Lewati ke konten
Uveitis

Kriteria Klasifikasi Uveitis SUN II

1. Apa itu Kriteria Klasifikasi Uveitis SUN II?

Section titled “1. Apa itu Kriteria Klasifikasi Uveitis SUN II?”

Kriteria klasifikasi SUN II adalah sistem klasifikasi yang diterbitkan oleh Kelompok Kerja Standardisasi Tata Nama Uveitis (SUN) di jurnal American Journal of Ophthalmology pada tahun 2021. Mereka menyajikan kriteria klasifikasi yang dapat direproduksi untuk 25 jenis uveitis yang paling umum.

Uveitis menempati urutan kelima penyebab kebutaan di negara maju. Secara tradisional, klasifikasi anatomis berdasarkan lokasi peradangan (anterior, intermediet, posterior, dan panuveitis) telah digunakan. Namun, bahkan pada lokasi anatomis yang sama, etiologi, perjalanan klinis, dan prognosis berbeda. Sebelum tahun 2021, tidak ada pendekatan yang tervalidasi untuk mengklasifikasikan uveitis individual secara sistematis. Konsensus antar ahli hanya bersifat sedang, dan terdapat kurangnya keseragaman dalam literatur oftalmologi.

Tujuan kriteria klasifikasi SUN II adalah untuk memastikan homogenitas populasi pasien dalam penelitian. Untuk memaksimalkan probabilitas bahwa semua peserta penelitian diakui memiliki penyakit tersebut, kriteria ini dirancang dengan penekanan pada spesifisitas.

Q Jika tidak memenuhi kriteria klasifikasi SUN II, apakah berarti bukan penyakit tersebut?
A

Kriteria klasifikasi SUN II digunakan untuk penelitian dan mengutamakan spesifisitas. Pasien yang didiagnosis secara klinis mungkin tidak memenuhi kriteria klasifikasi 1). Kriteria klasifikasi bertujuan untuk homogenisasi populasi pasien dalam penelitian dan tidak menyangkal diagnosis klinis.

2. Penyakit yang Ditargetkan dan Klasifikasi Anatomis

Section titled “2. Penyakit yang Ditargetkan dan Klasifikasi Anatomis”

Kriteria klasifikasi SUN II mencakup 25 jenis uveitis. Diatur dalam dua sumbu: klasifikasi anatomis (anterior, intermediet, posterior, panuveitis) dan klasifikasi etiologis (infeksius, terkait penyakit sistemik, terbatas pada mata).

Klasifikasi dasar uveitis adalah sebagai berikut:

  • Klasifikasi berdasarkan lokasi: anterior (iritis, iridosiklitis), intermediet, posterior (koroiditis, korioretinitis), panuveitis
  • Klasifikasi berdasarkan etiologi: endogen (non-infeksius) dan eksogen (infeksius)
  • Klasifikasi berdasarkan sifat: Granulomatosa dan non-granulomatosa

Uveitis anterior mencakup 4 penyakit infeksi, 4 penyakit terkait penyakit sistemik, dan 1 penyakit terbatas pada mata.

Infeksi

Uveitis anterior CMV: PCR CMV positif pada humor akuus wajib.

Uveitis anterior herpes simpleks (HSV): Unilateral, dengan kriteria seperti PCR positif pada humor akuus atau atrofi iris segmental.

Uveitis anterior virus varicella-zoster (VZV): Unilateral, dengan kriteria PCR aqueous humor positif atau herpes zoster kulit.

Uveitis anterior sifilis: Tes treponema positif wajib.

Terkait penyakit sistemik

Uveitis anterior terkait artritis idiopatik juvenil: Perjalanan kronis dan disertai artritis idiopatik juvenil (misalnya oligoartritis) sebagai kriteria.

Uveitis anterior terkait HLA-B27: Akut dan rekuren, dengan spondilitis atau HLA-B27 positif.

Sindrom uveitis-nefritis (TINU): Bukti uveitis anterior dan nefritis interstisial tubulus diperlukan.

Terkait sarkoidosis: Granuloma non-kaseosa atau limfadenopati hilus bilateral sebagai kriteria1).

