बच्चों में यूवाइटिस एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है, जिसका अनुमानित प्रसार प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 30 मामले हैं2)। गैर-संक्रामक यूवाइटिस बच्चों में यूवाइटिस के 69-95% मामलों में होता है2)। सबसे आम पहचान योग्य कारण किशोर अज्ञातहेतुक गठिया (JIA) है, जो सभी मामलों का 41-47% है2)।
ग्लूकोमा बच्चों में यूवाइटिस की एक गंभीर जटिलता है। यूवाइटिस से पीड़ित 5-42% बच्चों में ग्लूकोमा या उच्च अंतःनेत्र दबाव विकसित होता है, और बच्चों में सभी ग्लूकोमा मामलों का 5.3-19% यूवाइटिस के कारण होता है। विश्व ग्लूकोमा संघ (WGA) के वर्गीकरण के अनुसार, यूवाइटिस से उत्पन्न ग्लूकोमा को “अधिग्रहित कारकों के कारण द्वितीयक ग्लूकोमा” के रूप में वर्गीकृत किया गया है1)।
मोतियाबिंद, ग्लूकोमा और मैक्यूलर एडिमा सहित नेत्र संबंधी जटिलताएं बच्चों में यूवाइटिस के 76% तक मामलों में रिपोर्ट की गई हैं2)। कैन एट अल के 166 मामलों के अध्ययन में, किशोर अज्ञातहेतुक गठिया-संबंधित यूवाइटिस (JIA-U) वाले बच्चों में अज्ञातहेतुक यूवाइटिस की तुलना में ग्लूकोमा का विकास काफी अधिक था (p=0.002)2)।
किशोर अज्ञातहेतुक गठिया 16 वर्ष से कम उम्र में होने वाला अज्ञात कारण का पुराना गठिया है और बच्चों में यूवाइटिस का सबसे आम कारण है। यूवाइटिस ऑलिगोआर्टिकुलर JIA के लगभग 20% और पॉलीआर्टिकुलर JIA के लगभग 5% में होता है। JIA-U में, पुरानी पूर्वकाल यूवाइटिस ट्रैब्युलर मेशवर्क को नुकसान और आइरिस सिंकाइया का कारण बनती है, और द्वितीयक ग्लूकोमा 19-25% मामलों में होता है3)। अज्ञातहेतुक यूवाइटिस की तुलना में JIA-U में ग्लूकोमा की घटना काफी अधिक है2)।
जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस से संबंधित यूवाइटिस को “व्हाइट यूवाइटिस” कहा जाता है। इसमें सिलियरी इंजेक्शन या आंख में दर्द कम होता है, और दृष्टि में कमी भी आसानी से महसूस नहीं होती। इसलिए इसका पता लगने में देरी होती है। नेत्र परीक्षण आमतौर पर 10 वर्ष की आयु के आसपास होता है, लेकिन वास्तविक यूवाइटिस की शुरुआत 1 से 6 वर्ष की आयु के बीच होने का अनुमान है।
पूर्व खंड निष्कर्ष
बैंड केराटोपैथी : पहली बार जांच में अक्सर पहले से मौजूद होती है
जटिल मोतियाबिंद : सबसे आम नेत्र जटिलता, घटना दर 0.05/नेत्र-वर्ष (EY) है2)
पश्च सिनेशिया : पहली बार जांच में सबसे आम जटिलता, 18.4% में देखी जाती है2)
कॉर्नियल प्रीसिपिटेट्स : विशिष्ट रूप से गैर-ग्रैनुलोमेटस बारीक जमाव
अंतःनेत्र दबाव संबंधी निष्कर्ष
अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि : जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस-यू में इडियोपैथिक यूवाइटिस की तुलना में अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि काफी अधिक होती है (p=0.05)2)
ग्लूकोमा सहवर्ती : जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस-यू में ग्लूकोमा की दर 9.4 से 30% तक भिन्न होती है, रिपोर्ट के अनुसार2)
