वेधक स्क्लेरोमैलेशिया

एक नज़र में मुख्य बिंदु

परफोरेटिंग स्क्लेरोमैलेशिया (SP) एक सूजन रहित नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस है, जो सभी स्क्लेराइटिस का लगभग 4% होता है, एक दुर्लभ रोग है।
यह लंबे समय से रूमेटॉइड आर्थराइटिस से पीड़ित वृद्ध महिलाओं में अधिक होता है।
लालिमा या दर्द रहित शांत आंख में, स्क्लेरा का नेक्रोसिस और पतलापन धीरे-धीरे बढ़ता है।
जब पतलापन बढ़ता है, तो कोरॉइड उजागर हो जाता है और मामूली आघात से नेत्रगोलक फटने का खतरा होता है।
उपचार प्रणालीगत स्टेरॉयड और इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के संयोजन पर आधारित है, और रुमेटोलॉजी विभाग के साथ समन्वय आवश्यक है।
कोरॉइड के उजागर होने के मामलों में संरक्षित स्क्लेरल पैच ग्राफ्ट की आवश्यकता होती है।
समग्र पूर्वानुमान सतर्क है और सूजन नियंत्रण की स्थिति से निकटता से संबंधित है।

1. पर्फोरेटिंग स्क्लेरोमैलेशिया क्या है?

पर्फोरेटिंग स्क्लेरोमैलेशिया (Scleromalacia Perforans; SP) एक दुर्लभ और गंभीर नेत्र रोग है जिसे बिना सूजन के पूर्वकाल नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। यह एपिस्क्लेरा और स्क्लेरा के छिद्रण वाहिकाओं को ऑटोइम्यून क्षति (टाइप III एलर्जी प्रतिक्रिया) के कारण होता है। ICD-10 कोड H15.053 है।

1930 में वैन डेर होवे ने पहली बार डच रॉयल ऑप्थैल्मोलॉजी सोसाइटी में इसकी रिपोर्ट की। यह द्विपक्षीय होता है और कंजंक्टिवा के नीचे पीले या भूरे रंग की गांठों से शुरू होता है। धीरे-धीरे यह स्क्लेरल नेक्रोसिस, छिद्रण और यूविया के उभरने तक बढ़ता है। यह सभी स्क्लेराइटिस का लगभग 4% होता है।

वॉटसन वर्गीकरण में, इसे पूर्वकाल स्क्लेराइटिस के नेक्रोटिक प्रकारों में ‘गैर-भड़काऊ’ के रूप में रखा गया है। नेक्रोटिक स्क्लेराइटिस का पूर्वानुमान स्क्लेराइटिस में सबसे खराब होता है, और शुरुआत की उम्र 60 के दशक में होती है, जो अन्य प्रकारों की तुलना में अधिक है। द्विपक्षीयता लगभग 60% होती है, और यदि प्रारंभिक उचित उपचार नहीं किया जाता है, तो यह अंधापन का कारण बनता है और नेत्रगोलक को संरक्षित करना मुश्किल हो जाता है।

Q क्या पर्फोरेटिंग स्क्लेरोमैलेशिया और नेक्रोटिक स्क्लेराइटिस अलग हैं?

नेक्रोटिक स्क्लेराइटिस को ‘भड़काऊ’ और ‘गैर-भड़काऊ’ में वर्गीकृत किया गया है। पर्फोरेटिंग स्क्लेरोमैलेशिया गैर-भड़काऊ नेक्रोटिक स्क्लेराइटिस से मेल खाता है, और यह भड़काऊ नेक्रोटिक स्क्लेराइटिस से इस मायने में भिन्न है कि इसमें लगभग कोई लालिमा या दर्द नहीं होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

शुरुआत धीमी होती है। कई मरीज़ गैर-विशिष्ट जलन की शिकायत करते हैं।

दर्द : आमतौर पर नहीं होता। बिना लालिमा या दर्द वाली आंख में अचानक श्वेतपटल में परिवर्तन दिखाई देता है।
दृष्टि : शुरुआत में प्रभावित नहीं होती। अक्सर नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस के गंभीर मामलों में ही पहली बार ध्यान में आती है।
दिखने में बदलाव : परिवार के सदस्य श्वेतपटल के रंग में बदलाव के रूप में देखते हैं, या रोगी स्वयं दर्पण में देखकर पता लगाता है। नियमित नेत्र जांच के दौरान भी इसका पता चल सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष

प्रारंभिक निष्कर्ष

नेक्रोटिक स्क्लेरल प्लाक : कॉर्नियल लिंबस के पास संवहनी अतिताप के बिना सफेद से पीले रंग का अवास्कुलर क्षेत्र दिखाई देता है।

गांठ निर्माण : कंजंक्टिवा के नीचे पीले या भूरे रंग की गांठ के रूप में शुरू होता है।

प्रगति चरण के निष्कर्ष

नेक्रोसिस क्षेत्रों का संगम और विस्तार : नेक्रोटिक क्षेत्र आपस में मिल जाते हैं और फैल जाते हैं।

श्वेतपटल का पतला होना : श्वेतपटल पतला हो जाता है, जिससे नीचे का गहरा रंग का यूवीय ऊतक दिखाई देने लगता है।

श्वेतपटल स्टैफिलोमा : अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने पर उभार बन जाता है।

पतलापन और बढ़ने पर नेत्रगोलक में छेद हो सकता है और दृष्टि क्षमता समाप्त हो सकती है। श्वेतपटल का पतला भाग सूजन शांत होने के बाद भी बना रहता है। स्वतः छेद होना दुर्लभ है, लेकिन हल्की चोट से नेत्रगोलक फटने का खतरा रहता है।

3. कारण और जोखिम कारक

वेधक श्वेतपटल मृदुता का रोगजनन प्रतिरक्षा संकुलों (एंटीजन-एंटीबॉडी संकुल) के संचय के कारण टाइप III एलर्जी प्रतिक्रिया है। रुमेटी गठिया जैसी स्वप्रतिरक्षी बीमारियों के साथ इसका सह-अस्तित्व अधिक होता है, और अंतर्जात श्वेतपटलशोथ के उत्पन्न होने की प्रक्रिया में प्रतिरक्षा तंत्र की भूमिका मानी जाती है।

यह आमतौर पर लंबे समय से रुमेटी गठिया (आरए) से पीड़ित वृद्ध महिलाओं में होता है। अन्य संबंधित रोग इस प्रकार हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE)
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (GPA) : पूर्व में वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस
पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा
बेहसेट रोग
सीमित स्क्लेरोडर्मा
क्रोहन रोग
ग्राफ्ट बनाम होस्ट रोग (GVHD)

पोर्फिरिया और हर्पीस ज़ोस्टर संक्रमण में भी वेधक स्क्लेरोमैलेशिया की सूचना मिली है। यह नेत्र शल्य चिकित्सा के इतिहास के बाद शल्य-प्रेरित नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस (SINS) के रूप में भी हो सकता है, विशेष रूप से स्ट्रैबिस्मस सर्जरी, ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी, स्क्लेरल बकलिंग सर्जरी, या माइटोमाइसिन C के साथ पर्टिजियम एक्सिशन के बाद।

माइटोमाइसिन C (MMC) के सामयिक उपयोग के बाद, कई महीनों से वर्षों बाद स्क्लेरा का कैल्सीफिकेशन या नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस (वेधक स्क्लेरोमैलेशिया) हो सकता है। MMC की एक खुराक भी फ़ाइब्रोब्लास्ट अवरोध के अलावा स्क्लेरा की जिलेटिनेज़ गतिविधि को बढ़ा सकती है, जो कोलेजन उत्पादन में कमी और अनुक्रम असामान्यताओं में योगदान कर सकती है।

रुमेटीइड गठिया जैसे कोलेजन रोगों के लिए नियमित रूप से जांच कराने वाले लोगों को नियमित नेत्र परीक्षण करवाना चाहिए।
यदि आप स्क्लेरा के रंग में बदलाव देखते हैं, तो दर्द न होने पर भी नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें।
यदि वेधक स्क्लेरोमैलेशिया का निदान होता है, तो आँखों पर चोट से बचना बहुत महत्वपूर्ण है। सुरक्षात्मक चश्मे के उपयोग पर विचार करें।

Q क्या रुमेटॉइड गठिया होने पर यह रोग हमेशा विकसित होता है?

