Scléromalacie perforante

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• La scléromalacie perforante (SP) est une sclérite nécrosante sans inflammation, une maladie rare représentant environ 4 % de toutes les sclérites.
• Elle survient principalement chez les femmes âgées atteintes de polyarthrite rhumatoïde de longue durée.
• Dans un œil calme, sans rougeur ni douleur, la nécrose et l’amincissement de la sclère progressent lentement.
• Lorsque l’amincissement progresse, la choroïde est exposée et il existe un risque de rupture du globe oculaire suite à un traumatisme mineur.
• Le traitement repose sur l’association de corticostéroïdes systémiques et d’immunosuppresseurs, et une collaboration avec un rhumatologue est essentielle.
• Dans les cas où la choroïde est exposée, une greffe de patch scléral de conservation est nécessaire.
• Le pronostic global est réservé et étroitement lié au contrôle de l’inflammation.

1. Qu’est-ce que la scléromalacie perforante ?

La scléromalacie perforante (SP) est une maladie oculaire rare et grave classée dans les sclérites nécrosantes antérieures sans inflammation. Elle est causée par une lésion auto-immune (réaction allergique de type III) des vaisseaux perforants de l’épisclère et de la sclère. Le code CIM-10 est H15.053.

Van der Hoeve l’a rapporté pour la première fois en 1930 à la Société royale néerlandaise d’ophtalmologie. Il est bilatéral et commence par des nodules jaunes ou gris sous-conjonctivaux. Il progresse ensuite vers une nécrose sclérale, une perforation et une exposition de l’uvée. Il représente environ 4 % de toutes les sclérites.

Dans la classification de Watson, il est classé comme « non inflammatoire » parmi les types nécrosants de sclérite antérieure. La sclérite nécrosante a un mauvais pronostic parmi les sclérites, l’âge d’apparition étant la soixantaine, plus âgé que les autres types. La bilatéralité est d’environ 60 %, et sans traitement précoce approprié, elle conduit à la cécité et rend difficile la conservation du globe oculaire.

Q La scléromalacie perforante et la sclérite nécrosante sont-elles différentes ?

A

La sclérite nécrosante est classée en « inflammatoire » et « non inflammatoire ». La scléromalacie perforante correspond à la sclérite nécrosante non inflammatoire, et diffère de la sclérite nécrosante inflammatoire par l’absence quasi totale de rougeur et de douleur.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Le début est insidieux. De nombreux patients se plaignent d’une irritation non spécifique.

• Douleur : généralement absente. Des modifications sclérales apparaissent soudainement dans un œil sans rougeur ni douleur.
• Vision : non affectée au début. Elle est souvent remarquée pour la première fois dans les cas graves de sclérite nécrosante.
• Changement d’apparence : la famille le remarque comme un changement de couleur de la sclère, ou le patient le découvre dans un miroir. Il peut également être découvert lors d’un examen ophtalmologique de routine.

Ne pas sous-estimer même sans douleur

La scléromalacie perforante est une maladie facilement négligée car elle s’accompagne de peu de symptômes inflammatoires. Si vous remarquez un changement de couleur de la sclère, consultez un ophtalmologiste rapidement, même sans douleur.

Signes cliniques

Signes initiaux

Plaque sclérale nécrosante : apparition d’une zone avasculaire blanche à jaune près du limbe cornéen, sans hyperhémie vasculaire.

Formation nodulaire : commence sous forme de nodules jaunes ou gris sous-conjonctivaux.

Signes de progression

Confluence et extension de la nécrose : les zones nécrotiques fusionnent et s’étendent.

Amincissement scléral : la sclère s’amincit, laissant transparaître le tissu uvéal sombre sous-jacent.

Staphylome scléral : en cas d’hypertension oculaire, une protrusion se forme.

Si l’amincissement progresse davantage, une perforation du globe oculaire peut survenir, entraînant une perte de la fonction visuelle. La zone d’amincissement scléral persiste même après la résolution de l’inflammation. La perforation spontanée est rare, mais il existe un risque de rupture du globe oculaire en cas de traumatisme mineur.

3. Causes et facteurs de risque

La pathogenèse de la scléromalacie perforante est une réaction allergique de type III due à l’accumulation de complexes immuns (complexes antigène-anticorps). Elle est fréquemment associée à des maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde, et l’implication du système immunitaire est suspectée dans le mécanisme de la sclérite endogène.

Elle survient typiquement chez les femmes âgées souffrant de polyarthrite rhumatoïde (PR) de longue durée. Les autres maladies associées sont les suivantes.

• Lupus érythémateux disséminé (LED)
• Granulomatose avec polyangéite (GPA) : anciennement granulomatose de Wegener
• Périartérite noueuse
• Maladie de Behçet
• Sclérodermie localisée
• Maladie de Crohn
• Maladie du greffon contre l’hôte (GVHD)

La porphyrie et l’infection par le zona ont également été rapportées comme causes de scléromalacie perforante. Elle peut également survenir sous forme de sclérite nécrosante induite chirurgicalement (SINS) après une chirurgie oculaire, notamment après une chirurgie du strabisme, une trabéculectomie, une chirurgie de bouclage scléral ou une excision de ptérygion avec mitomycine C.

