眼前节所见
带状角膜变性：初诊时常常已经合并存在
并发性白内障：发生率最高的眼部并发症，发生率为0.05/眼年（EY）2)
虹膜后粘连：初诊时最常见的并发症，见于18.4%的病例2)
角膜后沉着物：典型的为非肉芽肿性细小沉着物
小儿葡萄膜炎继发性青光眼
1. 什么是小儿葡萄膜炎继发性青光眼？
Section titled “1. 什么是小儿葡萄膜炎继发性青光眼？”小儿葡萄膜炎是一种相对罕见的疾病，估计患病率约为每10万人30例2)。非感染性葡萄膜炎占小儿葡萄膜炎的69%～95%2)。最常见的可识别原因是幼年特发性关节炎（JIA），占所有病例的41%～47%2)。
青光眼是小儿葡萄膜炎的严重并发症。5%～42%的小儿葡萄膜炎患者发展为青光眼或高眼压症，所有小儿青光眼病例的5.3%～19%由葡萄膜炎引起。根据世界青光眼协会（WGA）分类，葡萄膜炎继发性青光眼被归类为“后天因素导致的继发性青光眼”1)。
包括白内障、青光眼和黄斑水肿在内的眼部并发症在小儿葡萄膜炎病例中发生率高达76%2)。Cann等人对166例病例的研究显示，幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎（JIA-U）患儿与特发性葡萄膜炎相比，青光眼的发生率显著更高（p=0.002）2)。
Q
幼年特发性关节炎与葡萄膜炎继发性青光眼有何关联？
A
幼年特发性关节炎是一种16岁前发病的原因不明的慢性关节炎，是小儿葡萄膜炎最常见的原因。葡萄膜炎在少关节型JIA中约20%发生，在多关节型中约5%发生。在JIA-U中，慢性前葡萄膜炎导致小梁网损伤和虹膜粘连，继发性青光眼合并率为19%～25%3)。与特发性葡萄膜炎相比，JIA-U的青光眼发生率显著更高2)。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”
Ioannis Halkiadakis; Kalliroi Konstantopoulou; Vasilios Tzimis; et al. Update on Diagnosis and Treatment of Uveitic Glaucoma. Journal of Clinical Medicine. 2024 Feb 20. Figure 1. PMCID: PMC10931771. License: CC BY.
幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎被描述为“白色葡萄膜炎”。通常很少伴有睫状充血或眼痛，视力下降也不易察觉，因此容易延误发现。眼科就诊多在10岁左右，但实际葡萄膜炎发病估计在1~6岁之间。
眼压相关所见
眼压升高：幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎的眼压升高显著多于特发性葡萄膜炎（p=0.05）2)
合并青光眼：幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎的青光眼合并率为9.4%~30%，不同报告有所差异2)
视盘凹陷扩大：青光眼性改变多在葡萄膜炎发病10年以上出现，但有时也会快速进展。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”幼年特发性关节炎是最重要的原发疾病。幼年特发性关节炎临床上分为全身型和关节型，关节型又进一步分为少关节型和多关节型。葡萄膜炎最常见于少关节型，约20%的患者发病。抗核抗体（ANA）在伴有葡萄膜炎的幼年特发性关节炎病例中约80%呈阳性，具有很高的诊断价值。
继发性青光眼见于19%~25%的患者，是预后不良因素之一3)。青光眼的发病机制大致分为以下三类。
- 全周性虹膜后粘连引起的急性青光眼发作
- 慢性虹膜睫状体炎导致房角虹膜前粘连形成
- 长期使用类固醇引起的类固醇性青光眼
| 因素 | 详情 |
|---|---|
| 少关节型幼年特发性关节炎 | 青光眼风险最高 |
| ANA阳性 | 约80%的葡萄膜炎病例阳性 |
| 长期使用类固醇 | 约20%出现类固醇诱导的高眼压 |
类固醇诱导的眼压升高发生在约20%接受皮质类固醇治疗的儿童中。如果未治疗，儿童类固醇诱导的高眼压比成人更容易快速进展为青光眼。
Q
如何鉴别类固醇诱导的高眼压和葡萄膜炎继发的高眼压？
A
在活动性炎症存在的情况下眼压升高通常继发于葡萄膜炎。此时增加类固醇给药频率以抑制炎症，眼压会下降。另一方面，如果炎症得到控制但眼压仍然很高，则很可能是类固醇反应，需要减少或停用类固醇。
4. 诊断与检查
Section titled “4. 诊断与检查”儿童青光眼的诊断采用WGA诊断标准1)。满足以下五项中的两项或以上：眼压>21 mmHg、杯盘比进行性增大、角膜表现（Haab纹、角膜直径增大）、眼轴异常延长、青光眼性视野缺损1)。
检查时需注意以下几点：
婴幼儿和低龄儿童常需在全身麻醉下进行检查1)。在幼年特发性关节炎-U患者中，转诊至三级医疗机构的患者发生logMAR>0.3视力障碍的可能性显著更高（p=0.03），初诊时的虹膜后粘连也是logMAR≥1.0视力障碍的风险因素（p=0.01）2)。
