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मोतियाबिंद और अग्र खंड

सिंचन द्रव मिसडायरेक्शन सिंड्रोम (Irrigation Misdirection Syndrome)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. परफ्यूजन द्रव मिसडायरेक्शन सिंड्रोम क्या है

Section titled “1. परफ्यूजन द्रव मिसडायरेक्शन सिंड्रोम क्या है”

परफ्यूजन द्रव मिसडायरेक्शन सिंड्रोम (irrigation misdirection syndrome; IMS) मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान एक जटिलता है, जिसमें परफ्यूजन द्रव (balanced salt solution; BSS) पूर्वकाल कक्ष से सामान्य बहिर्वाह मार्ग से भटककर पीछे के विट्रीयस गुहा में चला जाता है, जिससे अचानक पूर्वकाल कक्ष उथला हो जाता है और अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है 1,2)

इस सिंड्रोम का पहली बार 1993 में मैककूल द्वारा वर्णन किया गया था1)। इसके कई पर्यायवाची शब्द हैं, और साहित्य में विभिन्न नामों का उपयोग किया जाता है।

नामप्रस्तावक/स्रोतविशेषताएँ
इन्फ्यूजन मिसडायरेक्शन सिंड्रोमMackool 19931)सर्जरी के दौरान तीव्र स्थिति पर जोर
इरिगेशन मिसडायरेक्शन सिंड्रोम (IMS)भारतीय साहित्य में व्यापक रूप से उपयोगसिंचाई द्रव के मार्ग विचलन पर जोर
जलीय दिशाहीनता सिंड्रोमशास्त्रीय नामजल या सिंचाई द्रव का पश्च दिशा में प्रवेश
तीव्र द्रव दिशाहीनता सिंड्रोम (FMS)ग्रज़ीबोव्स्की 20182)एकीकृत रोगविज्ञान शब्द
एक्यूट इंट्राऑपरेटिव रॉक-हार्ड आई सिंड्रोमलाउ 20144)नेत्रगोलक के कठोर होने पर जोर
मैलिग्नेंट ग्लूकोमावॉन ग्रेफ़ 1869जीर्ण प्रकार, पोस्ट-ऑपरेटिव प्रकार

घातक ग्लूकोमा की अवधारणा का वर्णन सबसे पहले वॉन ग्रेफ ने 1869 में किया था9)मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान होने वाले तीव्र प्रकार को मैककूल ने 1993 में पहली बार ‘इन्फ्यूजन मिसडायरेक्शन सिंड्रोम’ नाम दिया और इसे फेकोइमल्सीफिकेशन के दौरान सिंचाई द्रव के असामान्य संचलन के रूप में परिभाषित किया1)

इसके बाद, 2018 में Grzybowski और उनके सहयोगियों ने तीव्र और जीर्ण द्रव मिसडायरेक्शन सिंड्रोम के रूप में रोग-शरीरक्रिया पर आधारित एक एकीकृत अवधारणा प्रस्तावित की2)। 2020 में, इंट्राऑपरेटिव OCT (iOCT) द्वारा बर्जर गुहा में सिंचाई द्रव के संचलन को सीधे देखा गया, जिससे रोग तंत्र की पुष्टि हुई5)

महामारी विज्ञान

Section titled “महामारी विज्ञान”
  • Lau 2014 की रिपोर्ट के अनुसार, 413 आँखों में से 6 आँखों (1.45%) में घटना दर 4)
  • Varma 2014 के केस संग्रह में 18 मामलों की 20 आँखें सभी महिलाएँ थीं, औसत आयु 44-86 वर्ष, औसत अक्षीय लंबाई 21.30±1.40 मिमी, प्रीऑपरेटिव ACD अज्ञात 10)
  • यह बुजुर्ग महिलाओं, दूरदर्शी आँखों और संकीर्ण कोण वाली आँखों में अधिक होता है 4,10)
  • सर्जरी के कुछ सप्ताह से लेकर वर्षों बाद शुरू होने वाला एक पुराना प्रकार भी है, जिसमें मायोपिक शिफ्ट (myopic surprise) एकमात्र प्रारंभिक निष्कर्ष हो सकता है 11)
Q क्या सिंचन द्रव प्रवेश सिंड्रोम और घातक ग्लूकोमा एक ही रोग हैं?
A

दोनों को एक सतत रोग स्थिति के रूप में समझा जाता है। सिंचन द्रव प्रवेश सिंड्रोम मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान एक तीव्र स्थिति है, जिसमें सिंचन द्रव प्रत्यक्ष ट्रिगर कारक होता है। घातक ग्लूकोमा सर्जरी के कुछ सप्ताह से लेकर वर्षों तक की एक दीर्घकालिक स्थिति है, जिसमें जलीय हास्य स्वयं पीछे की ओर प्रवेश करता है। तंत्रिकीय रूप से, दोनों पूर्वकाल कांचीय झिल्ली के माध्यम से सिलिअरी ब्लॉक हैं, और ग्रज़ीबोव्स्की एट अल. ने दोनों को तीव्र और दीर्घकालिक द्रव मिसडायरेक्शन सिंड्रोम के रूप में एकीकृत रूप से व्यवहार करने की अवधारणा प्रस्तावित की है 2)

