Das Perfusionsflüssigkeits-Fehlleitungssyndrom (irrigation misdirection syndrome, IMS) ist eine intraoperative Komplikation während der Kataraktoperation, bei der die Perfusionsflüssigkeit (balanced salt solution; BSS) aus der Vorderkammer vom normalen Abflussweg abweicht und in den hinteren Glaskörperraum gelangt, was zu einer plötzlichen Abflachung der Vorderkammer und einem Anstieg des Augeninnendrucks führt 1,2).
Dieses Syndrom wurde erstmals 1993 von Mackool beschrieben 1). Es existieren mehrere Synonyme, die in der Literatur unterschiedlich bezeichnet werden.
| Bezeichnung | Autor/Quelle | Merkmal |
|---|---|---|
| Infusion misdirection syndrome | Mackool 19931) | Betonung des akuten intraoperativen Zustands |
| Irrigation misdirection syndrome (IMS) | In der japanischen Literatur weit verbreitet | Betonung der Abweichung des Infusionswegs |
| Aqueous Misdirection Syndrom | Klassische Bezeichnung | Fehlleitung nach hinten, unabhängig von Kammerwasser oder Spülflüssigkeit |
| Akutes Flüssigkeits-Fehlleitungssyndrom (FMS) | Grzybowski 20182) | Einheitlicher Krankheitsbegriff |
| Akutes intraoperatives Rock-Hard-Eye-Syndrom | Lau 20144) | Betonung der Verhärtung des Augapfels |
| Malignes Glaukom | von Graefe 1869 | Chronische Form, postoperative Form |
Das Konzept des malignen Glaukoms wurde erstmals 1869 von von Graefe beschrieben 9). Die akute Form, die während der Kataraktoperation auftritt, wurde 1993 von Mackool erstmals als „Infusion Misdirection Syndrome“ bezeichnet und als abnorme Bewegung der Infusionsflüssigkeit während der Phakoemulsifikation definiert 1).
Später schlugen Grzybowski et al. 2018 das akute und chronische Fluid-Misdirection-Syndrom als einheitliches Konzept vor, das auf der Pathophysiologie basiert 2). Im Jahr 2020 wurde die Bewegung der Infusionsflüssigkeit in den Berger-Raum mittels intraoperativer OCT (iOCT) direkt beobachtet und der pathophysiologische Mechanismus bestätigt 5).
Beide werden als kontinuierliche Krankheitszustände verstanden. Das Perfusionsflüssigkeits-Fehlleitungssyndrom ist ein akuter Zustand während der Kataraktoperation, bei dem die Perfusionsflüssigkeit der direkte Auslöser ist. Das maligne Glaukom ist ein chronischer Zustand, der Wochen bis Jahre nach der Operation auftritt, bei dem das Kammerwasser selbst nach hinten fehlgeleitet wird. Mechanistisch gesehen handelt es sich in beiden Fällen um einen Ziliarblock über die vordere Glaskörpermembran. Grzybowski et al. schlagen ein einheitliches Konzept vor, das beide als akutes und chronisches Fluid-Misdirection-Syndrom behandelt2).
IMS tritt intraoperativ plötzlich auf. Der charakteristischste Befund ist ein plötzlicher Verlust der Vorderkammer und eine Verhärtung des Augapfels 2,4).
Vorderkammerverlust
Befund: Die hintere Kapsel steigt plötzlich nach vorne an, was die Kortikalissaugung und die Behandlung von Kernfragmenten erschwert.
Merkmal: Selbst nach Injektion eines Viskoelastikums (OVD) vertieft sich die Vorderkammer nicht. Das injizierte OVD wird in den hinteren Augenabschnitt zurückgedrängt 3).
Sklerahärte (rock-hard eye)
Befund: Der Augapfel fühlt sich bei Berührung hart wie ein Ziegelstein an.
Augeninnendruck: Deutlich erhöht. Lau et al. betonen den plötzlichen intraoperativen Druckanstieg als diagnostisches Zeichen4).
Vorverlagerung und Prolaps der Iris
Befund: Die Iris wölbt sich nach vorne und prolabiert wiederholt aus der Wunde.
Differenzialdiagnose: Auch ein einfacher Anstieg des hinteren Augenkammerdrucks (retrobulbäre Blutung, Lidsperrer-Druck) kann ähnliche Befunde hervorrufen, daher ist eine Ursachensuche erforderlich2).
Schlechtes Operationsfeld
Befund: Hornhautverzerrung und -ödem, wiederholter Vorderkammerkollaps und Reperfusion beeinträchtigen die Sichtbarkeit.
