I criteri di classificazione SUN II sono un sistema di classificazione pubblicato nel 2021 sull’American Journal of Ophthalmology dal gruppo di lavoro Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN). Presentano criteri di classificazione riproducibili per i 25 tipi più comuni di uveite.
L’uveite è la quinta causa di cecità nei paesi sviluppati. Tradizionalmente veniva utilizzata una classificazione anatomica basata sulla sede dell’infiammazione (anteriore, intermedia, posteriore, panuveite). Tuttavia, anche per la stessa sede anatomica, eziologia, decorso clinico e prognosi differiscono. Prima del 2021 non esisteva un approccio validato per classificare sistematicamente le singole uveiti. Il consenso tra esperti era moderato e la letteratura oftalmologica mancava di uniformità.
L’obiettivo dei criteri di classificazione SUN II è garantire l’omogeneità delle popolazioni di pazienti nella ricerca. Per massimizzare la probabilità che tutti i partecipanti allo studio siano riconosciuti come affetti dalla malattia, il progetto enfatizza la specificità.
I criteri di classificazione SUN II sono destinati alla ricerca e privilegiano la specificità. È possibile che un paziente diagnosticato clinicamente non soddisfi i criteri di classificazione1). I criteri di classificazione mirano a omogeneizzare le popolazioni di pazienti nella ricerca e non negano la diagnosi clinica.
I criteri di classificazione SUN II coprono 25 tipi di uveite. Sono organizzati secondo due assi: classificazione anatomica (anteriore, intermedia, posteriore, panuveite) e classificazione eziologica (infettiva, associata a malattia sistemica, oculare localizzata).
La classificazione di base dell’uveite è la seguente:
L’uveite anteriore comprende 4 malattie infettive, 4 malattie correlate a malattie sistemiche e 1 malattia oculare localizzata.
Infettivo
Uveite anteriore da CMV: PCR CMV positiva nell’umore acqueo obbligatoria.
Uveite anteriore da virus herpes simplex (HSV): unilaterale, con PCR positiva nell’umore acqueo o atrofia iridea segmentale come criterio.
Uveite anteriore da virus varicella-zoster (VZV) : unilaterale, con PCR positiva dell’umore acqueo o herpes zoster cutaneo come criteri.
Uveite anteriore sifilitica : test treponemico positivo obbligatorio.
Associato a malattia sistemica
Uveite anteriore associata ad artrite idiopatica giovanile : decorso cronico e associazione con artrite idiopatica giovanile (oligoartrite, ecc.) come criteri.
Uveite anteriore associata a HLA-B27 : acuta, ricorrente, con spondiloartrite o HLA-B27 positivo.
Sindrome uveo-renale (TINU) : necessita di evidenza di uveite anteriore e nefrite tubulo-interstiziale.
Sarcoidosi correlata : granuloma non caseoso o linfoadenopatia ilare bilaterale come criterio1).
Sindrome di Fuchs (oculare localizzata) è unilaterale. L’eterocromia dell’iride o l’atrofia diffusa dell’iride e i precipitati corneali posteriori stellati sono reperti caratteristici.
L’uveite intermedia ha il suo principale focolaio infiammatorio nel corpo vitreo. Nel 2005, il gruppo di lavoro SUN ha definito la pars planite come una condizione idiopatica caratterizzata da essudati bianchi periferici (snowbank) e opacità vitreali a forma di palla di neve (snowball). In Europa e negli Stati Uniti rappresenta circa il 15% di tutte le uveiti, mentre in Giappone la sua frequenza è bassa, dall’1 al 2%.
| Nome della malattia | Eziologia | Criteri principali |
|---|---|---|
| Uveite intermedia sifilitica | Infettiva | Test sifilide positivo |
| Uveite intermedia associata a SM | Associata a malattia sistemica | SM secondo i criteri di McDonald |
| Associato a sarcoidosi | Associato a malattia sistemica | Granuloma non caseoso, ecc. |
Le forme oculari limitate includono la pars planite (con snowball/snowbank) e la forma non pars planite (senza). In entrambi i casi, sclerosi multipla, sifilide, sarcoidosi e malattia di Lyme sono criteri di esclusione.
L’uveite posteriore comprende 5 malattie infettive, 1 associata a malattia sistemica e 6 forme oculari limitate.
I principali criteri di classificazione dell’uveite posteriore infettiva sono i seguenti.
Le forme oculari localizzate includono l’epiteliopatia pigmentaria placoida multifocale posteriore acuta (APMPPE), la corioretinite a birdshot, la sindrome dei punti bianchi evanescenti multipli (MEWDS), la coroidite multifocale, la coroidopatia interna puntata (PIC) e la coroidite serpiginosa.
