النتائج المبكرة
لويحة صلبة نخرية: ظهور منطقة لاوعائية بيضاء إلى صفراء بالقرب من حافة القرنية دون احتقان وعائي.
تشكل عقيدات: تبدأ كعقيدات صفراء أو رمادية تحت الملتحمة.
تليين الصلبة المثقب
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هو تصلب الصلبة المثقب؟
Section titled “1. ما هو تصلب الصلبة المثقب؟”تصلب الصلبة المثقب (Scleromalacia Perforans; SP) هو مرض عيني نادر وخطير يصنف ضمن التهاب الصلبة الأمامي النخري غير الالتهابي. يحدث بسبب تلف مناعي ذاتي (تفاعل تحسسي من النوع الثالث) للأوعية الدموية المخترقة للصلبة والطبقة فوق الصلبة. رمز ICD-10 هو H15.053.
أبلغ فان دير هوف عن هذا المرض لأول مرة في الجمعية الهولندية لطب العيون عام 1930. وهو ثنائي الجانب، ويبدأ بعقيدات صفراء أو رمادية تحت الملتحمة. ثم يتقدم إلى نخر الصلبة وانثقابها وانكشاف المشيمية. يشكل حوالي 4% من جميع حالات التهاب الصلبة.
في تصنيف واتسون، يُصنف ضمن النوع النخري لالتهاب الصلبة الأمامي على أنه “غير التهابي”. التهاب الصلبة النخري له تشخيص سيئ بين أنواع التهاب الصلبة، وعمر البدء هو الستينيات، وهو أكبر من الأنواع الأخرى. حوالي 60% من الحالات ثنائية الجانب، وبدون علاج مناسب مبكر، يؤدي إلى العمى ويصبح الحفاظ على العين صعبًا.
Q
هل يختلف التهاب الصلبة المثقب عن التهاب الصلبة النخري؟
A
يصنف التهاب الصلبة النخري إلى “التهابي” و”غير التهابي”. التهاب الصلبة المثقب يتوافق مع التهاب الصلبة النخري غير الالتهابي، ويختلف عن التهاب الصلبة النخري الالتهابي في أنه لا يصاحبه احمرار أو ألم تقريبًا.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”البداية تدريجية. يشكو العديد من المرضى من تهيج غير محدد.
- الألم: عادة لا يوجد. يظهر تغير الصلبة فجأة في عين لم تكن محتقنة أو مؤلمة.
- الرؤية: لا تتأثر في المراحل المبكرة. غالبًا ما يتم ملاحظتها لأول مرة في الحالات الشديدة التي تقدمت إلى التهاب الصلبة الناخر.
- تغير المظهر: يلاحظه أفراد الأسرة كتغير في لون الصلبة، أو يكتشفه المريض في المرآة. قد يتم اكتشافه أيضًا أثناء الفحص الدوري للعين.
النتائج السريرية
Section titled “النتائج السريرية”النتائج في المرحلة المتقدمة
التحام وتوسع المنطقة النخرية: تندمج المناطق النخرية وتتسع.
ترقق الصلبة: تصبح الصلبة رقيقة، مما يسمح برؤية النسيج العنبي الداكن تحتها.
ورم عنبي صلبوي: في حالات ارتفاع ضغط العين، يتشكل انتفاخ.
إذا تقدم الترقق أكثر، قد يؤدي إلى ثقب في العين وفقدان الوظيفة البصرية. يبقى الجزء الرقيق من الصلبة حتى بعد هدوء الالتهاب. الثقب التلقائي نادر، ولكن هناك خطر تمزق العين بسبب إصابة طفيفة.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”سبب تصلب الصلبة المثقب هو تفاعل تحسسي من النوع الثالث بسبب تراكم المعقدات المناعية (معقدات الأجسام المضادة والمستضدات). يرتبط بشكل متكرر بأمراض المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، ويُعتقد أن الآليات المناعية تشارك في حدوث التهاب الصلبة الداخلي.
يحدث عادةً لدى النساء المسنات المصابات بالتهاب المفاصل الروماتويدي (RA) لفترة طويلة. الأمراض الأخرى المرتبطة هي كما يلي.
- الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)
- الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA): المعروف سابقًا باسم ورم فيجنر الحبيبي
- التهاب الشرايين العقدي المتعدد
- مرض بهجت
- تصلب الجلد الموضعي
- داء كرون
- مرض الطعم ضد المضيف (GVHD)
تم الإبلاغ عن حدوث تصلب الصلبة المثقب أيضًا في حالات البورفيريا والهربس النطاقي. كما قد يحدث كمُصلبة ناخرة ناتجة عن الجراحة (SINS) بعد جراحات العيون، خاصة بعد جراحة الحول، واستئصال التربيق، وجراحة ربط الصلبة، واستئصال الظفرة مع الميتومايسين سي.
بعد استخدام قطرات الميتومايسين سي (MMC)، قد يحدث تكلس الصلبة أو التهاب الصلبة الناخر (تصلب الصلبة المثقب) بعد عدة أشهر إلى سنوات من الجراحة. حتى جرعة واحدة من الميتومايسين سي قد تزيد من نشاط الجيلاتيناز في الصلبة بالإضافة إلى تثبيط الخلايا الليفية، مما قد يساهم في انخفاض إنتاج الكولاجين واضطراب ترتيبه.
Q
هل يصاب به كل من يعاني من التهاب المفاصل الروماتويدي؟
A
معظم مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي لا يصابون بتصلب الصلبة المثقب. تصلب الصلبة المثقب هو حالة نادرة تمثل حوالي 4% من حالات التهاب الصلبة، وتحدث غالبًا لدى النساء المسنات اللواتي لديهن تاريخ طويل من التهاب المفاصل الروماتويدي. قد تسبب أمراض المناعة الذاتية الأخرى غير التهاب المفاصل الروماتويدي هذه الحالة أيضًا.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”تصلب الصلبة المثقب هو تشخيص سريري. وجود لويحات نخرية في الصلبة دون احمرار وتقدم ترقق الصلبة هي علامات مميزة.
الفحص السريري
Section titled “الفحص السريري”- الملاحظة تحت الضوء الطبيعي: في التهاب الصلبة، يظهر لون أحمر داكن، أما في تصلب الصلبة المثقب، فإن البؤر النخرية البيضاء إلى الصفراء دون احمرار تكون مميزة. في الحالات طويلة الأمد، يوجد ترقق موضعي في الصلبة يظهر باللون الأزرق الداكن. الملاحظة تحت الضوء الطبيعي أنسب من المجهر الشقي لتقييم الصورة الكلية.
- فحص المصباح الشقي: تقييم وجود توسع والتواء في الأوعية الصلبة، ومدى النخر، ودرجة الترقق. يتم أيضًا فحص القرنية والغرفة الأمامية لتأكيد وجود ارتشاح حول القرنية أو انتشار التهاب العنبية الأمامي.
- تفاعل قطرات الإبينفرين: تؤدي قطرة الإبينفرين المخففة 1:1000 إلى اختفاء الاحمرار السطحي، لكنها لا تزيل الاحمرار العميق الناتج عن التهاب الصلبة. مفيدة في التمييز بين التهاب الملتحمة والتهاب ظاهر الصلبة.
فحص الدم
Section titled “فحص الدم”لتقييم أمراض المناعة الذاتية الكامنة، تكون الفحوصات التالية ضرورية.
| عناصر الفحص | الغرض |
|---|---|
| CBC·ESR·CRP | تقييم الالتهاب |
| RF·الأجسام المضادة للنواة·الأجسام المضادة للحمض النووي | فحص أمراض الكولاجين |
| ANCA (c-ANCA·p-ANCA) | تقييم التهاب الأوعية الدموية |
بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء اختبار البول، تفاعل مصل الزهري، حمض اليوريك في الدم، وفحص الساركويد.
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”- لويحة زجاجية صلبة: هي تنكس زجاجي للصلبة مرتبط بالعمر. تقع اللويحة مباشرة أمام نقطة ارتباط العضلة المستقيمة الإنسية داخل شق الجفن.
- تليين الصلبة الشيخوخي: حالة متقدمة من لويحات الصلبة الشيخوخية، حيث تسقط اللويحات المتكلسة.
- لمفوما النسيج اللمفاوي المرتبط بالغشاء المخاطي (MALT lymphoma): تظهر ككتلة وردية شاحبة في قبو الملتحمة. نقطة التمييز عن تصلب الصلبة المثقب هي عدم القدرة على رؤية الأوعية الدموية الصلبة من خلالها.
Q
هل يجب مراجعة الطبيب حتى لو كان تغير الصلبة غير مؤلم؟
A
يتطور تصلب الصلبة المثقب دون احمرار أو ألم. كلما تأخر الاكتشاف، فات وقت العلاج وساءت النتائج. إذا لاحظت تغيرًا في لون الصلبة، يُوصى بزيارة طبيب العيون فورًا حتى لو لم تكن هناك أعراض.
