Los criterios de clasificación SUN II son un sistema de clasificación publicado en 2021 en la revista American Journal of Ophthalmology por el grupo de trabajo de Estandarización de la Nomenclatura de Uveítis (SUN). Proporcionan criterios de clasificación reproducibles para los 25 tipos más comunes de uveítis.
La uveítis es la quinta causa de ceguera en los países desarrollados. Tradicionalmente se ha utilizado una clasificación anatómica basada en la ubicación de la inflamación (anterior, intermedia, posterior y panuveítis). Sin embargo, incluso dentro de la misma ubicación anatómica, la etiología, el curso clínico y el pronóstico pueden diferir. Antes de 2021, no existía un enfoque validado para clasificar sistemáticamente las uveítis individuales. El consenso entre especialistas era solo moderado y faltaba uniformidad en la literatura oftalmológica.
El objetivo de los criterios de clasificación SUN II es garantizar la homogeneidad de la población de pacientes en la investigación. Para maximizar la probabilidad de que todos los participantes del estudio sean reconocidos como portadores de la enfermedad, el diseño se centra en la especificidad.
Los criterios de clasificación SUN II son para investigación y priorizan la especificidad. Es posible que pacientes diagnosticados clínicamente no cumplan con los criterios de clasificación1). Los criterios de clasificación tienen como objetivo homogeneizar la población de pacientes en estudios y no niegan el diagnóstico clínico.
Los criterios de clasificación SUN II abarcan 25 tipos de uveítis. Se organizan en dos ejes: clasificación anatómica (anterior, intermedia, posterior y panuveítis) y clasificación etiológica (infecciosa, asociada a enfermedad sistémica y ocular localizada).
La clasificación básica de la uveítis es la siguiente:
La uveítis anterior incluye 4 enfermedades infecciosas, 4 relacionadas con enfermedades sistémicas y 1 limitada al ojo.
Infecciosa
Uveítis anterior por CMV: La PCR para CMV en humor acuoso debe ser positiva.
Uveítis anterior por virus del herpes simple (VHS): Unilateral, con PCR positiva en humor acuoso o atrofia iridiana segmentaria como criterio.
Uveítis anterior por virus varicela-zóster (VVZ): Unilateral, con PCR positiva en humor acuoso o herpes zóster cutáneo como criterio.
Uveítis anterior sifilítica: La prueba de Treponema debe ser positiva.
Relacionado con enfermedades sistémicas
Uveítis anterior asociada a artritis idiopática juvenil: curso crónico y asociación con artritis idiopática juvenil (oligoartritis, etc.) como criterio.
Uveítis anterior asociada a HLA-B27: aguda y recurrente, con espondiloartritis o HLA-B27 positivo.
Síndrome uveorrenal (TINU): se requiere evidencia de uveítis anterior y nefritis tubulointersticial.
Relacionado con sarcoidosis: granuloma no caseoso o linfadenopatía hiliar bilateral como criterio1).
Síndrome de Fuchs de uveítis (limitado al ojo) es unilateral. Heterocromía del iris o atrofia difusa del iris y depósitos estelares en la córnea son hallazgos característicos.
La uveítis intermedia tiene su foco principal de inflamación en el vítreo. En 2005, el grupo de trabajo SUN definió como pars planitis solo las condiciones idiopáticas con exudados blancos periféricos (snowbank) y opacidades vítreas en bola de nieve (snowball). En Europa y América representa aproximadamente el 15% de todas las uveítis, pero en Japón su frecuencia es baja, del 1 al 2%.
| Nombre de la enfermedad | Etiología | Criterio principal |
|---|---|---|
| Uveítis intermedia sifilítica | Infecciosa | Prueba de sífilis positiva |
| Uveítis intermedia asociada a EM | Relacionada con enfermedad sistémica | EM según criterios de McDonald |
| Relacionada con sarcoidosis | Relacionada con enfermedad sistémica | Granulomas no caseosos, etc. |
En la forma ocular localizada, existe pars planitis (con snowballs/snowbanks) y tipo no pars planitis (sin ellos). En ambos casos, la esclerosis múltiple, sífilis, sarcoidosis y enfermedad de Lyme son criterios de exclusión.
La uveítis posterior incluye 5 enfermedades infecciosas, 1 relacionada con enfermedad sistémica y 6 de forma ocular localizada.
Los principales criterios de clasificación de la uveítis posterior infecciosa son los siguientes:
Las formas oculares localizadas incluyen la epiteliopatía pigmentaria placoidal posterior aguda (APMPPE), la coriorretinitis en perdigonada, el síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples (MEWDS), la coroiditis multifocal, la coroidopatía punteada interna (PIC) y la coroiditis serpiginosa.