2. मुख्य लक्षण और शल्यक्रिया के दौरान के निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और शल्यक्रिया के दौरान के निष्कर्ष”

शल्यक्रिया के दौरान के विशिष्ट निष्कर्ष

Section titled “शल्यक्रिया के दौरान के विशिष्ट निष्कर्ष”

IMS अचानक सर्जरी के दौरान होता है। सबसे विशिष्ट लक्षण अचानक पूर्वकाल कक्ष का गायब होना और नेत्रगोलक का कठोर होना है 2,4)

पूर्वकाल कक्ष का गायब होना

लक्षण: पश्च कैप्सूल अचानक आगे की ओर उठता है, जिससे कॉर्टेक्स एस्पिरेशन या न्यूक्लियस टुकड़ों का प्रबंधन कठिन हो जाता है।

विशेषता: विस्कोइलास्टिक पदार्थ (OVD) डालने पर भी पूर्वकाल कक्ष गहरा नहीं होता। डाला गया OVD पश्च कक्ष की ओर वापस धकेल दिया जाता है 3)

नेत्र कठोरता (rock-hard eye)

निष्कर्ष: नेत्र को स्पर्श करने पर वह ईंट की तरह कठोर महसूस होता है।

अंतर्नेत्र दबाव: स्पष्ट रूप से बढ़ जाता है। Lau और अन्य ने शल्यक्रिया के दौरान अचानक अंतर्नेत्र दबाव वृद्धि को नैदानिक निष्कर्ष के रूप में जोर दिया है4)

परितारिका का अग्रगमन एवं बाहर निकलना

निष्कर्ष: परितारिका आगे की ओर उभर आती है, और घाव से बार-बार बाहर निकलती है।

विभेदक निदान: साधारण पश्च कक्ष दबाव में वृद्धि (रेट्रोबुलबार रक्तस्राव, पलक रिट्रैक्टर दबाव) भी समान निष्कर्ष उत्पन्न कर सकती है, इसलिए कारण की खोज आवश्यक है2)

खराब सर्जिकल क्षेत्र

निष्कर्ष: कॉर्निया में विकृति और शोथ, पूर्वकाल कक्ष के खाली होने और पुनः भरने के कारण दृश्यता कम हो जाती है।

प्रगति: ऑपरेशन जारी रखने से पश्च कैप्सूल टूटने, नाभिक गिरने और कोरॉइडल रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है3)

पश्चात प्रकार के निष्कर्ष

Section titled “पश्चात प्रकार के निष्कर्ष”

जीर्ण प्रकार और पश्चात प्रकार में निम्नलिखित निष्कर्ष देखे जाते हैं10,11)

  • उथला पूर्वकाल कक्ष (ACD < 2.5mm)
  • मध्यम से गंभीर अंतर्गर्भीय दबाव वृद्धि (अक्सर 20-40 mmHg)
  • निकट दृष्टि शिफ्ट (मायोपिक सरप्राइज): लेंस/IOL के आगे खिसकने के कारण अपवर्तन में परिवर्तन
  • कोण बंद होना (प्यूपिलरी ब्लॉक के बिना)
  • सुप्राकोरॉइडल रक्तस्राव या कोरॉइडल डिटेचमेंट का कोई संकेत नहीं

एक केस रिपोर्ट में, अपेक्षाकृत गहरे पूर्वकाल कक्ष में भी, निकट दृष्टि बदलाव एकमात्र सुराग के रूप में कई वर्षों बाद IMS का निदान किया गया था11)

Q सर्जरी के दौरान IMS का संदेह करने वाले संकेत क्या हैं?
A

नाभिक प्रसंस्करण या कॉर्टिकल एस्पिरेशन के दौरान, यदि पहले से स्थिर पूर्वकाल कक्ष अचानक उथला हो जाता है और OVD इंजेक्शन से भी पुनः स्थापित नहीं होता है, तो IMS का दृढ़ता से संदेह करें। साथ ही, अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है, नेत्रगोलक कठोर महसूस होता है, और परितारिका आगे की ओर खिसकती है, यह विशेषता है। हालांकि, सुपरकोरॉइडल रक्तस्राव या तीव्र कोरॉइडल प्रवाह में भी समान लक्षण होते हैं, इसलिए तुरंत फंडस जांच करके विभेदन करना आवश्यक है3)

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

शारीरिक जोखिम कारक

Section titled “शारीरिक जोखिम कारक”

IMS विशिष्ट अक्षीय और शारीरिक विशेषताओं वाली आँखों में अधिक होता है 2,4,10)

जोखिम कारकतंत्र/संबंध
छोटी अक्षीय लंबाई (<22mm, विशेष रूप से <21mm)सिंचाई द्रव की छोटी क्षमता, जिससे मामूली प्रवेश से भी दबाव बढ़ जाता है
दूरदृष्टि (+6D या अधिक)छोटी अक्षीय लंबाई से संबंधित
नैनोफ्थाल्मोसश्वेतपटल मोटा होना + कोरॉइडल जमाव + छोटी अक्षीय लंबाई का तिहरा जोखिम8)
उथला पूर्वकाल कक्ष (ACD < 2.5mm)पूर्वकाल कक्ष में सीमित स्थान
बंद कोण और PACGपूर्वकाल कक्ष संरचना असामान्यता
प्लैटो आइरिससिलियरी बॉडी और लेंस की स्थिति असामान्यता
बुजुर्ग महिलाएंसांख्यिकीय असमानता4,10)