5. 标准治疗
Section titled “5. 标准治疗”全身性炎症性疾病的治疗和葡萄膜炎的控制是预防和抑制继发性青光眼进展的基础。与风湿科共同管理必不可少。儿童葡萄膜炎继发性青光眼仅使用滴眼液的成功率低，为17-26%。
在儿童中，即使是滴眼液，也需注意相对于体重和体表面积的剂量可能过大1)。泪点栓塞和使用凝胶制剂有助于减少副作用。
一线药物
β受体阻滞剂（噻吗洛尔）：一线单药治疗。凝胶液每日一次给药，依从性好。哮喘、心律失常、呼吸暂停的儿童禁用。
碳酸酐酶抑制剂（多佐胺）：最常与β受体阻滞剂联合使用。口服乙酰唑胺也有效，但副作用较多。
其他药物
前列腺素相关药物：不增加葡萄膜炎或囊样黄斑水肿的风险。每日一次给药。
α2受体激动剂（溴莫尼定）：2岁以下绝对禁用。6岁以下或体重不足20 kg相对禁用1)4)。
缩瞳药（毛果芸香碱）：活动性葡萄膜炎禁用。
药物治疗不充分时，转为手术治疗1)。房角手术为首选，不成功时考虑滤过手术或GDD1)4)。
| 术式 | 结果概要 |
|---|---|
| 房角切开术 | 72%成功（98.9个月） |
| 小梁切开术 | 81.8%成功 |
| 滤过术+MMC+TNF抑制剂 | 5年成功率73% |
房角切开术通过从内侧切开小梁网来改善房水流出。一项对40只儿童葡萄膜炎继发性青光眼的研究显示，最终随访时72%的手术获得成功。成功组的平均眼压从35.8 mmHg降至14.7 mmHg。有晶状体眼和年龄小于10岁是成功的预测因素。
小梁切开术术后平均眼压从31.4 mmHg降至15.0 mmHg，青光眼药物从4.2种减少到0.4种。
滤过手术通常联合使用丝裂霉素C（MMC）。值得注意的是，联合TNF抑制剂的效果显著：MMC单独使用的5年成功率仅为16%，而MMC联合TNF抑制剂的成功率为73%。
**青光眼引流阀（GDD）**手术：一项对27只眼使用Molteno GDD的研究中，90%获得成功（眼压6–22 mmHg）。使用Ahmed青光眼阀时，所有眼的眼压维持在7–18 mmHg。
睫状体破坏术在上述治疗无效时考虑，但成功率低，仅为32%，且有加重炎症的风险1)。
Q
儿童葡萄膜炎继发性青光眼的手术效果如何？
A
不同术式效果差异很大。房角切开术的成功率为72%（98.9个月），小梁切开术为81.8%。滤过手术中，单独使用MMC的5年成功率低至16%，但联合TNF抑制剂可提高至73%。GDD手术中，Molteno GDD的成功率为90%。睫状体破坏术的成功率最低，为32%。总体而言，效果往往不如成人葡萄膜炎继发性青光眼。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”葡萄膜炎继发性青光眼的发病机制大致分为开角型和闭角型3)。
小梁网（TM）阻塞是最常见的机制3)。血-房水屏障（BAB）破坏导致炎症细胞进入房水，与正常血清成分一起被捕获在流出通道中3)。此外，小梁网板的肿胀和炎性碎屑的沉积降低了TM的通透性。小梁网炎直接损害TM功能。
慢性炎症可导致小梁网永久性瘢痕化，造成不可逆的流出障碍。约20%的葡萄膜炎患者出现青光眼3)。
房角因周边虹膜前粘连（PAS）形成、虹膜后粘连导致的瞳孔阻滞或纤维膜形成而机械性阻塞。全周性虹膜后粘连可引起急性青光眼发作。
类固醇诱导的高眼压
Section titled “类固醇诱导的高眼压”长期使用类固醇会改变小梁网（TM）的细胞外基质，增加房水流出阻力。在儿童中，如果类固醇诱导的高眼压未得到治疗，青光眼往往更早且更快地进展。
7. 最新研究与未来展望
Section titled “7. 最新研究与未来展望”生物制剂的引入改善了小儿葡萄膜炎的视力预后2)。Cann等人的研究显示，生物制剂使用率为34.9%，与既往报告相比，视力障碍率和眼部并发症率有所改善2)。阿达木单抗是最常用的生物制剂，用于31.3%的患者2)。
TNF抑制剂对葡萄膜炎继发性青光眼手术结果的影响值得关注。MMC联合TNF抑制剂的滤过手术5年成功率为73%，显著优于单独使用MMC的16%。
微创青光眼手术（MIGS）在儿童中的应用也在推进。房角镜辅助的经管腔小梁切开术（GATT）治疗幼年特发性关节炎相关青光眼取得了有希望的结果，3只眼的眼压降低了40-66%。
未来的挑战包括开展针对小儿葡萄膜炎继发性青光眼的随机对照试验、评估生物制剂对眼压的长期影响、以及积累MIGS在儿童中的安全性和有效性数据。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
- Cann M, Ramanan AV, Crawford A, et al. Outcomes of non-infectious paediatric uveitis in the era of biologic therapy. Pediatr Rheumatol. 2018;16:51.
- Bodh SA, Kumar V, Raina UK, et al. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.