerare lo screening in tutti i pazienti di origine africana.

Esame	Scopo principale
Lampada a fessura	Classificazione del grado e follow-up
Gonioscopia (1-2 settimane dopo il trauma)	Recessione dell’angolo, sinechie anteriori
UBM / OCT del segmento anteriore (UBM controindicata nel trauma perforante)	Valutazione strutturale del corpo ciliare e dell’angolo
Ecografia (modalità B)	Valutazione del segmento posteriore quando il fondo oculare non è visualizzabile
TC / RM (RM controindicata in caso di corpo estraneo metallico)	Valutazione di rottura del bulbo e corpo estraneo intraoculare

5. Trattamento standard

Trattamento conservativo (trattamento medico)

Il principio di base del trattamento è attendere il riassorbimento spontaneo con il riposo. È vietato l’esercizio fisico intenso, si evita la posizione supina e si mantiene il riposo in posizione seduta o con la testata del letto sollevata di 30–45 gradi. Nei bambini, in caso di ifema che occupa più di 1/3–1/2 della camera anteriore, in pazienti che non possono seguire le istruzioni, o in caso di aumento della pressione intraoculare associato ad anemia falciforme, è preferibile il ricovero ospedaliero.

Terapia farmacologica

Collirio di atropina (1%): 1 volta al giorno (prima di coricarsi). Midriasi e rilassamento del muscolo ciliare per ridurre l’infiammazione e la tensione sull’angolo iridocorneale.
Collirio di Rinderon (0,1%): 4 volte al giorno (mattina, mezzogiorno, sera, prima di coricarsi). Antinfiammatorio.
Compresse di Adona (30 mg): 3 compresse in 3 dosi frazionate dopo ogni pasto. Emostatico.

In caso di aumento della pressione intraoculare, aggiungere quanto segue (solo 4, o 5+6, o una combinazione da 4 a 6).

Collirio di Timoptol (0,5%): 2 volte al giorno (mattina e sera). Beta-bloccante per inibire la produzione di umore acqueo.
Compresse di Diamox (250 mg): 2 compresse in 2 dosi frazionate (dopo colazione e cena). Inibitore dell’anidrasi carbonica.
Compresse di aspartato di potassio (300 mg): 2 compresse in 2 dosi frazionate (prevenzione dell’ipokaliemia durante l’uso concomitante di Diamox).

Gli antifibrinolitici (acido tranexamico) sono utili per ridurre il rischio di risanguinamento ⁴⁾. Tuttavia, l’impatto sulla prognosi visiva non è chiaro ⁴⁾.

Trattamento chirurgico

Circa il 5% degli ifemi traumatici richiede un intervento chirurgico.

Lavaggio della camera anteriore: eseguire il lavaggio della camera anteriore attraverso un port laterale corneale utilizzando una cannula per irrigazione della camera anteriore (cannula di Simcoe). Se il coagulo è grande o indurito, rimuoverlo con una pinza o resecarlo e aspirarlo con un vitrectomo.
Tempi chirurgici: il 4° giorno circa dopo il trauma è il momento ideale per il lavaggio della camera anteriore. La probabilità di risanguinamento è ridotta e il coagulo si è parzialmente separato dai tessuti oculari.

Le indicazioni chirurgiche sono le seguenti:

Gruppo di pazienti	Criteri di indicazione chirurgica
Pazienti sani	≥ 50 mmHg per 5 giorni, o ≥ 35 mmHg per 7 giorni
Pazienti con anemia falciforme	≥ 25 mmHg per più di 24 ore
Segni di colorazione corneale da sangue	Indicazione senza attendere i criteri sopra
Iperna totale nei bambini	Intervento precoce considerando il rischio di ambliopia da deprivazione visiva

La chirurgia del glaucoma (chirurgia filtrante, ecc.) è indicata quando l’ipertensione oculare persiste dopo il lavaggio della camera anteriore. In caso di lussazione o danno del cristallino, è necessaria l’estrazione della lente. Per il blocco pupillare, considerare l’iridotomia laser.