अर्जित जोखिम कारक

Section titled “अर्जित जोखिम कारक”
  • स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम (PXF) : यह ज़िन्न ज़ोन्यूल की कमजोरी के साथ जुड़ा होता है और IMS का आधार बनता है। कुछ रिपोर्टों में कई मामलों में PXF पृष्ठभूमि पाई गई12)
  • अंतर्शल्यकालीन आइरिस हाइपोटेंशन सिंड्रोम (IFIS) : α1-अवरोधक लेने वाले रोगी। आइरिस प्रोलैप्स और मिओसिस के साथ मिलकर सर्जरी में कठिनाई उत्पन्न करता है।
  • ज़िन ज़ोन्यूल की कमज़ोरी : आघात, एक्सफोलिएशन, उच्च मायोपिया, विट्रेक्टॉमी का इतिहास।
  • दूसरी आँख में IMS का पूर्व इतिहास : पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम 8)
  • टोपिरामेट लेने वाले रोगी : नैनोफ्थैल्मिक आँख में एक्वियस मिसडायरेक्शन उत्पन्न करने की सूचना है 13)

शल्यक्रिया के दौरान की जाने वाली प्रक्रियाओं से संबंधित कारक

Section titled “शल्यक्रिया के दौरान की जाने वाली प्रक्रियाओं से संबंधित कारक”
  • उच्च सिंचाई दबाव सेटिंग
  • चीरे से BSS का रिसाव और बार-बार पूर्वकाल कक्ष का पतन होना
  • अत्यधिक विस्कोइलास्टिक पदार्थ का अवशेष रह जाना
  • साइड पोर्ट से हाइड्रोडिसेक्शन (OVD का बाहर न निकलना और इंट्राकैप्सुलर दबाव बढ़ना)
  • पूर्वकाल कांचदार पृथक्करण वाले मामलों में IMS होने की संभावना अधिक होती है

उच्च निकटदृष्टि में घटना

Section titled “उच्च निकटदृष्टि में घटना”

परंपरागत रूप से IMS को छोटी अक्षीय लंबाई वाली आंखों की जटिलता माना जाता था, लेकिन 2025 में पहली बार उच्च निकटदृष्टि (लंबी अक्षीय लंबाई) में ICL प्रत्यारोपण के दौरान इसके होने की सूचना मिली14)। यह दर्शाया गया कि लंबी अक्षीय लंबाई में भी हो सकता है, और तंत्रिकीय रूप से सिंचाई द्रव का अनुचित संचलन सामान्य कारक पाया गया।

Q किन रोगियों में शल्यक्रिया से पहले परफ्यूज़न द्रव प्रवेश सिंड्रोम के जोखिम का मूल्यांकन किया जाना चाहिए?
A

अक्षीय नेत्र लंबाई 22 मिमी से कम (विशेषकर 21 मिमी से कम), शल्यक्रिया-पूर्व ACD 2.5 मिमी से कम, दूरदृष्टि +6D या अधिक, प्राथमिक कोण-बंद मोतियाबिंद, नैनोफ्थाल्मोस, या दूसरी आंख में पिछला इतिहास वाले मामलों में शल्यक्रिया-पूर्व जोखिम मूल्यांकन किया जाना चाहिए और शल्यक्रिया के दौरान तैयारी रखनी चाहिए। एक्सफोलिएशन सिंड्रोम शल्यक्रिया के दौरान ज़िन्न ज़ोन्यूल की कमजोरी के प्रकट होने के साथ मिलकर जोखिम बढ़ाता है, इसलिए इसका अलग से मूल्यांकन किया जाना चाहिए2,4,8)

4. निदान और विभेदक निदान

Section titled “4. निदान और विभेदक निदान”

शल्यक्रिया के दौरान निदान का एल्गोरिदम

Section titled “शल्यक्रिया के दौरान निदान का एल्गोरिदम”

IMS का निदान ऑपरेशन के दौरान के निष्कर्षों और अन्य कारणों को छोड़कर तुरंत किया जाना चाहिए 2,3)

  1. पहला चरण : न्यूक्लियस और कॉर्टेक्स की एस्पिरेशन के दौरान अचानक पूर्वकाल चैम्बर का गायब होना और इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि को पहचानें।
  2. दूसरा चरण : तुरंत परफ्यूज़न बंद करें और सभी क्रियाएँ रोक दें।
  3. तीसरा चरण : चीरे से विस्कोइलास्टिक पदार्थ हटाएँ या पूर्वकाल चैम्बर में इंजेक्ट करने का प्रयास करें और प्रतिक्रिया देखें। यदि OVD से पूर्वकाल चैम्बर गहरा हो जाता है, तो यह क्षणिक यांत्रिक उथला पूर्वकाल चैम्बर है और IMS की संभावना कम है।
  4. चौथा चरण: फंडस परीक्षण करें और सुप्राकोरॉइडल रक्तस्राव, तीव्र कोरॉइडल रिसाव, और कोरॉइडल डिटेचमेंट को बाहर करें।
  5. पाँचवाँ चरण: यदि इन्हें बाहर किया जा सकता है, तो अंतःक्रियात्मक आईएमएस का निदान करें।

