مرض التنكس الحوفي القرني الشفاف (PMD أو PMCD) هو توسع قرني غير التهابي وغير وراثي، يتميز بترقق القرنية المحيطي السفلي الثنائي. كلمة “pellucid” تعني “شفاف”، وتشير إلى أن المنطقة الرقيقة تبقى شفافة. لا توجد علامات التهابية مثل الأوعية الدموية أو العتامة في المنطقة الرقيقة، ويعتبر مرضًا مشابهًا للقرنية المخروطية.
PMD هو ثاني أكثر أمراض ترقق القرنية غير الالتهابية شيوعًا بعد القرنية المخروطية. ومع ذلك، غالبًا ما يتم تشخيصه خطأ على أنه قرنية مخروطية، لذلك قد يكون معدل الانتشار الفعلي أقل من الواقع 3). يظهر PMD عادةً في العقد الثالث إلى الخامس من العمر 2,4)، وهو متأخر قليلاً عن القرنية المخروطية. وهو أكثر شيوعًا عند الذكور.
نظرًا لأن PMD والقرنية المخروطية يشتركان في العديد من السمات السريرية والنسيجية، فهناك وجهة نظر تعتبرهما طيفًا متصلاً 3). حوالي 10% من حالات PMD تترافق مع القرنية المخروطية، و13% مع القرنية الكروية 4). تم الإبلاغ عن حالات coexisting PMD والقرنية المخروطية في نفس المريض، وفي مسح وطني ياباني، من بين 27 حالة PMD أحادية الجانب، أظهرت 17 حالة قرنية مخروطية أو اشتباه في القرنية المخروطية في العين المقابلة 1).
مع تقدم تشوه شكل القرنية، يحدث لابؤرية غير منتظمة شديدة تؤدي إلى ضعف البصر. هناك ميل قوي للابؤرية العكسية، وغالبًا ما يكون التصحيح بالنظارات أو العدسات اللاصقة أكثر صعوبة من القرنية المخروطية 4).
غالبًا ما تكون فترة الأعراض الذاتية لـ PMD طويلة، ويتم تجاهلها أثناء الفحوصات الصحية في العشرينات أو عند وصف النظارات. يتم تشخيص العديد من الحالات لأول مرة في الثلاثينات أو الأربعينات عندما تزداد اللابؤرية العكسية ولا يمكن الحصول على حدة بصرية مصححة. بينما يتم اكتشاف القرنية المخروطية مبكرًا نسبيًا بسبب الاستسقاء الحاد أو البروز المركزي الواضح، يتقدم PMD ببطء في شكل “لابؤرية عكسية لا تتحسن” و”نظارات لا تناسب تدريجيًا”. البيانات الوبائية محدودة، ولم يتم إجراء دراسات واسعة النطاق على المستوى الوطني مثل القرنية المخروطية، لذا فإن معدل الانتشار الحقيقي غير معروف. تم الإبلاغ عن حالات تم اكتشافها بالصدفة أثناء الفحص الدقيق قبل جراحة تصحيح الانكسار، مما يشير إلى أن عدد المصابين المحتملين ليس بقليل.
في PMD، يصبح الجزء السفلي المحيطي من القرنية رقيقًا، ويكون أقصى بروز فوق المنطقة الرقيقة (باتجاه المركز). بينما في القرنية المخروطية، يصبح الجزء المركزي أو شبه المركزي من القرنية رقيقًا، ويتطابق موضع الرقيق مع موضع البروز. في PMD، لا توجد حلقة فلايشر أو خطوط فوغت، ويكون اللابؤرية غير المنتظمة شديدة. كما أن PMD يظهر غالبًا بعد سن الثلاثين، بينما تظهر القرنية المخروطية في سن المراهقة.
