Uveitis im Kindesalter ist eine relativ seltene Erkrankung mit einer geschätzten Prävalenz von etwa 30 Fällen pro 100.000 Einwohner2). Nichtinfektiöse Uveitis macht 69–95 % der Uveitisfälle im Kindesalter aus2). Die häufigste identifizierbare Ursache ist die juvenile idiopathische Arthritis (JIA), die 41–47 % aller Fälle ausmacht2).
Das Glaukom ist eine schwerwiegende Komplikation der Uveitis im Kindesalter. 5–42 % der Kinder mit Uveitis entwickeln ein Glaukom oder eine okuläre Hypertension, und 5,3–19 % aller kindlichen Glaukomfälle sind auf eine Uveitis zurückzuführen. Nach der Klassifikation der World Glaucoma Association (WGA) wird das sekundäre Glaukom bei Uveitis als „sekundäres Glaukom durch erworbene Faktoren“ eingestuft1).
Augenkomplikationen einschließlich Katarakt, Glaukom und Makulaödem werden bei bis zu 76 % der kindlichen Uveitisfälle berichtet2). In einer Studie von Cann et al. mit 166 Fällen entwickelten Kinder mit JIA-assoziierter Uveitis (JIA-U) signifikant häufiger ein Glaukom als Kinder mit idiopathischer Uveitis (p = 0,002)2).
Die juvenile idiopathische Arthritis ist eine chronische Arthritis unbekannter Ursache, die vor dem 16. Lebensjahr auftritt, und die häufigste Ursache für Uveitis im Kindesalter. Eine Uveitis tritt bei etwa 20 % der Patienten mit oligoartikulärer JIA und bei etwa 5 % der Patienten mit polyartikulärer JIA auf. Bei JIA-U führt die chronische anteriore Uveitis zu einer Schädigung des Trabekelwerks und zu Iris-Synechien, und ein sekundäres Glaukom tritt in 19–25 % der Fälle auf3). Die Inzidenz des Glaukoms ist bei JIA-U signifikant höher als bei idiopathischer Uveitis2).
Die mit juveniler idiopathischer Arthritis assoziierte Uveitis wird als „weiße Uveitis“ beschrieben. Sie geht selten mit ziliarem Injektion oder Augenschmerzen einher, und eine Verschlechterung des Sehvermögens ist schwer wahrnehmbar. Daher wird sie oft spät entdeckt. Die augenärztliche Untersuchung erfolgt meist im Alter von etwa 10 Jahren, aber der tatsächliche Beginn der Uveitis wird auf das Alter von 1 bis 6 Jahren geschätzt.
Vorderabschnittsbefunde
Bandförmige Hornhautdegeneration : ist oft bereits bei der Erstuntersuchung vorhanden
Komplizierter Katarakt : die häufigste Augenkomplikation, mit einer Inzidenzrate von 0,05/Augenjahr (EY)2)
Hintere Synechien : die häufigste Komplikation bei der Erstuntersuchung, tritt bei 18,4 % auf2)
Hornhautpräzipitate : typischerweise feine, nicht-granulomatöse Ablagerungen
Druckbezogene Befunde
Augeninnendruckerhöhung : Bei juveniler idiopathischer Arthritis-Uveitis ist die Augeninnendruckerhöhung signifikant häufiger als bei idiopathischer Uveitis (p=0,05)2)
Glaukomkomplikation : Die Glaukomrate bei juveniler idiopathischer Arthritis-Uveitis variiert je nach Studie zwischen 9,4 und 30 %2)
Vergrößerung der Papillenexkavation : Glaukomatöse Veränderungen treten oft mehr als 10 Jahre nach Beginn der Uveitis auf, können aber auch schnell fortschreiten
Die juvenile idiopathische Arthritis ist die wichtigste Ursache. Sie wird klinisch in einen systemischen und einen artikulären Typ eingeteilt, wobei der artikuläre Typ weiter in oligoartikulär und polyartikulär unterteilt wird. Die Uveitis tritt am häufigsten beim oligoartikulären Typ auf, bei etwa 20 %. Antinukleäre Antikörper (ANA) sind bei etwa 80 % der Fälle von juveniler idiopathischer Arthritis mit Uveitis positiv und haben einen hohen diagnostischen Wert.
Ein sekundäres Glaukom tritt bei 19–25 % der Patienten auf und ist einer der Faktoren für eine schlechte Prognose3). Die Mechanismen der Glaukomentstehung werden in drei Hauptkategorien eingeteilt.
| Faktor | Details |
|---|---|
| Juvenile idiopathische Arthritis, oligoartikulärer Typ | Höchstes Glaukomrisiko |
| ANA-positiv | Positiv bei ~80% der assoziierten Uveitiden |
| Langfristige Steroidanwendung | Bei etwa 20% steroidinduzierter erhöhter Augeninnendruck |
Ein steroidinduzierter Anstieg des Augeninnendrucks tritt bei etwa 20% der Kinder auf, die mit Kortikosteroiden behandelt werden. Bei Kindern neigt das Glaukom dazu, schneller fortzuschreiten als bei Erwachsenen, wenn der steroidinduzierte erhöhte Augeninnendruck unbehandelt bleibt.