प्रमुख विभेदक निदान

Section titled “प्रमुख विभेदक निदान”

सुप्राकोरॉइडल रक्तस्राव

लक्षण: अचानक पूर्वकाल कक्ष का गायब होना, तीव्र आँख का दर्द (जाग्रत शल्यक्रिया), फंडस का गुंबदाकार उभार, गहरा लाल प्रतिबिंब

आपातकाल: अत्यंत गंभीर। शल्यक्रिया रोकना और तत्काल रक्तस्राव रोकना आवश्यक

पहचान: फंडस परीक्षण द्वारा पुष्टि संभव3)

तीव्र कोरॉइडल स्राव

निष्कर्ष: पश्च कैप्सूल उभार, कॉर्टेक्स एस्पिरेशन में कठिनाई, कोरॉइडल डिटेचमेंट

तंत्र: कोरॉइडल वाहिका पारगम्यता में वृद्धि के कारण सुप्राकोरॉइडल स्पेस में द्रव संचय

कोर्स: रक्तस्राव नहीं बल्कि सीरस। सर्जरी रोक दें और कोरॉइडल डिटेचमेंट गायब होने तक प्रतीक्षा करें3)

रेट्रोबुलबार रक्तस्राव / रेट्रोबुलबार एनेस्थीसिया जटिलता

लक्षण: नेत्रगोलक का बाहर निकलना, पश्च कक्ष दबाव में वृद्धि, ब्लेफेरोस्टेट दबाव जैसा दिखना

अंतर: ब्लेफेरोस्टेट को ढीला करने/दबाव हटाने पर सुधार होने से IMS से भिन्न

सरल यांत्रिक उथला पूर्वकाल कक्ष

लक्षण: सिंचाई और आकांक्षा मात्रा में असंतुलन, घाव से रिसाव

अंतर: सेटिंग बदलने या घाव को अस्थायी रूप से सीने से ठीक होता है। OVD से पूर्वकाल कक्ष गहरा होने पर यह IMS से भिन्न है

जीर्ण प्रकार / पश्चात प्रकार का निदान

Section titled “जीर्ण प्रकार / पश्चात प्रकार का निदान”

पश्चात IMS / घातक ग्लूकोमा के निदान के लिए निम्नलिखित आवश्यक है10,11)

  • उथला पूर्वकाल कक्ष और बढ़ा हुआ अंतःनेत्र दबाव का सह-अस्तित्व
  • परिधीय आइरिस उच्छेदन (LPI) के बावजूद प्यूपिलरी ब्लॉक का कोई संकेत नहीं
  • सुप्राकोरॉइडल रक्तस्राव, ट्यूमर, यूवाइटिस का बहिष्कार
  • यूबीएम द्वारा सिलियरी बॉडी के आगे की ओर घूमने, लेंस/आईओएल के आगे की ओर विस्थापन की पुष्टि 15)
  • अपवर्तन परीक्षण द्वारा मायोपिक शिफ्ट का मात्रात्मक मापन

Tello और उनके सहयोगियों की रिपोर्ट के बाद से, UBM को स्यूडोफेकिक आंखों में घातक ग्लूकोमा के निदान के लिए पहली पसंद की इमेजिंग परीक्षा के रूप में स्थापित किया गया है 15)

Q सर्जरी के दौरान IMS और सुप्राकोरॉइडल रक्तस्राव के बीच तुरंत अंतर कैसे करें?
A

दोनों में पूर्वकाल कक्ष का गायब होना और इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि होती है, लेकिन सुप्राकोरॉइडल रक्तस्राव में तीव्र आंखों में दर्द (स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत), गहरे लाल रंग का फंडस रिफ्लेक्स और गुंबद के आकार का कोरॉइडल उभार देखा जाता है। अप्रत्यक्ष नेत्रदर्शी या ऑपरेटिंग माइक्रोस्कोप को अधिकतम आवर्धन पर सेट करके फंडस का निरीक्षण करें और कोरॉइडल निष्कर्षों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर अंतर करें। यदि बी-मोड अल्ट्रासाउंड तुरंत किया जा सके, तो निश्चित निदान संभव है 2,3)

5. मानक उपचार दृष्टिकोण

Section titled “5. मानक उपचार दृष्टिकोण”

शल्यक्रिया के दौरान चरणबद्ध दृष्टिकोण

Section titled “शल्यक्रिया के दौरान चरणबद्ध दृष्टिकोण”

IMS का निदान होने पर, निम्नलिखित चरणबद्ध प्रबंधन किया जाता है2,3,4)