Verlauf: Die Fortsetzung des Eingriffs erhöht das Risiko einer hinteren Kapselruptur, eines Kerntropfens und einer Aderhautblutung 3).
Der chronische und postoperative Typ zeigen folgende Befunde 10,11):
In einem Fallbericht wurde IMS erst Jahre später allein anhand einer myopen Verschiebung diagnostiziert, selbst bei relativ tiefer Vorderkammer 11).
Wenn während der Kernbehandlung oder Kortikalisaspiration die zuvor stabile Vorderkammer plötzlich flach wird und sich auch durch OVD-Injektion nicht wiederherstellen lässt, ist IMS stark zu vermuten. Gleichzeitig steigt der Augeninnendruck, der Bulbus fühlt sich hart an, und die Iris wandert nach vorne. Da ähnliche Befunde auch bei suprachoroidaler Blutung oder akuter Aderhautschwellung auftreten, ist eine sofortige Funduskopie zur Differenzialdiagnose erforderlich 3).
IMS tritt häufiger in Augen mit bestimmten okulären und anatomischen Merkmalen auf 2,4,10).
| Risikofaktor | Mechanismus/Zusammenhang |
|---|---|
| Kurze Augenachse (<22mm, insbesondere <21mm) | Geringes Fassungsvermögen für Spülflüssigkeit, bereits geringe Fehlmengen führen zu Druckanstieg |
| Weitsichtigkeit (+6D oder mehr) | Korrelation mit kurzer Augenachse |
| Nanophthalmus | Dreifaches Risiko: Skleraverdickung + Aderhautstauung + kurze Augenachse8) |
| Flache Vorderkammer (VKT < 2,5 mm) | Geringe Vorderkammertiefe |
| Winkelblock und PACG | Anomalien der Vorderkammerstruktur |
| Plateau-Iris | Ziliarkörper- und Linsenpositionsanomalie |
| Ältere Frauen | Statistische Verzerrung4,10) |
Bisher galt IMS als Komplikation kurzer Augenachsen, doch 2025 wurde erstmals ein Auftreten während ICL-Implantation bei hochmyopen (langen Augenachsen) berichtet 14). Es zeigte sich, dass es auch bei langen Augenachsen auftreten kann, und mechanistisch wurde eine unangemessene Bewegung der Spülflüssigkeit als gemeinsamer Faktor bestätigt.
Bei Patienten mit einer Augenlänge unter 22 mm (insbesondere unter 21 mm), präoperativer ACD unter 2,5 mm, Hyperopie über +6 D, primärem Winkelblockglaukom, Nanophthalmus oder einer Vorgeschichte am anderen Auge sollte eine präoperative Risikobewertung durchgeführt und Vorbereitungen für intraoperative Maßnahmen getroffen werden. Das Exfoliationssyndrom erhöht das Risiko in Verbindung mit einer intraoperativen Zonulainstabilität und sollte separat bewertet werden 2,4,8).
IMS muss intraoperativ anhand der Befunde und durch Ausschlussdiagnose sofort beurteilt werden 2,3).
Suprachoroidale Blutung
Befund: Plötzliches Verschwinden der Vorderkammer, starker Augenschmerz (Wachoperation), kuppelförmige Vorwölbung des Augenhintergrunds, dunkelroter Reflex
Dringlichkeit: Schwerster Fall. Operationsabbruch und sofortige Blutstillung erforderlich
Unterscheidung: Durch Fundusuntersuchung bestätigbar3)
Akute Aderhautexsudation
Befund: Vorwölbung der hinteren Kapsel, Schwierigkeiten bei der Kortexaspiration, Aderhautablösung
Mechanismus: Flüssigkeitsansammlung im suprachoroidalen Raum durch erhöhte Durchlässigkeit der Aderhautgefäße
Verlauf: Serös, nicht hämorrhagisch. Operation abbrechen und warten, bis die Aderhautablösung verschwindet 3)
Retrobulbäre Blutung / Komplikation der Retrobulbäranästhesie
Befund: Exophthalmus, erhöhter retrobulbärer Druck, Befund ähnlich wie bei Lidsperrer-Druck
Unterscheidung: Unterscheidet sich von IMS durch Besserung bei Lockerung des Lidsperrers oder Druckentlastung
Einfache mechanische flache Vorderkammer
Befund: Ungleichgewicht zwischen Infusions- und Aspirationsrate, Wundleckage
Unterscheidung: Besserung durch Einstellungsänderung oder provisorische Wundnaht. Unterscheidet sich von IMS dadurch, dass sich die Vorderkammer mit OVD vertieft.
