Die SUN-II-Klassifikationskriterien sind ein Klassifikationssystem, das 2021 im American Journal of Ophthalmology von der Arbeitsgruppe Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) veröffentlicht wurde. Es präsentiert reproduzierbare Klassifikationskriterien für die 25 häufigsten Uveitis-Typen.
Uveitis ist die fünfthäufigste Ursache für Erblindung in Industrieländern. Traditionell wurde eine anatomische Klassifikation basierend auf der Entzündungslokalisation (vordere, intermediäre, hintere, Panuveitis) verwendet. Allerdings unterscheiden sich Ätiologie, klinischer Verlauf und Prognose selbst bei gleicher anatomischer Lokalisation. Vor 2021 gab es keinen validierten Ansatz zur systematischen Klassifikation einzelner Uveitis-Formen. Der Konsens unter Experten war moderat, und die ophthalmologische Literatur mangelte an Einheitlichkeit.
Das Ziel der SUN-II-Klassifikationskriterien ist die Sicherstellung der Homogenität von Patientenpopulationen in der Forschung. Um die Wahrscheinlichkeit zu maximieren, dass alle Studienteilnehmer als an der Krankheit leidend anerkannt werden, liegt der Schwerpunkt des Designs auf der Spezifität.
Die SUN-II-Klassifikationskriterien dienen der Forschung und priorisieren die Spezifität. Es ist möglich, dass ein klinisch diagnostizierter Patient die Klassifikationskriterien nicht erfüllt1). Die Klassifikationskriterien zielen darauf ab, Patientenpopulationen in der Forschung zu homogenisieren und verneinen nicht die klinische Diagnose.
Die SUN-II-Klassifikationskriterien umfassen 25 Arten von Uveitis. Sie sind nach zwei Achsen organisiert: anatomische Klassifikation (vordere, intermediäre, hintere, Panuveitis) und ätiologische Klassifikation (infektiös, mit systemischer Erkrankung assoziiert, augenbegrenzt).
Die grundlegende Klassifikation der Uveitis ist wie folgt:
Die vordere Uveitis umfasst 4 infektiöse Erkrankungen, 4 systemische Erkrankungen und 1 augenbegrenzte Erkrankung.
Infektiös
CMV-vordere Uveitis: CMV-PCR positiv im Kammerwasser obligatorisch.
Herpes-simplex-Virus (HSV) vordere Uveitis: einseitig, mit PCR positiv im Kammerwasser oder segmentaler Irisatrophie als Kriterium.
Varizella-Zoster-Virus (VZV) assoziierte anteriore Uveitis : einseitig, mit PCR-positivem Kammerwasser oder kutanem Herpes Zoster als Kriterien.
Syphilitische anteriore Uveitis : positiver Treponemen-Test erforderlich.
Systemerkrankungsassoziiert
Mit juveniler idiopathischer Arthritis assoziierte anteriore Uveitis : chronischer Verlauf und Vorliegen einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Oligoarthritis etc.) als Kriterien.
HLA-B27-assoziierte anteriore Uveitis : akut, rezidivierend, mit Spondyloarthritis oder HLA-B27-positiv.
Uveitis-Nephritis-Syndrom (TINU) : Nachweis einer anterioren Uveitis und tubulointerstitiellen Nephritis erforderlich.
Sarkoidose-assoziiert : Nicht-verkäsendes Granulom oder bilaterale hiläre Lymphadenopathie als Kriterium1).
Fuchs-Uveitis-Syndrom (okulär lokalisiert) ist einseitig. Iris-Heterochromie oder diffuse Irisatrophie und sternförmige Hornhautendothelbeschläge sind charakteristische Befunde.
Die intermediate Uveitis hat ihren Hauptentzündungsherd im Glaskörper. Die SUN-Arbeitsgruppe von 2005 definierte die Pars planitis als idiopathische Erkrankung mit peripheren weißen Exsudaten (Snowbank) und schneeballartigen Glaskörpertrübungen (Snowball). In Europa und den USA macht sie etwa 15 % aller Uveitiden aus, in Japan ist sie mit 1–2 % selten.
| Krankheitsname | Ätiologie | Hauptkriterien |
|---|---|---|
| Syphilitische intermediäre Uveitis | Infektiös | Syphilis-Test positiv |
| MS-assoziierte intermediäre Uveitis | Systemerkrankungsassoziiert | MS nach McDonald-Kriterien |
| Sarcoidose-assoziiert | Systemerkrankungs-assoziiert | Nicht-verkäsende Granulome usw. |
Zu den augenbegrenzten Formen gehören die Pars planitis (mit Schneebällen/Schneebänken) und der Nicht-Pars-planitis-Typ (ohne). Bei beiden sind Multiple Sklerose, Syphilis, Sarkoidose und Lyme-Borreliose Ausschlusskriterien.
Die hintere Uveitis umfasst 5 infektiöse Erkrankungen, 1 systemerkrankungs-assoziierte und 6 augenbegrenzte Formen.
Die wichtigsten Klassifikationskriterien für die infektiöse hintere Uveitis sind wie folgt.
Zu den okulär lokalisierten Formen gehören die akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE), die Birdshot-Retinochoroiditis, das Multiple Evanescent White Dot Syndrome (MEWDS), die multifokale Choroiditis, die punktförmige innere Choroidopathie (PIC) und die serpiginöse Choroiditis.