L’utilisation topique de mitomycine C (MMC) peut entraîner, plusieurs mois à années après l’opération, une calcification sclérale ou une sclérite nécrosante (scléromalacie perforante). Même une dose unique de MMC peut augmenter l’activité gélatinase de la sclère en plus d’inhiber les fibroblastes, ce qui pourrait contribuer à une diminution de la production de collagène et à des anomalies de son arrangement.

Prévention et soins quotidiens

• Les personnes suivies pour une maladie du collagène telle que la polyarthrite rhumatoïde doivent subir des examens oculaires réguliers.
• Si vous remarquez un changement de couleur de la sclère, consultez un ophtalmologiste même en l’absence de douleur.
• En cas de diagnostic de scléromalacie perforante, il est très important d’éviter les traumatismes oculaires. Envisagez l’utilisation de lunettes de protection.

Q La polyarthrite rhumatoïde entraîne-t-elle toujours cette maladie ?

A

La plupart des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde ne développent pas de scléromalacie perforante. La scléromalacie perforante est une pathologie rare, représentant environ 4 % de toutes les sclérites, et survient plus souvent chez les femmes âgées ayant une longue histoire de PR. D’autres maladies auto-immunes que la PR peuvent également en être la cause.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

La scléromalacie perforante est un diagnostic clinique. La présence de plaques de nécrose sclérale sans hyperhémie et la progression de l’amincissement scléral sont des signes caractéristiques.

Examen clinique

• Observation sous lumière naturelle : La sclérite se présente sous une couleur rouge foncé, tandis que la scléromalacie perforante se caractérise par des foyers nécrotiques blancs à jaunes sans hyperhémie. En cas d’atteinte chronique, on observe un amincissement scléral localisé, apparaissant bleu-noir. L’observation sous lumière naturelle est plus adaptée que la lampe à fente pour apprécier la vue d’ensemble.
• Examen à la lampe à fente : Évaluer la dilatation et la tortuosité des vaisseaux scléraux, l’étendue de la nécrose et le degré d’amincissement. Observer également la cornée et la chambre antérieure pour détecter une infiltration limbique ou une extension d’uvéite antérieure.
• Test à l’épinéphrine : L’instillation d’épinéphrine diluée au 1/1000 fait disparaître l’hyperhémie superficielle, mais pas celle de la sclérite profonde. Utile pour différencier la conjonctivite et l’épisclérite.

Analyses sanguines

Pour évaluer la maladie auto-immune sous-jacente, les examens suivants sont nécessaires.

Paramètre	Objectif
CBC·VS·CRP	Évaluation de l’inflammation
FR·anticorps antinucléaires·anti-ADN	Dépistage des collagénoses
ANCA (c-ANCA·p-ANCA)	Évaluation de la vascularite

En outre, des analyses d’urine, la sérologie de la syphilis, l’acide urique sérique et un dépistage de la sarcoïdose sont également effectués.

Diagnostic différentiel

• Plaque hyaline sclérale : il s’agit d’une dégénérescence hyaline de la sclère liée à l’âge. La plaque est située juste en avant du point d’insertion du muscle droit médial dans la fente palpébrale.
• Scléromalacie sénile : survient dans les cas avancés de plaque sclérale sénile, lorsque la plaque calcifiée se détache.
• Lymphome MALT : on observe une masse rose pâle, souvent localisée dans le fornix conjonctival. Le fait que les vaisseaux scléraux ne soient pas visibles est un point de distinction avec la scléromalacie perforante.

Q Faut-il consulter même en cas de modification de la sclère indolore ?

A

La scléromalacie perforante progresse sans rougeur ni douleur. Plus le diagnostic est tardif, plus le moment du traitement est manqué et plus le pronostic s’aggrave. Si vous remarquez un changement de couleur de la sclère, même en l’absence de symptômes, une consultation ophtalmologique rapide est recommandée.

5. Traitement standard

La prise en charge de la scléromalacie perforante est fondamentalement un traitement systémique, nécessitant une approche agressive et multidisciplinaire. Un traitement précoce peut être efficace, mais au stade des signes typiques, la fenêtre thérapeutique est souvent déjà dépassée. Dans la sclérite nécrosante, le taux de cécité est estimé à 40 %.

Traitement médicamenteux

Corticostéroïdes

Les corticostéroïdes systémiques constituent le pilier du traitement.

• Prednisolone oral : commencer à 0,5–1 mg/kg/jour et réduire progressivement.
• Traitement par bolus de stéroïdes : méthylprednisolone intraveineuse. Administré dans les cas graves ou en cas de mauvaise réponse aux stéroïdes oraux.

L’injection locale de stéroïdes autour de l’œil doit être évitée car elle peut augmenter l’activité de la collagénase et entraîner une fonte sclérale supplémentaire ou une perforation.

