Les critères de classification SUN II sont un système de classification publié en 2021 dans l’American Journal of Ophthalmology par le groupe de travail Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN). Ils présentent des critères de classification reproductibles pour les 25 types d’uvéite les plus courants.
L’uvéite est la cinquième cause de cécité dans les pays développés. Traditionnellement, une classification anatomique basée sur le site de l’inflammation (antérieure, intermédiaire, postérieure, panuvéite) était utilisée. Cependant, même pour un même site anatomique, l’étiologie, l’évolution clinique et le pronostic diffèrent. Avant 2021, il n’existait pas d’approche validée pour classer systématiquement les uvéites individuelles. Le consensus entre experts était modéré et la littérature ophtalmologique manquait d’uniformité.
L’objectif des critères de classification SUN II est d’assurer l’homogénéité des populations de patients dans la recherche. Afin de maximiser la probabilité que tous les participants à l’étude soient reconnus comme ayant la maladie, la conception met l’accent sur la spécificité.
Les critères de classification SUN II sont destinés à la recherche et privilégient la spécificité. Il est possible qu’un patient diagnostiqué cliniquement ne réponde pas aux critères de classification1). Les critères de classification visent à homogénéiser les populations de patients dans la recherche et ne remettent pas en cause le diagnostic clinique.
Les critères de classification SUN II couvrent 25 types d’uvéites. Ils sont organisés selon deux axes : la classification anatomique (antérieure, intermédiaire, postérieure, panuvéite) et la classification étiologique (infectieuse, associée à une maladie systémique, oculaire localisée).
La classification de base de l’uvéite est la suivante :
L’uvéite antérieure comprend 4 maladies infectieuses, 4 maladies liées à des maladies systémiques et 1 maladie oculaire localisée.
Infectieux
Uvéite antérieure à CMV : PCR CMV positive dans l’humeur aqueuse obligatoire.
Uvéite antérieure à virus herpes simplex (HSV) : unilatérale, avec PCR positive dans l’humeur aqueuse ou atrophie irienne segmentaire comme critère.
Uvéite antérieure à virus varicelle-zona (VZV) : unilatérale, avec PCR positive dans l’humeur aqueuse ou zona cutané comme critères.
Uvéite antérieure syphilitique : test tréponémique positif obligatoire.
Associé à une maladie systémique
Uvéite antérieure associée à l’arthrite juvénile idiopathique : évolution chronique et association à une arthrite juvénile idiopathique (oligoarthrite, etc.) comme critères.
Uvéite antérieure associée au HLA-B27 : aiguë, récurrente, avec spondylarthrite ou HLA-B27 positif.
Syndrome uvéo-rénal (TINU) : nécessite des preuves d’uvéite antérieure et de néphrite tubulo-interstitielle.
Sarcoïdose associée : granulome non caséeux ou adénopathie hilaire bilatérale comme critère1).
Syndrome de Fuchs (oculaire localisé) est unilatéral. L’hétérochromie irienne ou l’atrophie irienne diffuse et les précipités rétrocornéens stellaires sont des signes caractéristiques.
L’uvéite intermédiaire a son foyer inflammatoire principal dans le corps vitré. En 2005, le groupe de travail SUN a défini la pars planite comme une affection idiopathique présentant des exsudats blancs périphériques (snowbank) et des opacités vitréennes en flocons de neige (snowball). En Europe et aux États-Unis, elle représente environ 15 % des uvéites, mais au Japon, sa fréquence est faible, de 1 à 2 %.
| Nom de la maladie | Étiologie | Critères principaux |
|---|---|---|
| Uvéite intermédiaire syphilitique | Infectieuse | Test syphilitique positif |
| Uvéite intermédiaire associée à la SEP | Associée à une maladie systémique | SEP selon les critères de McDonald |
| Sarcoïdose associée | Maladie systémique associée | Granulome non caséeux, etc. |
Les formes oculaires localisées comprennent la pars planite (avec snowballs/snowbanks) et la forme non pars planite (sans). Dans les deux cas, la sclérose en plaques, la syphilis, la sarcoïdose et la maladie de Lyme sont des critères d’exclusion.
L’uvéite postérieure comprend 5 maladies infectieuses, 1 maladie systémique associée et 6 formes oculaires localisées.
Les principaux critères de classification de l’uvéite postérieure infectieuse sont les suivants.
Les formes oculaires localisées comprennent l’épithéliopathie pigmentaire rétinienne aiguë postérieure multifocale (APMPPE), la choriorétinite en pastille de lièvre, le syndrome des points blancs évanescents multiples (MEWDS), la choriorétinite multifocale, la choriorétinopathie ponctuée interne (PIC) et la choriorétinite serpigineuse.