| النتيجة | الخصائص |
|---|---|
| ترقق شريطي | من الساعة 4 إلى 8، على بعد 1-2 مم من الحوف، عرض 1-2 مم |
| بروز أمامي | يقع فوق المنطقة الرقيقة (باتجاه المركز)، يشبه بطن البيرة (بطن الطبلة) |
| شفافية القرنية | المنطقة الرقيقة شفافة، لا يوجد غزو وعائي أو عتامة |
| الظهارة | محفوظة دائمًا (لا توجد رواسب دهنية) |
يوجد الترقق على شكل شريط بعرض 1-2 مم يقع على بعد 1-2 مم فوق الحوف، ويمتد من الساعة 4 إلى الساعة 8. قد يصل الترقق إلى 20% من سمك القرنية الطبيعي. تقع منطقة أقصى بروز فوق المنطقة الرقيقة، ويظهر مقطع القرنية مثل “بطن البيرة” (beer belly) 2). يسبب هذا البروز لا بُعديًا شديدًا يصل إلى 20 ديوبتر، مما يجعل تصحيح البصر صعبًا للغاية.
في PMD، لا توجد حلقة فلايشر (Fleischer ring)، أو المخروط (cone)، أو ندبة القمة. القرنية بين المنطقة الرقيقة والحوف سليمة، ودائمًا ما تكون المنطقة الرقيقة مغطاة بالظهارة. يتميز عن تنكس تيرين (Terrien) بعدم وجود رواسب دهنية.
يظهر تخطيط القرنية (corneal topography) الأنماط المميزة التالية:
ومع ذلك، يمكن رؤية نمط مخلب السلطعون أيضًا في القرنية المخروطية المتقدمة، وهو ليس خاصًا بـ PMD 3). في خريطة ارتفاع القرنية (elevation map)، يُظهر كل من السطحين الأمامي والخلفي بروزًا في المحيط السفلي، وفي خريطة سمك القرنية، تقع أنحف نقطة أسفل منطقة البروز قليلاً.
يمكن لأجهزة تحليل شكل القرنية من نوع بلاسيدو (Placido) تقييم حوالي 60% فقط من سطح القرنية، مما يحد من فعاليتها في تقييم PMD، وهو مرض محيطي 2). التصوير بـ Scheimpflug أو التصوير المقطعي بالمسح الشقي (مثل Pentacam و Orbscan) يمكنه تقييم السطحين الأمامي والخلفي للقرنية وخريطة سمك القرنية بالكامل، وهو مفيد في تشخيص PMD والتمييز بينه وبين القرنية المخروطية 2,5). يُعد انتفاخ السطح الخلفي نحو المحيط السفلي وموقع أنحف نقطة أسفل منطقة البروز من العناصر المهمة التي تساهم في تشخيص PMD. التمييز بين PMD والقرنية المخروطية مهم سريريًا، ولكن نظرًا لوجود حالات انتقالية بينهما، قد يكون من الصعب التأكيد بناءً على الصور فقط، وتكون المراقبة الطولية للتقدم ضرورية.
لتقييم تطور توسع القرنية، يُستخدم تصنيف ABCD المدمج في أجهزة Scheimpflug. وهو عبارة عن درجة مركبة من أربعة عناصر: نصف قطر الانحناء الأمامي (A)، ونصف قطر الانحناء الخلفي (B)، وأقل سمك قرنية (C)، وأفضل حدة بصرية مصححة بالنظارات (D)، ويتم تتبع التغيرات بمرور الوقت 2).
سبب PMD غير واضح، لكن يُعتقد أن الضعف الناتج عن خلل في بنية كولاجين سدى القرنية، بالإضافة إلى الإجهاد الميكانيكي الناتج عن ضغط العين، يؤديان إلى الترقق والبروز. نسيجيًا، يُلاحظ وجود كولاجين ليفي طويل الدورة (FLS) غير طبيعي (دورة 100-110 نانومتر) في سدى القرنية. دورة الكولاجين الطبيعي هي 60-64 نانومتر، وقد يساهم هذا الخلل البنيوي في ضعف القرنية 4).
