전안부 소견
대상 각막 변성: 초진 시 이미 합병되어 있는 경우가 많습니다.
합병 백내장: 가장 발생률이 높은 안 합병증이며, 발생률은 0.05/안년(EY)입니다 2)
홍채 후유착: 초진 시 가장 흔한 합병증으로 18.4%에서 나타납니다 2)
각막 후면 침착물: 비육아종성의 미세한 침착물이 전형적입니다.
소아 포도막염 속발 녹내장
1. 소아 포도막염 속발 녹내장이란?
섹션 제목: “1. 소아 포도막염 속발 녹내장이란?”소아 포도막염은 비교적 드문 질환으로, 추정 유병률은 인구 10만 명당 약 30예입니다2). 비감염성 포도막염이 소아 포도막염의 6995%를 차지합니다2). 확인 가능한 원인 중 가장 흔한 것은 소아 특발성 관절염(JIA)으로, 전체 증례의 4147%를 차지합니다2).
녹내장은 소아 포도막염의 중대한 합병증입니다. 소아 포도막염 환자의 542%가 녹내장 또는 고안압증을 발병하며, 전체 소아 녹내장 증례의 5.319%가 포도막염에 기인합니다. 세계녹내장협회(WGA) 분류에 따르면, 포도막염 속발 녹내장은 “후천 요인에 의한 속발 녹내장”으로 분류됩니다1).
백내장, 녹내장, 황반부종을 포함한 안 합병증은 소아 포도막염 증례의 최대 76%에서 보고됩니다2). Cann 등의 166예 연구에서는 JIA 관련 포도막염(JIA-U) 소아가 특발성 포도막염에 비해 녹내장 발병이 유의하게 많았습니다(p=0.002)2).
Q
소아 특발성 관절염과 포도막염 속발 녹내장은 어떻게 관련됩니까?
A
소아 특발성 관절염은 16세 이하에 발병하는 원인 불명의 만성 관절염이며, 소아 포도막염의 가장 흔한 원인입니다. 포도막염은 소관절형 JIA의 약 20%, 다관절형의 약 5%에서 발병합니다. JIA-U에서는 만성 전방 포도막염으로 인해 섬유주 손상 및 홍채 유착이 발생하며, 속발 녹내장은 19~25%에서 합병됩니다3). 특발성 포도막염과 비교하여 JIA-U에서 녹내장 발병률이 유의하게 높습니다2).
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”
Ioannis Halkiadakis; Kalliroi Konstantopoulou; Vasilios Tzimis; et al. Update on Diagnosis and Treatment of Uveitic Glaucoma. Journal of Clinical Medicine. 2024 Feb 20. Figure 1. PMCID: PMC10931771. License: CC BY.
각막 뒤 침착물과 전방 염증을 동반한 전안부 소견을 보여주는 세극등 사진입니다. 각막 내피면의 침착물과 전방 염증이 포도막염 관련 녹내장의 활동성을 나타냅니다.
자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”소아 특발성 관절염 관련 포도막염은 “백색 포도막염(white uveitis)“으로 설명됩니다. 모양체 충혈이나 안통을 동반하는 경우가 적고, 시력 저하도 자각하기 어렵습니다. 따라서 발견이 늦어지기 쉽습니다. 안과 진료는 10세 전후에 이루어지는 경우가 많지만, 실제 포도막염 발병은 1~6세경으로 추정됩니다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”안압 관련 소견
안압 상승: 소아 특발성 관절염 관련 포도막염에서는 특발성 포도막염보다 안압 상승이 유의하게 많습니다(p=0.05) 2)
녹내장 합병: 소아 특발성 관절염 관련 포도막염의 녹내장 합병률은 9.4~30%로 보고에 따라 차이가 있습니다 2)
시신경 유두 함몰 확대: 녹내장성 변화는 대부분 포도막염 발병 후 10년 이상 경과하여 나타나지만, 급속히 진행되기도 합니다.
3. 원인과 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인과 위험 요인”원인 질환
섹션 제목: “원인 질환”소아 특발성 관절염이 가장 중요한 원인 질환입니다. 소아 특발성 관절염은 임상적으로 전신형과 관절형으로 분류되며, 관절형은 다시 소관절형과 다관절형으로 분류됩니다. 포도막염은 소관절형에서 가장 흔하며 약 20%에서 발생합니다. 항핵항체(ANA)는 포도막염을 동반한 소아 특발성 관절염 증례의 약 80%에서 양성을 보이며 진단적 가치가 높습니다.
속발 녹내장은 19~25%의 환자에서 나타나며 예후 불량 인자 중 하나입니다 3). 녹내장의 발병 기전은 크게 다음 세 가지로 나뉩니다.
위험 인자
섹션 제목: “위험 인자”| 인자 | 세부 사항 |
|---|---|
| 소수관절형 소아 특발성 관절염 | 녹내장 위험이 가장 높음 |
| ANA 양성 | 포도막염 동반의 약 80%에서 양성 |
| 스테로이드 장기 사용 | 약 20%에서 스테로이드 유발 고안압 |
스테로이드 유발 안압 상승은 부신피질 스테로이드 치료를 받은 소아의 약 20%에서 발생합니다. 소아에서 스테로이드 유발 고안압을 방치할 경우 성인보다 더 빠르게 녹내장이 진행되는 경향이 있습니다.
Q
스테로이드 유발 고안압과 포도막염 속발 고안압을 어떻게 감별합니까?
A
활동성 염증이 있는 상태에서의 안압 상승은 일반적으로 포도막염에 속발합니다. 이 경우 스테로이드 투여 빈도를 늘려 염증을 억제하면 안압이 감소합니다. 반면, 염증이 조절되었음에도 안압이 높은 경우 스테로이드 반응 가능성이 높으며, 스테로이드 감량 또는 중단이 필요합니다.
4. 진단과 검사
섹션 제목: “4. 진단과 검사”소아 녹내장의 진단에는 WGA 진단 기준을 사용합니다1). 안압 21 mmHg 초과, C/D비 증가 진행, 각막 소견 (Haab 선, 각막 직경 확대), 안축장의 비정상 신장, 녹내장성 시야 결손의 5개 항목 중 2개 이상을 충족하는 것으로 정의됩니다1).
검사 시 다음 사항에 주의합니다.
- 안압 측정: 반동식 안압계(iCare)가 유용합니다. 전신 마취제는 안압을 낮춥니다.
- 전방각 검사: 개방각과 폐쇄각의 감별이 치료 방침에 직접 연결됩니다.
- 전방 염증 평가: 전방 세포 및 플레어의 정도를 평가합니다.
- 염증성 vs. 스테로이드성 고안압의 감별
영유아 및 저연령 소아에서는 전신 마취 하 검사가 필요한 경우가 많습니다1). 소아 특발성 관절염-U 환자에서 3차 의료기관으로 의뢰된 환자는 logMAR 0.3 초과 시력 장애 발생 가능성이 유의하게 높았으며(p=0.03), 초진 시 홍채 후유착도 logMAR 1.0 이상 시력 장애의 위험 인자였습니다(p=0.01)2).
5. 표준적 치료법
섹션 제목: “5. 표준적 치료법”전신 염증성 질환의 치료와 포도막염의 조절이 속발 녹내장의 예방과 진행 억제의 기초가 됩니다. 류마티스내과와의 공동 관리가 필수적입니다. 소아 포도막염 속발 녹내장에서 점안약만으로의 성공률은 17~26%로 낮습니다.
약물 치료
섹션 제목: “약물 치료”소아에서는 점안약이라도 체중·체표면적에 비해 투여량이 많아질 수 있음에 주의해야 합니다1). 누점 폐쇄나 겔 제제 사용이 부작용 경감에 유용합니다.
1차 선택약
베타차단제(티몰롤): 1차 단독 요법. 겔화액은 1일 1회 투여로 순응도가 좋음. 천식, 부정맥, 무호흡증이 있는 소아에게는 금기.
탄산탈수효소억제제(도르졸라미드): 베타차단제와의 병용 요법으로 가장 많이 사용됨. 경구 아세타졸라미드도 효과적이나 부작용이 많음.
기타 약제
프로스타글란딘 관련 약물: 포도막염이나 낭포황반부종의 위험 증가는 없는 것으로 알려짐. 1일 1회 투여.
알파2 작용제(브리모니딘): 2세 미만은 절대 금기. 6세 미만 또는 체중 20kg 미만은 상대적 금기1)4).
축동제(필로카르핀): 활동성 포도막염에서는 금기.
수술 치료
섹션 제목: “수술 치료”약물 치료가 불충분한 경우 수술 치료로 전환함1). 각도 수술이 첫 번째 선택이며, 실패 시 여과 수술이나 GDD가 고려됨1)4).
| 술식 | 성적 요약 |
|---|---|
| 전방각절개술 | 72% 성공 (98.9개월) |
| 섬유주절개술 | 81.8% 성공 |
| 여과술+MMC+TNF 억제제 | 5년 성공률 73% |
각막절개술은 섬유주를 내측에서 절개하여 방수 유출을 개선합니다. 소아 포도막염 속발 녹내장 40안을 대상으로 한 연구에서 최종 추적 시 72%에서 수술적 성공이 달성되었습니다. 성공군의 평균 안압은 35.8→14.7 mmHg로 감소했습니다. 수정체안과 10세 미만이 성공의 예측 인자였습니다.
섬유주절개술은 수술 후 평균 안압이 31.4→15.0 mmHg로 감소했고, 녹내장 치료제는 4.2→0.4제로 감소했습니다.