अधिकांश रुमेटॉइड गठिया रोगियों में वेधक स्क्लेरोमैलेशिया विकसित नहीं होता है। वेधक स्क्लेरोमैलेशिया एक दुर्लभ स्थिति है, जो सभी स्क्लेराइटिस का लगभग 4% होती है, और लंबे समय से RA से पीड़ित वृद्ध महिलाओं में अधिक पाई जाती है। RA के अलावा अन्य ऑटोइम्यून रोग भी इसका कारण हो सकते हैं।

4. निदान और जांच के तरीके

वेधक स्क्लेरोमैलेशिया एक नैदानिक निदान है। बिना हाइपरिमिया के स्क्लेरल नेक्रोसिस प्लाक की उपस्थिति और स्क्लेरल पतलेपन की प्रगति विशिष्ट लक्षण हैं।

नैदानिक परीक्षण

प्राकृतिक प्रकाश में अवलोकन : स्क्लेराइटिस में गहरा लाल रंग दिखता है, जबकि पर्फोरेटिंग स्क्लेरोमैलेशिया में हाइपरिमिया रहित सफेद-पीले नेक्रोटिक फॉसी विशिष्ट होते हैं। दीर्घकालिक मामलों में स्थानीयकृत स्क्लेरल पतलापन होता है, जो नीला-काला दिखता है। प्राकृतिक प्रकाश में अवलोकन, स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप की तुलना में समग्र चित्र को समझने के लिए अधिक उपयुक्त है।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी : स्क्लेरल वाहिकाओं के फैलाव और टेढ़ेपन, नेक्रोसिस की सीमा और पतलेपन की डिग्री का मूल्यांकन करें। कॉर्निया और पूर्वकाल कक्ष का भी निरीक्षण करें, तथा लिंबल घुसपैठ या पूर्वकाल यूवाइटिस के प्रसार की जाँच करें।
एपिनेफ्रीन ड्रॉप परीक्षण : 1:1000 एपिनेफ्रीन ड्रॉप से सतही हाइपरिमिया दूर हो जाता है, लेकिन गहरे स्क्लेराइटिस का हाइपरिमिया दूर नहीं होता। यह कंजक्टिवाइटिस और एपिस्क्लेराइटिस से अंतर करने में उपयोगी है।

रक्त परीक्षण

अंतर्निहित ऑटोइम्यून बीमारी के मूल्यांकन के लिए निम्नलिखित परीक्षण आवश्यक हैं।

परीक्षण आइटम	उद्देश्य
CBC·ESR·CRP	सूजन का मूल्यांकन
RF·एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी·एंटी-डीएनए एंटीबॉडी	कोलेजन रोगों की जांच
ANCA (c-ANCA·p-ANCA)	वास्कुलाइटिस का मूल्यांकन

इसके अलावा, मूत्र परीक्षण, सिफलिस सीरोलॉजी, सीरम यूरिक एसिड और सारकॉइडोसिस की जांच भी की जाती है।

विभेदक निदान

श्वेतपटल हाइलिन प्लाक : यह श्वेतपटल की उम्र से संबंधित हाइलिन अध:पतन है। प्लाक पलक विदर के भीतर मध्य रेक्टस पेशी के जुड़ाव के ठीक सामने स्थित होता है।
वृद्धावस्था स्क्लेरोमैलेशिया : वृद्धावस्था स्क्लेरल प्लाक के बढ़े हुए मामलों में, जब कैल्सीफाइड प्लाक टूटकर गिर जाता है, तब उत्पन्न होता है।
MALT लिंफोमा : कंजंक्टिवल फोर्निक्स में हल्के गुलाबी रंग का द्रव्यमान देखा जाता है। श्वेतपटलीय वाहिकाओं का दिखाई न देना इसे पर्फोरेटिंग स्क्लेरोमैलेशिया से अलग करने का प्रमुख बिंदु है।

Q क्या दर्द रहित श्वेतपटल परिवर्तन के लिए भी डॉक्टर से मिलना चाहिए?