5. طرق العلاج القياسية
Section titled “5. طرق العلاج القياسية”إدارة تصلب الصلبة المثقب هي علاج جهازي جوهري، وتتطلب نهجًا قويًا ومتعدد التخصصات. يمكن تحقيق نتائج علاجية إذا تم اكتشافه مبكرًا، ولكن غالبًا ما يفوت وقت العلاج بحلول الوقت الذي تظهر فيه العلامات النموذجية. يُقال إن معدل فقدان البصر في التهاب الصلبة الناخر يصل إلى 40٪.
العلاج الدوائي
Section titled “العلاج الدوائي”الكورتيكوستيرويدات
Section titled “الكورتيكوستيرويدات”الكورتيكوستيرويدات الجهازية هي حجر الزاوية في العلاج.
- بريدنيزولون فموي: يبدأ بجرعة 0.5-1 ملغم/كغم/يوم، ثم يخفض تدريجياً.
- العلاج النبضي بالستيرويدات: ميثيل بريدنيزولون وريدي. يُستخدم في الحالات الشديدة أو عند عدم الاستجابة للستيرويدات الفموية.
يجب تجنب الحقن الموضعي للستيرويد حول العين لأنه قد يزيد من نشاط الكولاجيناز، مما يؤدي إلى مزيد من التحلل الصلبي أو الانثقاب.
الأدوية المثبطة للمناعة
Section titled “الأدوية المثبطة للمناعة”العلاج المثبط للمناعة التكميلي للستيرويدات ضروري، ويُوصى بالتعاون مع طبيب الروماتيزم. غالبًا ما يُختار الميثوتريكسات لالتهاب المفاصل الروماتويدي، والسيكلوفوسفاميد لالتهاب الأوعية الدموية الجهازي.
- سيكلوفوسفاميد: 2-3 ملغم/كغم/يوم عن طريق الفم. يُعتبر الأكثر فعالية لالتهاب الصلبة الناخر غير المعدي.
- ميثوتريكسات: 7.5-20 ملغم أسبوعيًا
- أزاثيوبرين: الجرعة الأولية 2.5 ملغم/كغم/يوم. هناك تقارير تشير إلى فعالية أقل قليلاً في التهاب الصلبة.
- سيكلوسبورين: 2.5-5.0 ملغم/كغم/يوم. يُضبط بحيث لا يتجاوز مستوى القاع في الدم 150 ملغم/مل. يجب الانتباه إلى اختلال وظائف الكلى.
- ميكوفينولات موفيتيل: 2-3 غرام/يوم
العوامل البيولوجية
Section titled “العوامل البيولوجية”يُؤخذ في الاعتبار استخدامها في حالات التهاب الصلبة المقاومة للعلاج المثبط للمناعة المذكور أعلاه.
- مثبطات عامل نخر الورم: أداليموماب، إنفليكسيماب. أظهرت فعالية في التهاب الصلبة والتهاب العنبية.
- الأجسام المضادة لـ CD20: ريتوكسيماب
العلاج الموضعي
Section titled “العلاج الموضعي”لتحسين الراحة وحماية سطح العين، يُوصى باستخدام قطرات الدموع الاصطناعية بشكل متكرر. كما توجد تقارير عن استخدام قطرات السيكلوسبورين أ الموضعية.
العلاج الجراحي
Section titled “العلاج الجراحي”مؤشرات الجراحة
حالات انكشاف المشيمية: الجراحة ضرورية للحفاظ على سلامة العين.
مساحة النخر: كلما كانت أصغر، كان التشخيص الجراحي أفضل. من المهم إجراء الجراحة العاجلة دون تأخير.
نقاط الجراحة الرئيسية
الاستئصال الكامل للنسيج النخري: يتم استئصال النسيج بما في ذلك الأنسجة السليمة المحيطة.
زرع الصلبة المحفوظة: الصلبة المحفوظة بالتجميد مناسبة من حيث القوة والحفاظ على الشكل.
التغطية الكاملة بالملتحمة: يتم تغطية قطعة الصلبة المزروعة بالملتحمة.