La panuveite comprende forme infettive (sifilide, tubercolosi), associate a malattie sistemiche (malattia di Behçet, sarcoidosi) e oculari localizzate (oftalmia simpatica, malattia di Harada). Per la malattia di Harada sono stabiliti criteri separati per la fase iniziale e tardiva.
La classificazione SUN II prende di mira 25 tipi rappresentativi di uveite e non copre tutte le uveiti. Le malattie non incluse nella classificazione vengono valutate secondo i criteri diagnostici clinici convenzionali.
I criteri di classificazione SUN II sono stati sviluppati nelle seguenti 4 fasi:
La precisione di ciascuna classe nel set di validazione è mostrata di seguito.
| Classe di uveite | Precisione (%) | Intervallo di confidenza al 95% |
|---|---|---|
| Anteriore (9 malattie) | 96.7 | 92.4–98.6 |
| Parte intermedia (5 malattie) | 99,3 | 96,1–99,9 |
| Parte posteriore (9 malattie) | 98,0 | 94,3–99,3 |
La panuveite (7 malattie) era del 94,0% (89,0–96,8). L’uveite posteriore/panuveite infettiva (5 malattie) era del 93,3% (89,1–96,3). In tutte le classi è stata ottenuta una precisione superiore al 93%.
Nella classificazione SUN II, per ciascuna malattia sono stabiliti criteri di esclusione. Gli elementi di esclusione comunemente utilizzati con alta frequenza sono i seguenti.
I criteri di classificazione SUN II sono stati sviluppati per scopi di ricerca e presentano alcune limitazioni per l’applicazione clinica diretta.
Nella pratica oftalmologica giapponese, l’uveite è stata classificata secondo tre assi: sede, eziologia e natura. La sarcoidosi, la malattia di Behçet e la malattia di Harada, frequenti in Giappone, sono tutte incluse nei criteri di classificazione SUN II.
Per la valutazione dell’infiammazione della camera anteriore, la classificazione SUN è utilizzata come standard mondiale. Si tratta di un metodo che valuta il numero di cellule infiammatorie osservate nel campo visivo di una luce a fessura di 1×1 mm al microscopio a lampada a fessura su una scala a 6 livelli (da 0 a 4+).
I criteri di classificazione SUN II sono una classificazione internazionale per la ricerca e vengono utilizzati in Giappone per definire le popolazioni di pazienti negli studi clinici. Tuttavia, nella pratica clinica quotidiana, viene data priorità a una diagnosi completa basata sui reperti clinici convenzionali e su vari esami.
I criteri di classificazione SUN II sono progettati per riflettere le caratteristiche fisiopatologiche di ciascuna malattia. Di seguito sono riportati i fondamenti della classificazione per eziologia principale.
Nella classificazione delle uveiti infettive, l’identificazione dell’agente patogeno è centrale. I test PCR sull’umore acqueo o sul vitreo svolgono un ruolo importante.
La diagnosi confermata della malattia sistemica è un prerequisito.
L’esclusione di malattie sistemiche e infezioni è un prerequisito. La sindrome di Fuchs è caratterizzata da eterocromia dell’iride e precipitati stellati dell’endotelio corneale. La corioretinopatia a colpo di fucile è fortemente associata a HLA-A29.
Il test PCR dell’umore acqueo è importante principalmente per la diagnosi differenziale dell’uveite anteriore virale. Non è obbligatorio per tutte le uveiti, ma è utile in caso di sospetta infezione erpetica o da CMV. L’indicazione viene determinata in base ai reperti clinici.
Dalla loro pubblicazione, i criteri di classificazione SUN II sono stati implementati in oltre 50 studi clinici 1). Sono ampiamente citati, in particolare nei settori dell’uveite associata a sarcoidosi e dell’uveite tubercolare.
I criteri di classificazione SUN II sono stati sviluppati per scopi di ricerca, ma si sta valutando una loro futura estensione a criteri diagnostici clinici. Gli attuali criteri di classificazione danno priorità alla specificità, il che può portare a una sensibilità insufficiente in alcune situazioni.
Nel campo dell’uveite tubercolare, è stato osservato che i criteri SUN sono più restrittivi delle linee guida COTS 2). Nella pratica clinica, le linee guida COTS sono considerate più ampiamente applicabili, e chiarire la relazione tra le due costituisce una sfida futura.
Uno studio retrospettivo su 166 casi di uveite pediatrica ha mostrato che l’uveite anteriore era la più frequente (75,3%) 3). Nell’uveite associata ad artrite idiopatica giovanile, l’uveite anteriore rappresentava il 97,8%, con complicanze come cataratta (9,3%), aumento della pressione intraoculare (11%) e sinechie posteriori (19,5%). L’accumulo di dati pediatrici basati sulla classificazione SUN è in corso.