Sindrom uveitis Fuchs (terbatas pada mata) bersifat unilateral. Ditandai dengan heterokromia iris atau atrofi iris difus dan presipitat keratik berbentuk bintang.

Uveitis intermedia memiliki peradangan utama di vitreus. Menurut kelompok kerja SUN tahun 2005, hanya kondisi idiopatik dengan eksudat putih perifer (snowbank) dan kekeruhan vitreus seperti bola salju (snowball) yang didefinisikan sebagai pars planitis. Di Eropa dan Amerika, ini mencakup sekitar 15% dari seluruh uveitis, tetapi di Jepang frekuensinya rendah, yaitu 1-2%.

Nama penyakitEtiologiKriteria Utama
Uveitis intermedia sifilisInfeksiTes sifilis positif
Uveitis intermedia terkait MSTerkait penyakit sistemikMS berdasarkan kriteria McDonald
Terkait sarkoidosisTerkait penyakit sistemikGranuloma non-kaseosa, dll.

Pada kasus terbatas mata, terdapat pars planitis (dengan snowball/snowbank) dan tipe non-pars planitis (tanpa). Keduanya memiliki sklerosis multipel, sifilis, sarkoidosis, dan penyakit Lyme sebagai kriteria eksklusi.

Uveitis posterior mencakup 5 penyakit infeksi, 1 penyakit terkait sistemik, dan 6 penyakit terbatas mata.

Klasifikasi utama untuk uveitis posterior infeksius adalah sebagai berikut.

  • Nekrosis Retina Akut (ARN): Retinitis nekrotik perifer dengan PCR HSV/VZV positif atau gambaran klinis yang khas
  • Retinitis CMV: Retinitis nekrotik dengan latar belakang imunodefisiensi. Ditandai dengan gambaran klinis khas atau PCR CMV positif.
  • Retinitis toksoplasma: bekas luka korioretinal berpigmen yang berdekatan dengan lesi aktif merupakan ciri khas
  • Uveitis posterior tuberkulosis: Nodul iris, koroiditis serpentin, tuberkuloma koroid, dan IGRA/TST positif sebagai kriteria 2)
  • Uveitis posterior sifilis: Tes treponema positif

Yang terbatas pada mata termasuk acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE), birdshot retinochoroiditis, multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS), multifocal choroiditis, punctate inner choroidopathy (PIC), dan serpiginous choroiditis.

Panuveitis meliputi penyakit infeksi (sifilis, tuberkulosis), terkait penyakit sistemik (penyakit Behçet, sarkoidosis), dan terbatas pada mata (oftalmia simpatik, penyakit Harada). Penyakit Harada memiliki kriteria terpisah untuk fase awal dan akhir.

Q Bagaimana menangani penyakit yang tidak termasuk dalam klasifikasi SUN II?
A

Klasifikasi SUN II mencakup 25 jenis uveitis representatif, tetapi tidak mencakup semua uveitis. Penyakit yang tidak termasuk dalam klasifikasi dinilai berdasarkan kriteria diagnosis klinis konvensional.

3. Metode pengembangan dan akurasi validasi

Section titled “3. Metode pengembangan dan akurasi validasi”

Kriteria klasifikasi SUN II dikembangkan dalam 4 tahap berikut:

  • Fase 1 (Informatika): Standarisasi terminologi untuk mendeskripsikan setiap uveitis
  • Fase 2 (Pengumpulan Kasus): Sebanyak 5.766 kasus dimasukkan ke dalam basis data. 100-250 kasus dikumpulkan untuk setiap penyakit
  • Fase 3 (Seleksi Kasus): Ahli uveitis meninjau kasus. 4.046 kasus dengan konsensus >75% dimasukkan ke dalam basis data akhir
  • Fase 4 (Pembelajaran Mesin): Kriteria diturunkan menggunakan regresi logistik multinomial dengan regularisasi LASSO. Akurasi dievaluasi dengan ~85% sebagai set pelatihan dan ~15% sebagai set validasi

Berikut adalah akurasi setiap kelas pada set validasi.