चरण 1: रूढ़िवादी प्रबंधन

Section titled “चरण 1: रूढ़िवादी प्रबंधन”
  1. परफ्यूज़न को तुरंत रोकना
  2. चीरे और साइड पोर्ट का अस्थायी टांका (रिसाव को कम करने के लिए)
  3. चीरे से OVD हटाना (यदि बचा हुआ हो)
  4. हाइपरोस्मोटिक दवा का अंतःशिरा जलसेक: 20% मैनिटोल 1.0-1.5 ग्राम/किग्रा 30-60 मिनट में
  5. कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक: एसिटाज़ोलमाइड 250-500 मिलीग्राम मौखिक या अंतःशिरा
  6. पुतली फैलाने और सिलिअरी मांसपेशी को शिथिल करने वाली बूंदें (एट्रोपिन 1%) डालना
  7. लगभग 1 घंटे तक प्रतीक्षा करना

रूढ़िवादी उपचार से अधिकांश मामलों का समाधान हो जाता है। कोरियाई 2021 में, मैनिटोल IV और एसिटाज़ोलमाइड से तीनों मामलों में उसी दिन IOL प्रत्यारोपण पूरा किया गया 12)

चरण 2: यांत्रिक डीकंप्रेसन

Section titled “चरण 2: यांत्रिक डीकंप्रेसन”

यदि रूढ़िवादी उपचार से पूर्वकाल कक्ष पुनर्स्थापित नहीं होता है, तो निम्नलिखित पर विचार करें4)

  • पार्स प्लाना के माध्यम से कांचदार द्रव आकर्षण: कॉर्नियल लिंबस के 3.5 मिमी पीछे पार्स प्लाना के माध्यम से 23G सुई को कांचदार गुहा में डालें और 3cc सिरिंज से 0.2-0.5 mL द्रव आकर्षित करें। इससे कांचदार दबाव तुरंत कम हो जाता है और पूर्वकाल कक्ष गहरा हो जाता है4)

चरण 3: पूर्वकाल कांचदार उच्छेदन

Section titled “चरण 3: पूर्वकाल कांचदार उच्छेदन”

यदि यांत्रिक डीकंप्रेसन से सुधार नहीं होता है या पुनरावृत्ति होती है5,6)

  • पूर्वकाल कक्ष के माध्यम से पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी: 25G/27G ट्रोकार के तहत पूर्वकाल कक्ष की ओर से पूर्वकाल विट्रियस को हटाना
  • पार्स प्लाना पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी: ट्रोकार के तहत पार्स प्लाना से दृष्टिकोण
  • पूर्वकाल विट्रियस झिल्ली, ज़िन जोन्यूल्स और परिधीय आइरिस का एक साथ उच्छेदन (ज़ोनुलो-हायलॉइडो-विट्रेक्टॉमी; ZHV)

बिट्रियन और कैप्रियोली, PPV+ZHV+आइरिडेक्टॉमी के संयोजन की सलाह देते हैं। यह पूर्वकाल और पश्च कक्षों के बीच स्थायी संचार सुनिश्चित करने में कट्टरपंथी है6)

जिन मामलों में IMS ऑपरेशन के दौरान हुआ, उनमें ऑपरेशन के बाद भी निम्नलिखित प्रबंधन आवश्यक है।

  • ऑपरेशन के बाद पहले और दूसरे दिन स्लिट लैंप परीक्षण, आंखों का दबाव, पूर्वकाल कक्ष की गहराई और फंडस परीक्षण का मूल्यांकन करें।
  • एट्रोपिन 1% आई ड्रॉप जारी रखें (1-2 सप्ताह)।
  • जल उत्पादन को रोकने वाली दवाओं का जारी रखना
  • दीर्घकालिकता (कुछ दिनों से लेकर कुछ हफ्तों के बाद फिर से बढ़ने) के प्रति सतर्कता

विडेनमैन एट अल. ने बताया कि मोतियाबिंद सर्जरी के बाद घातक ग्लूकोमा के कुछ मामले दीर्घकालिक हो जाते हैं, और दीर्घकालिक अनुवर्ती की आवश्यकता पर जोर दिया16)

स्यूडोफेकिक आंख में घातक ग्लूकोमा का उपचार

Section titled “स्यूडोफेकिक आंख में घातक ग्लूकोमा का उपचार”

सर्जरी के कुछ सप्ताह से लेकर वर्षों बाद होने वाले मैलिग्नेंट ग्लूकोमा के लिए चरणबद्ध उपचार मानक है 10)

उपचार चरणविवरण
1. दवा उपचारपुतली फैलाने वाली/सिलिअरी पेशी को शिथिल करने वाली दवाएं (एट्रोपिन), जलीय द्रव उत्पादन को कम करने वाली दवाएं, उच्च आसमोटिक दबाव वाली दवाएं। पुतली सिकोड़ने वाली दवाएं वर्जित हैं।
2. लेज़र उपचारNd:YAG iridozonulohyaloidotomy। पश्च कैप्सूल और पूर्वकाल कांच की झिल्ली को भेदकर अग्र-पश्च कक्ष संचार बनाना
3. AC पुनर्निर्माण और IOL पुशबैकOVD द्वारा पूर्वकाल कक्ष का पुनर्निर्माण करना और IOL को पीछे की ओर धकेलना
4. विट्रेक्टॉमीPPV+ZHV+iridectomy। अंतिम उपाय लेकिन उच्च क्यूरेटिव क्षमता 6)
5. सिलिअरी बॉडी फोटोकोएग्युलेशनडायोड साइक्लोफोटोकोएग्युलेशन। सिलिअरी-हायलॉइड इंटरफेस का संशोधन 17)