ऑप्टिक डिस्क कपिंग का बढ़ना : ग्लूकोमाटस परिवर्तन अक्सर यूवाइटिस शुरू होने के 10 साल बाद दिखाई देते हैं, लेकिन तेजी से भी बढ़ सकते हैं
जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस सबसे महत्वपूर्ण कारण रोग है। इसे चिकित्सकीय रूप से प्रणालीगत प्रकार और जोड़ प्रकार में वर्गीकृत किया जाता है, और जोड़ प्रकार को आगे ओलिगोआर्टिकुलर और पॉलीआर्टिकुलर में विभाजित किया जाता है। यूवाइटिस ओलिगोआर्टिकुलर प्रकार में सबसे अधिक होता है, लगभग 20% में। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA) यूवाइटिस वाले जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस के लगभग 80% मामलों में सकारात्मक होता है, जो नैदानिक मूल्य में उच्च है।
द्वितीयक ग्लूकोमा 19-25% रोगियों में होता है और यह खराब पूर्वानुमान के कारकों में से एक है3)। ग्लूकोमा के विकास के तंत्र को तीन मुख्य श्रेणियों में बांटा गया है।
| कारक | विवरण |
|---|---|
| किशोर अज्ञातहेतुक गठिया ओलिगोआर्टिकुलर प्रकार | ग्लूकोमा का सबसे अधिक जोखिम |
| ANA पॉजिटिव | यूवाइटिस से जुड़े ~80% मामलों में पॉजिटिव |
| लंबे समय तक स्टेरॉयड उपयोग | लगभग 20% में स्टेरॉयड-प्रेरित उच्च अंतःनेत्र दबाव |
स्टेरॉयड-प्रेरित अंतःनेत्र दबाव वृद्धि कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार प्राप्त करने वाले लगभग 20% बच्चों में होती है। बच्चों में, यदि स्टेरॉयड-प्रेरित उच्च अंतःनेत्र दबाव का इलाज नहीं किया जाता है, तो ग्लूकोमा वयस्कों की तुलना में अधिक तेज़ी से बढ़ता है।
सक्रिय सूजन की स्थिति में अंतःनेत्र दबाव का बढ़ना आमतौर पर यूवाइटिस के कारण होता है। इस मामले में, स्टेरॉयड की खुराक बढ़ाकर सूजन को नियंत्रित करने से दबाव कम हो जाता है। दूसरी ओर, यदि सूजन नियंत्रित होने के बावजूद दबाव अधिक है, तो यह स्टेरॉयड प्रतिक्रिया की संभावना है, जिसमें स्टेरॉयड की कमी या बंद करने की आवश्यकता होती है।
बाल चिकित्सा ग्लूकोमा के निदान के लिए WGA के निदान मानदंडों का उपयोग किया जाता है 1)। इसमें निम्नलिखित 5 में से 2 या अधिक मानदंड शामिल हैं: अंतःनेत्र दबाव 21 mmHg से अधिक, C/D अनुपात में वृद्धि की प्रगति, कॉर्नियल निष्कर्ष (हाब रेखाएं, कॉर्नियल व्यास का बढ़ना), अक्षीय लंबाई का असामान्य बढ़ना, और ग्लूकोमैटस दृश्य क्षेत्र दोष 1)।
जांच में निम्नलिखित बिंदुओं पर ध्यान दें:
शिशुओं और छोटे बच्चों में अक्सर सामान्य संज्ञाहरण के तहत जांच की आवश्यकता होती है 1)। किशोर अज्ञातहेतुक गठिया-यूवाइटिस रोगियों में, तृतीयक देखभाल केंद्र में रेफर किए गए रोगियों में logMAR 0.3 से अधिक दृश्य हानि विकसित होने की संभावना काफी अधिक थी (p=0.03), और प्रारंभिक परामर्श पर पश्च सिंकाइया logMAR 1.0 या उससे अधिक दृश्य हानि के लिए एक जोखिम कारक था (p=0.01) 2)।