في السنوات الأخيرة، هناك نقاش حول اعتبار PMD ومرض القرنية المخروطية ضمن نفس الطيف المرضي. اقترح Belin وآخرون أن “الحثل القرني المحيطي الرقيق ليس مرضًا مستقلاً، بل يجب اعتباره نمطًا ظاهريًا للقرنية المخروطية المنزاحة للأسفل” 3). يستند هذا الرأي إلى تقارير عديدة عن وجود PMD والقرنية المخروطية معًا في نفس المريض، وتشابه الصفات النسيجية وشذوذ الكولاجين، بالإضافة إلى الاستمرارية في الصور الشعاعية. من ناحية أخرى، في الممارسة السريرية، لا يزال من الشائع التعامل مع PMD كنمط ظاهري مستقل نظرًا للاختلافات في موقع الترقق والبروز وعمر البداية وسرعة التقدم.
يُعتبر الاستعداد التحسسي عامل خطر للوذمة الحادة وثقب القرنية. من المعروف أن الاستعداد التحسسي هو عامل خطر للوذمة الحادة في القرنية المخروطية، ويُقترح وجود علاقة مماثلة في PMD. قد تؤدي حكة العين الناتجة عن الحساسية إلى فرك العين، مما يزيد الضغط الميكانيكي على القرنية. قد يكون العلاج المبكر المضاد للحساسية وإضافة مثبتات الخلايا البدينة فعالاً في منع الثقب.
يعتمد تشخيص PMD على فحص المصباح الشقي والتاريخ المرضي، مع تأكيده بتحليل شكل القرنية. يُشتبه في PMD عند وجود ترقق شريطي في الجزء السفلي المحيطي من القرنية (شفاف، غير التهابي، بدون ترسبات دهنية) وبروز فوق المنطقة الرقيقة.
في فحص الانكسار، يتميز PMD بوجود لااستجماتيزم مباشر شديد ولااستجماتيزم غير منتظم يصعب تصحيحه بالنظارات العادية 4). يُظهر تنظير الشبكية منعكسًا مقصيًا (scissors reflex) 2). غالبًا ما تُشخص الحالات الخفيفة خطأً على أنها لااستجماتيزم مباشر بسيط، لذا فإن الفحص الدقيق بتحليل شكل القرنية مهم.
وفقًا للإجماع الدولي لعام 2015، يُعرَّف التقدم بأنه تدهور في اثنين أو أكثر من العناصر التالية: «زيادة انحناء القرنية الأمامي»، «زيادة انحناء القرنية الخلفي»، «الترقق (أو زيادة معدل تغير سمك القرنية من المحيط إلى أنحف نقطة)» 2).
القرنية المخروطية
موقع الترقق: مركز القرنية إلى جانب المركز. في PMD، يكون في الجزء السفلي المحيطي.
موقع البروز: يتوافق مع موقع الترقق. في PMD، يكون فوق منطقة الترقق.
العلامات المميزة: وجود حلقة فلايشر وخطوط فوغت. لا توجد في PMD.
عمر البداية: سن المراهقة. في PMD، بعد سن الثلاثين.
تنكس حافة القرنية لتريان
العلامات الالتهابية: ترسب دهني، ظفرة كاذبة، وغزو وعائي سطحي. لا توجد في PMD.
نمط الترقق: أكثر شيوعًا في الجزء العلوي، لكن يمكن أن يحدث في أي اتجاه. في PMD، يكون في الجزء السفلي.
شكل الحافة: محدد بشكل مروحي يشبه الصدفة.
قرحة مورين القرنية
الالتهاب: التهاب شديد في الجزء الأمامي من العين مع وجود قرحة قرنية.
تلف الظهارة: وجود تلف في ظهارة القرنية. في PMD، تبقى الظهارة سليمة.
اللابؤرية البسيطة المباشرة
سماكة القرنية: لا يوجد ترقق.
تخطيط القرنية: نمط ربطة عنق فراشة طبيعي. لا يوجد انحدار حاد سفلي يشبه مخلب السلطعون.
في تقييم ما قبل جراحة تصحيح الانكسار، إذا تم تشخيص PMD الخفيف خطأً على أنه “استجماتيزم معكوس بسيط” وأجريت الجراحة، فهناك خطر إحداث تمدد القرنية (keratectasia) بعد الجراحة 2,4). من الأهمية بمكان استبعاد PMD بشكل مؤكد في الفحص قبل الجراحة. خاصة في المرضى الصغار الذين يعانون من استجماتيزم معكوس شديد، وانكسار غير مستقر، وعلامات تشير إلى ترقق القرنية السفلي (عدم تناظر I/S سفلي، ارتفاع سفلي مرتفع، انخفاض سمك القرنية السفلي)، يجب استبعادهم من مؤهلات LASIK وSMILE وPRK.