Kelas uveitisAkurasi (%)Interval kepercayaan 95%
Anterior (9 penyakit)96.792.4–98.6
Bagian tengah (5 penyakit)99.396.1–99.9
Bagian posterior (9 penyakit)98.094.3–99.3

Uveitis total (7 penyakit) adalah 94,0% (89,0–96,8). Uveitis posterior/total infeksius (5 penyakit) adalah 93,3% (89,1–96,3). Akurasi di atas 93% diperoleh di semua kelas.

4. Kriteria eksklusi umum dan penggunaan klinis

Section titled “4. Kriteria eksklusi umum dan penggunaan klinis”

Dalam klasifikasi SUN II, kriteria eksklusi ditetapkan untuk setiap penyakit. Item eksklusi yang sering digunakan secara umum adalah sebagai berikut:

  • Tes Treponema pallidum positif: Menjadi item eksklusi untuk hampir semua penyakit, karena sifilis dapat meniru uveitis di lokasi mana pun.
  • Bukti sarkoidosis: Menjadi item eksklusi untuk banyak penyakit non-sarkoidosis.
  • PCR aqueous humor (CMV/HSV/VZV) positif: Saling menjadi kriteria eksklusi dalam diagnosis banding uveitis anterior virus.

Kriteria klasifikasi SUN II dikembangkan untuk tujuan penelitian, dan terdapat beberapa keterbatasan dalam penerapan langsungnya di klinik.

  • Karena desainnya menekankan spesifisitas, beberapa pasien yang didiagnosis secara klinis dengan penyakit ini mungkin tidak memenuhi kriteria1)
  • Pada uveitis tuberkulosis, kriteria SUN lebih restriktif dibandingkan pedoman COTS (Collaborative Ocular Tuberculosis Study) 2). Pedoman COTS mungkin lebih sesuai untuk perawatan klinis.
  • Pada uveitis terkait sarkoidosis, sifilis dan tuberkulosis harus disingkirkan seperti pada kriteria IWOS 1)

Hubungan dengan sistem klasifikasi di Jepang

Section titled “Hubungan dengan sistem klasifikasi di Jepang”

Dalam praktik oftalmologi Jepang, uveitis diklasifikasikan berdasarkan tiga sumbu: lokasi, etiologi, dan sifat. Penyakit yang sering terjadi di Jepang seperti sarkoidosis, penyakit Behçet, dan penyakit Harada semuanya termasuk dalam kriteria klasifikasi SUN II.

Penilaian inflamasi bilik anterior menggunakan gradasi SUN sebagai standar global. Ini adalah metode yang mengevaluasi jumlah sel inflamasi yang diamati dalam bidang pandang celah cahaya 1×1 mm dengan mikroskop slit-lamp dalam enam tingkatan (0 hingga 4+).

Q Apakah kriteria klasifikasi SUN II akan digunakan di Jepang?
A

Kriteria klasifikasi SUN II adalah klasifikasi internasional untuk penelitian, dan digunakan di Jepang untuk mendefinisikan populasi pasien dalam studi klinis. Namun, dalam praktik klinis sehari-hari, diagnosis komprehensif berdasarkan temuan klinis konvensional dan berbagai pemeriksaan lebih diutamakan.

5. Fisiopatologi dan dasar kriteria klasifikasi masing-masing penyakit

Section titled “5. Fisiopatologi dan dasar kriteria klasifikasi masing-masing penyakit”

Kriteria klasifikasi SUN II dirancang untuk mencerminkan karakteristik fisiopatologis masing-masing penyakit. Berikut ini adalah dasar klasifikasi berdasarkan etiologi utama.

Dalam klasifikasi uveitis infeksius, identifikasi patogen menjadi inti. Pemeriksaan PCR pada aqueous humor dan vitreous humor memainkan peran penting.

  • Kelompok virus herpes: CMV, HSV, dan VZV masing-masing menunjukkan gambaran klinis yang berbeda. Eksklusi timbal balik melalui PCR menjadi kunci klasifikasi.
  • Sifilis: Meniru uveitis di semua lokasi. Positivitas ganda pada tes treponema dan non-treponema menjadi kriteria.
  • Tuberkulosis: Nodul iris, koroiditis serpentin, tuberkuloma koroid, dan vaskulitis retina oklusif diadopsi sebagai fenotip karakteristik 2). IGRA, TST, dan bukti histologis/mikrobiologis diperlukan.