वेधक स्क्लेरोमैलेशिया बिना लालिमा या दर्द के बढ़ता है। जितनी देर से पता चलता है, उपचार का अवसर उतना ही चूक जाता है और पूर्वानुमान बिगड़ जाता है। यदि स्क्लेरा के रंग में बदलाव दिखे, तो लक्षण न होने पर भी तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है।

5. मानक उपचार

वेधक स्क्लेरोमैलेशिया का प्रबंधन मूल रूप से प्रणालीगत उपचार है, जिसमें आक्रामक और बहु-विषयक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। प्रारंभिक अवस्था में उपचार प्रभावी हो सकता है, लेकिन विशिष्ट लक्षण प्रकट होने तक अक्सर उपचार का अवसर चूक चुका होता है। नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस में अंधता दर 40% बताई गई है।

दवा चिकित्सा

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स उपचार का मुख्य आधार हैं।

मौखिक प्रेडनिसोलोन : 0.5–1 mg/kg/दिन से शुरू करें और धीरे-धीरे कम करें।
स्टेरॉयड पल्स थेरेपी : मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा। गंभीर मामलों या मौखिक स्टेरॉयड के प्रति खराब प्रतिक्रिया में दिया जाता है।

आंख के आसपास स्टेरॉयड का स्थानीय इंजेक्शन टालना चाहिए क्योंकि यह कोलेजनेज़ गतिविधि को बढ़ा सकता है और आगे श्वेतपटल पिघलने या छिद्रण का कारण बन सकता है।

प्रणालीगत स्टेरॉयड के दीर्घकालिक उपयोग में, अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि, संक्रमण प्रतिरोध में कमी, पेट में जलन, ऑस्टियोपोरोसिस, वजन बढ़ना, उच्च रक्त शर्करा और मनोदशा में बदलाव पर ध्यान देना आवश्यक है।
यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड या इम्यूनोसप्रेसेंट का प्रशासन लंबे समय तक हो, तो दुष्प्रभावों की अभिव्यक्ति पर पर्याप्त ध्यान दें।

इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं

स्टेरॉयड के पूरक के रूप में इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी आवश्यक है, और रुमेटोलॉजिस्ट के साथ सहयोग की सिफारिश की जाती है। रुमेटॉइड आर्थराइटिस के लिए अक्सर मेथोट्रेक्सेट और प्रणालीगत वास्कुलाइटिस के लिए साइक्लोफॉस्फामाइड का चयन किया जाता है।

साइक्लोफॉस्फामाइड : मौखिक रूप से 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन। गैर-संक्रामक नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस के लिए सबसे प्रभावी माना जाता है।
मेथोट्रेक्सेट : सप्ताह में 7.5-20 मिलीग्राम
एज़ैथियोप्रिन : प्रारंभिक खुराक 2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन। स्क्लेराइटिस में कम प्रभावी होने की रिपोर्ट है।
साइक्लोस्पोरिन : 2.5-5.0 मिलीग्राम/किग्रा/दिन। रक्त ट्रफ स्तर 150 मिलीग्राम/एमएल से अधिक न होने के लिए समायोजित करें। गुर्दे की शिथिलता पर ध्यान देना आवश्यक है।
माइकोफेनोलेट मोफेटिल : 2-3 ग्राम/दिन

जैविक एजेंट

उपरोक्त इम्यूनोसप्रेसिव उपचार के प्रति प्रतिरोधी स्क्लेराइटिस के लिए शुरू करने पर विचार करें।

TNF अवरोधक : एडालिमुमैब, इन्फ्लिक्सिमैब। स्क्लेरोयूवेइटिस में प्रभावकारिता दिखाई गई है।
एंटी-CD20 एंटीबॉडी : रीटक्सिमैब

स्थानीय चिकित्सा

आराम में सुधार और नेत्र सतह की सुरक्षा के लिए, बार-बार कृत्रिम आंसू डालने की सलाह दी जाती है। साइक्लोस्पोरिन ए के स्थानीय ड्रॉप के उपयोग की भी रिपोर्टें हैं।

शल्य चिकित्सा उपचार

शल्य चिकित्सा के संकेत

यूविया के उजागर होने के मामले : नेत्रगोलक की अखंडता बनाए रखने के लिए शल्य चिकित्सा आवश्यक है।

नेक्रोटिक क्षेत्र : यह जितना छोटा होगा, शल्य चिकित्सा का पूर्वानुमान उतना ही बेहतर होगा। समय पर तुरंत शल्य चिकित्सा करना महत्वपूर्ण है।

शल्य चिकित्सा के मुख्य बिंदु

नेक्रोटिक ऊतक का पूर्ण उच्छेदन : आसपास के स्वस्थ ऊतक सहित उच्छेदन।

संरक्षित श्वेतपटल प्रत्यारोपण : जमे हुए श्वेतपटल शक्ति और आकार बनाए रखने के लिए उपयुक्त है।

कंजंक्टिवा द्वारा पूर्ण आवरण : प्रत्यारोपित श्वेतपटल के टुकड़े को कंजंक्टिवा से ढकना।

पैच प्रत्यारोपण में उपयोग की जाने वाली सामग्री विविध है। संरक्षित श्वेतपटल (ताजा, जमा हुआ, ग्लिसरीन-संरक्षित), त्वचा, प्रावरणी लता, पेरीओस्टेम, कॉर्निया, एमनियन, सिंथेटिक सामग्री (गोर-टेक्स), कंजंक्टिवल पेडिकल फ्लैप आदि की रिपोर्ट है। व्यापक कंजंक्टिवल नेक्रोसिस या कॉर्नियल अल्सर के मामले में, ऑटोलॉगस कंजंक्टिवल ग्राफ्ट या कॉर्नियल एपिथेलियल ग्राफ्ट का सह-उपयोग किया जाता है। पोस्टऑपरेटिव उपचार के रूप में साइक्लोस्पोरिन मौखिक और आई ड्रॉप भी दिया जाता है।

Q क्या सर्जरी से ठीक हो सकता है?

सर्जरी नेत्रगोलक की संरचनात्मक विफलता को रोकने के लिए एक प्रक्रिया है, न कि रोग का मूल उपचार। अंतर्निहित ऑटोइम्यून बीमारी का प्रणालीगत नियंत्रण अपरिहार्य है, और पोस्टऑपरेटिव रूप से इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी जारी रखना और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

वेधक स्क्लेरोमैलेशिया का रोगजनन प्रतिरक्षा संकुलों के जमाव के कारण टाइप III एलर्जी प्रतिक्रिया (आर्थस प्रतिक्रिया) पर आधारित है। एपिस्क्लेरा और स्क्लेरा के छिद्रणकारी रक्त वाहिकाओं में प्रतिरक्षा संकुल जमा हो जाते हैं, जिससे वाहिकाशोथ उत्पन्न होता है।

यंग और वॉटसन ने स्क्लेरा विनाश के तीन निर्धारक कारक प्रस्तावित किए।

स्क्लेरल फाइब्रोब्लास्ट सक्रियण : कोशिका के चारों ओर के मैट्रिक्स का अवशोषण करता है।
सूजन कोशिकाओं द्वारा पैरेन्काइमा में घुसपैठ : स्क्लेरल पैरेन्काइमा में कोशिका घुसपैठ ऊतक विनाश को बढ़ाती है।
स्थानीय संवहनी अवरोध का लंबे समय तक बने रहना : लगातार इस्कीमिया स्क्लेरल नेक्रोसिस को बढ़ावा देता है।

ऊतक विकृति विज्ञान के अनुसार, केंद्रीय परिगलित द्रव्यमान (कोलेजन, गैर-कोलेजन तंतु, कोशिका अवशेष) को उपकलाभ कोशिकाओं द्वारा घेर लिया जाता है, जो एक दीर्घकालिक ग्रैनुलोमैटस परिवर्तन दर्शाता है। वेधक स्क्लेरोमैलेशिया में, परिगलित ऊतक की सघन पट्टिका झड़ जाती है, जिससे कंजंक्टिवा की पूर्ण मोटाई की कमी और उजागर क्षेत्र को फिर से ढकने के लिए कंजंक्टिवल उपकला की अपर्याप्तता होती है।

स्क्लेराइटिस के सामान्य रोगजनन के रूप में, गैर-संक्रामक स्क्लेराइटिस अक्सर प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारी से जुड़ी एक नेत्र अभिव्यक्ति के रूप में देखा जाता है। यदि अंतर्निहित प्रणालीगत बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो स्क्लेरा के उसी स्थान पर पुनरावृत्ति होना असामान्य नहीं है।

Q यह दर्द रहित रूप से क्यों बढ़ता है?

वेधक स्क्लेरोमैलेशिया को ‘गैर-भड़काऊ’ परिगलित स्क्लेराइटिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है। सामान्य स्क्लेराइटिस में वाहिकाशोथ के कारण रक्ताधिक्य और तीव्र दर्द होता है, लेकिन वेधक स्क्लेरोमैलेशिया में सूजन प्रतिक्रिया कम होने के बावजूद संवहनी अवरोध और ऊतक परिगलन बढ़ता है। इसलिए यह दर्द रहित होता है और देर से पता चलता है।

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