يُفضل التشخيص بناءً على نتائج متسقة من عدة طرائق، من خلال الجمع بين تقييم سمك القرنية وشكلها وخصائصها الميكانيكية الحيوية. نظرًا لأن التشخيص بناءً على قيمة شاذة عابرة من اختبار واحد فقط قد يؤدي إلى نتائج إيجابية كاذبة، يُوصى بإجراء اختبارين أو أكثر لتتبع التغيرات بمرور الوقت.
تتم إدارة معظم حالات PMD بشكل غير جراحي. وفقًا للتقارير، يتم إدارة حوالي 88% بشكل غير جراحي، منها 36% بالنظارات و52% بالعدسات اللاصقة 4). يصل تصحيح النظارات إلى حده في وقت مبكر نسبيًا مع زيادة الاستجماتيزم المعكوس.
| نوع العدسة | الخصائص |
|---|---|
| عدسة صلبة (RGP) | الأكثر فعالية في تحييد الاستجماتيزم غير المنتظم، ولكنها تميل إلى الانزلاق يمينًا ويسارًا بسبب الانحراف السفلي، مما يجعل وصفها صعبًا |
| عدسة صلبة (Scleral lens) | تغطي القرنية دون ملامستها، مما يوفر ثباتًا ممتازًا، وهي الخيار الأول في PMD المتقدم 2) |
| عدسة هجينة | مركز RGP + تنورة ناعمة. راحة جيدة في الارتداء 2) |
| نظام Piggyback | وضع RGP فوق عدسة لاصقة ناعمة، يجمع بين الراحة وقوة التصحيح 2) |
في PMD، نظرًا لأن الجزء البارز يقع في محيط القرنية، فإن عدسات RGP العادية تميل إلى الانزلاق يمينًا ويسارًا ويكون وصفها أكثر صعوبة من حالة القرنية المخروطية. قد تُجرى محاولات باستخدام عدسات RGP كبيرة القطر أو عدسات تُلبس تحت الجفن العلوي، لكنها قد تسبب تهيجًا أو سقوط العدسة. نظرًا لأن العدسات الصلبة لا تلمس سطح القرنية على الإطلاق، فهي فعالة في الحالات المتقدمة أو ذات الشكل الأمامي غير المنتظم 2). تعمل العدسة والطبقة الدمعية خلفها بصريًا كـ”عدسة سائلة”، مما يعمل على تحييد اللابؤرية غير المنتظمة للقرنية. يستغرق التعود على ارتدائها وقتًا، لكنها تحقق توازنًا جيدًا بين حدة الإبصار المصححة وراحة الارتداء، وأصبحت في السنوات الأخيرة الخيار الأول في توسع القرنية بشكل عام.
الربط المتقاطع للكولاجين القرني هو علاج يثبط تقدم التوسع عن طريق تكوين روابط متقاطعة بين ألياف الكولاجين في سدى القرنية، مما يزيد من الصلابة الميكانيكية الحيوية للقرنية. وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على استخدامه في حالات القرنية المخروطية التدريجية وحالات توسع القرنية بعد الجراحة للأعمار من 14 إلى 65 عامًا 2)، ويُطبق أيضًا على PMD.
هناك تقارير تفيد بأن عدد عمليات زرع القرنية المخروطية انخفض بنحو 25% في هولندا بعد إدخال CXL 10). كما خلصت مراجعة كوكرين إلى أن CXL فعال في إبطاء تقدم توسع القرنية 12). في PMD، لا توجد تجارب عشوائية محكومة كبيرة مثل القرنية المخروطية، ولكن على مستوى تقارير الحالات، تم الإبلاغ عن استقرار شكل القرنية وتسطيح قيمة قياس القرنية الأقصى في عدة حالات، ويوصى بالإدخال المبكر لـ CXL في الحالات الشابة والمتوسطة التي تم تأكيد تقدمها.