La panuvéite comprend les formes infectieuses (syphilis, tuberculose), associées à des maladies systémiques (maladie de Behçet, sarcoïdose) et oculaires localisées (ophtalmie sympathique, maladie de Harada). Pour la maladie de Harada, des critères distincts sont établis pour les stades précoce et tardif.
La classification SUN II cible 25 types représentatifs d’uvéite et ne couvre pas toutes les uvéites. Les maladies non incluses dans la classification sont évaluées selon les critères diagnostiques cliniques conventionnels.
Les critères de classification SUN II ont été développés en 4 phases suivantes :
La précision de chaque classe dans l’ensemble de validation est indiquée ci-dessous.
| Classe d’uvéite | Précision (%) | Intervalle de confiance à 95% |
|---|---|---|
| Antérieure (9 maladies) | 96.7 | 92.4–98.6 |
| Partie intermédiaire (5 maladies) | 99,3 | 96,1–99,9 |
| Partie postérieure (9 maladies) | 98,0 | 94,3–99,3 |
La panuvéite (7 maladies) était de 94,0 % (89,0–96,8). L’uvéite infectieuse postérieure/panuvéite (5 maladies) était de 93,3 % (89,1–96,3). Une précision supérieure à 93 % a été obtenue dans toutes les classes.
Dans la classification SUN II, des critères d’exclusion sont définis pour chaque maladie. Les éléments d’exclusion fréquemment utilisés en commun sont les suivants.
Les critères de classification SUN II ont été développés à des fins de recherche et présentent certaines limitations pour une application clinique directe.
Dans la pratique ophtalmologique japonaise, l’uvéite a été classée selon trois axes : localisation, étiologie et nature. La sarcoïdose, la maladie de Behçet et la maladie de Harada, fréquentes au Japon, sont toutes incluses dans les critères de classification SUN II.
L’évaluation de l’inflammation de la chambre antérieure utilise la classification SUN comme standard mondial. Il s’agit d’une méthode qui évalue le nombre de cellules inflammatoires observées dans le champ d’un faisceau lumineux de 1×1 mm au microscope à lampe à fente sur une échelle de 6 niveaux (0 à 4+).
Les critères de classification SUN II sont une classification internationale pour la recherche et sont utilisés au Japon pour définir les populations de patients dans les études cliniques. Cependant, dans la pratique clinique quotidienne, un diagnostic global basé sur les observations cliniques conventionnelles et divers examens est prioritaire.
Les critères de classification SUN II sont conçus pour refléter les caractéristiques physiopathologiques de chaque maladie. Les justifications de classification par étiologie principale sont présentées ci-dessous.
Dans la classification des uvéites infectieuses, l’identification de l’agent pathogène est centrale. Les tests PCR sur l’humeur aqueuse ou le vitré jouent un rôle important.
Le diagnostic confirmé de la maladie systémique est une condition préalable.
L’exclusion des maladies systémiques et infectieuses est un prérequis. Le syndrome de Fuchs est caractérisé par une hétérochromie irienne et des précipités rétrocornéens stellaires. La choriorétinopathie en pois de fusil est fortement associée au HLA-A29.
Le test PCR de l’humeur aqueuse est principalement important pour le diagnostic différentiel des uvéites antérieures virales. Il n’est pas obligatoire pour toutes les uvéites, mais il est utile en cas de suspicion d’infection herpétique ou à CMV. L’indication est déterminée en fonction des signes cliniques.
Depuis sa publication, la classification SUN II a été mise en œuvre dans plus de 50 études cliniques 1). Elle est largement citée notamment dans les domaines de l’uvéite associée à la sarcoïdose et de l’uvéite tuberculeuse.
La classification SUN II a été développée à des fins de recherche, mais son extension future à des critères diagnostiques cliniques est envisagée. Les critères actuels privilégient la spécificité, ce qui peut entraîner une sensibilité insuffisante dans certaines situations.
Dans le domaine de l’uvéite tuberculeuse, il a été noté que les critères SUN sont plus restrictifs que les directives COTS 2). En pratique clinique, les directives COTS sont considérées comme plus largement applicables, et la clarification de la relation entre les deux constitue un défi futur.
Une étude rétrospective de 166 cas d’uvéite pédiatrique a montré que l’uvéite antérieure était la plus fréquente (75,3 %) 3). Dans l’uvéite associée à l’arthrite juvénile idiopathique, l’uvéite antérieure représentait 97,8 %, avec des complications telles que la cataracte (9,3 %), l’élévation de la pression intraoculaire (11 %) et les synéchies postérieures (19,5 %). L’accumulation de données pédiatriques basées sur la classification SUN progresse.