La panuveítis incluye causas infecciosas (sífilis, tuberculosis), asociadas a enfermedades sistémicas (enfermedad de Behçet, sarcoidosis) y oculares localizadas (oftalmía simpática, enfermedad de Harada). Para la enfermedad de Harada se han establecido criterios separados para la fase inicial y tardía.
La clasificación SUN II incluye 25 tipos representativos de uveítis, pero no cubre todas las uveítis. Las enfermedades no incluidas en la clasificación se evalúan según los criterios de diagnóstico clínico convencionales.
El sistema de clasificación SUN II se desarrolló en las siguientes cuatro fases.
A continuación se muestra la precisión de cada clase en el conjunto de validación.
| Clase de uveítis | Precisión (%) | Intervalo de confianza del 95% |
|---|---|---|
| Anterior (9 enfermedades) | 96.7 | 92.4–98.6 |
| Media (5 enfermedades) | 99.3 | 96.1–99.9 |
| Posterior (9 enfermedades) | 98.0 | 94.3–99.3 |
La uveítis total (7 enfermedades) fue del 94.0% (89.0–96.8). La uveítis posterior/total infecciosa (5 enfermedades) fue del 93.3% (89.1–96.3). En todas las clases se obtuvo una precisión superior al 93%.
En la clasificación SUN II, se establecen criterios de exclusión para cada enfermedad. Los criterios de exclusión que se utilizan con frecuencia en común son los siguientes:
Los criterios de clasificación SUN II fueron desarrollados con fines de investigación y tienen algunas limitaciones para su aplicación directa en la práctica clínica.
En la práctica oftalmológica japonesa, la uveítis se ha clasificado según tres ejes: localización, etiología y naturaleza. La sarcoidosis, la enfermedad de Behçet y la enfermedad de Harada, que son frecuentes en Japón, están incluidas en los criterios de clasificación SUN II.
Para la evaluación de la inflamación en la cámara anterior, la clasificación SUN se utiliza como estándar mundial. Es un método que evalúa en 6 grados (0 a 4+) el número de células inflamatorias observadas en el campo visual de una hendidura de luz de 1×1 mm con el microscopio de lámpara de hendidura.
La clasificación SUN II es una clasificación internacional para investigación y se utiliza en Japón para definir poblaciones de pacientes en estudios clínicos. Sin embargo, en la práctica clínica diaria, se prioriza el diagnóstico integral basado en hallazgos clínicos convencionales y diversas pruebas.
Los criterios de clasificación SUN II están diseñados para reflejar las características fisiopatológicas de cada enfermedad. A continuación se presentan las bases de clasificación según las principales etiologías.
En la clasificación de la uveítis infecciosa, la identificación del patógeno es fundamental. La prueba de PCR del humor acuoso o del vítreo juega un papel importante.
El diagnóstico definitivo de la enfermedad sistémica es un requisito previo.
Se requiere la exclusión de enfermedades sistémicas e infecciones. En el síndrome de uveítis de Fuchs, la heterocromía del iris y los precipitados queráticos estelares son hallazgos característicos. En la coriorretinopatía en perdigonada, se conoce una fuerte asociación con HLA-A29.
La prueba de PCR del humor acuoso es importante principalmente para el diagnóstico diferencial de la uveítis anterior viral. No es obligatoria en todas las uveítis, pero es útil cuando se sospecha infección por herpes o CMV. Se debe indicar según los hallazgos clínicos.
La clasificación SUN II se ha implementado en aproximadamente más de 50 estudios clínicos desde su publicación1). Se cita ampliamente, especialmente en el área de uveítis asociada a sarcoidosis y uveítis tuberculosa.
Los criterios de clasificación SUN II se desarrollaron con fines de investigación, pero se está considerando su ampliación a futuros criterios de diagnóstico clínico. Dado que los criterios de clasificación actuales priorizan la especificidad, puede haber situaciones en las que la sensibilidad sea insuficiente.
En el área de la uveítis tuberculosa, se ha señalado que los criterios SUN son más restrictivos que las guías COTS2). En la práctica clínica, las guías COTS se consideran más ampliamente aplicables, y la clarificación de la relación entre ambas es un desafío futuro.
En un estudio retrospectivo de 166 casos de uveítis pediátrica, la uveítis anterior fue la más frecuente con un 75.3% 3). En la uveítis asociada a artritis idiopática juvenil, la anterior representó el 97.8%, y se reportaron complicaciones como cataratas (9.3%), aumento de la presión intraocular (11%) y sinequias posteriores del iris (19.5%). Se está avanzando en la acumulación de datos pediátricos basados en la clasificación SUN.