قطع الحلقات القرنية داخل السدى (ICRS) (الأسماء التجارية: Intacs، Ferrara، إلخ) هي تقنية يتم فيها إدخال حلقات نصف دائرية من PMMA في سدى القرنية لتسطيح شكل القرنية وتقليل اللابؤرية غير المنتظمة.
في السنوات الأخيرة، تم تطوير CAIRS (قطع الحلقات القرنية الخيفية داخل السدى) باستخدام أنسجة قرنية متجانسة. في دراسة تجريبية على 24 عينًا مصابة بالقرنية المخروطية، لم تُلاحظ مضاعفات مرتبطة بالقطع بعد الدمج مع CXL 11). ICRS هي وسيلة لتغيير الشكل بهدف تحسين الوظيفة البصرية فقط، وتأثيرها في تثبيط التقدم محدود، لذلك في الحالات التي تم تأكيد تقدمها، يتم اتباع نهج الاستخدام المتسلسل مع CXL للاستفادة من مزايا كليهما.
يتم النظر في الجراحة عندما يكون ارتداء العدسات اللاصقة غير ممكن أو عندما يكون تصحيح البصر غير كافٍ. في PMD، نظرًا لأن منطقة البروز تقع في محيط القرنية، فإن التقنية الجراحية تكون أكثر تعقيدًا من زرع القرنية المركزي المعتاد.
في الاستسقاء الحاد، كما في القرنية المخروطية، يتم العلاج التحفظي باستخدام قطرات العين مفرطة التوتر، وخفض ضغط العين، وحقن الغاز. نظرًا لأن PMD لديه خطر الانثقاب بسبب رقة الجزء الرقيق، فإن إدارة حالات الانثقاب مهمة سريريًا.
أبلغ Ueji وزملاؤه عن حالة انثقاب القرنية في PMD تم إغلاقها بالعلاج التحفظي باستخدام العدسات اللاصقة اللينة العلاجية (TCL)، وتحسنت حدة البصر المصححة إلى 1.0 بعد عام واحد. كما أظهر العلاج التحفظي انخفاضًا في اللابؤرية بنحو النصف 1). في مراجعة الأدبيات السابقة، تمت محاولة العلاج التحفظي (الغراء النسيجي / TCL) في 13 من 20 عينًا مصابة بانثقاب القرنية في PMD، ونجح في 4 عيون 1). في حالات الانثقاب الصغيرة نسبيًا، يستحق العلاج التحفظي المحاولة.
جراحات تصحيح الانكسار مثل LASIK ممنوعة لمرضى PMD. استئصال القرنية في وجود ترقق في سدى القرنية قد يؤدي إلى توسع القرنية (keratectasia). قد يتم تشخيص الحالات الخفيفة من PMD خطأً على أنها لابؤرية عادية، لذلك من المهم استبعاد PMD بشكل مؤكد أثناء الفحص قبل جراحة تصحيح الانكسار.
يمكن إدارة معظم مرضى PMD بالعدسات اللاصقة، حيث يتم إدارة حوالي 88% من الحالات بدون جراحة. ومع ذلك، بسبب البروز السفلي، فإن العدسات اللاصقة الصلبة العادية تنزلق بسهولة، ويكون وصفها أكثر صعوبة من القرنية المخروطية. في الحالات المتقدمة، غالبًا ما يتم اختيار العدسات الصلبة أو العدسات الهجينة. تعمل العدسات اللاصقة على تحسين الرؤية عن طريق معادلة اللابؤرية غير المنتظمة، لكنها لا تمنع تقدم المرض، لذلك إذا لوحظ تقدم، يتم دمجها مع الربط المتقاطع للقرنية (CXL).
النتائج النسيجية المرضية لـ PMD تشبه القرنية المخروطية. يوجد ترقق في سدى القرنية، لكن الظهارة والبطانة وغشاء ديسيميه طبيعية. يوجد نقص أو تمزق (تدمير موضعي) في غشاء بومان، ولا يوجد عادة ترسب دهني. تحتوي مصفوفة السدى على عديدات السكاريد المخاطية بكثرة.