प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारी का उपचार और यूवाइटिस का नियंत्रण माध्यमिक ग्लूकोमा की रोकथाम और प्रगति को धीमा करने का आधार है। रुमेटोलॉजी विभाग के साथ संयुक्त प्रबंधन आवश्यक है। बाल चिकित्सा यूवाइटिस-संबंधी ग्लूकोमा में केवल आई ड्रॉप से सफलता दर 17-26% कम है।
बच्चों में, आई ड्रॉप भी वजन और शरीर की सतह क्षेत्र के सापेक्ष अधिक खुराक दे सकते हैं 1)। लैक्रिमल पंक्टम रोकना और जेल फॉर्मूलेशन का उपयोग दुष्प्रभावों को कम करने में उपयोगी है।
प्रथम-पंक्ति दवा
बीटा-ब्लॉकर्स (टिमोलोल) : प्रथम-पंक्ति एकल चिकित्सा। जेल रूप में दवा दिन में एक बार दी जाती है, जिससे अनुपालन अच्छा रहता है। अस्थमा, अतालता या एपनिया वाले बच्चों में वर्जित।
कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक (डोरज़ोलामाइड) : बीटा-ब्लॉकर्स के साथ संयोजन में सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। मौखिक एसिटाज़ोलामाइड भी प्रभावी है लेकिन इसके कई दुष्प्रभाव हैं।
अन्य दवाएं
प्रोस्टाग्लैंडीन एनालॉग्स : यूवाइटिस या सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा का जोखिम नहीं बढ़ाते। दिन में एक बार दिया जाता है।
अल्फा-2 एगोनिस्ट (ब्रिमोनिडाइन) : 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में पूर्ण वर्जित। 6 वर्ष से कम या 20 किग्रा से कम वजन वाले बच्चों में सापेक्ष वर्जित1)4)।
मायोटिक्स (पाइलोकार्पिन) : सक्रिय यूवाइटिस में वर्जित।
यदि दवा चिकित्सा अपर्याप्त हो तो शल्य चिकित्सा की जाती है1)। कोण शल्य चिकित्सा प्रथम विकल्प है; असफल होने पर फिल्टरिंग शल्य चिकित्सा या GDD पर विचार किया जाता है1)4)।
| प्रक्रिया | परिणामों का सारांश |
|---|---|
| गोनियोटॉमी | 72% सफलता (98.9 महीने) |
| ट्रैबेक्युलोटॉमी | 81.8% सफलता |
| ट्रैबेक्युलेक्टॉमी + MMC + TNF अवरोधक | 5 वर्ष सफलता दर 73% |
गोनियोटॉमी में ट्रैबेकुलम को अंदर से काटकर जलीय हास्य के बहिर्वाह में सुधार किया जाता है। बाल चिकित्सा यूवाइटिस से संबंधित ग्लूकोमा के 40 आँखों के अध्ययन में, अंतिम अनुवर्ती पर 72% में शल्य सफलता प्राप्त हुई। सफल समूह में औसत अंतःनेत्र दबाव 35.8 से 14.7 mmHg तक कम हो गया। फेकिक आँखें और 10 वर्ष से कम आयु सफलता के पूर्वानुमान कारक थे।
ट्रैबेकुलोटॉमी में पश्चात औसत अंतःनेत्र दबाव 31.4 से 15.0 mmHg तक कम हो गया, और ग्लूकोमा की दवाएँ 4.2 से घटकर 0.4 हो गईं।
फिल्टरिंग सर्जरी में माइटोमाइसिन C (MMC) का सहवर्ती उपयोग मानक है। उल्लेखनीय है TNF अवरोधक के सहवर्ती उपयोग का प्रभाव: अकेले MMC की 5-वर्षीय सफलता दर केवल 16% थी, जबकि MMC और TNF अवरोधक के संयोजन में यह 73% थी।
ग्लूकोमा ड्रेनेज डिवाइस (GDD) सर्जरी में, Molteno GDD के 27 आँखों के अध्ययन में 90% सफलता (अंतःनेत्र दबाव 6-22 mmHg) प्राप्त हुई। Ahmed ग्लूकोमा वाल्व से भी सभी आँखों में अंतःनेत्र दबाव 7-18 mmHg बना रहा।
सिलिअरी बॉडी विनाश उपरोक्त उपचार अप्रभावी होने पर विचार किया जाता है, लेकिन सफलता दर 32% कम है और सूजन बढ़ने का जोखिम है 1)।