Diagnosis pasti penyakit sistemik merupakan prasyarat.

  • Sarkoidosis: Biopsi jaringan granuloma non-kaseosa atau pembesaran kelenjar getah bening hilus bilateral pada pencitraan dada sebagai bukti 1). Kriteria klasifikasi telah ditetapkan untuk uveitis anterior, intermedia, posterior, dan panuveitis.
  • Artritis idiopatik juvenil: Terbatas pada subtipe tertentu seperti oligoartritis (persisten atau meluas) dan poliartritis negatif RF. Uveitis anterior kronis dengan onset insidius merupakan ciri khas.
  • Penyakit Behçet: Diklasifikasikan sebagai panuveitis. Memiliki perjalanan rekuren akut.
  • Sklerosis multipel: MS yang memenuhi kriteria diagnostik McDonald yang direvisi menyebabkan uveitis intermedia.

Penyakit sistemik dan infeksi harus disingkirkan terlebih dahulu. Pada sindrom uveitis Fuchs, heterokromia iris dan endapan keratik posterior bintang merupakan temuan khas. Korelasi kuat dengan HLA-A29 diketahui pada koroiditis birdshot.

Q Apakah tes PCR aqueous humor diperlukan untuk semua uveitis?
A

Tes PCR aqueous humor penting terutama untuk membedakan uveitis anterior virus. Tidak wajib untuk semua uveitis, tetapi berguna jika dicurigai infeksi herpes atau CMV. Indikasi ditentukan bersama dengan temuan klinis.


6. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)

Section titled “6. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)”

Penerapan Kriteria Klasifikasi SUN dalam Penelitian Klinis

Section titled “Penerapan Kriteria Klasifikasi SUN dalam Penelitian Klinis”

Sejak dipublikasikan, kriteria klasifikasi SUN II telah diimplementasikan dalam lebih dari 50 studi klinis 1). Kriteria ini banyak dikutip, terutama di bidang uveitis terkait sarkoidosis dan uveitis tuberkulosis.

Kemungkinan Pengembangan Menjadi Kriteria Diagnosis Klinis

Section titled “Kemungkinan Pengembangan Menjadi Kriteria Diagnosis Klinis”

Kriteria klasifikasi SUN II dikembangkan untuk tujuan penelitian, namun perluasan menjadi kriteria diagnosis klinis di masa depan sedang dipertimbangkan. Karena kriteria klasifikasi saat ini mengutamakan spesifisitas, sensitivitasnya mungkin tidak memadai dalam beberapa situasi.

Di bidang uveitis tuberkulosis, kriteria SUN dilaporkan lebih restriktif dibandingkan pedoman COTS 2). Dalam praktik klinis, pedoman COTS dianggap lebih dapat diterapkan secara luas, dan klarifikasi hubungan keduanya merupakan tantangan di masa depan.

Studi retrospektif pada 166 kasus uveitis anak menunjukkan bahwa uveitis anterior merupakan yang paling umum dengan 75,3% 3). Pada uveitis terkait artritis idiopatik juvenil, uveitis anterior mencapai 97,8%, dengan komplikasi yang dilaporkan meliputi katarak (9,3%), peningkatan tekanan intraokular (11%), dan sinekia posterior (19,5%). Akumulasi data anak berdasarkan klasifikasi SUN terus berlangsung.


  1. Jabs DA, Rosenbaum JT, Foster CS, et al. Classification criteria for sarcoidosis-associated uveitis. Am J Ophthalmol. 2021;228:182-190.
  2. Agrawal R, Gunasekeran DV, Grant R, et al. Clinical features and outcomes of patients with tubercular uveitis treated with antitubercular therapy. Am J Ophthalmol. 2017;166:135-145.
  3. Paroli MP, Abbouda A, Restivo L, et al. Epidemiology and visual outcomes in a cohort of children with uveitis. BMC Ophthalmol. 2018;18:Article 266.

Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.