Varma और सहकर्मियों द्वारा 18 मामलों (20 आँखों) के अध्ययन में, केवल दवा से 2 आँखों, लेज़र से 7 आँखों, पूर्वकाल कक्ष पुनर्निर्माण/IOL पुशबैक से 6 आँखों का उपचार हुआ, जबकि 5 आँखों में विट्रेक्टॉमी की आवश्यकता पड़ी10)। Dave और सहकर्मियों के विश्लेषण में भी बताया गया कि अकेले दवा चिकित्सा कई मामलों में अपर्याप्त होती है18)

Q यदि सर्जरी के दौरान IMS होता है, तो क्या सर्जरी रोक दी जानी चाहिए या जारी रखनी चाहिए?
A

निर्णय चरणबद्ध प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है। यदि मैनिटोल IV और एसिटाज़ोलमाइड से रूढ़िवादी प्रबंधन से पूर्वकाल कक्ष ठीक हो जाता है, तो सर्जरी सावधानीपूर्वक जारी रखी जा सकती है और IOL डालने तक पूरी की जा सकती है। Korean 2021 के तीनों मामलों में उसी दिन सर्जरी पूरी हुई12)। दूसरी ओर, यदि रूढ़िवादी प्रबंधन से सुधार नहीं होता है, तो सर्जरी रोक दी जानी चाहिए और किसी अन्य दिन पुन: सर्जरी या PPV+ZHV के साथ संयुक्त सर्जरी की योजना बनाई जानी चाहिए2)। यदि फंडस में कोरॉइडल डिटेचमेंट या सुप्राकोरॉइडल हेमरेज पाया जाता है, तो तुरंत सर्जरी रोक दी जानी चाहिए3)

6. पैथोफिज़ियोलॉजी

Section titled “6. पैथोफिज़ियोलॉजी”

सिंचन द्रव का असामान्य मार्ग

Section titled “सिंचन द्रव का असामान्य मार्ग”

सामान्य मोतियाबिंद सर्जरी में, सिंचन द्रव पूर्वकाल कक्ष से चीरा/साइडपोर्ट के माध्यम से आंख के बाहर निकल जाता है। आईएमएस में, सिंचन द्रव का एक भाग निम्नलिखित मार्गों से पीछे की ओर भटक जाता है2,5)

  1. प्रवेश मार्ग: ज़िन्न के ज़ोन्यूलर तंतुओं के बीच का अंतराल
  2. मध्यवर्ती संग्रह: लेंस के पीछे की सतह और विएगर्ट लिगामेंट (हायलॉइडोकैप्सुलर लिगामेंट) से घिरा बर्जर स्थान
  3. अंतिम गंतव्य: Wieger लिगामेंट के जुड़ाव में असंततता के माध्यम से पूर्वकाल कांचीय झिल्ली को पार करके, कांचीय गुहा या कांचीय जेल के आसपास संचय

Grzybowski 2020 के अंतःक्रियात्मक OCT (iOCT) अध्ययन में, मोतियाबिंद सर्जरी के अंत में कई मामलों में Berger गुहा में द्रव और सूक्ष्म पदार्थ (लेंस के टुकड़े, ट्रायम्सिनोलोन) का संचय पाया गया, जिससे IMS के रोग तंत्र की छवि-आधारित पुष्टि हुई5)

सिलिअरी ब्लॉक का निर्माण

Section titled “सिलिअरी ब्लॉक का निर्माण”

कांचीय गुहा में द्रव संचय से निम्नलिखित दुष्चक्र स्थापित होता है2)

  1. अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि → पूर्वकाल कांचीय झिल्ली का आगे की ओर खिसकना
  2. लेंस, IOL, आइरिस का आगे की ओर विस्थापन → पूर्वकाल कक्ष का लुप्त होना
  3. कोण अवरोध → जलीय हास्य के बहिर्वाह में बाधा
  4. सिंचन द्रव पूर्वकाल कक्ष में वापस नहीं लौट सकता, बल्कि पुनः ज़िन्नुलर रिक्त स्थानों से पीछे की ओर चला जाता है → दुष्चक्र

यह ciliary block / cilio-lenticular block नामक रोग की मुख्य स्थिति है। पूर्वकाल कांचीय झिल्ली एक भौतिक अवरोध बन जाती है, जिससे पश्च कक्ष से अग्र कक्ष में सामान्य जल द्रव संचलन बाधित होता है 2)

छोटी अक्षीय लंबाई वाली आंखों में शारीरिक कमजोरी

Section titled “छोटी अक्षीय लंबाई वाली आंखों में शारीरिक कमजोरी”

Grzybowski और Kanclerz ने छोटी अक्षीय लंबाई वाली आंखों में सिंचाई द्रव संचलन की कम दक्षता को इस प्रकार समझाया है 2)

  • सामान्य आंखों में, जल द्रव/सिंचाई द्रव का कांचीय जेल में प्रसार, सिलियरी मार्जिन और केंद्रीय लेंस-कांचीय आसंजन सतह के बीच स्थित डोनट के आकार के क्षेत्र (diffusional zone) में होता है।
  • छोटी अक्षीय लंबाई वाली आंखों में यह क्षेत्र सामान्य आंखों की तुलना में लगभग आधा होता है।
  • जब सिंचाई द्रव कांच के शरीर में जाता है, तो वापसी का मार्ग संकरा होता है, जिससे द्रव आसानी से जमा हो जाता है।
  • परिणामस्वरूप, दबाव में वृद्धि और पूर्वकाल कक्ष का गायब होना तेजी से बढ़ता है।