Q È necessario il ricovero per un'iperna?

Nella maggior parte dei casi, è possibile la gestione ambulatoriale a condizione di un attento follow-up. Tuttavia, nei bambini, in caso di emorragia abbondante (livello superiore a 1/3–1/2), in caso di anemia falciforme con aumento della pressione intraoculare, o se il paziente non può seguire le indicazioni di riposo, è preferibile il ricovero.

6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati

Meccanismo dell’iperna traumatica

Quando una forza contundente viene applicata al globo oculare, la pressione nella camera anteriore aumenta bruscamente. Si verifica uno stiramento del limbo corneale e l’umore acqueo si sposta posteriormente e nell’angolo. Questo cambiamento meccanico danneggia i vasi dell’iride e del corpo ciliare, causando un’emorragia nella camera anteriore.

A seconda della gravità della lesione, si verifica una distruzione strutturale graduale.

Dialisi dell’iride: Rottura nella parte più sottile dell’attacco dell’iride al corpo ciliare, con conseguente spostamento della pupilla (midriasi traumatica, dialisi della radice dell’iride).
Dialisi dell’angolo (recessione dell’angolo): Una fessura nel corpo ciliare sul lato sclerale. Entrambe queste lesioni sono particolarmente predisposte all’iperna.
Dialisi del corpo ciliare: Più lateralmente verso la sclera, il corpo ciliare si stacca dalla sclera. Può causare ipotonia.

Risanguinamento

Il risanguinamento si verifica 3-7 giorni dopo il trauma a causa della retrazione e lisi del coagulo iniziale⁴⁾. L’incidenza è del 5-10%⁴⁾. Il risanguinamento è spesso più abbondante e grave dell’emorragia iniziale. In oltre il 50% dei casi di risanguinamento si osserva un aumento della pressione intraoculare.

I fattori di rischio per il risanguinamento sono i seguenti:

Ipotonia o aumento della pressione intraoculare
Emorragia che occupa più del 50% della camera anteriore
Ipertensione arteriosa sistemica
Uso di aspirina

Meccanismo dell’aumento della pressione intraoculare

L’aumento della pressione intraoculare associato a un ifema è causato da molteplici meccanismi.

Ostruzione del trabecolato da parte dei globuli rossi: un gran numero di globuli rossi normali ostruisce fisicamente il trabecolato.
Glaucoma emolitico: i macrofagi contenenti emoglobina ostruiscono il trabecolato. È caratteristica la colorazione rosso-brunastra del trabecolato⁴⁾.
Glaucoma da ghost cell (glaucoma a cellule schiumose): 1-4 settimane dopo un’emorragia vitreale compaiono globuli rossi degenerati (ghost cells)⁴⁾. I globuli rossi con corpi di Heinz, che hanno perso la deformabilità, ostruiscono il trabecolato. Si osservano vescicole color cachi nella camera anteriore. Il glaucoma da ghost cell è raro a causa del solo ifema.

Colorazione corneale da sangue

In caso di ifema grave con ipertensione oculare persistente, la superficie posteriore della cornea si colora di sangue. Anche dopo la risoluzione dell’ifema, può persistere un deficit visivo, rendendo necessario un lavaggio precoce della camera anteriore.

Glaucoma da recessione dell’angolo

È un’importante complicanza cronica dopo un trauma contusivo. Si verifica una lacerazione tra le fibre circolari e longitudinali del muscolo ciliare, con conseguente recessione dell’angolo. In particolare, nei casi con recessione dell’angolo di 180 gradi o più, il glaucoma si sviluppa in un’alta percentuale del 6-20% in 10 anni. Poiché l’esordio è spesso molti anni dopo il trauma, è indispensabile un follow-up a lungo termine della pressione intraoculare.

Q Qual è la probabilità di una nuova emorragia?