여과 수술은 일반적으로 마이토마이신 C(MMC)를 병용합니다. 주목할 점은 TNF 억제제 병용의 효과로, MMC 단독의 5년 성공률이 16%에 불과했던 반면, MMC와 TNF 억제제 병용 시 73%였습니다.
녹내장 배액 장치(GDD) 수술: Molteno GDD를 사용한 27안 연구에서 90%가 성공(안압 622 mmHg)을 달성했습니다. Ahmed 녹내장 밸브에서도 모든 안에서 안압 718 mmHg가 유지되었습니다.
섬모체 파괴술은 위 치료가 효과가 없을 때 고려되지만, 성공률은 32%로 낮고 염증을 악화시킬 위험이 있습니다1).
Q
소아 포도막염 속발 녹내장의 수술 성적은 어느 정도입니까?
A
수술 방법에 따라 크게 다릅니다. 각막절개술은 72%(98.9개월), 섬유주절개술은 81.8%의 성공률이 보고되었습니다. 여과 수술에서는 MMC 단독의 5년 성공률이 16%로 낮지만, TNF 억제제 병용 시 73%로 크게 개선됩니다. GDD 수술에서는 Molteno GDD에서 90%의 성공률이 보고되었습니다. 섬모체 파괴술은 32%로 가장 낮습니다. 전반적으로 성인 포도막염 속발 녹내장보다 수술 성적이 떨어지는 경향이 있습니다.
6. 병태생리학·상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”포도막염 속발 녹내장의 발병 기전은 개방각형과 폐쇄각형으로 크게 나뉩니다3).
개방각형의 기전
섹션 제목: “개방각형의 기전”섬유주(TM) 폐쇄가 가장 흔한 기전입니다3). 혈액-방수 장벽(BAB)의 파괴로 염증 세포가 방수 내로 유입되어 정상 혈청 성분과 함께 방수 유출로에 포획됩니다3). 또한 섬유주판의 팽창과 염증성 잔류물의 침착이 TM의 투과성을 감소시킵니다. 섬유주염(trabeculitis)은 직접적으로 TM 기능을 손상시킵니다.
만성 염증으로 섬유주에 영구적인 반흔화가 발생하면 비가역적인 유출 장애가 됩니다. 포도막염 환자의 약 20%에서 녹내장이 나타납니다3).
폐쇄각형의 기전
섹션 제목: “폐쇄각형의 기전”주변 홍채 전방 유착(PAS) 형성, 홍채 후방 유착에 의한 동공 차단, 또는 섬유성 막 형성으로 인해 방각이 기계적으로 폐쇄됩니다. 전주성 홍채 후방 유착은 급성 녹내장 발작을 유발할 수 있습니다.
스테로이드 유발 고안압
섹션 제목: “스테로이드 유발 고안압”장기간의 스테로이드 투여는 섬유주(trabecular meshwork, TM)의 세포외 기질을 변화시켜 방수 유출 저항을 증가시킵니다. 소아에서 스테로이드 유발 고안압을 방치할 경우, 녹내장이 더 일찍 그리고 더 빠르게 진행되는 경향이 있습니다.
7. 최신 연구와 향후 전망
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망”생물학적 제제의 도입으로 소아 포도막염의 시력 예후가 개선되고 있습니다2). Cann 등의 연구에서는 생물학적 제제 사용률이 34.9%였으며, 과거 보고와 비교하여 시력 장애율과 안구 합병증률의 개선이 나타났습니다2). 특히 아달리무맙은 31.3%의 환자에게 사용되어 가장 흔한 생물학적 제제였습니다2).
TNF 억제제가 포도막염 속발 녹내장에 대한 수술 성적에 미치는 영향은 주목할 만합니다. MMC와 TNF 억제제를 병용한 여과 수술의 5년 성공률은 73%로, MMC 단독의 16%에 비해 크게 우수했습니다.
최소 침습 녹내장 수술(MIGS)의 소아 적용도 진행되고 있습니다. 전방각경 보조 경관 섬유주 절개술(GATT)의 소아 특발성 관절염 관련 녹내장에 대한 유망한 결과가 보고되었으며, 3안에서 안압이 40~66% 감소했습니다.
향후 과제로는 소아 포도막염 속발 녹내장에 특화된 무작위 대조 시험(RCT)의 시행, 생물학적 제제의 장기적인 안압 영향 평가, 소아에서 MIGS의 안전성 및 유효성 데이터 축적이 있습니다.
8. 참고 문헌
섹션 제목: “8. 참고 문헌”
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
- Cann M, Ramanan AV, Crawford A, et al. Outcomes of non-infectious paediatric uveitis in the era of biologic therapy. Pediatr Rheumatol. 2018;16:51.
- Bodh SA, Kumar V, Raina UK, et al. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.