Effets secondaires des stéroïdes

• L’utilisation à long terme de stéroïdes systémiques nécessite une attention particulière à l’augmentation de la pression intraoculaire, à la diminution de la résistance aux infections, à l’irritation gastrique, à l’ostéoporose, à la prise de poids, à l’hyperglycémie et aux changements d’humeur.
• En cas d’administration prolongée de corticostéroïdes ou d’immunosuppresseurs, il faut être attentif à l’apparition d’effets secondaires.

Immunosuppresseurs

Un traitement immunosuppresseur complémentaire aux stéroïdes est essentiel, et une collaboration avec un rhumatologue est recommandée. La méthotrexate est souvent choisie pour la polyarthrite rhumatoïde, et le cyclophosphamide pour les vascularites systémiques.

• Cyclophosphamide : 2 à 3 mg/kg/jour par voie orale. Considéré comme le plus efficace pour la sclérite nécrosante non infectieuse.
• Méthotrexate : 7,5 à 20 mg par semaine
• Azathioprine : dose initiale de 2,5 mg/kg/jour. Des rapports indiquent une efficacité légèrement inférieure pour la sclérite.
• Cyclosporine : 2,5 à 5,0 mg/kg/jour. Ajuster pour que le taux résiduel sanguin ne dépasse pas 150 mg/mL. Une attention particulière est nécessaire en cas d’insuffisance rénale.
• Mycophénolate mofétil : 2 à 3 g/jour

Agents biologiques

Envisager l’introduction pour les sclérites résistantes au traitement immunosuppresseur ci-dessus.

• Inhibiteurs du TNF : adalimumab, infliximab. Efficacité démontrée dans la sclérouvéite.
• Anticorps anti-CD20 : rituximab

Traitement local

Pour améliorer le confort et protéger la surface oculaire, l’instillation fréquente de larmes artificielles est recommandée. L’utilisation de collyre à la cyclosporine A a également été rapportée.

Traitement chirurgical

Indications chirurgicales

Cas d’exposition uvéale : une intervention chirurgicale est nécessaire pour maintenir l’intégrité du globe oculaire.

Zone nécrotique : plus elle est petite, meilleur est le pronostic chirurgical. Une intervention rapide, sans tarder, est cruciale.

Points clés de la chirurgie

Résection complète du foyer nécrotique : résection incluant les tissus sains environnants.

Greffe de sclère conservée : la sclère congelée est adaptée en termes de résistance et de maintien de la forme.

Recouvrement complet par la conjonctive : recouvrir le greffon scléral avec la conjonctive.

Les matériaux utilisés pour la greffe en patch sont variés. Sont rapportés : sclère conservée (fraîche, congelée, conservée dans la glycérine), derme, fascia lata, périoste, cornée, amnios, matériaux synthétiques (Gore-Tex), lambeau conjonctival pédiculé, etc. En cas de nécrose conjonctivale étendue ou d’ulcère cornéen, une greffe conjonctivale autologue ou une greffe épithéliale cornéenne est associée. Un traitement postopératoire par cyclosporine orale et en collyre est également réalisé.

Q Est-ce que la chirurgie guérit la maladie ?

A

La chirurgie est une procédure visant à prévenir la rupture structurelle du globe oculaire, et non un traitement curatif de la maladie elle-même. Un contrôle systémique de la maladie auto-immune sous-jacente est indispensable, et un suivi à long terme avec poursuite du traitement immunosuppresseur et prévention des récidives est nécessaire après l’opération.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

La pathogénie de la scléromalacie perforante repose sur une réaction allergique de type III (réaction d’Arthus) due au dépôt de complexes immuns. Les complexes immuns s’accumulent dans les vaisseaux perforants de l’épisclère et de la sclère, provoquant une vascularite.

Young et Watson ont proposé trois déterminants de la destruction sclérale.

• Activation des fibroblastes scléraux : entraîne la résorption de la matrice péricellulaire.
• Infiltration parenchymateuse par les cellules inflammatoires : l’infiltration cellulaire du parenchyme scléral aggrave la destruction tissulaire.
• Persistance de l’occlusion vasculaire locale : l’ischémie prolongée favorise la nécrose sclérale.

Histopathologiquement, on observe une inflammation granulomateuse chronique avec une nécrose centrale (collagène, fibres non collagènes, débris cellulaires) entourée de cellules épithélioïdes. Dans la scléromalacie perforante, les plaques denses de tissu nécrotique se détachent, entraînant une perte de pleine épaisseur de la conjonctive et une incapacité de l’épithélium conjonctival à recouvrir la zone exposée.

En ce qui concerne la pathogenèse générale de la sclérite, la sclérite non infectieuse est souvent observée comme une manifestation oculaire associée à une maladie inflammatoire systémique. Si la maladie systémique sous-jacente n’est pas traitée, des récidives au même site scléral sont fréquentes.

Q Pourquoi progresse-t-elle sans douleur ?

A

La scléromalacie perforante est classée comme une sclérite nécrosante « non inflammatoire ». Alors que la sclérite typique s’accompagne d’une hyperémie due à une vascularite et d’une douleur intense, dans la scléromalacie perforante, l’occlusion vasculaire et la nécrose tissulaire progressent avec une réaction inflammatoire minime. Par conséquent, elle est indolore et souvent détectée tardivement.

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7. Références

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