Die Diagnose einer postoperativen IMS oder eines malignen Glaukoms erfordert Folgendes10,11).
Seit dem Bericht von Tello et al. gilt UBM als die bildgebende Methode der ersten Wahl für die Diagnose des malignen Glaukoms bei Pseudophakie 15).
Beide zeigen Vorderkammeraufhebung und erhöhten Augeninnendruck, aber bei der suprachorioidalen Blutung treten starke Augenschmerzen (unter Lokalanästhesie), ein dunkelroter Fundusreflex und eine kuppelförmige Chorioidea-Vorwölbung auf. Die Differenzierung erfolgt durch Beobachtung des Fundus mit indirekter Ophthalmoskopie oder Operationsmikroskop bei maximaler Vergrößerung und Beurteilung des Vorhandenseins von Chorioidea-Befunden. Eine B-Bild-Sonographie ermöglicht eine sichere Beurteilung, wenn sie sofort durchgeführt werden kann 2,3).
Bei Diagnose eines IMS wird folgendes stufenweises Vorgehen durchgeführt2,3,4).
Es wird angenommen, dass die konservative Behandlung viele Fälle löst. In der koreanischen Studie von 2021 konnte bei allen drei Fällen die IOL-Insertion noch am selben Tag nach Mannitol-Infusion und Acetazolamid abgeschlossen werden12).
Wenn sich die Vorderkammer durch konservative Maßnahmen nicht wiederherstellen lässt, sind folgende Schritte zu erwägen4).
Wenn sich die Vorderkammer auch nach mechanischer Dekompression nicht bessert oder erneut kollabiert5,6).
Bitrian und Caprioli empfehlen die Kombination aus PPV + ZHV + Iridektomie. Dies ist radikal, da es eine dauerhafte Verbindung zwischen Vorder- und Hinterkammer schafft 6).
Bei Fällen, in denen IMS intraoperativ aufgetreten ist, ist auch postoperativ folgendes Management erforderlich.
Wiedenmann et al. berichteten über Fälle, in denen ein malignes Glaukom nach Kataraktoperation chronisch wurde, und betonten die Notwendigkeit einer langfristigen Nachsorge16).
Bei einem malignen Glaukom, das Wochen bis Jahre nach der Operation auftritt, ist eine stufenweise Behandlung der Standard 10).
| Behandlungsstufe | Inhalt |
|---|---|
| 1. Medikamentöse Therapie | Mydriatika/Zykloplegika (Atropin), Kammerwasserproduktionshemmer, hyperosmotische Mittel. Miotika sind kontraindiziert. |
| 2. Laserbehandlung | Nd:YAG-Iridozonulohyaloidotomie. Durchdringung der hinteren Kapsel und der vorderen Glaskörpermembran zur Schaffung einer Verbindung zwischen Vorder- und Hinterkammer |
| 3. Wiederherstellung der Vorderkammer / IOL-Rückverlagerung | Wiederherstellung der Vorderkammer mit OVD und Zurückschieben der IOL nach hinten |
| 4. Vitrektomie | PPV+ZHV+Iridektomie. Letzte Möglichkeit, aber hohe Radikalität6) |
| 5. Ziliarkörperphotokoagulation | Diode-Zyklophotokoagulation. Modifikation der Ziliar-Glas-Grenzfläche17) |
In der Untersuchung von Varma et al. mit 18 Patienten (20 Augen) wurden 2 Augen medikamentös, 7 mit Laser, 6 durch Vorderkammerwiederherstellung/IOL-Reposition und 5 durch Vitrektomie behandelt 10). Auch in der Analyse von Dave et al. wird berichtet, dass eine alleinige medikamentöse Therapie bei vielen Fällen unzureichend ist 18).
Die Entscheidung richtet sich nach der schrittweisen Reaktion. Wenn die Vorderkammer durch konservative Maßnahmen (Mannitol-Infusion, Acetazolamid) wiederhergestellt wird, kann die Operation vorsichtig fortgesetzt und bis zur IOL-Implantation abgeschlossen werden. In der koreanischen Studie von 2021 wurden alle 3 Fälle am selben Tag abgeschlossen 12). Wenn sich der Zustand unter konservativer Therapie nicht bessert, wird die Operation abgebrochen und an einem anderen Tag eine erneute Operation oder eine kombinierte Operation mit PPV+ZHV geplant 2). Bei Vorliegen einer Aderhautablösung oder suprachoroidalen Blutung am Augenhintergrund wird die Operation sofort abgebrochen 3).