कांच के शरीर के जेल का संपीड़न तंत्र

Section titled “कांच के शरीर के जेल का संपीड़न तंत्र”

जब कांचीय द्रव में तरल प्रवेश करता है, तो कांचीय जेल स्वयं संकुचित हो जाता है 2)

  • कांचीय शरीर एक अर्ध-ठोस जेल संरचना है, जिसमें तरल के प्रवेश से आयतन कम हो जाता है
  • संकुचित कांचीय शरीर की तरल चालकता कम हो जाती है, जिससे वापसी का मार्ग और कम हो जाता है
  • संकुचन और तरल संचय का दुष्चक्र बढ़ता जाता है

यह जेल संपीड़न घटना IMS के तीव्र पाठ्यक्रम का सार है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ”

निवारक पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी

Section titled “निवारक पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी”

थॉम्पसन एवं अन्य ने क्रोनिक एंगल-क्लोजर ग्लूकोमा, छोटी अक्षीय लंबाई, नैनोफ्थाल्मोस, प्लैटो आइरिस, और दूसरी आंख में आईएमएस के इतिहास जैसे उच्च जोखिम वाली आंखों में मोतियाबिंद सर्जरी के साथ-साथ निवारक पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी (प्रोफिलैक्टिक कोर एंटीरियर विट्रेक्टॉमी; सीएवी) की प्रभावशीलता का अध्ययन किया 8)। पश्च कैप्सुलोटॉमी और पूर्वकाल कक्ष के माध्यम से पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी के संयोजन वाली इस प्रक्रिया से, केस श्रृंखला में पोस्टऑपरेटिव आईएमएस की घटना शून्य थी 8)

परफ्यूजन हाइड्रो डिसेक्शन

Section titled “परफ्यूजन हाइड्रो डिसेक्शन”

हाल ही में, अल्ट्रासाउंड टिप की स्लीव परफ्यूजन छिद्रों से परफ्यूजन द्रव दबाव का उपयोग करने वाली फेको स्लीव इरिगेशन असिस्टेड हाइड्रोडिसेक्शन (परफ्यूजन हाइड्रो डिसेक्शन) की सूचना दी गई है। यह बंद आंख की स्थिति में पूर्वकाल कक्ष की मात्रा को स्थिर रखता है, जिससे पूर्वकाल कक्ष के पतन, अंतर्गर्भाशयी दबाव में तीव्र वृद्धि, और आईएमएस के जोखिम को कम किया जाता है। यह ज़िन ज़ोन्यूल की कमजोरी, उथले पूर्वकाल कक्ष, आईएफआईएस, माइक्रोफ्थाल्मोस, और कमजोर पश्च ध्रुव जैसे कठिन मामलों में भी लागू है।

इंट्राऑपरेटिव ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (iOCT) का अनुप्रयोग

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Grzybowski 2020 के अध्ययन ने दिखाया कि iOCT बर्जर स्थान में द्रव संचय को सीधे देख सकता है 5)। भविष्य में, iOCT-एकीकृत सर्जिकल माइक्रोस्कोप के प्रसार से IMS का शीघ्र पता लगाना और अंतःक्रियात्मक निगरानी संभव हो सकती है।

एकीकृत अवधारणा के रूप में फ्लूइड मिसडायरेक्शन सिंड्रोम

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Grzybowski और सहकर्मियों ने 2018 में एक्यूट फ्लूइड मिसडायरेक्शन सिंड्रोम (अंतःक्रियात्मक/तत्काल पश्चात) और क्रॉनिक फ्लूइड मिसडायरेक्शन सिंड्रोम (पश्चात सप्ताह-वर्ष) को पैथोफिजियोलॉजी-आधारित एकीकृत अवधारणा के रूप में प्रस्तावित किया 2)। दोनों केवल समय अक्ष में भिन्न हैं, मूलतः सिलियरी ब्लॉक के कारण जल/सिंचाई द्रव के पश्च विस्थापन का सामान्य तंत्र साझा करते हैं। इस अवधारणा ने IMS और मैलिग्नेंट ग्लूकोमा को सतत रूप से समझने के लिए एक ढांचा प्रदान किया।

गंभीर निकटदृष्टि वाली आँखों में होने की रिपोर्ट

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परंपरागत रूप से IMS को छोटी अक्षीय लंबाई वाली आँखों की जटिलता माना जाता था, लेकिन 2025 में BMC Ophthalmology में पहली बार लंबी अक्षीय लंबाई (गंभीर निकटदृष्टि) वाली आँखों में ICL प्रत्यारोपण के दौरान इसके होने की रिपोर्ट दी गई 14)। यह इंगित करता है कि रोग की स्थिति स्वयं अक्षीय लंबाई पर नहीं, बल्कि सिंचाई द्रव के अनुचित संचलन की सामान्य स्थितियों पर निर्भर करती है। भविष्य के शोध में लंबी अक्षीय लंबाई वाली आँखों में जोखिम कारकों की पहचान आवश्यक है।

उपचार में नवीनतम प्रगति

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स्यूडोफेकिक आँखों में क्रोनिक एक्वियस मिसडायरेक्शन के विभिन्न उपचारों के परिणामों की जांच करने वाली एक रिपोर्ट में बताया गया है कि PPV+ZHV+iridectomy सबसे अधिक पुनरावृत्ति दमन प्रभाव दिखाता है 19)


8. संदर्भ ग्रंथ सूची

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  1. Mackool RJ, Sirota M. Infusion misdirection syndrome. J Cataract Refract Surg. 1993;19(5):671-672. PMID: 8229734.