Ein Anstieg des Augeninnendrucks bei aktiver Entzündung ist in der Regel auf eine Uveitis zurückzuführen. In diesem Fall führt eine Erhöhung der Steroidgabe zur Kontrolle der Entzündung zu einem Abfall des Drucks. Ist der Druck dagegen trotz kontrollierter Entzündung erhöht, liegt wahrscheinlich eine Steroidantwort vor, die eine Reduktion oder ein Absetzen der Steroide erfordert.
Für die Diagnose des pädiatrischen Glaukoms werden die Diagnosekriterien der WGA verwendet 1). Es werden mindestens 2 der folgenden 5 Kriterien gefordert: Augeninnendruck > 21 mmHg, Progression der C/D-Ratio, Hornhautbefunde (Haab-Linien, Vergrößerung des Hornhautdurchmessers), abnorme Verlängerung der Achsenlänge und glaukomatöse Gesichtsfeldausfälle 1).
Bei den Untersuchungen ist auf folgende Punkte zu achten:
Bei Säuglingen und Kleinkindern ist häufig eine Untersuchung in Vollnarkose erforderlich 1). Bei Patienten mit juveniler idiopathischer Arthritis-Uveitis hatten die an ein Tertiärzentrum überwiesenen Patienten ein signifikant höheres Risiko, eine Sehbehinderung von logMAR > 0,3 zu entwickeln (p=0,03), und hintere Synechien bei der Erstvorstellung waren ein Risikofaktor für eine Sehbehinderung von logMAR ≥ 1,0 (p=0,01) 2).
Die Behandlung der systemischen entzündlichen Erkrankung und die Kontrolle der Uveitis bilden die Grundlage für die Prävention und Verlangsamung des Fortschreitens des sekundären Glaukoms. Eine gemeinsame Betreuung mit der Rheumatologie ist unerlässlich. Beim pädiatrischen Uveitis-bedingten Glaukom ist die Erfolgsrate allein mit Augentropfen mit 17–26 % gering.
Bei Kindern können selbst Augentropfen im Verhältnis zu Gewicht und Körperoberfläche eine hohe Dosis ergeben 1). Der Verschluss der Tränenpünktchen und die Verwendung von Gelformulierungen können Nebenwirkungen reduzieren.
Mittel der ersten Wahl
Betablocker (Timolol) : Erstlinien-Monotherapie. Die Gelformulierung wird einmal täglich verabreicht und verbessert die Compliance. Kontraindiziert bei Kindern mit Asthma, Arrhythmien oder Apnoe.
Carboanhydrasehemmer (Dorzolamid) : werden am häufigsten in Kombination mit Betablockern eingesetzt. Orale Acetazolamid ist ebenfalls wirksam, hat aber viele Nebenwirkungen.
Weitere Medikamente
Prostaglandinanaloga : erhöhen nach derzeitiger Erkenntnis nicht das Risiko für Uveitis oder zystoides Makulaödem. Einmal tägliche Gabe.
Alpha-2-Agonisten (Brimonidin) : absolute Kontraindikation bei Kindern unter 2 Jahren. Relative Kontraindikation bei Kindern unter 6 Jahren oder unter 20 kg Körpergewicht1)4).
Miotika (Pilocarpin) : kontraindiziert bei aktiver Uveitis.
Bei unzureichender medikamentöser Therapie wird auf eine chirurgische Behandlung umgestellt1). Die Kammerwinkelchirurgie ist die erste Wahl; bei Misserfolg werden filtrierende Eingriffe oder GDD in Betracht gezogen1)4).
| Verfahren | Zusammenfassung der Ergebnisse |
|---|---|
| Goniotomie | 72% Erfolg (98,9 Monate) |
| Trabekulotomie | 81,8% Erfolg |
| Trabekulektomie + MMC + TNF-Inhibitor | 5-Jahres-Erfolgsrate 73% |
Die Goniotomie inzidiert das Trabekelwerk von innen, um den Kammerwasserabfluss zu verbessern. In einer Studie mit 40 Augen mit sekundärem Glaukom bei pädiatrischer Uveitis wurde bei der letzten Nachuntersuchung in 72 % ein chirurgischer Erfolg erzielt. Der mittlere Augeninnendruck in der Erfolgsgruppe sank von 35,8 auf 14,7 mmHg. Phake Augen und ein Alter unter 10 Jahren waren prädiktive Faktoren für den Erfolg.
Die Trabekulotomie senkte den postoperativen mittleren Augeninnendruck von 31,4 auf 15,0 mmHg, und die Anzahl der Glaukommedikamente reduzierte sich von 4,2 auf 0,4.