Il tasso di nuova emorragia è complessivamente del 5-10% e si verifica spesso 3-7 giorni dopo il trauma⁴⁾. La nuova emorragia tende ad essere più grave dell’emorragia iniziale, quindi è importante mantenere il riposo e sottoporsi a uno stretto monitoraggio durante questo periodo.

Q A cosa bisogna prestare attenzione a lungo termine come complicanza associata?

La complicanza a lungo termine più importante è il glaucoma da recessione angolare. Nei casi con recessione angolare di 180 gradi o più, il glaucoma si sviluppa nel 6-20% dei casi in 10 anni. Poiché può manifestarsi anche molti anni dopo il trauma, è essenziale continuare regolari esami della pressione intraoculare, del campo visivo e del nervo ottico dopo la lesione.

7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)

Segnalazioni di emorragia della camera anteriore correlata a farmaci

Con la diffusione dei farmaci a bersaglio molecolare, sono state segnalate emorragie spontanee della camera anteriore correlate a farmaci.

Aldecoa et al. (2023) hanno riportato un’emorragia spontanea della camera anteriore in una donna di 60 anni che assumeva ibrutinib (inibitore di BTK) 420 mg/die per 4 mesi per leucemia linfatica cronica¹⁾. La sospensione di ibrutinib e l’applicazione locale di colliri steroidei hanno portato a una completa risoluzione in 2 settimane. È stato suggerito che l’ibrutinib riduca l’adesione piastrinica al fattore di von Willebrand e inibisca l’aggregazione piastrinica indotta dal collagene.

Chiang et al. (2022) hanno riportato un’emorragia spontanea della camera anteriore in un uomo di 37 anni con leucemia mieloide acuta e polmonite grave da COVID-19²⁾. Oltre a una grave trombocitopenia (6×10⁹/L), è stato ipotizzato che un aumento della pressione venosa episclerale dovuto alla prolungata posizione prona fosse un fattore contribuente.

Microemangiomi dell’iride e cardiopatia congenita

Ison et al. (2022) hanno riportato un’emorragia spontanea della camera anteriore da microemangiomi dell’iride (ciuffi di Cobb) in una donna di 56 anni con sindrome di Eisenmenger³⁾. L’ipossiemia cronica (SpO₂ a riposo 78%) e la policitemia secondaria (Hb 22,5 g/dL) sono state considerate come fattori che hanno indotto la dilatazione dei vasi stromali dell’iride e contribuito alla formazione di microemangiomi. L’applicazione locale di atropina e desametasone ha portato alla regressione dell’emorragia.

Emorragia della camera anteriore dopo impianto di ICL

Zhang et al. (Pictures & Perspectives) hanno riportato un’emorragia spontanea delle camere anteriore e posteriore dopo impianto di ICL (lente intraoculare fachica)⁶⁾. Una donna di 23 anni ha presentato un improvviso calo visivo senza trauma, sfregamento oculare o uso di anticoagulanti. L’esame UBM ha confermato la rottura di una cisti irido-ciliare associata agli aptici dell’ICL e un’emorragia circostante. Un trattamento conservativo di 17 giorni con colliri di tobramicina e desametasone (4 volte al giorno) e gel di atropina solfato all’1% (2 volte al giorno) ha portato alla risoluzione dell’emorragia. È stato dimostrato che la rimozione d’urgenza dell’ICL non è sempre necessaria.

8. Riferimenti bibliografici

Aldecoa KAT, Macaraeg CSL, Dadlani A, Yadlapalli S. Spontaneous hyphema during ibrutinib treatment in a CLL patient. Case Rep Hematol. 2023;2023:1691996.
Chiang J, Chan L, Stallworth JY, Chan MF. Spontaneous hyphema in the setting of COVID-19 pneumonia. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101447.
Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101536.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021;105(Suppl 1):1-169.
American Academy of Ophthalmology Preferred Practice Pattern Cataract and Anterior Segment Committee. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P52-P110.
Zhang W, Li F, Zhou J. Anterior segment hemorrhage after implantable collamer lens surgery. Ophthalmology. (Pictures & Perspectives).