यह शल्य तकनीक के अनुसार काफी भिन्न होते हैं। गोनियोटॉमी की सफलता दर 72% (98.9 महीने), ट्रैबेकुलोटॉमी की 81.8% बताई गई है। फिल्टरिंग सर्जरी में अकेले MMC की 5-वर्षीय सफलता दर 16% कम है, लेकिन TNF अवरोधक के साथ यह 73% तक सुधर जाती है। GDD सर्जरी में Molteno GDD के साथ 90% सफलता दर बताई गई है। सिलिअरी बॉडी विनाश की सफलता दर 32% सबसे कम है। सामान्यतः, वयस्क यूवाइटिस से संबंधित ग्लूकोमा की तुलना में शल्य परिणाम कमतर होते हैं।
यूवाइटिस से संबंधित ग्लूकोमा के रोगजनन तंत्र को मुख्यतः ओपन-एंगल और क्लोज्ड-एंगल प्रकारों में विभाजित किया गया है 3)।
ट्रैबेकुलर मेशवर्क (TM) का अवरोध सबसे सामान्य तंत्र है 3)। रक्त-जलीय हास्य अवरोध (BAB) के टूटने से सूजन कोशिकाएँ जलीय हास्य में प्रवेश करती हैं और सामान्य सीरम घटकों के साथ जलीय हास्य बहिर्पथ में फँस जाती हैं 3)। इसके अलावा, ट्रैबेकुलर लैमेली की सूजन और सूजन संबंधी मलबे का जमाव TM की पारगम्यता को कम करता है। ट्रैबेकुलाइटिस सीधे TM के कार्य को नुकसान पहुँचाता है।
पुरानी सूजन से ट्रैबेकुलम में स्थायी निशान बन जाता है, जिससे अपरिवर्तनीय बहिर्वाह अवरोध होता है। लगभग 20% यूवाइटिस रोगियों में ग्लूकोमा देखा जाता है 3)।
परिधीय आइरिस पूर्वकाल आसंजन (PAS), पश्च आइरिस आसंजन द्वारा प्यूपिलरी ब्लॉक, या रेशेदार झिल्ली के निर्माण से कोण यांत्रिक रूप से अवरुद्ध हो जाता है। परिधीय पश्च आइरिस आसंजन तीव्र ग्लूकोमा आक्रमण का कारण बन सकता है।
लंबे समय तक स्टेरॉयड देने से TM के बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स में परिवर्तन होता है, जिससे जल निकासी प्रतिरोध बढ़ जाता है। बच्चों में, अनुपचारित स्टेरॉयड-प्रेरित उच्च अंतःनेत्र दबाव अधिक जल्दी और तेजी से ग्लूकोमा में प्रगति करता है।
जैविक एजेंटों की शुरूआत ने बाल यूवाइटिस के दृश्य पूर्वानुमान में सुधार किया है 2)। Cann एट अल. के अध्ययन में जैविक एजेंट उपयोग दर 34.9% थी, और पिछली रिपोर्टों की तुलना में दृश्य हानि और नेत्र जटिलता दरों में सुधार दिखाया गया 2)। विशेष रूप से, एडालिमुमैब 31.3% रोगियों में उपयोग किया गया, जो सबसे आम जैविक एजेंट था 2)।
यूवाइटिस-संबंधी ग्लूकोमा के सर्जिकल परिणामों पर TNF अवरोधकों का प्रभाव उल्लेखनीय है। MMC और TNF अवरोधक के संयोजन से फिल्टरिंग सर्जरी की 5-वर्षीय सफलता दर 73% थी, जो अकेले MMC के 16% से काफी बेहतर थी।
बच्चों में न्यूनतम इनवेसिव ग्लूकोमा सर्जरी (MIGS) का अनुप्रयोग भी बढ़ रहा है। किशोर इडियोपैथिक गठिया-संबंधी ग्लूकोमा के लिए गोनियोस्कोपी-सहायता प्राप्त ट्रांसल्यूमिनल ट्रैबेकुलोटॉमी (GATT) के आशाजनक परिणाम रिपोर्ट किए गए हैं, जिसमें 3 आँखों में अंतःनेत्र दबाव 40-66% कम हुआ।
भविष्य की चुनौतियों में बाल यूवाइटिस-संबंधी ग्लूकोमा के लिए विशिष्ट RCT का संचालन, अंतःनेत्र दबाव पर जैविक एजेंटों के दीर्घकालिक प्रभाव का मूल्यांकन, और बच्चों में MIGS की सुरक्षा और प्रभावकारिता डेटा का संचय शामिल है।
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