في الفحص المجهري الإلكتروني للمناطق الرقيقة، يُلاحظ وجود كولاجين ليفي طويل الدورة (FLS) غير طبيعي. تتراوح دورة كولاجين FLS بين 100-110 نانومتر، وهي أطول بشكل ملحوظ من الكولاجين الطبيعي (60-64 نانومتر). وقد لوحظ هذا الكولاجين FLS أيضًا في حالات القرنية المخروطية المتقدمة، مما يدعم العلاقة بين المرضين 4).
في القرنية المخروطية وتوسع القرنية المرتبط بها، تم الإبلاغ عن زيادة نشاط المصفوفة المعدنية البروتياز (MMP) وانخفاض مثبطاتها الداخلية (TIMP)، مما يشير إلى أن زيادة تحلل الكولاجين في السدى تساهم في الترقق 2). كما تم الإبلاغ عن زيادة في الوسائط الالتهابية مثل IL-6 وTNF-α وMMP-9 في الدموع، مما يشير إلى احتمال وجود عنصر التهابي منخفض الدرجة في PMD والقرنية المخروطية، والتي كانت تُعتبر سابقًا “غير التهابية” 2). تتوافق هذه النتائج مع الملاحظات السريرية التي تشير إلى أن فرك العين والتحفيز التحسسي يساهمان في تفاقم الحالة. يؤدي موت الخلايا القرنية الناتج عن زيادة السيتوكينات الالتهابية إلى تقليل خلوية السدى، مما يعيق استقلاب وإعادة بناء ألياف الكولاجين، مما قد يؤدي إلى انخفاض القوة الميكانيكية للقرنية وترققها.
بسبب البنية غير الطبيعية للكولاجين في سدى القرنية، تصبح القرنية ضعيفة وغير قادرة على تحمل ضغط العين الطبيعي، مما يؤدي إلى ترقق وبروز المنطقة المحيطية السفلية. يُعتقد أن منطقة البروز الأقصى تقع فوق المنطقة الرقيقة لأن المنطقة الرقيقة نفسها رقيقة هيكليًا، لكن الإجهاد الناتج عن ضغط العين يكون أقصى بالقرب من الحدود بين المنطقة الرقيقة والقرنية الطبيعية. بسبب هذه الآلية الميكانيكية، يُظهر المقطع العرضي للقرنية مزيجًا من شريط الترقق والانتفاخ العلوي، مما يعطي شكلاً مميزًا يوصف بأنه “بطن الجعة”. يؤدي هذا الشكل غير الطبيعي إلى اللابؤرية غير المنتظمة الشديدة، والتي لا يمكن تصحيحها بشكل كافٍ بالنظارات العادية، مما يسبب ضعفًا بصريًا مباشرًا.
عندما يتقدم ترقق القرنية بشكل كبير، يتمزق غشاء ديسيميه، ويتدفق الخلط المائي إلى السدى مسببًا وذمة حادة. وفقًا لتقرير Ueji وآخرين، فإن متوسط عمر انثقاب القرنية في PMD هو 50.1 ± 14.6 سنة، وهو متأخر عن القرنية المخروطية (36.9 ± 16.3 سنة) 1). يعكس هذا أن تقدم PMD أبطأ من القرنية المخروطية. الانثقاب هو مضاعفات نادرة نسبيًا، لكنه يسبب ضعفًا بصريًا شديدًا عند حدوثه، لذلك من المهم مراقبة التقدم وتوجيه المريض لتجنب فرك العين والتحكم في الحساسية. نظرًا لأن الشريط الرقيق في PMD يقع في المنطقة المحيطية، فإن الإجهاد الميكانيكي الموضعي مثل الصدمة أو تقلبات ضغط العين أو فرك العين المفرط يمكن أن يكون محفزًا للانثقاب. يُوصى بالمراقبة المنتظمة باستخدام المصباح الشقي وقياس سمك القرنية، والنظر في التدخل الجراحي المبكر في الحالات التي ينخفض فيها سمك القرنية بشكل كبير، للوقاية من الانثقاب.
تشمل موضوعات البحث الحديثة المتعلقة بـ PMD ما يلي:
