Hallazgos iniciales
Placa escleral necrosante: Aparece un área avascular blanca a amarilla sin congestión vascular cerca del limbo corneal.
Formación de nódulos: Comienza como un nódulo amarillo o gris debajo de la conjuntiva.
Escleromalacia perforante
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es la Escleromalacia Perforante?
Sección titulada «1. ¿Qué es la Escleromalacia Perforante?»La escleromalacia perforante (Scleromalacia Perforans; SP) es una enfermedad ocular rara y grave clasificada como escleritis necrotizante anterior sin inflamación. Es causada por daño autoinmune (reacción alérgica tipo III) a los vasos perforantes de la epiesclera y la esclerótica. El código ICD-10 es H15.053.
Fue reportado por primera vez por van der Hoeve en la Sociedad Oftalmológica Holandesa en 1930. Es bilateral y comienza con nódulos amarillos o grises debajo de la conjuntiva. Progresa a necrosis escleral, perforación y exposición de la úvea. Representa aproximadamente el 4% de todas las escleritis.
En la clasificación de Watson, se clasifica como “no inflamatorio” dentro de los tipos necrotizantes de escleritis anterior. La escleritis necrotizante tiene un mal pronóstico entre las escleritis, con inicio en los 60 años, más tardío que otros tipos. La afectación bilateral ocurre en aproximadamente el 60% de los casos, y sin tratamiento temprano adecuado, puede llevar a ceguera y dificultad para preservar el ojo.
Q
¿Es la escleromalacia perforante diferente de la escleritis necrotizante?
A
La escleritis necrotizante se clasifica en tipos “inflamatorio” y “no inflamatorio”. La escleromalacia perforante corresponde a la escleritis necrotizante no inflamatoria, y se diferencia de la escleritis necrotizante inflamatoria en que casi no presenta enrojecimiento ni dolor.
2. Principales síntomas y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Principales síntomas y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»El inicio es insidioso. Muchos pacientes se quejan de irritación inespecífica.
- Dolor: Generalmente ausente. Los cambios esclerales aparecen repentinamente en un ojo sin enrojecimiento ni dolor.
- Visión: No se afecta en las etapas iniciales. A menudo se nota por primera vez en casos graves que han progresado a escleritis necrotizante.
- Cambios en la apariencia: Notados por la familia como un cambio en el color de la esclerótica, o descubiertos por el paciente en un espejo. También pueden encontrarse durante exámenes oftalmológicos de rutina.
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»Hallazgos avanzados
Confluencia y expansión de áreas necróticas: Las áreas necróticas se fusionan y se extienden.
Adelgazamiento escleral: La esclerótica se vuelve delgada, permitiendo ver el tejido uveal oscuro subyacente.
Estafiloma escleral: En casos de presión intraocular elevada, puede formarse una protuberancia.
Si el adelgazamiento progresa, puede provocar perforación ocular y pérdida de la función visual. La esclerótica adelgazada permanece incluso después de que la inflamación cede. La perforación espontánea es rara, pero existe riesgo de ruptura del globo ocular con traumatismos leves.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»La patogenia de la escleromalacia perforante es una reacción alérgica tipo III debida a la acumulación de complejos inmunes (complejos antígeno-anticuerpo). Se asocia frecuentemente con enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, y se cree que los mecanismos inmunitarios están involucrados en la patogenia de la escleritis endógena.
Ocurre típicamente en mujeres de edad avanzada con artritis reumatoide (AR) de larga duración. Otras enfermedades asociadas son las siguientes.
- Lupus eritematoso sistémico (LES)
- Granulomatosis con poliangeítis (GPA): anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener
- Poliarteritis nudosa
- Enfermedad de Behçet
- Esclerodermia localizada
- Enfermedad de Crohn
- Enfermedad de injerto contra huésped (EICH)
También se ha informado que la porfiria y la infección por herpes zóster causan escleromalacia perforante. También puede ocurrir como escleritis necrotizante inducida quirúrgicamente (SINS) desencadenada por antecedentes de cirugía oftálmica, y es más probable que ocurra después de cirugía de estrabismo, trabeculectomía, cirugía de cerclaje escleral o escisión de pterigión con mitomicina C.
Después del uso tópico de mitomicina C (MMC), pueden desarrollarse calcificación escleral o escleritis necrotizante (escleromalacia perforante) meses o años después de la cirugía. Se ha sugerido que incluso una dosis única de mitomicina C aumenta la actividad de gelatinasa escleral además de la supresión de fibroblastos, lo que potencialmente contribuye a la disminución de la producción de colágeno y a la disposición anormal del mismo.
Q
¿La artritis reumatoide siempre causa esta enfermedad?
A
La mayoría de los pacientes con artritis reumatoide no desarrollan escleromalacia perforante. La escleromalacia perforante es una afección rara que representa aproximadamente el 4% de todos los casos de escleritis, y es más común en mujeres mayores con antecedentes prolongados de AR. Otras enfermedades autoinmunes también pueden ser la causa.
4. Diagnóstico y métodos de prueba
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de prueba»La escleromalacia perforante es un diagnóstico clínico. Los hallazgos característicos incluyen la presencia de placas necróticas esclerales sin hiperemia y adelgazamiento escleral progresivo.
Examen clínico
Sección titulada «Examen clínico»- Observación con luz natural: La escleritis aparece de color rojo oscuro, pero la escleromalacia perforante se caracteriza por focos necróticos blancos a amarillos sin congestión. En casos de larga evolución, hay adelgazamiento escleral localizado que se observa de color azul negruzco. La observación con luz natural es más adecuada que la microscopía con lámpara de hendidura para apreciar la visión general.
- Examen con lámpara de hendidura: Evaluar la dilatación y tortuosidad de los vasos esclerales, la extensión de la necrosis y el grado de adelgazamiento. También examine la córnea y la cámara anterior para verificar la infiltración corneal periférica o la extensión de la uveítis anterior.
- Prueba de gotas de epinefrina: La congestión superficial desaparece con gotas de epinefrina 1:1000, pero la congestión de la escleritis profunda no. Es útil para diferenciar de conjuntivitis y episcleritis.
Análisis de sangre
Sección titulada «Análisis de sangre»Para evaluar enfermedades autoinmunes subyacentes, se requieren las siguientes pruebas.
| Ítem de prueba | Propósito |
|---|---|
| CBC, VSG, PCR | Evaluación de la inflamación |
| FR, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ADN | Cribado de colagenosis |
| ANCA (c-ANCA, p-ANCA) | Evaluación de vasculitis |
Además, se realizan análisis de orina, serología de sífilis, ácido úrico sérico y cribado de sarcoidosis.
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»- Placa hialina escleral: Degeneración hialina de la esclerótica relacionada con la edad. La placa se localiza justo anterior a la inserción del músculo recto medial dentro de la hendidura palpebral.
- Malacia escleral senil: Progresión de la placa escleral senil, donde las placas calcificadas se desprenden y forman.
- Linfoma MALT: Masa de color rosa pálido que aparece comúnmente en el fondo de saco conjuntival. La incapacidad de ver los vasos esclerales es un punto clave de diferenciación de la escleromalacia perforante.
Q
¿Debo consultar a un médico incluso si tengo cambios esclerales indoloros?
A
La escleromalacia perforante progresa sin enrojecimiento ni dolor. Cuanto más tarde se descubre, más se pierde la ventana de tratamiento y peor es el pronóstico. Si nota un cambio en el color de la esclerótica, se recomienda una consulta oftalmológica inmediata incluso si no hay síntomas.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»El manejo de la escleromalacia perforante es fundamentalmente un tratamiento sistémico y requiere un enfoque agresivo y multidisciplinario. Si se trata tempranamente, se pueden obtener efectos terapéuticos, pero cuando aparecen los hallazgos típicos, a menudo ya se ha perdido la ventana de tratamiento. Se dice que la escleritis necrotizante tiene una tasa de ceguera del 40%.
Farmacoterapia
Sección titulada «Farmacoterapia»Corticosteroides
Sección titulada «Corticosteroides»Los corticosteroides sistémicos son el pilar del tratamiento.
- Prednisolona oral: Iniciar con 0.5–1 mg/kg/día y reducir gradualmente.
- Terapia de pulso con esteroides: Metilprednisolona intravenosa. Se utiliza en casos graves o cuando la respuesta a los esteroides orales es deficiente.
Se debe evitar la inyección local de esteroides alrededor del ojo, ya que puede aumentar la actividad de la colagenasa y provocar mayor fusión escleral o perforación.
Fármacos inmunosupresores
Sección titulada «Fármacos inmunosupresores»La terapia inmunosupresora complementaria a los esteroides es esencial, y se recomienda la colaboración con un reumatólogo. Para la artritis reumatoide se suele elegir metotrexato, y para la vasculitis sistémica, ciclofosfamida.
- Ciclofosfamida: 2–3 mg/kg/día por vía oral. Se considera la más eficaz para la escleritis necrotizante no infecciosa.
- Metotrexato: 7.5–20 mg semanales
- Azatioprina: Dosis inicial de 2.5 mg/kg/día. Algunos informes indican una eficacia ligeramente inferior para la escleritis.
- Ciclosporina: 2.5–5.0 mg/kg/día. Ajustar para mantener el nivel valle por debajo de 150 mg/mL. Se requiere precaución en caso de insuficiencia renal.
- Micofenolato de mofetilo: 2–3 g/día
Agentes biológicos
Sección titulada «Agentes biológicos»Considerar la introducción para escleritis refractaria al tratamiento inmunosupresor anterior.
- Inhibidores del TNF: adalimumab, infliximab. Se ha demostrado eficacia en la esclerouveítis.
- Anticuerpo anti-CD20: rituximab
Terapia local
Sección titulada «Terapia local»Se recomienda la instilación frecuente de lágrimas artificiales para mejorar la comodidad y proteger la superficie ocular. También hay informes del uso tópico de ciclosporina A.
Tratamiento Quirúrgico
Sección titulada «Tratamiento Quirúrgico»Indicaciones Quirúrgicas
Casos con exposición uveal: Se requiere cirugía para mantener la integridad del globo ocular.
Área necrótica: Cuanto más pequeña, mejor el pronóstico quirúrgico. Es importante una cirugía temprana sin demora.
Puntos Clave de la Cirugía
Resección completa del tejido necrótico: Reseque incluyendo el tejido sano circundante.
Injerto escleral conservado: La esclerótica criopreservada es adecuada en términos de resistencia y mantenimiento de la forma.
Cobertura completa con conjuntiva: Cubra el parche escleral injertado con conjuntiva.
Los materiales utilizados para los injertos de parche son diversos. Se han reportado esclerótica conservada (fresca, congelada, preservada en glicerina), dermis, fascia lata, periostio, córnea, membrana amniótica, materiales sintéticos (Gore-Tex) y colgajos conjuntivales pediculados. En casos con necrosis conjuntival extensa o úlcera corneal, se combina un injerto conjuntival autólogo o trasplante de epitelio corneal. El tratamiento postoperatorio incluye ciclosporina oral y tópica.
Q
¿La cirugía cura la enfermedad?
A
La cirugía es un procedimiento para prevenir la ruptura estructural del ojo y no es una cura para la enfermedad en sí. El control sistémico de la enfermedad autoinmune subyacente es esencial, y se requiere seguimiento a largo plazo con terapia inmunosupresora continua para prevenir la recurrencia.
6. Fisiopatología y patogenia detallada
Sección titulada «6. Fisiopatología y patogenia detallada»La patología de la escleromalacia perforante se basa en una reacción alérgica tipo III (reacción de Arthus) causada por el depósito de complejos inmunes. Los complejos inmunes se acumulan en los vasos perforantes de la epiesclera y la esclerótica, desencadenando vasculitis.
Young y Watson propusieron tres determinantes de la destrucción escleral:
- Activación de fibroblastos esclerales: Provoca la reabsorción de la matriz pericelular.
- Infiltración parenquimatosa por células inflamatorias: La infiltración celular en el estroma escleral progresa la destrucción tisular.
- Oclusión vascular local prolongada: La isquemia persistente promueve la necrosis escleral.
Histopatológicamente, se observan cambios granulomatosos crónicos, con células epitelioides rodeando una masa necrótica central (colágeno, fibras no colágenas y restos celulares). En la escleromalacia perforante, las placas densas de tejido necrótico se desprenden, acompañadas de defectos de espesor total de la conjuntiva y epitelio conjuntival insuficiente para cubrir el área expuesta.
Como patogenia general de la escleritis, la escleritis no infecciosa se observa a menudo como una manifestación ocular asociada a enfermedades inflamatorias sistémicas. Si la enfermedad sistémica subyacente no se trata, no es infrecuente la recurrencia en el mismo sitio de la esclerótica.
Q
¿Por qué progresa sin dolor?
A
La escleromalacia perforante se clasifica como una escleritis necrotizante “no inflamatoria”. La escleritis típica implica hiperemia y dolor intenso debido a vasculitis, pero en la escleromalacia perforante, la oclusión vascular y la necrosis tisular progresan con escasa respuesta inflamatoria. Por lo tanto, es indolora y a menudo se detecta tarde.
7. Referencias
Sección titulada «7. Referencias»- Figueiredo LQ, Lopes FOA, Franco AS, et al. Scleromalacia perforans as an early manifestation of late-onset rheumatoid arthritis: a case-based review. Rheumatol Int. 2024;44(1):177-184. PMID: 37925382
- Promelle V, Goeb V, Gueudry J. Rheumatoid Arthritis Associated Episcleritis and Scleritis: An Update on Treatment Perspectives. J Clin Med. 2021;10(10):2118. PMID: 34068884 / PMCID: PMC8156434
- Galor A, Thorne JE. Scleritis and Peripheral Ulcerative Keratitis. Rheum Dis Clin North Am. 2007;33(4):835-854. PMID: 18037120 / PMCID: PMC2212596
- Sainz de la Maza M, Tauber J, Foster CS. Scleral grafting for necrotizing scleritis. Ophthalmology. 1989;96(3):306-310. PMID: 2710520
- Nguyen QD, Foster CS. Scleral patch graft in the management of necrotizing scleritis. Int Ophthalmol Clin. 1999;39(1):109-131. PMID: 10083910
- Yamazoe K, Shimazaki-Den S, Otaka I, Hotta K, Shimazaki J. Surgically induced necrotizing scleritis after primary pterygium surgery with conjunctival autograft. Clin Ophthalmol. 2011;5:1609-1611. PMID: 22140306 / PMCID: PMC3225457