Die Panuveitis umfasst infektiöse (Syphilis, Tuberkulose), systemische Erkrankungen (Morbus Behçet, Sarkoidose) und okulär lokalisierte (sympathische Ophthalmie, Harada-Krankheit). Für die Harada-Krankheit sind separate Kriterien für das frühe und späte Stadium festgelegt.
Die SUN-II-Klassifikation umfasst 25 repräsentative Uveitis-Typen und deckt nicht alle Uveitiden ab. Erkrankungen, die nicht in der Klassifikation enthalten sind, werden nach den herkömmlichen klinischen Diagnosekriterien beurteilt.
Die SUN II-Klassifikationskriterien wurden in den folgenden 4 Phasen entwickelt:
Die Genauigkeit jeder Klasse im Validierungssatz ist unten angegeben.
| Uveitis-Klasse | Genauigkeit (%) | 95%-Konfidenzintervall |
|---|---|---|
| Vorderer (9 Erkrankungen) | 96.7 | 92.4–98.6 |
| Mittlerer Abschnitt (5 Erkrankungen) | 99,3 | 96,1–99,9 |
| Hinterer Abschnitt (9 Erkrankungen) | 98,0 | 94,3–99,3 |
Die Panuveitis (7 Erkrankungen) betrug 94,0 % (89,0–96,8). Die infektiöse posteriore/Panuveitis (5 Erkrankungen) betrug 93,3 % (89,1–96,3). In allen Klassen wurde eine Genauigkeit von über 93 % erreicht.
In der SUN-II-Klassifikation sind für jede Erkrankung Ausschlusskriterien festgelegt. Die häufig gemeinsam verwendeten Ausschlusskriterien sind wie folgt.
Die SUN-II-Klassifikationskriterien wurden für Forschungszwecke entwickelt und weisen einige Einschränkungen für die direkte klinische Anwendung auf.
In der japanischen Augenheilkunde wurde die Uveitis nach drei Achsen klassifiziert: Lokalisation, Ätiologie und Art. Die in Japan häufigen Erkrankungen wie Sarkoidose, Morbus Behçet und Harada-Krankheit sind alle in den SUN-II-Klassifikationskriterien enthalten.
Zur Beurteilung der Entzündung in der Vorderkammer wird die SUN-Graduierung als weltweiter Standard verwendet. Dabei wird die Anzahl der Entzündungszellen, die im Gesichtsfeld eines 1×1 mm Spaltlichts im Spaltlampenmikroskop beobachtet werden, in 6 Stufen (0 bis 4+) bewertet.
Die SUN-II-Klassifikationskriterien sind eine internationale Forschungsklassifikation und werden in Japan zur Definition von Patientenpopulationen in klinischen Studien verwendet. In der täglichen klinischen Praxis hat jedoch eine umfassende Diagnose auf der Grundlage konventioneller klinischer Befunde und verschiedener Untersuchungen Vorrang.
Die SUN-II-Klassifikationskriterien sind so konzipiert, dass sie die pathophysiologischen Merkmale jeder Erkrankung widerspiegeln. Die Begründungen für die Klassifikation nach den wichtigsten Ätiologien sind unten aufgeführt.
Bei der Klassifikation der infektiösen Uveitis steht die Identifizierung des Erregers im Mittelpunkt. PCR-Tests von Kammerwasser oder Glaskörperflüssigkeit spielen eine wichtige Rolle.
Die gesicherte Diagnose der Systemerkrankung ist eine Voraussetzung.
Der Ausschluss von Systemerkrankungen und Infektionen ist Voraussetzung. Das Fuchs-Uveitis-Syndrom ist durch Iris-Heterochromie und sternförmige Hornhautendothelbeschläge gekennzeichnet. Die Birdshot-Chorioretinopathie ist stark mit HLA-A29 assoziiert.
Der PCR-Test des Kammerwassers ist hauptsächlich für die Differenzialdiagnose der viralen anterioren Uveitis wichtig. Er ist nicht bei allen Uveitiden obligatorisch, aber bei Verdacht auf eine Herpes- oder CMV-Infektion nützlich. Die Indikation wird in Verbindung mit den klinischen Befunden gestellt.
Seit ihrer Veröffentlichung wurden die SUN-II-Klassifikationskriterien in über 50 klinischen Studien implementiert 1). Sie werden insbesondere im Bereich der Sarkoidose-assoziierten Uveitis und der tuberkulösen Uveitis häufig zitiert.
Die SUN-II-Klassifikationskriterien wurden für Forschungszwecke entwickelt, aber eine zukünftige Erweiterung zu klinischen Diagnosekriterien wird in Betracht gezogen. Die aktuellen Klassifikationskriterien priorisieren die Spezifität, was in manchen Situationen zu einer unzureichenden Sensitivität führen kann.
Im Bereich der tuberkulösen Uveitis wurde darauf hingewiesen, dass die SUN-Kriterien restriktiver sind als die COTS-Leitlinien 2). In der klinischen Praxis gelten die COTS-Leitlinien als breiter anwendbar, und die Klärung der Beziehung zwischen beiden ist eine zukünftige Herausforderung.
Eine retrospektive Studie von 166 pädiatrischen Uveitis-Fällen ergab, dass die anteriore Uveitis mit 75,3 % am häufigsten war 3). Bei der mit juveniler idiopathischer Arthritis assoziierten Uveitis machte die anteriore Uveitis 97,8 % aus, mit Komplikationen wie Katarakt (9,3 %), erhöhtem Augeninnendruck (11 %) und hinteren Synechien (19,5 %). Die Sammlung pädiatrischer Daten basierend auf der SUN-Klassifikation schreitet voran.