Bei einer normalen Kataraktoperation wird die Perfusionsflüssigkeit von der Vorderkammer durch den Wundzugang und den Seitenport nach außen abgeleitet. Bei IMS gelangt ein Teil der Perfusionsflüssigkeit über die folgenden Wege nach hinten 2,5).
In einer intraoperativen OCT-Studie (iOCT) von Grzybowski 2020 wurde bei mehreren Fällen am Ende der Kataraktoperation eine Ansammlung von Flüssigkeit und feinen Partikeln (Linsenfragmente, Triamcinolon) im Berger-Raum bestätigt, was den pathophysiologischen Mechanismus des IMS bildgebend untermauerte5).
Die Flüssigkeitsansammlung im Glaskörperraum führt zu folgendem Teufelskreis2).
Dies ist der pathologische Zustand, der als Ziliarblock / Zilio-Lentikularblock bezeichnet wird. Die vordere Glaskörpermembran fungiert als physikalische Barriere und behindert den normalen Kammerwasserfluss von der Hinterkammer in die Vorderkammer 2).
Grzybowski und Kanclerz erklären die verminderte Effizienz der Perfusionsflüssigkeitsbewegung bei kurzen Augenachsen wie folgt 2).
Wenn Flüssigkeit in den Glaskörper eindringt, wird das Glaskörpergel selbst komprimiert 2).
Dieses Gelkompressionsphänomen ist das Wesen des akuten Verlaufs der IMS.
Thompson et al. untersuchten die Wirksamkeit einer prophylaktischen vorderen Vitrektomie (prophylactic core anterior vitrectomy; CAV) gleichzeitig mit der Kataraktoperation bei Hochrisikoaugen mit chronischem Winkelblockglaukom, kurzer Achsenlänge, Nanophthalmus, Plateau-Iris oder IMS in der Vorgeschichte am anderen Auge 8). Durch die Kombination von hinterer Kapsulotomie und vorderer Vitrektomie über die Vorderkammer trat in der Fallserie postoperativ keine IMS auf 8).
In den letzten Jahren wurde die Phako-Sleeve-Irrigations-assistierte Hydrodissektion (Perfusions-Hydrodissektion) beschrieben, die den hydrodynamischen Druck aus den Spülöffnungen der Ultraschallspitze nutzt. Unter geschlossenen Augen wird das Vorderkammervolumen konstant gehalten, wodurch das Risiko von Vorderkammerkollaps, plötzlichem Augeninnendruckanstieg und IMS verringert wird. Die Methode ist auch bei schwierigen Fällen wie Zonulainsuffizienz, flacher Vorderkammer, IFIS, Mikrophthalmie und hinterer Polfragilität anwendbar.
Die Studie von Grzybowski 2020 zeigte, dass iOCT eine direkte Beobachtung von Flüssigkeitsansammlungen im Berger-Raum ermöglicht 5). Mit der zunehmenden Verbreitung von iOCT-integrierten Operationsmikroskopen könnte eine frühzeitige Erkennung und intraoperative Überwachung des IMS möglich werden.
Grzybowski et al. schlugen 2018 das akute Fluid Misdirection Syndrome (intraoperativ und unmittelbar postoperativ) und das chronische Fluid Misdirection Syndrome (Wochen bis Jahre postoperativ) als einheitliches Konzept basierend auf der Pathophysiologie vor 2). Beide unterscheiden sich nur im zeitlichen Verlauf und haben im Wesentlichen den gemeinsamen Mechanismus einer hinteren Fehlleitung von Kammerwasser und Spülflüssigkeit durch einen Ziliarblock. Dieses Konzept schafft einen Rahmen, um IMS und malignes Glaukom als kontinuierliches Spektrum zu verstehen.
Bisher galt IMS als Komplikation kurzer Augenachsen, doch 2025 wurde in BMC Ophthalmology erstmals ein Fall während der ICL-Implantation bei langer Augenachse (hohe Myopie) berichtet 14). Dies deutet darauf hin, dass die Pathologie nicht von der Augenachsenlänge selbst abhängt, sondern von den allgemeinen Bedingungen für eine unangemessene Bewegung der Perfusionsflüssigkeit. Zukünftige Forschung ist erforderlich, um Risikofaktoren bei langen Augenachsen zu identifizieren.
In einer Studie, die die Ergebnisse verschiedener Behandlungen für chronisches Aqueous Misdirection bei pseudophaken Augen untersuchte, wurde berichtet, dass PPV+ZHV+Iridektomie die höchste Rezidivunterdrückungswirkung zeigt 19).
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