تتنوع المواد المستخدمة في زرع الرقعة بشكل كبير. تم الإبلاغ عن استخدام الصلبة المحفوظة (طازجة أو مجمدة أو محفوظة بالجلسرين)، والجلد، واللفافة العريضة، والسمحاق، والقرنية، والسلى، والمواد الاصطناعية (جور-تكس)، وسديلة الملتحمة المعنقة. في حالات نخر الملتحمة الواسع أو قرحة القرنية، يتم إجراء زرع الملتحمة الذاتي أو زرع ظهارة القرنية. يشمل العلاج بعد الجراحة تناول السيكلوسبورين عن طريق الفم وقطرات العين.
Q
هل تتحسن الحالة بالجراحة؟
A
الجراحة هي إجراء لمنع الانهيار الهيكلي للعين، وليست علاجًا جذريًا للمرض نفسه. السيطرة الجهازية على مرض المناعة الذاتية الكامن أمر ضروري، ويتطلب بعد الجراحة استمرار العلاج المثبط للمناعة والمتابعة طويلة الأمد لمنع الانتكاس.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”يكمن أساس مرض تليين الصلبة المثقب في تفاعل فرط الحساسية من النوع الثالث (تفاعل آرثوس) الناتج عن ترسب المعقدات المناعية. تتراكم المعقدات المناعية في الأوعية الدموية المخترقة للصلبة والنسيج فوق الصلبي، مما يؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية.
اقترح يونغ وواتسون ثلاثة عوامل محددة لتدمير الصلبة:
- تنشيط الخلايا الليفية الصلبة: مما يسبب امتصاص المصفوفة المحيطة بالخلية.
- ارتشاح الخلايا الالتهابية في النسيج الحشوي: يؤدي ارتشاح الخلايا في حمة الصلبة إلى تقدم تدمير الأنسجة.
- استمرار الانسداد الوعائي الموضعي: نقص التروية المستمر يعزز نخر الصلبة.
نسيجيًا، يُظهر تغيرًا حبيبيًا مزمنًا مع كتلة نخرية مركزية (كولاجين، ألياف غير كولاجينية، بقايا خلوية) محاطة بخلايا ظهارانية. في تصلب الصلبة المثقب، تسقط لويحات كثيفة من النسيج النخري، مع فقدان كامل لطبقة الملتحمة وفشل ظهارة الملتحمة في إعادة تغطية المنطقة المكشوفة.
كآلية عامة لالتهاب الصلبة، غالبًا ما يُرى التهاب الصلبة غير المعدي كإصابة عينية مصاحبة لأمراض التهابية جهازية. إذا تُرك المرض الجهازي المسبب دون علاج، فغالبًا ما ينتكس في نفس موقع الصلبة.
Q
لماذا يتقدم بدون ألم؟
A
يُصنف تصلب الصلبة المثقب ضمن التهاب الصلبة النخري “غير الالتهابي”. في التهاب الصلبة النموذجي، يحدث احتقان وألم شديد بسبب التهاب الأوعية الدموية، بينما في تصلب الصلبة المثقب، يتقدم انسداد الأوعية ونخر الأنسجة مع استجابة التهابية ضعيفة. لذلك يخلو من الألم، مما يؤدي إلى تأخر الاكتشاف.
7. المراجع
Section titled “7. المراجع”- Figueiredo LQ, Lopes FOA, Franco AS, et al. Scleromalacia perforans as an early manifestation of late-onset rheumatoid arthritis: a case-based review. Rheumatol Int. 2024;44(1):177-184. PMID: 37925382
- Promelle V, Goeb V, Gueudry J. Rheumatoid Arthritis Associated Episcleritis and Scleritis: An Update on Treatment Perspectives. J Clin Med. 2021;10(10):2118. PMID: 34068884 / PMCID: PMC8156434
- Galor A, Thorne JE. Scleritis and Peripheral Ulcerative Keratitis. Rheum Dis Clin North Am. 2007;33(4):835-854. PMID: 18037120 / PMCID: PMC2212596
- Sainz de la Maza M, Tauber J, Foster CS. Scleral grafting for necrotizing scleritis. Ophthalmology. 1989;96(3):306-310. PMID: 2710520
- Nguyen QD, Foster CS. Scleral patch graft in the management of necrotizing scleritis. Int Ophthalmol Clin. 1999;39(1):109-131. PMID: 10083910
- Yamazoe K, Shimazaki-Den S, Otaka I, Hotta K, Shimazaki J. Surgically induced necrotizing scleritis after primary pterygium surgery with conjunctival autograft. Clin Ophthalmol. 2011;5:1609-1611. PMID: 22140306 / PMCID: PMC3225457