  2. Grzybowski A, Kanclerz P. Acute and chronic fluid misdirection syndrome: pathophysiology and treatment. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2018;256(1):135-154. PMID: 29110086. DOI: 10.1007/s00417-017-3837-0.

  3. Mackool RJ. Infusion misdirection syndrome: preventive and management strategies. J Cataract Refract Surg. 2020;46(11):1579. PMID: 32925643. DOI: 10.1097/j.jcrs.0000000000000384.

  4. Lau OCF, Montfort JM, Sim BWC, Lim CHL, Chen TSC, Ruan CW, Agar A, Francis IC. Acute intraoperative rock-hard eye syndrome and its management. J Cataract Refract Surg. 2014;40(5):799-804. PMID: 24684967. DOI: 10.1016/j.jcrs.2013.10.038.

  5. Grzybowski A, Kanclerz P. Optical coherence tomography confirms the pathomechanism of acute fluid misdirection syndrome. J Cataract Refract Surg. 2020;46(2):329. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000000059. PMID:32126058.

  6. Bitrian E, Caprioli J. Pars plana anterior vitrectomy, hyaloido-zonulectomy, and iridectomy for aqueous humor misdirection. Am J Ophthalmol. 2010;150(1):82-87. PMID: 20609709. DOI: 10.1016/j.ajo.2010.02.009.

  7. Byrnes GA, Leen MM, Wong TP, Benson WE. Vitrectomy for ciliary block (malignant) glaucoma. Ophthalmology. 1995;102(9):1308-1311. doi:10.1016/S0161-6420(95)30870-6.

  8. Thompson AC, Challa P. Prophylactic anterior vitrectomy during cataract surgery in eyes at increased risk for aqueous misdirection. Am J Ophthalmol Case Rep. 2018;11:74-77. PMID: 30148233. DOI: 10.1016/j.ajoc.2018.08.002.

  9. Chean CS, Gabadage D, Mukherji S. Aqueous misdirection syndrome masking as myopic surprise following phacoemulsification surgery. BMJ Case Rep. 2021;14(12):e242777. DOI: 10.1136/bcr-2021-242777.

  10. Varma DK, Belovay GW, Tam DY, Ahmed II. Malignant glaucoma after cataract surgery. J Cataract Refract Surg. 2014;40(11):1843-1849. PMID: 25248296. DOI: 10.1016/j.jcrs.2014.02.045.

  11. Tsai JC, Khaw PT, Hitchings RA. Management of pseudophakic malignant glaucoma. Ophthalmology. 2002;109(5):820-821. doi:10.1016/S0161-6420(02)01025-4.

  12. Park HK, Lee JS, Kim SS. Three Cases of Intraoperative Acute Fluid Misdirection Syndrome during Cataract Surgery. J Korean Ophthalmol Soc. 2021;62(8):1145-1150.

  13. Lee MJ, Yang JW. Topiramate-induced aqueous misdirection in a nanophthalmic eye. Indian J Ophthalmol Case Rep. 2023; PMC10120882.

  14. Acute fluid misdirection syndrome in intraocular collamer lens implantation: a case report and review of literature. BMC Ophthalmol. 2025. DOI: 10.1186/s12886-025-04298-z.

  15. Tello C, Chi T, Shepps G, Liebmann J, Ritch R. Ultrasound biomicroscopy in pseudophakic malignant glaucoma. Ophthalmology. 1993;100(9):1330-1334. doi:10.1016/S0161-6420(93)31479-X.

  16. Wiedenmann C, Boneva S, Anton A, Reinhard T, Lübke J. Chronification of malignant glaucoma after cataract surgery. Ophthalmologe. 2021;118(2):175-179. PMID: 32239267. DOI: 10.1007/s00347-020-01088-4.

  17. Carassa RG, Bettin P, Fiori M, Brancato R. Treatment of malignant glaucoma with contact transscleral cyclophotocoagulation. Arch Ophthalmol. 1999;117(5):688-690. DOI: 10.1001/archopht.117.5.688.

  18. Dave P, Senthil S, Rao HL, Garudadri CS. Treatment outcomes in malignant glaucoma. Ophthalmology. 2013;120(5):984-990. PMID: 23375590. DOI: 10.1016/j.ophtha.2012.10.024.

  19. Lincke JB, Häner N, Schawkat M, et al. Treatment of pseudophakic aqueous misdirection syndrome. Sci Rep. 2025;15:1415. DOI: 10.1038/s41598-024-83659-y.

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