Die filtrierende Chirurgie verwendet standardmäßig Mitomycin C (MMC) als Adjuvans. Bemerkenswert ist die Wirkung der Kombination mit einem TNF-Inhibitor: Während die 5-Jahres-Erfolgsrate von MMC allein nur 16 % betrug, lag sie bei der Kombination von MMC und TNF-Inhibitor bei 73 %.
Die Glaukom-Drainage-Implantat (GDD)-Chirurgie erzielte in einer Studie mit 27 Augen mit Molteno-GDD eine Erfolgsrate von 90 % (Augeninnendruck 6–22 mmHg). Auch mit dem Ahmed-Glaukomventil wurde bei allen Augen ein Augeninnendruck von 7–18 mmHg aufrechterhalten.
Die Zyklodestruktion wird in Betracht gezogen, wenn die oben genannten Behandlungen unwirksam sind, aber die Erfolgsrate ist mit 32 % niedrig und es besteht das Risiko einer Verschlimmerung der Entzündung 1).
Sie variieren stark je nach Verfahren. Für die Goniotomie wird eine Erfolgsrate von 72 % (nach 98,9 Monaten) berichtet, für die Trabekulotomie von 81,8 %. Bei der filtrierenden Chirurgie ist die 5-Jahres-Erfolgsrate von MMC allein mit 16 % niedrig, verbessert sich aber mit TNF-Inhibitor auf 73 %. Bei der GDD-Chirurgie wird für das Molteno-GDD eine Erfolgsrate von 90 % berichtet. Die Zyklodestruktion hat mit 32 % die niedrigste Rate. Insgesamt sind die Ergebnisse tendenziell schlechter als bei sekundärem Glaukom durch Uveitis bei Erwachsenen.
Die Pathogenese des sekundären Glaukoms bei Uveitis wird hauptsächlich in Offenwinkel- und Engwinkeltyp unterteilt 3).
Die Obstruktion des Trabekelwerks (TM) ist der häufigste Mechanismus 3). Durch den Zusammenbruch der Blut-Kammerwasser-Schranke (BAB) gelangen Entzündungszellen in das Kammerwasser und werden zusammen mit normalen Serumkomponenten im Abflussweg eingefangen 3). Darüber hinaus verringern die Schwellung der Trabekellamellen und die Ablagerung von Entzündungsrückständen die Durchlässigkeit des TM. Die Trabekulitis schädigt direkt die TM-Funktion.
Chronische Entzündung führt zu einer dauerhaften Vernarbung des Trabekelwerks, was zu einer irreversiblen Abflussbehinderung führt. Etwa 20 % der Uveitis-Patienten haben ein Glaukom 3).
Der Kammerwinkel wird mechanisch blockiert durch Bildung von peripheren anterioren Synechien (PAS), Pupillarblock durch posteriore Synechien oder Bildung fibröser Membranen. Zirkumferenzielle posteriore Synechien können einen akuten Glaukomanfall auslösen.
Langzeitige Steroidgabe verändert die extrazelluläre Matrix des TM und erhöht den Abflusswiderstand des Kammerwassers. Bei Kindern führt unbehandelte steroidinduzierte okuläre Hypertension tendenziell früher und schneller zu einem Glaukom.
Die Einführung von Biologika hat die Sehprognose bei pädiatrischer Uveitis verbessert 2). Die Studie von Cann et al. zeigte eine Biologika-Anwendungsrate von 34,9 % und eine Verbesserung der Raten von Sehbehinderung und Augenkomplikationen im Vergleich zu früheren Berichten 2). Adalimumab wurde bei 31,3 % der Patienten eingesetzt und war das häufigste Biologikum 2).
Der Einfluss von TNF-Inhibitoren auf die Operationsergebnisse bei Uveitis-bedingtem Glaukom ist beachtenswert. Die 5-Jahres-Erfolgsrate der filtrierenden Chirurgie mit MMC und TNF-Inhibitor betrug 73 %, deutlich besser als 16 % mit MMC allein.
Auch die Anwendung der minimalinvasiven Glaukomchirurgie (MIGS) bei Kindern schreitet voran. Vielversprechende Ergebnisse der gonioskopieassistierten transluminalen Trabekulotomie (GATT) bei juveniler idiopathischer Arthritis-assoziiertem Glaukom wurden berichtet, mit einer Augeninnendrucksenkung von 40–66 % in 3 Augen.
Zukünftige Herausforderungen umfassen die Durchführung von RCTs spezifisch für pädiatrisches Uveitis-bedingtes Glaukom, die Bewertung der langfristigen Auswirkungen von Biologika auf den Augeninnendruck und die Sammlung von Sicherheits- und Wirksamkeitsdaten zu MIGS bei Kindern.
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
- Cann M, Ramanan AV, Crawford A, et al. Outcomes of non-infectious paediatric uveitis in the era of biologic therapy. Pediatr Rheumatol. 2018;16:51.
- Bodh SA, Kumar V, Raina UK, et al. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
